• Title/Summary/Keyword: Henoch-Schonlein purpura

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Management of IgA vasculitis nephritis (Henoch-Schonlein purpura nephritis) in Children

  • Namgoong, Meekyng
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제24권1호
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    • pp.1-13
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    • 2020
  • Immunoglobulin (Ig)A vasculitis nephritis (IgAVN), also referred to as Henoch-Schönlein purpura nephritis, is a relatively benign disease in children. However, two 24-year European cohort studies have reported high sustained rates of hypertension, severe proteinuria, and renal dysfunction in patients with IgAVN. Notably, the incidence and exacerbation rates of proteinuria, hypertension, and renal dysfunction during pregnancy were high even in women who recovered from IgAVN before pregnancy. Patients with IgAVN need lifelong care. Trials have been performed to investigate early biomarkers and genes associated with poor prognosis to identify high-risk patients in whom IgAVN may progress to severe renal disease. Urinary IgA/cr, IgM/cr levels, and HLAB35 and angiotensinogen gene expression were shown to be predictors of progression of IgAVN to severe renal dysfunction. The 2019 Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe (SHARE) initiative group published guidelines for pediatric IgAVN, following the Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) guidelines established in 2012. Compared with the KDIGO guidelines, the SHARE guidelines recommend earlier corticosteroid administration in cases of mild proteinuria (>0.5 g/d). Clinical trials of targeted budesonide delivery to the distal ileum, monoclonal antibody targeting C5, eculizumab and anti-CD20 monoclonal antibody administration, among others are currently underway in patients with IgA nephropathy. It is expected that newer therapeutic agents would become available for IgAVN in the near future. This review summarizes IgAVN with emphasis on recently published literature, including possible preventive strategies, predictive biomarkers for progression of IgAVN, and various treatments.

진단 전에 자반이 동반되지 않았던 Henoch-Schönlein 자반 위장병증의 임상적 고찰 (Clinical Features of Henoch-Schönlein Purpura Gastroenteropathy without Purpura before Diagnosis)

  • 오재민;박재홍
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제7권1호
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    • pp.54-60
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    • 2004
  • 목 적: Henoch-Schonlein 자반증(HSP)은 비혈소판 감소성 피부 병변, 관절통 및 관절염, 신 질환, 산통성 복통이 특징적인 소혈관의 혈관 염증성 질환이다. 피부가 가장 흔히 침범되며 환자의 14~36%에서는 특징적 피부 자반이 나타나기 전에 복부 증상이 나타난다고 알려져 있다. 최근 들어 피부 발진이 없이 복통으로 발현되는 HSP에 대한 보고가 있으나, 아직까지 진단에 많은 어려움이 있으며 보다 체계적인 연구가 필요할 것으로 사료되어 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1995년에서 2000년까지 HSP로 진단된 환아 85명을 대상으로 진단 전 피부 병변이 없었던 군(자반 음성군)과 있었던 군(자반 양성군)으로 구분하고 병력지를 근거로 후향적 조사 및 일부 검사에 대한 전향적 연구를 시행하였다. 결 과: 자반 양성군이 72명, 자반 음성군이 10명이었다. 자반 양성군의 경우 평균 연령 6.84세, 남녀비 1.25 : 1이었고, 자반 음성군의 경우는 평균 연령 7.07세, 남녀비 1 : 1이었다. 일반 혈액학적 검사에서 백혈구 증다증이나 혈소판 증가증의 빈도는 두 군 사이에 통계학적인 차이를 보이지 않았다(p value>0.05). C-염증성 단백의 증가는 자반 양성군에서 54.8% (34명), 자반 음성군에서 42.9% (3명)로 두 군 사이에 의미 있는 차이가 없었다(p value>0.05). 복부 증상의 경우 오심, 구토 등은 자반 음성군에서 8명(80%), 자반 양성군에서 27명(36%)으로 자반 음성군이 높은 빈도를 나타내었으나(p value=0.01), 흑색변이나 혈변과 같은 위장관 출혈을 보인 경우는 자반 양성군에서 21명(29.2%), 자반 음성군에서 4명(40%)으로 두 군 사이에 통계학적인 차이가 없었다. 관절 증상이나 신 침범의 동반 빈도도 양군에서 차이를 보이지 않아 자반을 제외한 임상 양상은 두 군이 서로 비슷했다. 자반 음성군의 경우 복부 초음파 검사 및 소장 조영술에서 소장 점막의 비후로 인한 변화가 관찰되었고, 상부 위장관 내시경을 시행한 8명 중, 6명에서 융합성의 미란성 발적, 부종, 다발성 선상 궤양, 보라빛 변색 등이 위 전정부 또는 십이지장 구부나 둘째부에서 관찰되었다. 2명에서는 대장 내시경 검사를 시행, 1명에서 직장강 내에 미란성의 병변을 확인하였다. 3명의 환아를 대상으로 정상 피부에서 조직 검사를 시행하였는데 백혈구 파괴성 혈관염에 합당한 소견을 보였다. 자반 음성군 환아 10명 중 9명에서 스테로이드를 경구 또는 정주하여 증상의 호전을 보였으며 1명에서는 단순 진통제만으로 증상 경감을 보였다. 결 론: 진단 시 자반이 없었던 경우 일반적인 검사에서는 진단적 소견이 없었으나, 위장관 내시경 검사에서 HSP 위장병증에 합당한 소견이 관찰되거나 복부 초음파 검사 또는 소장 조영술 검사에서 장벽의 변화, 피부 또는 신장 조직 검사에서 백혈구 파괴성 혈관염이 입증될 경우 진단이 가능할 것으로 사료된다.

