Hypereosinophilic syndrome is a rare hematologic disorder with sustained eosinophilia. Peripheral blood eosinophilia without an underlying etiology and with organs dysfunction has been designated hypereosinophilic syndrome. We report a rare case of symptomatic spinal infiltration of eosinophils at osteolytic T5 in patient with idiopathic hypereosinophilic syndrome.
The idiopathic hypereosinophilic syndrome consists of peripheral blood eosinophilia of $1500/mm^3$ or more without a known cause, plus signs and symptoms of organ eosinophilia. The prognosis of HES without treatment is poor. However, about one third of the patients with this syndrome may respond to corticosteroid thrapy. Morever, the majority of the remainder may have a favorable response to hydroxyurea. We present here a case of hypereosinophilic syndrome without any identifiable causes, involving bone marrow, liver, lungs and cervical lymph node. We tried corticosteroid as a treatment but it showed no response. However the hydroxyurea showed good response.
Jae Hoon Lim;Won Jae Lee;Dong Ho Lee;Kyung Jin Nam
Korean Journal of Radiology
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v.1
no.2
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pp.98-103
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2000
Objective: The purpose of this study was to describe the CT findings of hepatic hypereosinophilic syndrome in which hepatic lobes or segments were involved. Materials and Methods: Seven patients with hypereosinophilic syndrome with hepatic lobar or segmental involvement were included in our study. In all seven, diagnosis was based on liver biopsy and the results of corticosteroid treatment. CT findings were retrospectively reviewed by three radiologists, who reached a consensus. Biopsy specimens were examined, with special reference to portal and periportal inflammation. Results: CT demonstrated well-defined, homogeneous or heterogeneous low attenuation with a straight margin limited to a hepatic lobe (n = 2), segments (n = 3), or subsegments (n = 2), particularly during the portal phase. Where there was subsegmental involvement, lesions were multiple, ovoid or wedge-shaped, and showed low attenuation. In two patients with lobar or segmental involvement, segmental portal vein narrowing was observed. Histopathologic examination disclosed eosinophilic infiltration in the periportal area, sinusoids and central veins, as well as portal phlebitis. Conclusion: Hypereosinophilic syndrome may involve the presence of hepatic lobar, segmental, or subsegmental low-attenuated lesions, as seen on CT images. Their presence may be related to damage of the liver parenchyma and to portal phlebitis.
Idiopathic hypereosinophilic syndrome is a rare systemic, leukoproliferative disorder characterized by eosinophilmediated tissue injury causing multiple organ failure, including the heart. Cardiac involvement occurs in more than 75% of patients with hypereosinophilic syndrome. Cardiac manifestations include subendocardial fibrosis, thrombus leading to peripheral emboli, restrictive cardiomyopathy, and valvular dysfunction. It is more common in men than in women (9 : 1), and trends to present between the ages of 20 and 50 years. Presentation in childhood is unusual. We report for the first time a case of a 58-year-old man with idiopathic hypereosinophilic syndrome manifested by prosthetic aortic valve dysfunction that was successfully treated by steroid and hydroxyurea therapy after surgical valvular replacement.
Transient peripheral eosinophilia occurs in several disorders, such as allergic diseases, cancer, and parasitic infections. However, in most cases, their presence is not accompanied by tissue destruction or organ dysfunction. In certain disease states, eosinophils can accumulate in any organ in the body and cause tissue destruction as a result of the eosinophil infiltration or the toxic effects of the degranulated proinflammatory products. Idiopathic hypereosinophilic syndrome is a rare disorder characterized by persistent eosinophilia of an unknown origin, usually associated with a dysfunction of organs such as the heart, lung, skin, and nervous system. Idiopathic hypereosinophilic syndrome usually has an indolent course over a period of several months. However, in some cases, they have grave symptoms if vital organs such as heart and lung are infiltrated. Here we report a case of idiopathic hypereosinophilic syndrome presenting acute pulmonary edema involving the heart, bone marrow, and lung with a review of the relevant literatures.
Bronchoalveolar lavage (BAL) has emerged as a useful technique for the study of pulmonary interstitial disorders. Several types of Information are provided by the evaluation of lavage fluid identification of cellular constituents helps to separate inflammatory process. Recently we have studied cellular constituents of BAL from three cases with histologically confirmed pulmonary sarcoidosis, idiopathic pulmonary fibrosis and hypereosinophilic syndrome. Pulmonary sarcoidosis showed a marked increase in lymphocytes, idiopathic pulmonary fibrosis revealed a predominance of neutrophils, and hypereosinophilic syndrome presented a marked increase in eosinophils in the lavage fluids.
