• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제56권5호
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• pp.224-226
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• 2013

Drug rash with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome is characterized by a severe idiosyncratic reaction including rash and fever, often with associated hepatitis, arthralgias, lymph node enlargement, or hematologic abnormalities. The mortality rate is approximately 10%, primarily owing to liver failure with massive or multiple disseminated focal necrosis. Here, we report a case of a 14-year-old girl treated with vancomycin because of a wound infection by methicillin-resistant Staphylococcus aureus, who presented with non-specific symptoms, which progressed to acute liver failure, displaying the hallmarks of DRESS syndrome. With the presence of aggravated hepatic encephalopathy and azotemia, the patient was refractory to medical treatments, she received a living-donor liver transplantation, and a cure was achieved without any sign of recurrence. Vancomycin can be a cause of DRESS syndrome. A high index of suspicion and rapid diagnosis are necessary not to miss this potentially lethal disease.

• 생약학회지
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• 제36권1호통권140호
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• pp.56-59
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• 2005

Urease plays an important role in the urea metabolism and the effect of urease activity on human and environment is enormous. For instance, urease acts as a virulence factor of the urinary and gastrointestinal tracts infections in human and animal, being involved in kidney stone formation, catheter encrusatation, pyelonephritis, ammonia encephalopathy, hepatic coma, and urinary tract infections. Widespread urease activity in soil induces a plant damage due to ammonia toxicity and pH increase. Therefore, urease activity regulation through urease inhibitors would lead to an enhanced efficiency of urea nitrogen uptake in plants and to the improved therapeutic strategies for ureolytic bacterial infections. To search for new inhibitory compounds on urease activity from herbs, MeOH extracts of herbs were screened. Among of them, the MeOH extracts of Areca catechu exhibited an excellent inhibitory effect on urease activity. Two compounds were isolated from the ethyl acetate fraction by the activity guided fractionation. Their chemical structures were identified as (+)-catechin(compound I) and allantoin(compound II) by spectroscopic evidence, respectively. Compound I showed a stronger inhibitory effect on urease activity than compound II.

• 한국방사선학회논문지
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• 제8권1호
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• pp.35-42
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• 2014

본 연구의 목적은 단일 복셀 자기공명 분광법을 이용하여 비정상적인 뇌질환을 가진 환자의 뇌대사물질이 어떻게 다른지를 알아보는데 있다. 수소 자기공명분광법의 정량적 분석의 결과 부신백질이영양증, 간선뇌병증, 뇌경색은 백질에 관련된 대사물질에 변화를 보였다. 세질환 모두 NAA가 감소하였고, ALD에서는 Cho, mI 과 Lac가 증가하였고, 간성뇌병변에서는 Cho가 감소, 그리고 뇌경색에서는 ${\beta}{\cdot}{\gamma}$-Glx와 Lac가 증가되었다. 결론적으로 수소 자기공명분광법은 비정상적으로 발전하는 뇌질환의 대사물질의 변화를 관찰하여 병을 진단할 수 있고 이는 임상에서 뇌질환의 진단과 예후를 평가하는데 유용할 것이다.

• 대한한의학회지
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• 제37권4호
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• pp.36-44
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• 2016

Objectives: Granulocyte-colony-stimulating factor (G-CSF) mobilized bone marrow (BM)-derived hematopoietic stem cells could contribute to improvement of liver function. In addition, liver fibrosis can reportedly be prevented by the Rg 1 component of red ginseng. This study investigated the combined effect of G-CSF and red ginseng on decompensated liver cirrhosis. Methods: Four patients with decompensated liver cirrhosis were injected with G-CSF to proliferate BM stem cells for 4 days ($5{\mu}g/kg$ bid subcutaneously) and followed-up for 3 months. The patients also received red ginseng for 4 days (2 tablets tid per os). We analyzed Child-Pugh scores, Model for End-Stage Liver Disease (MELD) scores and cirrhotic complications. Results: All patients showed marked increases in White blood cell (WBC) and CD34+ cells in the peripheral blood, with a peak time of 4 days after G-CSF injection. Spleen size also increased after G-CSF injection, but not severely. At end of the study, 2 patients showed improvement in Child-Pugh scores, hepatic encephalopathy, and refractory ascites. During the clinical trial period, none of the 4 patients showed any other adverse events or deterioration of liver function. Conclusions: We conclude that G-CSF/red ginseng combination therapy is relatively effective in improving liver function and major complications of decompensated liver cirrhosis without adverse effects. Further clinical trials are warranted to assess the clinical effects of G-CSF for decompensated liver cirrhosis.