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Treatment of refractory IgA vasculitis with dapsone: a systematic review

  • Lee, Keum Hwa;Hong, Sung Hwi;Jun, Jinhae;Jo, Youngheun;Jo, Woogyeong;Choi, Dayeon;Joo, Jeongho;Jung, Guhyun;Ahn, Sunghee;Kronbichler, Andreas;Eisenhut, Michael;Shin, Jae Il
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제63권5호
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    • pp.158-163
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    • 2020
  • IgA vasculitis, formerly known as Henoch-Schönlein purpura, is a systemic IgA-mediated vasculitis of the small vessels commonly seen in children. The natural history of IgA vasculitis is generally self-limiting; however, one-third of patients experience symptom recurrence and a refractory course. This systematic review examined the use of dapsone in refractory IgA vasculitis cases. A literature search of PubMed databases retrieved 13 articles published until June 14, 2018. The most common clinical feature was a palpable rash (100% of patients), followed by joint pain (69.2%). Treatment response within 1-2 days was observed in 6 of 26 patients (23.1%) versus within 3-7 days in 17 patients (65.4%). Relapse after treatment discontinuation was reported in 17 patients (65.4%) but not in 3 patients (11.5 %). Four of the 26 patients (15.4%) reported adverse effects of dapsone including arthralgia (7.7%), rash (7.7%), and dapsone hypersensitivity syndrome (3.8%). Our findings suggest that dapsone may affect refractory IgA vasculitis. Multicenter randomized placebo-controlled trials are necessary to determine the standard dosage of dapsone at initial or tapering of treatment in IgA vasculitis patients and evaluate whether dapsone has a significant benefit versus steroids or other medications.

