• Childhood Kidney Diseases
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• 제16권1호
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• pp.51-53
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• 2012

헤노흐-쇤라인 자반증(HSP)은 소아에서 가장 흔한 혈관염으로 피부 자반증, 관절염, 복통, 그리고 신염 등을 특징으로 한다. HSP 소아에서 물집을 동반하는 경우는 매우 드물다. 관절염을 동반한 HSP를 보인 9세 여아에서 경구용 스테로이드 치료를 시작했음에도 불구하고 피부 자반이 빠르게 출혈성 물집 병변으로 진행되었다. 치료 7일 후 몇몇 궤양성 병변은 경미한 흉터로 남았으나 관찰 6개월 후 흉터는 완전히 소멸되었다. 현미경적 혈뇨는 관찰 6개월간 지속되었으나 단백뇨는 관찰되지 않았다. HSP 소아에서 물집이 동반되었을 경우, 신장의 예후에는 직접적인 연관은 없었다. 임상적으로 HSP 진단기준을 만족한다면 HSP 진단을 위해 피부조직검사는 필요 없을 것으로 보이며, 더 많은 증례가 모이면 정확한 결론을 내릴 수 있을 것으로 사료된다. 관절염을 동반한 HSP 9세 여자 소아에서 경구용 스테로이드 치료를 시작했음에도 불구하고 피부 자반이 빠르게 출혈성 물집 병변으로 진행되는 HSP 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제18권2호
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• pp.246-252
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• 2001

고용량 스테로이드 충격 요법에 반응하지 않는 심한 복통과 신생검에서 50% 이상 반월체 형성이 되는 알레르기성 자반증 산염 환자의 치료를 위하여 고용량 정맥용 면역 글로불린을 투여하여 복부 증상이 조기 회복되었으며 이후 혈뇨와 단백뇨도 호전되었다. 그러므로 복부 증상과 선장 침범이 스테로이드 치료야 반응하지 않는 알레르기성 자반증 환자의 경우에 정맥용 면역 글로블린 치료가 고려되어야 할 것으로 사료된다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제25권1호
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• pp.58-63
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• 2008

Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura (HSP) is a leukocytoclastic vasculitis of small vessels with deposition of IgA, commonly resulting in skin, joint, gastrointestinal, and kidney involvement. HSP is an uncommon disorder in adults and accounts for 0.6% to 2% of adult nephropathy. We report a case of HSP with acute renal failure successfully treated with corticosteroid. In this case, the patient presented with vasculitic purpuric rash on lower extremity, arthralgia in the wrist, abdominal pain, hematochezia, oliguria and azotemia. Abdominal CT showed wall thickening of the small and large bowels. Skin biopsy revealed leukocytoclastic vasculitis. Percutaneous renal biopsy showed no crescent formation, but mesangial IgA and $C_3$ deposits were observed by immunofluorescence. The patient was treated with corticosteroid (1mg/kg per day) and hemodialysis. After treatment, renal function improved and purpuric lesion, arthralgia and abdominal pain disappeared. Thus, when adults present with purpuric rash and rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN), HSP should be a diagnostic consideration.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권2호
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• pp.185-194
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• 2007

목 적 : HSP는 주로 소혈관을 침범하는 혈관염으로 대개 자연적으로 치유되지만 장기적 예후는 신장 침범의 정도에 달려 있으므로 신장 침범의 위험인자를 예측하고 예방하는 것이 중요하다. 이에 본 연구는 증상을 완화하기 위해 사용한 스테로이드가 HSP에서 신장 침범을 줄일 수 있는지를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1993년 1월부터 2006년 12월까지 충북대학교병원 소아과에서 HSP로 진단 받은 환아를 대상으로 하여 스테로이드 사용 유무와 사용 기간, 지속성 자반의 유무에 따른 신장 침범의 유무와 정도를 분석하였다. 결 과 : 스테로이드 사용 유무와 사용 기간에 따른 신장 침범 빈도와 신장 침범 기간에는 유의한 차이가 없었다. 스테로이드의 사용 여부에 따른 신장 침범 양상을 보았을 때, 스테로이드를 사용한 경우에는 혈뇨가 많이 나타나고 사용하지 않은 경우에는 단백뇨가 많이 나타나는 경향을 보였으나 통계적으로는 유의한 차이가 없었다. 스테로이드의 사용과 자반의 지속성과는 유의한 관계가 없었다. 반면에 10일 이상의 지속성 자반이 있는 경우에 신장 침범이 유의하게 많은 것으로 나타났으며, 신장 침범의 기간도 지속성 자반이 있는 경우에 증가하는 것으로 나타났다. 결 론 : HSP로 진단받은 환아들에게 복통이나 관절통 등으로 스테로이드를 사용한 후 신장 침범의 유무를 비교해 본 결과, 스테로이드의 사용 여부와 사용 기간과는 유의한 결과를 보이지 않으므로 신장 침범에 대한 스테로이드의 예방효과는 없는 것으로 생각된다. 또한, 스테로이드 치료의 적응증이 아닌 자반의 지속성이 오히려 신장 침범의 유무와 기간과 관계있다는 사실은, 스테로이드가 신장 침범의 예방효과가 없음을 뒷받침해 주고 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권1호
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• pp.81-84
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• 2005

Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP)는 피부, 관절, 위장관 그리고 신장을 침범하는 혈관염으로 혈소판 감소증이 없는 자반증을 전형적인 증상으로 하는 질환으로 그 원인에 대하여 여러 가지 가설들이 있지만 아직 확실치 않다. HSP에서 신장 침범은 이차적으로 오는 혈관염으로 임상적으로 혈뇨와 단백뇨의 증상을 보이고 병리학적 소견은 IgA 신염과 매우 유사하다. 그 외에도 HSP 신염은 다양한 형태의 사구체 신염을 보이는데 막성 사구체 신염은 드물다. 이에 저자들은 HSP의 임상 양상을 가지면서 혈청 내 보체의 감소, 단백뇨 및 고혈압을 보이고 조직학적으로 막성 사구체 신염 소견을 보인 6세 환아를 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한한방내과학회지
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• 제28권3호
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• pp.570-585
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• 2007

A clinical study of 106 cases of $Henoch-Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura was made. The author analyzed the result of Korean traditional medical therapy. It was observed more frequently in female at the sex ratio of 1:1.3. The most prevalent age group was $4{\sim}9$ years(56.6%). In seasonal incidence, the cases were frequent during spring(50%), and the main specific history was upper respiratory tract infection(48.1%). The duration of contraction was $420.9{\pm}1079.3$ days. The adults were more chronic than children (p<0.05), The clinical manifestation showed in the skin (100%), the gastrointestinal tract(62.3%), the joints(64.2%), the kidney(25.3%), genitourinary system(11.3%), headache(6.6%), and scalp edema(4.7%) respectively. The first outbreak of symptoms was showing of skin purpura in 77 cases(72.6%) the highest frequency. and the gastrointestinal tract and joints were 16(15.1%) and 12 cases(11.3%) respectively. Of all patients, 22 cases(20.8%) experienced recurrences and 47 patients(44.3%) experienced hospitalization treatment. In the patients group which were recurrence experiences, the recurrence rate was high with patients(63.2%) who usually enjoyed meats and convenience foods and in patients(84%) who treated URI with chemical drugs(p<0.05). The patients group(68.9%) that took steroids also experienced a relatively high recurrence rate. Out of the patients(68.9%) who took treatment with steroids, 46.6% experienced side effects, in orders moon face(100%), weight gain(47.1%), appetite increase(52.9%), and acne. alopecia(11.8%), etc. There was a statistically significant relationship between the period of taking the steroid and the side effects(p<0.05), As the result of the herbal medicine treatment(treatment period: $6.7{\pm}6.2$ weeks, a follow-up survey during $15{\sim}24$ months), 67 patients(91.8%) among the 73 patients(68.9%) under 18 years old recovered completely but 3 cases(4.5%) recurred. 23 patients(69.7%) among the 33 patients(31.3%) above 19 years recovered completely but 5 cases(21.7%) recurred.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권1호
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• pp.106-111
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• 2007

[ $Henoch-Sch\ddot{o}nlein$ ] Purpura(HSP)는 피부, 관절, 위장관 및 신장 등에 존재하는 소혈관을 침범하는 혈관염으로 보통은 저절로 호전피지만 신장과 위장관에 심각한 합병증을 일으키기도 한다. 또한 신장 침범이 있으면 예후가 좋지 않으며 위장관 천공은 드물게 나타나는 합병증으로 수술로 교정 후 예후는 양호하다. 저자들은 신염-신증후군과 동시에 소장 천공이 나타난 드문 사례를 경험하였기에 이를 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권2호
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• pp.174-177
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• 2005