• 호스피스학술지
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• 제7권2호
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• pp.6-14
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• 2007

Purpose: Hepatocellular carcinoma is the 3rd leading cause of cancer death in Korea and its prognosis is very poor. We aimed to investigate the clinical characteristics of terminal patients with hepatocellular carcinoma on admission into a hospice unit, and to know if they had received appropriate hospice and palliative care. Methods: We retrospectively reviewed the medical records in 62 patients with hepatocellular carcinoma who had admitted, received palliative care, and died in a hospice unit between January 2003 and December 2005. Results: The median age of patients was 56.5 years with 50 men(80.65%) and 12 women(19.35%) and gender ratio(male to female) was 417. Child-Pugh class A, B, and C were 6(9.68%), 22(35.38%), and 34(58.84%) respectively. We divided the patients into two groups and compared, the terminal HCC patients with class C as group I and those with class A & B as group 2. The median time from hospice referral to death was significantly short in group 1 with 15.5 days compared to group 2 with 53 days. Statistically more prevalent symptoms in group I were ascites, dyspnea, peripheral edema, and hepatic encephalopathy with abnormal laboratory findings (jaundice, hypoalbuminemia, or renal insufficiency). There, however, was no significant difference in complications and managements during admission between group 1 and 2. Conclusion: Most terminal HCC patients were often accompanied with chronic liver disease. The length of hospice and palliative care for above patients was not enough to attend them. Therefore, we suggest that proper education and information should be provided to physicians, patients, and their family members for effective hospice and palliative care.

• 한국임상수의학회지
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• 제24권3호
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• pp.426-431
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• 2007

5개월령 암컷 샤모에드종 개가 운동 불내성과 간성뇌증과 관련된 신경증상으로 내원하였다. 임상검사상 간헐적 발작, 빈혈, 식전/식후 담즙산 농도 상승, 저단백혈증 및 빌리루빈뇨증이 관찰되었다. 진단영상검사에서 간내 문정맥 문합이 확인되었다. 문합이 일어난 문맥혈관을 경정맥을 통한 embolization coil을 이용하여 성공적으로 폐색시켰다. 환자의 임상증상은 점진적으로 개선되었다. 본 증례는 대형품종 개에서 발생한 간내 문정맥 문합을 embolization coil을 이용하여 성공적으로 치료한 증례이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제19권1호
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• pp.76-81
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• 2016

Carnitine palmitoyltransferase 1A (CPT1A) is an enzyme functioning in mitochondrial fatty acid oxidation (FAO) of the liver. Patients with CPT1A deficiency have impaired mitochondrial FAO and display hypoketotic hypoglycemia and hepatic encephalopathy as typical manifestations. In this report, we present a case of CPT1A deficiency presenting jaundice as the first manifestation. A 1.9 years old boy showed jaundice and elevated levels of free and total carnitine were observed. From direct sequencing analysis of CPT1A, two novel mutations, c.1163+1G>A and c.1393G>A (p.Gly465Arg), were identified. At the age of 2.2 years, hypoglycemia, tachycardia, and altered mental status developed just after cranioplasty for craniosynostosis. High glucose infusion rate was required for recovery of his vital signs and mentality. Diet rich in high carbohydrate, low fat and inclusion of medium chain triglyceride oil resulted in improvement in cholestatic hepatitis and since then the boy has shown normal growth velocity and developmental milestones to date.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제2권1호
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• pp.46-58
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• 1999