Shim, Jae Min;Moon, Jin Wook;Hwang, Sang Yun;Do, Mi Young;Park, Moo Suk;Chung, Jae Ho;Kim, Young Sam;Chang, Joon;Kim, Sung Kyu;Cho, Sang Ho;Kim, Se Kyu
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.57
no.5
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pp.470-475
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2004
Idiopathic hypereosinophilic syndrome (HES) is a disorder characterized by prolonged eosinophilia without an identifiable cause and eosinophil related tissue damage in multiple organs including heart, lung, skin, gastrointestinal tract, liver, and the nervous systems. Pulmonary involvement occurs in about 40% of HES cases, but pleural effusion due to pleuritis and bilateral pneumothoraces are very rare manifestations. We report a case of hypereosinophilic syndrome presented with bilateral pleural effusions and recurrent bilateral pneumothoraces in a 44 year-old male with brief review of the literature.
Hypereosinophilic syndrome (HES) is characterized by the presense of hypereosinophilia with evidence of target organ damage. We report a patient diagnosed with eosinophilic cystitis and HES. A 7 year old boy had hematuria, dysuria, and increased urinary frequency for 1 day. Laboratory examinations revealed hypereosinophilia (eosinophils, $2,058/{\mu}L$), hematuria, and proteinuria. Abdominal sonography revealed diffuse and severe wall thickening of the bladder. The patient was treated initially with antibiotics. However, his symptoms did not improve after 7 days. A computed tomography scan demonstrated severe wall thickening of the bladder and the hypereosinophilia persisted (eosinophils, $2,985/{\mu}L$). The patient complained of chest discomfort, dyspnea, epigastric pain, and vomiting on hospital day 10. Parasitic, allergic, malignancy, rheumatologic, and immune workups revealed no abnormal findings. Chest X-rays, electrocardiography, and a pulmonary function test were normal; however, the hypereosinophilia was aggravated (eosinophils, $3,934/{\mu}L$). Oral deflazacort was administered. A cystoscopic biopsy showed chronic inflammation with eosinophilic infiltration. The patient's respiratory, gastrointestinal, and urinary symptoms improved after 6 days of steroids, and he was discharged. The eosinophil count decreased dramatically ($182/{\mu}L$). The hypereosinophilia waxed and waned for 7 months, and the oral steroids were tapered and stopped. This case describes a patient diagnosed with eosinophilic cystitis and HES.
Kim, Ji Seong;Park, Samina;Kim, Hyung-Kwan;Jeon, Yun-Seok;Min, Seung-Kee;Hwang, Ho Young
Journal of Chest Surgery
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v.47
no.5
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pp.478-482
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2014
A 39-year-old man presented with cough, chest discomfort, and weight loss. On the basis of the patient history and laboratory findings, he was diagnosed with the hypereosinophilic syndrome. Transthoracic echocardiography revealed a large thrombus in the left ventricle. Medical treatment with anticoagulation and immunosuppression was commenced immediately. Fourteen days after the initial diagnosis, the patient presented with acute pain in his right leg. Computed tomographic angiogram showed embolic occlusion of the infrarenal abdominal aorta and bilateral iliac (including common, external, and internal iliac) arteries. Emergent thromboembolectomy and left ventricular thrombectomy were performed. The postoperative course was uneventful, and the patient has undergone follow-up for 2 months without any evidence of recurrence of thromboembolism.
We report here a case of strongyloidiasis in a 72-year-old diabetic patient (woman) accompanied by gastrointestinal stromal tumor receiving imatinib therapy, first diagnosed as hypereosinophilic syndrome and treated with steroids for uncontrolled eosinophilia. She suffered from lower back pain and intermittent abdominal discomfort with nausea and diagnosed with gastrointestinal stromal tumor. After post-operative imatinib treatment eosinophilia persisted, so that steroid therapy was started under an impression of hypereosinophilic syndrome. In spite of 6 months steroid therapy, eosinophilia persisted. Stool examination was performed to rule out intestinal helminth infections. Rhabditoid larvae of Strongyloides stercoralis were detected and the patient was diagnosed as strongyloidiasis. This diagnosis was confirmed again by PCR. The patient was treated with albendazole for 14 days and her abdominal pain and diarrhea improved. This case highlights the need for thorough investigation, including molecular approaches, to test for strongyloidiasis before and during steroid therapies.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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