Infantile hepatic hemangioendothelioma (IHHE) is the most common benign vascular hepatic tumor in children. We analyzed the 17-year experience of IHHE. The medical records of 16 patients (M:F=8:8) treated at the Department of Pediatric Surgery and the Department of Pediatrics Seoul National University Children's Hospital between January 1991 and January 2008 were reviewed retrospectively. Mean age at presentation was 87 days (1 day - 551 days). Seventy five percent of patients were diagnosed with imaging study and 25 % with biopsy. Major symptoms were hepatomegaly (N=5), palpable abdominal mass (N=4) and congestive heart failure (N=3). Six patients had no symptoms. Kasabach-Merritt syndrome was combined in one patient. Nine patients (56.3 %) underwent operation and 2 patients (12.5 %) underwent only medical treatment. Clinical observation was tried on 5 patients (31.3 %) without any treatment. Operation was performed on the patient with clinical symptoms or on patients where the differentiation between begin and malignant could not be determined. Patients who had clinical symptoms but tumor was unreresectabile were treated medically. Among the 5 patients who had been observed for their clinical course, 2 patients showed complete regression and the tumors of the remaining 3 patients were regressing. Clinical symptoms, the age at presentation, the size of tumor and ${\alpha}$-FP, all had no significant statistical relationship with the time required for complete tumor regression. There was no relationship between the size change of the tumor and the change of ${\alpha}$-FP level. Only the size of tumor was related with clinical symptoms. One patient died of post-operatvie bleeding. Treatment plan was determined by the extent of the tumor and the presence of clinical symptoms. Observation was enough for the patients without clinical symptoms and complete resection was curative for patients with clinical symptoms. Medical treatment is an alternative for the patient whose tumor is unresectable.
Obese children have increaed in Korean in recent years as socieconomic status have got more higher than past years. Obese children have many health problems and some kinds of complications. Obese patients who have fatty liver with abnormal liver function should be managed with weight control. This study was intended to investigate the effect of weight control on hepatic abnormalities of obese children with fatty liver. We managed 6 obese children who had fatty liver with abnormal liver finction for weight control containing behavior modification, diet and exercise during 3 months. After 3 months, we compared body weight, liver function test, dietary intake and exercise. Body mass index(BMI) showed significant decrease from 28.1$\pm$2.3kg/$m^2$ to 26.2$\pm$1.7kg/$m^2$ (p<0.01). Aspartate aminotransferase(AST) showed significant improvement from 56$\pm$15IU/l(p<0.01). Alanine aminotransferase(ALT) also showed significant improvement from 108$\pm$38IU/l to 33$\pm$9IU/l(p<0.01). Therefore if we can rule out the other causes of hepatic abnormalities in obese children with fatty liver, these patients showed benefit by weight control as it can improve both obesity and liver functions.
Diaphragmatic paralysis can be demonstrated through diaphragmatic elevation on chest X-ray after thoracic lung surgery or the placement of chest tubing. Additional causes of diaphragmatic paralysis are iatrogenic, mass, atelectasis, etc. For the diagnosis of diaphragmatic paralysis, it required some studies (fluoroscopy, computed tomography [CT], magnetic resonance imaging). Diaphragmatic hernia of the liver is a rare clinical entity, usually found after trauma in adults. Congenital diaphragmatic hernia in neonates requires surgery. Non-traumatic diaphragmatic hernia of the liver in an adult is a rare right-sided diaphragmatic hernia. On developing any symptoms, surgery must be performed. When diaphragmatic hernia is incidentally found in adults without trauma, it is placed under observation for a time period. We diagnosed the diaphragmatic herniation of a right hepatic lobe by 16-slice CT scan without surgery.
A 10-year-old-girl was referred to our hospital due to abdominal pain. She underwent Roux-en-Y cystojejunostomy for a choledochal cyst at another hospital at the age of 3 months. Abdominal ultrasonography (USG) and computed tomography (CT) showed type I choledochal cyst and multiple gallbladder stones. Because of severe inflammation and adhesion, partial resection of the choledochal cyst and Roux-en-Y hepaticojejunostomy was performed. Two and one half years later, intermittent abdominal pain, fever, nausea and vomiting occured. Abdominal CT scan showed a polypoid nodular lesion in the remnant of the choledochal cyst and probable metastasis at segment 7 of the liver. The duodenum was obstructed by the mass. Liver biopsy revealed moderately differentiated adenocarcinoma. A palliative gastrojejunostomy was performed to relieve duodenal obstruction. She died of hepatic insufficiency 4 months later.
Exposure indices are important tools which enable scientists to reliably predict and detect exposures to xenobiotics and resultant cell injury. Since the de novo synthesis of stress proteins can be detected early after exposure to some agents, analysis of toxicant-induced changes in gene expression, i.e. alterations in patterns of protein synthesis, may be useful to develop as biomarkers of exposure and toxicity. The acute and chronic effects of cadmium(Cd, $CdCl_2$ 20 mg/kg) on Wistar male rats were evaluated concerning cadmium contents, tissues enzyme activity, HSP expression. The results of the study were as follows: 1. Less cadmium was absorbed through the digestive tracts, but the ratio of contents in renal to hepatic cadmium was higher at 8 weeks after treatment. 2. ALT(alanine aminotransferase), AST(aspartate aminotransferase), glucose, BUN(blood urea nitrogen), creatinine, the key indices of the clinical changes in hepatic and renal function were significantly changed by the cadmium treatment after 1 week in liver, after 4 weeks in kidney. 3. Enhanced synthesis of 70 KDa relative molecular mass proteins were detected in 2 hours after cadmium exposure, with maximum activity occurring at 8~48 hours. Induction of $HSP_{70}$ was evident at proximal tubules and glomeruli in kidney. Testicular cells produced enough HSP to be detected normally. From the above results, it could be concluded that $HSP_{70}$ induction by the cadmium treatment was a rapid reaction to indicate the exposure of xenobiotics.