목 적: 신생아 담즙정체증은 소아과 소화기 영역에서 중요한 질환의 하나임에도 불구하고 원인 질환 및 장기추적 고찰에 대한 국내의 보고가 드문 실정이다. 따라서 저자들은 신생아 담즙정체증의 원인 및 추적조사시의 합병증 등의 임상적 고찰과 함께 예후인자를 분석하여 신생아 담즙정체증 환아의 진료에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1981년부터 1992년까지 12년간 신생아 혹은 초기 영아기에 발생한 담즙정체증으로 서울대학교 어린이병원 소아과에 입원하였던 190명을 대상으로 하였다. 담즙정체증의 원인질환, 추적조사시에 관찰된 합병증 및 사인, 특발성신생아간염과 담도폐쇄증의 초기의 임상적 차이점, 예후 및 예후 인자를 분석하였다. 결 과: 1) 담즙정체증의 원인질환은 190명에서 신생아 간염이 101례(53%), 간외담도계 질환이 84례(44%), 간내담도형성부전증이 5례(3%)이었다. 신생아간염은 특발성신생아간염이 77례(41%), 감염성 신생아 간염이 24례(12%)이었고, 간외담도질환은 담도폐쇄증이 79례(41%), 총수담관낭이 5례(3%)이었다. 2) 추적조사시에 관찰된 주요한 임상적 문제점은 지속적인 고열, 위장관출혈, 간성혼수, 복수 등이었다. 3) 담도폐쇄증 환아에서 지속적인 고열의 원인은 상행성담관염, 혹은 line-related sepsis가 58%이었고, 폐렴이 15%, 요로감염이 8%, 상기도 감염이 7%이었다. 4) 상행성담관염 혹은 line related sepsis의 원인균은 Escherichia coli가 28%로 가장 빈도가 많았고, Coagulase negative staphylococcus가 14%, Streptococcus pneumoniae, Klebsiela pneumoniae가 각각 10%, Enterococcus가 6%, Candida albicans가 4%이었다. 5) 주요한 사인은 간성혼수와 위장관출혈이었다. 6) 특발성신생아간염은 71%, 감염성 신생아간염은 75%의 환아에서 회복되었으며, 대부분 생후 12개월 이내, 주로 6개월 이내에 회복되었다. 미숙아, 초기의 간종대가 작은 경우, 초기 알부민치 높은 경우, 콜레스테롤치, ${\gamma}$-GT치, 빌리루빈치 및 AST치가 낮은 경우에서 예후가 양호하였다. 7) 담도폐쇄증 환아의 Kasai수술후의 5년 생존율은 40%이었고 사망의 대부분은 12개월 이내에 관찰되었다. 가장 중요한 예후인자는 수술시기이었고 수술시기가 12주 이전인 49%가 양호한 예후를 보인 반면에, 12주 이후인 경우는 12%이었다. 8) 담즙정체증의 초기 임상소견중 가장 중요한 예후인자는 원인질환이었다. 9) 특발성신생아간염과 담도폐쇄증 사이에서 차이를 보인 임상소견은 성별, 제태연령, 콜레스테롤 치 및 ${\gamma}$-GT치 이었다. 특발성신생아간염은 남아, 미숙아에서 호발하였고, 낮은 콜레스테롤치 및 ${\gamma}$-GT치를 보였다. 결 론: 우리나라에서 신생아 담즙정체증의 흔한 원인으로는 담도폐쇄증과 특발성신생아간염의 빈도가 가장 높았고, 이외에 감염성 신생아 간염, 총수담관낭, Alagille 증후군 등이었으며, 유전성, 대사성질환은 관찰되지 않았다. 신생아 담즙정체증에서 원인질환은 예후를 결정하는 가장 중요한 요인으로 원인질환에 대한 적절한 진단이 요구되며, 또한 상행성 담관염, 폐렴, 패혈증 등의 감염문제, 간성혼수, 위장관 출혈 등은 장기 추적시의 자주 발생하는 심각한 임상적 문제점으로서 이에 대한 적절한 치료대책이 요구된다고 하겠다.