급성 복통이 피부 발진에 선행한 Henoch-Schonlein Purpura 23례에 대한 고찰 (Henoch-Scholein Purpura Presenting with Acute Abdominal Pain Preceding Skin Rash : Review of 23 Cases)

  • 장주영;김용주;김교순;김희주;서정기
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권6호
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    • pp.576-584
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    • 2003
  • 목 적 : 위장관 증상이 피부 발진에 선행했던 HSP 환아들을 대상으로 임상 경과와 내시경 및 복부 초음파 검사 소견의 특징을 고찰하여 본증의 조기진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1991년부터 2002년까지 12년간 서울대학교 부속 병원 소아과에서 내시경 검사를 시행받은 HSP 환아들 중 위장관 증상이 피부 발진보다 선행했던 23례를 대상으로 의무 기록과 복부 초음파 및 내시경 자료를 고찰하였다. 결 과 : 1) 복부 증상의 선행 기간은 1일에서 30일(중앙값 5일) 사이였고 1례를 제외하면 모두 2주 이내였다. 관절염은 16례(70%) 중 2례에서 피부 병변에 선행되었으며, 신장염은 11례(47%) 모두 피부 발진 이후에 보였다. 2) 선행했던 복부 증상은 복통(23례), 구토(16례), 혈변(8례), 토혈(3례)의 순이었고, 장중첩증이 합병된 경우는 없었다. 3) 상부 위장관 내시경 검사는 23례 중 21례(91%)에서 점막의 출혈반 혹은 미란을 동반한 염증이 관찰되었으며, 부위별로는 십이지장염(21례), 위염(12례), 식도염(1례)의 순이었다. 십이지장염은 3례에서는 하행이 구부보다 현저하게 심한 형태였고 2례에서는 하행에서만 병변이 관찰되었다. 하부 위장관 내시경 검사는 8례 중 6례에서 병변이 보였고 직장염이 5례, S자 결장염이 4례에서 관찰되었다. 조직 검사는 5례에서 시행되었으나 혈관염은 관찰되지 않았다. 4) 17례에서 시행된 복부 초음파 검사상 12례(71%)에서 이상 소견을 보였고 소장벽이 두꺼워진 소견이 8례에서, 소장벽 출혈이 3례에서 관찰되었다. 5) 스테로이드가 투여되었던 22례 중 16례(72%)에서 첫 48시간 이내에 복통이 감소되는 반응이 있었다. 6) 3개월 이상 증상이 소실된 후 다시 재발한 경우가 4례(17%)에서 있었으며 이중 3례에서 신장염이 1년 이상 지속되었다. 결 론: 급성 복통으로 내원한 HSP 환아들의 대부분은 2주 이내에 피부 병변이 나타나며 전체적인 임상 경과는 피부 증상이 선행한 전형적인 경우와 유사하다. 내시경 검사에서 관찰되는 출혈과 미란을 동반한 하행 십이지장염과 장벽이 두꺼워진 초음파 소견은 피부 발진이 없는 시점에서 HSP를 진단하는데 큰 도움이 될 것으로 생각된다.

소아에서 발생한 대장의 염증성 질환에서 E-cadherin의 발현 (E-cadherin Expression in Colonic Epithelium of Various Colitis in Children)

  • 이나영;박도윤;박재홍
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제12권2호
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    • pp.177-182
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    • 2009
  • 목 적: 소아에서 다양한 원인에 의해 발생한 대장염에서 점막의 형태학적 변화와 세포 접합에 다양한 변화가 있으리라 예상되어 세포 간의 결합을 유지하는 E-cadherin의 변화를 살펴보았다. 방 법: 1998년 1월부터 2003년 8월까지 부산대학교병원 소아청소년과에서 하부 위장관 내시경술과 대장점막 조직 검사를 통해 대장염으로 진단된 39명을 대상으로 하였다. 파라핀 블록에서 면역조직화학염색법을 이용하여 E-cadherin의 세포 내 발현을 조사하였다. 주변의 정상 조직과 비교하여 E-cadherin의 발현이 동일한 강도와 양상을 가진 세포가 50% 이상인 경우를 정상으로 판정하였고, 발현이 정상인 세포가 50% 미만이거나 염색 분포의 이상이 있거나 전혀 염색되지 않은 경우를 이상으로 판정하였다. 결 과: 1) 본 연구에서 비특이성 대장염 15예(38.5%), 크론병 7예(17.9%), 감염성 대장염 5예(12.8%), 음식 단백 과민성 직결장염 5예(12.8%), 궤양성 대장염 3예(7.7%), Henoch-Schonlein purpura 대장염 2예(5.1%), 그외 베체트병, 허혈성 대장염 1예가 포함되었다. 2) 모든 종류의 대장염에서 상피세포 E-cadherin 발현 감소가 관찰되었으며, 77%의 대상 표본에서 E-cadherin 발현감소가 있었다. 3) 활동성 염증이 심한 부위에서 Ecadherin 발현 감소가 현저하였으며 병변부에서 떨어진 상피세포에서는 정상 발현을, 궤양 주위나 재생 상피가 있는 부위는 심한 발현 감소를 보였다. 결 론: 모든 종류의 염증성 대장 질환에서 E-cadherin 발현 감소가 있었다. 이러한 변화는 염증과 궤양이 있는 부위에서 상피세포 접합을 느슨하게 함으로써 상피세포의 재생을 위한 세포의 이동을 용이하게 하기 위한 작용이라고 판단된다.