목 적 : HSP로 진단된 환아들에서 역학, 임상양상 및 경과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1987년 1월부터 2003년 12월까지 가톨릭대학교 대전 성모병원에 입원하여 HSP로 진단받은 424명의 환아를 대상으로 환아의 의무기록을 통해 임상 양상 및 역학적 지표들을 조사 분석하였다. 결 과 : 연간 평균 발생 수는 $25.1{\pm}7.9$명이었고, 연도별 발생은 일정한 주기를 보이지 않았다. 일년을 통해 지속적인 발생이 있었으나 하절기에 발생이 적었다. 남녀비는 1.3 : 1이었고, 평균 연령은 6.6세이었다. 연령분포는 4-6세를 정점으로 종형의 분포를 보였고 92.7%의 환아가 2-11세 사이에 발생하였다. 임상 증상으로 자반은 100%, 위장 증상이 53.8%, 관절 증상 40.8%, 신장 증상이 18.9%에서 나타났으며, 신증후군은 1%의 환아에서 관찰되었다. 결 론 : 이번 연구에서의 HSP의 임상 및 역학적 특성은 시대적인 변화 없이 미국을 비롯한 외국과 국내의 이전 보고들과 거의 유사하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권12호
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• pp.1354-1357
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• 2006

영아 급성 출혈성 부종은 2세 이전에 발생하는 드문 혈관염의 일종이다. 영아 급성 출혈성 부종은 현저한 말단부 부종과 발열을 보이며 특징적으로 얼굴, 귀, 사지에 두드러지게 헤노호-쉔라인 자반증과 유사한 피부 병변이 발생한다. 이러한 피부 병변은 1주일에서 3주일 사이에 저절로 소실되며 헤노호-쉔라인 자반증과 달리 내부 장기의 침범은 거의 없다. 처음 헤노호-쉔라인 자반증으로 생각하였으나 특징적인 발진의 분포와 전신 증상의 부재 등의 차이로 영아 급성 출혈성 부종으로 진단하게 된 23개월 남아의 증례를 보고하는 바이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제9권2호
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• pp.183-192
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• 2006

목 적: HS 자반증 환아에서 선행 질환, 위장관 증상 유무, 그리고 검사 소견의 차이에 따른 임상 경과의 차이가 있는지를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1996년 1월부터 2006년 4월까지 한양대학교병원 소아과에 입원하였던 HS 자반증 환아 중 피부 증상 외 다른 증상 없이 위장관 증상을 호소하는 환아와 위장관 증상을 호소하지 않은 환아 104명을 대상으로 급성 감염 병력, 입원 기간, 치료, 재발 여부를 조사하였고, 말초 혈액 검사, 대변 잠혈 반응 검사, 복부 초음파 검사, 위장관 내시경 검사를 시행하여 그 결과를 비교 관찰하였다. 결 과: HS 자반증 환아 104명 중 위장관 증상이 있는 환아는 66명(63.5%)이었고, 위장관 증상이 없는 환아는 38명(36.5%)이었다. 위장관 증상 유무에 관계없이 6~10세 연령군이 가장 많았고, 위장관 증상이 있는 군에서는 남아가 더 많았으나 위장관 증상이 없는 군에서는 성별 차이가 없었다. 위장관 증상으로는 복통 57명(54.8%), 구토 21명(20.2%), 혈변 5명(4.8%), 설사 3명(2.9%), 오심 3명(2.9%)으로 복통이 가장 많았다. 또한 위장관 증상이 하나인 경우가 46명(44.2%)이었고, 2개 이상을 동반하는 경우가 20명(19.2%)이었다. 위장관 증상이 많은 환아와 위장관 내시경 검사를 시행한 군에서 입원 기간이 길었으며, 스테로이드 치료 시행 예와 질병의 재발이 더 많았고, 대변 잠혈 반응 검사에서 통계학적으로 의의가 있었다(p<0.05). 재발 환자와 재발하지 않은 환자와의 비교에서는 통계학적 의의가 관찰되지 않았다. 87명에서 복부 초음파 검사를 시행하였고, 6명(6.9%)에서 소장벽이 두꺼워진 소견이 관찰되었다. 위장관 내시경 검사상 병변의 양상에 따른 빈도는 급성 출혈성 위염과 급성 출혈성 십이지장염 6명(40.0%), 십이지장 궤양 3명(20.0%), 급성 출혈성 위염과 십이지장 궤양 3명(20.0%), 십이지장염과 출혈성 대장염 2명(13.3%), 출혈성 대장염 1명(6.7%) 순으로 관찰되었고, 급성 출혈성 위염과 급성 출혈성 십이지장염이 동반된 경우가 가장 많았다. 치료는 30명(28.8%)에서 시행되었고, 재발은 6명(5.7%)에서 관찰되었으나 모두 1회였고, 추적 관찰이 되지 않은 3명을 제외하고는 치료한 환아와 치료하지 않은 환아 모두 증상이 호전됨을 알 수 있었다. 결 론: HS 자반증 환아에서 적극적인 위장관 점막병변에 대한 검토가 잘 이루어질 경우 환아의 진단과 치료에 도움이 될 것이라 생각된다.