• Journal of Hospice and Palliative Care
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• 제20권3호
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• pp.167-172
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• 2017

말기 간경변은 간이식이 아니면 근본적 회복을 기대하기 어려운 질환으로, 환자와 가족의 장기간의 고통을 수반하기에 호스피스 완화의료적 접근에 대한 고려가 필요하며 이와 관련된 논의와 법규 정비가 이루어지고 있다. 말기 간경변에 따른 여러 증상은 다양한 중증도를 갖기에 그 대상자를 선별함에 주의가 필요하고, 일반적으로 Child-Pugh 분류상 C단계의 비대상성 환자들 중 적극 치료해도 호전되지 않는 간신증후군, 간성 뇌증 및 정맥류 출혈 환자로 한정하고 있다. 간이식이라는 완치적 치료법이 있는 점도 호스피스 완화의료적 접근 전에 충분히 환자 및 가족들과 상의 되어야 한다. 이러한 의학적 상태에 대한 판단은 때론 다변적이고 경계가 모호한 경우가 많아, 장기간의 진료와 평가를 기반으로 하는 것이 바람직하다. 따라서, 말기 간경변 환자에서 호스피스 완화치료 대상자의 선별은 전문 치료와 호스피스 완화치료 사이에 균형을 이루고 최선의 치료가 될 수 있도록, 간질환 전문가를 비롯한 여러 전문가들의 상호 협의와 다학제적 접근을 통해 이루어져야 한다. 본문에서는 호스피스 완화의료적 측면에서 말기 간경변이 갖는 특징과 고려해야 할 사항에 대해서 간략히 검토해 보고자 한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제40권2호
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• pp.158-164
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• 1993

연구배경 : 최근에는 폐농양이 기저질환이 있는 환자들에서 많이 발생함에 따라 내과적 치료의 실패율이 증가하고 폐절제술도 시행하기 어려운 경우가 많아 폐농양으로 인한 사망률이 오히려 증가하는 경향이 있으며 또한 거대한 공동의 폐농양 환자에서는 치명적인 합병증이 우려되어 이들에 있어서는 보다 적극적인 치료가 요구되어지고 있다. 저자들은 이러한 환자들에서 경피적 배농을 시행하여 그 치료 효과를 알아보고자 하였다. 방법 : 내과적 치료에 반응이 없거나 치명적인 합병증이 우려되는 거대한 폐농양이 있는 9예를 대상으로 하여 경피적 배농술을 시행하였고 경피적 배농은 8.3F pig-tail 카테타를 투시하여 Seldinger 방법을 이용하여 삽입하였다. 이와 함께 고식적 내과 치료만을 한 폐농양 환자 10예를 대조군으로 하여 치료 효과 및 합병증 등을 비교 검토하였다. 결과 : 고식적인 내과적 치료만을 시행한 군에서는 평균 8.7일에 임상적 호전을 보였으나 카테타 배농을 시행한 군에서는 평균 1.8일에 임상적 호전이 있었다. 그리고 경피적 배농시의 카테타 배농기간은 평균 13.2일이었다. 사망한 예는 대조군에서는 대량 객혈과 농에 의한 질식 그리고 패혈증 등으로 사망한 3예가 있었고 경피적 배농을 실시한 군에서는 간성혼수와 패혈증으로 사망한 2예가 있었다. 경피적 배농술에 따른 폐장 및 흉막 합병증은 없었으며 카테타 폐쇄와 전위 등의 기능부전 2예가 있었다. 결론: 경피적 배농술은 내과적 치료에 효과가 없는 경우와 거대한 폐농양 환자에서 비교적 안전하게 시도될 수 있는 효과적인 치료법이라 생각된다.