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Henoch-Schönlein Purpura에서 연령에 따른 임상 양상 및 예후에 관한 고찰 (Different Clinical Courses of Henoch-Schönlein Purpura in Children, Adolescents and Adults)

  • 홍주희;나형준;남궁미경;최승옥;한병근;정순희;김황민
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권11호
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    • pp.1244-1251
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    • 2005
  • 목 적 : $Henoch-Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura(HSP)는 소아에 흔한 전신성 혈관염이지만, 전 연령에서 발생할 수 있다. 발병 연령에 따라 임상 증상의 차이를 보이는데, 이는 예후와 밀접한 관계가 있는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 발병 연령에 따른 HSP의 임상 양상의 차이와 예후를 고찰하고, 이전에 다루어지지 않았던 청소년기의 발병에 대하여 분석해 보고자 한다. 방 법 : 연세대학교 원주의과대학 원주기독병원에서 1993년 9월부터 2003년 9월까지 HSP로 진단받고 입원 또는 외래 치료하였던 205명 환자를 대상으로 의무기록을 통한 후향적 연구를 시행하였다. 대상 환자는 연령에 따라 10세 미만을 소아군, 10세에서 19세를 청소년군, 20세 이상을 성인군으로 분류하였다. 예후 판정 기준은 HSP 신염 환자에서 추적 관찰 종료 시점의 소변 검사 및 임상 증상 기록을 근거로 신염의 소실, 경도의 신증상, 중증 이상의 신증상으로 분류하였다. 진단 당시의 나이, 성별, 계절별 발생률 및 상기도 감염의 선행 여부 등의 역학적 요인과 임상 증상, 그리고 검사 소견을 연령군 별로 비교 분석하였다. 결 과 : 대상 환자 205례에서 소아군은 149명, 청소년군은 38명, 성인군은 18명으로 평균 연령은 각각 $5.7{\pm}1.8$세, $13.5{\pm}2.4$세, $44.9{\pm}14.5$세이었다. 남녀 비는 소아와 청소년군은 1.2 : 1, 성인군은 2 : 1이었다. 상기도 감염이 선행된 경우는 소아에서 53.4%, 청소년 32.4%, 성인 33.3%이었다. 대변 잠혈 반응 검사 양성 빈도는 소아군(23.0%)과 성인군(50.0%) 사이에는 통계학적으로 유의한 차이를 보였으나(P<0.05), 소아군과 청소년군(40.0%), 그리고 청소년군과 성인군간에는 유의한 차이가 없었다. 신장 침범은 소아군 46례(30.9%), 청소년군 23례(60.5%), 성인군 15례(83.3%)에서 발생하였으며, 소아군에 비해 청소년군과 성인군에서 통계적으로 유의하게 신장 침범 빈도가 높았으나(P<0.05), 청소년군과 성인군은 유의한 차이가 없었다. HSP의 재발은 소아군 23례(15.4%), 청소년군 9례(23.7%), 성인군 3례(16.7%)가 있었다. HSP 신염 환자의 추적 관찰 종료 시 신증상의 평가에서 소아와 청소년은 신증상의 소실 또는 경증만 지속된 경우가 각각 97.8%, 87.0%로 예후가 좋았으며, 성인은 중증 이상이 60.0%를 차지하고 13.3%에서 신부전 소견을 보여 상대적으로 좋지 않은 예후를 보였다. 결 론 : 청소년기에 발병한 HSP의 예후는 소아와 같이 양호하였으나, 임상 증상에서 위장관 출혈과 신장 침범이 성인 양상을 보이기 시작하고, 재발의 빈도가 높아 향후 장기 추적 관찰이 반드시 필요할 것으로 사료된다.