We report the case of a patient with gastric adenocarcinoma with multiple liver metastases. This patient showed complete remission for more than 68 months after S-1/cisplatin combination chemotherapy and radical total gastrectomy. The patient, a 63-year-old man, presented with dyspepsia and difficulty in swallowing. Endoscopic findings showed a huge ulcero-infiltrative mass at the lesser curvature of the mid-body, extending to the distal esophagus. Biopsy revealed a poorly differentiated tubular adenocarcinoma. An abdominal computed tomography scan demonstrated multiple hepatic metastases. S-1/cisplatin combination chemotherapy was initiated, and following completion of six cycles of chemotherapy, the gastric masses and hepatic metastatic lesions had disappeared on abdominal computed tomography. Radical total gastrectomy and D2 lymphadenectomy combined with splenectomy were performed. The patient underwent three cycles of S-1/cisplatin combination chemotherapy followed by tegafur-uracil therapy for 1 year. He remained in complete remission for more than 68 months after surgery.
A 13-year-old intact male English Springer Spaniel presented with anorexia. Physical examination revealed a palpable abdominal mass without peripheral lymphadenopathy. Ultrasonography revealed hepatosplenomegaly and a markedly enlarged hepatic lymph node. Fine-needle aspiration of the splenic and nodal lesions revealed atypical round cells admixed with numerous histiocytes. The dog was euthanized owing to deteriorating condition despite a month of chemotherapy with lomustine. Histopathology revealed obliteration of the normal architecture of the liver, spleen, kidney, and hepatic and mesenteric lymph nodes by CD3+ neoplastic lymphocytes, accompanied by extensive F4/80+ histiocytic infiltration. This report describes a rare presentation of T-cell lymphoma with prominent histiocytic infiltration that may initially be misdiagnosed as histiocytic neoplasia in a dog.
Objectives : To investigate the correlations among alcohol consumption, alcoholic liver disorders, physical symptoms, and behaviors in heavy drinkers. Methods : 53 males who self-realized their severe alcohol consumption were enrolled in this study. 10 answers for a questionnaire, serum parameter, sonographic finding and body mass index were attained. The correlations between them were analyzed using Pearson's correlation and Student's t-test. Results : The average consumption of alcohol in these subjects was 2.5-fold over social drinkers. The incidence of alcoholic hepatitis was around 30%, while fatty liver 73%, and abnormal GGT 77%, respectively. No specific correlation between average volume of daily alcoholic consumption and alcohol-related hepatic parameters was shown in this study, but correlative tendency between fatty liver and body mass index was exhibited. Conclusions : This study may indicate that alcoholic liver injuries are caused by not just volume of alcohol consumed but more mixed factors including inherited genetic components, body fat mass, foods and other physical or emotional stress.
Echinococcosis is a multisystem disease and has propensity to involve any organ, an unusual anatomical site, and can mimic any disease process. Primary peritoneal echinococcosis is known to occur secondary to hepatic involvement but occasional cases of primary peritoneal hydatid disease including pelvic involvement have also been reported. We report here 1 such case of primary pelvic hydatidosis mimicking a malignant multicystic ovarian tumor where there was no evidence of involvement of the liver or spleen. Our patient, a 27-year-old female, was detected to have a large right cystic adnexal mass on per vaginal examination which was confirmed by ultrasonography. Her biochemical parameters were normal and CA-125 levels, though mildly raised, were below the cut off point. She underwent surgery and on exploratory laparotomy, another cystic mass was found attached to the mesentery of the small gut. The resected cysts were processed histopathologically. On cut sections both large cysts revealed numerous daughter cysts. Microscopic examination of fluid from the cysts revealed free scolices with hooklets and the cyst wall had a typical laminated membrane with inner germinal layer containing degenerated protoplasmic mass. The diagnosis of pelvic hydatid disease was confirmed and patient was managed accordingly. Hydatid disease must be considered while making the differential diagnosis of pelvic cystic masses, especially in endemic areas.
Pheochromocytomas and paragangliomas (PPGLs) may secrete hormones or bioactive neuropeptides such as interleukin-6 (IL-6), which can mask the clinical manifestations of catecholamine hypersecretion. We report the case of a patient with delayed diagnosis of paraganglioma due to the development of IL-6-mediated systemic inflammatory response syndrome (SIRS). A 58-year-old woman presented with dyspnea and flank pain accompanied by SIRS and acute cardiac, kidney, and liver injuries. A left paravertebral mass was incidentally observed on abdominal computed tomography (CT). Biochemical tests revealed increased 24-hour urinary metanephrine (2.12 mg/day), plasma norepinephrine (1,588 pg/mL), plasma normetanephrine (2.27 nmol/L), and IL-6 (16.5 pg/mL) levels. 18F-fluorodeoxyglucose (FDG) positron emission tomography/CT showed increased uptake of FDG in the left paravertebral mass without metastases. The patient was finally diagnosed with functional paraganglioma crisis. The precipitating factor was unclear, but phendimetrazine tartrate, a norepinephrine-dopamine release drug that the patient regularly took, might have stimulated the paraganglioma. The patient's body temperature and blood pressure were well controlled after alpha-blocker administration, and the retroperitoneal mass was surgically resected successfully. After surgery, the patient's inflammatory, cardiac, renal, and hepatic biomarkers and catecholamine levels improved. In conclusion, our report emphasizes the importance of IL-6-producing PPGLs in the differential diagnosis of SIRS.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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