소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura에서 스테로이드 치료 기간에 따른 임상적 결과의 비교 (Comparison of Clinical Outcome According to the Duration of Corticosteroid Therapy in Childhood Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura: a Bicentric Study)

  • 이수진;신재일;이종국;김기혁
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제12권2호
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    • pp.170-177
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    • 2008
  • 목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP) 환아에서 스테로이드 치료 기간에 따른 HSP의 재발이나 신장염 발생 빈도의 차이를 보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법: 일산에 위치한 두 종합 병원에 2000년부터 2003년까지 HSP로 진단 받은 186명 (평균 연령 6.3${\pm}$2.5 세, 남:여 = 104:82)의 환아 들에서 후향적 분석을 시행 하였다. 스테로이드 치료기간에 따른 예후의 차이를 보기 위하여 A 병원에서는 복통 및 관절통 증상이 경한 경우에는 경구 프레드니솔론을 투여 하였으며 복통 및 관절통이 심한 경우에는 정맥 내 덱사메타손을 투여 후에 경구 프레드니솔론을 복용하는 방법으로 치료를 시행하였는데 연구 전에 미리 계획한 대로 증상의 기간과 경중에 상관 없이 스테로이드 치료 기간은 최소 2주 이상 유지하였다. (A군, 94명) B 병원에서는 복통 및 관절통이 경한 경우에는 스테로이드제재 복용을 하지 않았으며, 심한 복통 및 관절통을 동반하는 경우 경구 프레드니솔론을 복용 하도록 하였으며 증상이 소실되면 즉시 용량을 감량하여 끊도록 하였다. (B군, 92명) 결 과 : 두 그룹간의 연령, 성별, 체중, 백혈구, 적혈구, 혈색소, 혈소판, 혈장 내 단백질, 알부민 수치는 통계적으로 차이가 없었다. 또한 복통(45%vs. 50%, P=0.557) 혹은 관절통(61% vs. 61%, P=1.0)의 발생 빈도도 두 군간에 차이가 없는 것으로 나타났다. 그러나 스테로이드 치료의 기간은 A군에서 B군 보다 길었으며(21.8${\pm}$8.4 vs. 6.1${\pm}$7.4 days, P<0.0001), 프레드니솔론의 누적 용량 또한 A군에서 높았다(20.2${\pm}$11.2 vs. 4.9${\pm}$5.9 mg, P<0.0001). 신장염의 발생은 A군에서 높게 나타났으며(23% vs. 10%, P=0.017), 반면에 재발률은 B군에서 높게 나타났다(10% vs 23%, P=0.017). 결 론 : 스테로이드의 사용 기간이 HSP 환자군의 신장 침범 발생률에 영향을 주지 못하였다. 그러므로 HSP 환아의 치료에서 스테로이드는 선별적으로 사용하여야 하며, 급성 증상이 조절되고 나면 즉시 용량을 줄여서 복용을 중단하는 것이 좋을 것으로 생각된다.

신질환 환아에서 초음파 골량측정법을 이용한 골상태 평가 (Assesment of Bone Strength Using a New Quantitative Ultrasound Device in Children with Renal Diseases)

  • 강주형;신윤혜;조남한;배기수
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권1호
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    • pp.21-30
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    • 2005
  • 목 적 : 소아 신질환 환자들의 골상태 평가 및 골다공증의 유병률을 산출하고 스테로이드 치료 기간 및 용량과의 연관성을 알아본 후 예방과 치료를 위한 진료에 지침을 마련하고자 시행하였다. 방 법 1994년 이후 아주대병원 소아과에서 신장질환을 진단 받은 환자들을 대상으로 초음파 골량측정법으로 골밀도를 측정한 후 한국 소아표준골밀도치를 참조하여 골상태를 평가하였고 환자의 임상소견 및 생화학적 지표들의 평균값간에 차이가 있는 지를 알아보았다. 결 과 : 골밀도를 측정 받은 환자는 총44명이었다. 진단시 나이는 6.7$\pm$4.2세였고, 골밀도 측정시 역연령은 9.3$\pm$4.2세, 골연령은 8.2$\pm$4.6세로 골연령이 저하되어 있었다. 질환별로는 특발성 신증후군 24명(54.5%), Henoch Shonlein 신염 7명(15.9%), IgA 신병증 5명(13.6%), 역류성 신병증 2명(4.5%), 기타 5명(11.4%)이었다. 환아 13명(29%)의 골밀도가 감소되어 있었고 이중 5명(11%)은 골다공증 범주에 속하였다 질환별로는 특발성 신증후군 1명(4%), Henoch Shonlein 신염 2명(29%), 역류성 신병증 1명(50%), 기타 1명(23%)이었다. 정상, 골감소증, 골다공증 세 군으로 나누었을 때 골밀도 측정시점까지 스테로이드 투여기간은 각각 26.5$\pm$27.3개월, 32.1$\pm$39.6개월, 8.9$\pm$12.9개월이었고, 투여한 축적 용량은 221.7 $\pm$248.6 mg/kg, 177.1 $\pm$302.9 mg/kg, 49.9$\pm$45.5 mg/kg이었으며 세 군간에 유의한 차이는 없었다. 스테로이드의 투여기간을 장기간(6개월이상)과 단기간(6개월 미만)으로 나누어 비교했을 때 골밀도 측정값 및 골관련 생화학적 수치들은 차이가 없었다.결 론 : 초음파 골량측정법이 보편화되지 않았지만 정상 참고치와 비교가 가능하였으며 측정결과 골감소증은 29%, 골다공증은 11%로 상당수에서 골상태가 비정상임을 알 수 있었다. 본 연구에서는 스테로이드 사용기간 및 축적용량이 골상내의 변화에 특별한 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다. 동일 환자들의 골상태의 변화관찰과 신질환 관련 골감소의 요인을 밝혀내기 위한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.

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소아의 소장 중첩증의 치료 : 자연 정복 vs 수술적 치료 (Management of Pediatric Small Bowel Intussusception: Spontaneous Reduction vs Operation)

  • 김은영;정규환;박태진;박귀원;정성은;김현영
    • Advances in pediatric surgery
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    • 제16권2호
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    • pp.117-125
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    • 2010
  • Unreduced small bowel intussusception requires operative treatment although the rate of spontaneous reduction is 60 to 70 %. The aim of this study is to compare clinical characteristics and outcome between spontaneous reduction and operation group and to analyze factors related to decisions to treat small bowel intussusceptions. The records of 25 patients with small bowel intussusceptions treated in Seoul National University Children's Hospital from January 1999 to August 2009 were reviewed respectively. Spontaneous reduction group (n=12, 48 %) had signs and symptoms of vomiting, abdominal pain, currant jelly stool, abdominal distension, fever, increased CRP but no rebound tenderness. One of them had been diagnosed with Henoch-Schonlein purpura and no one displayed pathologic leading point by image study. Operation group (n=13, 52 %) consisted of patients who had primary surgery. Their signs and symptoms were similar to spontaneous reduction group. Seven of them had underlying diseases such as Crohn' disease, ALL, Lymphoma, Peutz-Jeghers syndrome (n=3), post-transplanted state of liver and 2 of them displayed Peutz-Jeghers polyp and Meckel's diverticulum as pathologic leading point by preoperative ultrasonography. Mean relieve interval (interval between onset of symptoms and reduction/operation) was 1.78 days in spontaneous reduction group and 2.25 days in operation group (p=0.341). Seven of operation group had manual reduction and 6 out of 7 received segmental resection of the small bowel. No one of them underwent manual reduction and all of them underwent segmental resection were found to have pathologic leading points [Peutz-Jeghers polyp (n=3), Meckel's diverticulum (n=2), lymphoma (n=1)] during operation. In conclusion, 48% of small bowel intussusceptions resolved spontaneously. Patients' symptoms and relieve intervals were not related to the operative decisions. We therefore recommend significant factors for determining treatment plan such as change of clinical symptoms, underlying disease or pathologic leading point by imaging.

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신증후군 환아에서 신장초음파의 예후적 가치 및 조직검사와의 상관관계에 대한 연구 (Prognostic Value and Histologic Correlation of Sonography in Childhood Nephrotic Syndrome)

  • 전혜원;유기환;홍영숙
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제2권1호
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    • pp.26-33
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    • 1998
  • 목적 : 신증후군 환아에서 입원시 신피질 에코도의 증가가 병리조직검사와 관련이 있는지 알아보고, 부신피질 호르몬에 대한 반응 여부를 예측하는데 이용될 수 있는지 알아 보고자 다음 연구를 고안하였다. 방법 : 고려대학교 부속 병원 소아과에 입원한 환아 중 입원시 24시간뇨에서 2g 이상의 단백뇨를 보인 환아 69명을 대상으로 하였다. 입원 당시의 신장초음파검사상 신피질 에코도 증가와 신장 조직검사상 간질의 부종이나 섬유화, 세관 위축, 사구체 경화 및 염증 세포 침윤과의 상관 관계를 조사하였다. 그리고 조직검사로 확인된 일차성 신증후군 환아에서 신피질 에코도의 증가가 최근에 재발한 신증후군의 부신피질호르몬에 대한 반응도 및 조직검사 소견과 관련이 있는지 조사하였다. 결과 : 1. 대상아 69명중 남아가 49명 여아가 20명이었고, 연령은 1세에서 15세의 분포를 보였으며 7-9세가 20명으로 가장 많았다. 2. 신장조직검사는 46예에서 시행되었으며 미세 변화성 신증후군 20예, 국소성 분절성 사구체 경화증 7예, 막성 사구체 신염 2예, 막성 증식성 사구체 신염 1예, 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염 2예, IgA 신염이 5예, Henoch-Schonlein 자반증 신염 6예, 전신성 홍반성 낭창 1예, Alport 증후군이 2예이었다. 3. 신장조직검사가 시행되었던 46예중 사구체의 전반성 경화나 세뇨관 위축이 있는 경우는 신피질 에코도가 의의있게 증가하였으나 (P<0.05), 간질의 부종이나 섬유화, 염증 세포의 침윤 등은 신피질 에코도의 증가와 관련이 없었다. 4. 조직검사로 확인된 일차성 신증후군 환아 30명중 9예에서 입원시 신피질 에코도의 증가를 보였으며 이중 7명이 부신피질호르몬 치료에 반응을 보이지 않아서 신피질 에코도의 증가와 부신피질 호르몬 치료에 대한 저항성과는 유의한 관계를 보였으나(P<0.05), 신피질 에코도의 증가와 조직검사 소견과는 유의한 관계를 보이지 않았다. 결론 : 단백뇨를 보이는 환아에서 입원시 신피질 에코도의 증가는 사구체의 전반적인 경화나 세뇨관 위축에 의한 것으로 생각되며, 일차성 신증후군에서 입원시 신피질 에코도의 증가는 부신피질 호르몬 치료에 대한 저항을 나타내는 지표로 이용할 수 있는 것으로 생각된다.

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