• Childhood Kidney Diseases
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• 제16권1호
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• pp.51-53
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• 2012

헤노흐-쇤라인 자반증(HSP)은 소아에서 가장 흔한 혈관염으로 피부 자반증, 관절염, 복통, 그리고 신염 등을 특징으로 한다. HSP 소아에서 물집을 동반하는 경우는 매우 드물다. 관절염을 동반한 HSP를 보인 9세 여아에서 경구용 스테로이드 치료를 시작했음에도 불구하고 피부 자반이 빠르게 출혈성 물집 병변으로 진행되었다. 치료 7일 후 몇몇 궤양성 병변은 경미한 흉터로 남았으나 관찰 6개월 후 흉터는 완전히 소멸되었다. 현미경적 혈뇨는 관찰 6개월간 지속되었으나 단백뇨는 관찰되지 않았다. HSP 소아에서 물집이 동반되었을 경우, 신장의 예후에는 직접적인 연관은 없었다. 임상적으로 HSP 진단기준을 만족한다면 HSP 진단을 위해 피부조직검사는 필요 없을 것으로 보이며, 더 많은 증례가 모이면 정확한 결론을 내릴 수 있을 것으로 사료된다. 관절염을 동반한 HSP 9세 여자 소아에서 경구용 스테로이드 치료를 시작했음에도 불구하고 피부 자반이 빠르게 출혈성 물집 병변으로 진행되는 HSP 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권2호
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• pp.185-194
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• 2007

목 적 : HSP는 주로 소혈관을 침범하는 혈관염으로 대개 자연적으로 치유되지만 장기적 예후는 신장 침범의 정도에 달려 있으므로 신장 침범의 위험인자를 예측하고 예방하는 것이 중요하다. 이에 본 연구는 증상을 완화하기 위해 사용한 스테로이드가 HSP에서 신장 침범을 줄일 수 있는지를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1993년 1월부터 2006년 12월까지 충북대학교병원 소아과에서 HSP로 진단 받은 환아를 대상으로 하여 스테로이드 사용 유무와 사용 기간, 지속성 자반의 유무에 따른 신장 침범의 유무와 정도를 분석하였다. 결 과 : 스테로이드 사용 유무와 사용 기간에 따른 신장 침범 빈도와 신장 침범 기간에는 유의한 차이가 없었다. 스테로이드의 사용 여부에 따른 신장 침범 양상을 보았을 때, 스테로이드를 사용한 경우에는 혈뇨가 많이 나타나고 사용하지 않은 경우에는 단백뇨가 많이 나타나는 경향을 보였으나 통계적으로는 유의한 차이가 없었다. 스테로이드의 사용과 자반의 지속성과는 유의한 관계가 없었다. 반면에 10일 이상의 지속성 자반이 있는 경우에 신장 침범이 유의하게 많은 것으로 나타났으며, 신장 침범의 기간도 지속성 자반이 있는 경우에 증가하는 것으로 나타났다. 결 론 : HSP로 진단받은 환아들에게 복통이나 관절통 등으로 스테로이드를 사용한 후 신장 침범의 유무를 비교해 본 결과, 스테로이드의 사용 여부와 사용 기간과는 유의한 결과를 보이지 않으므로 신장 침범에 대한 스테로이드의 예방효과는 없는 것으로 생각된다. 또한, 스테로이드 치료의 적응증이 아닌 자반의 지속성이 오히려 신장 침범의 유무와 기간과 관계있다는 사실은, 스테로이드가 신장 침범의 예방효과가 없음을 뒷받침해 주고 있다.

• 대한한방내과학회지
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• 제28권3호
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• pp.570-585
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• 2007

A clinical study of 106 cases of $Henoch-Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura was made. The author analyzed the result of Korean traditional medical therapy. It was observed more frequently in female at the sex ratio of 1:1.3. The most prevalent age group was $4{\sim}9$ years(56.6%). In seasonal incidence, the cases were frequent during spring(50%), and the main specific history was upper respiratory tract infection(48.1%). The duration of contraction was $420.9{\pm}1079.3$ days. The adults were more chronic than children (p<0.05), The clinical manifestation showed in the skin (100%), the gastrointestinal tract(62.3%), the joints(64.2%), the kidney(25.3%), genitourinary system(11.3%), headache(6.6%), and scalp edema(4.7%) respectively. The first outbreak of symptoms was showing of skin purpura in 77 cases(72.6%) the highest frequency. and the gastrointestinal tract and joints were 16(15.1%) and 12 cases(11.3%) respectively. Of all patients, 22 cases(20.8%) experienced recurrences and 47 patients(44.3%) experienced hospitalization treatment. In the patients group which were recurrence experiences, the recurrence rate was high with patients(63.2%) who usually enjoyed meats and convenience foods and in patients(84%) who treated URI with chemical drugs(p<0.05). The patients group(68.9%) that took steroids also experienced a relatively high recurrence rate. Out of the patients(68.9%) who took treatment with steroids, 46.6% experienced side effects, in orders moon face(100%), weight gain(47.1%), appetite increase(52.9%), and acne. alopecia(11.8%), etc. There was a statistically significant relationship between the period of taking the steroid and the side effects(p<0.05), As the result of the herbal medicine treatment(treatment period: $6.7{\pm}6.2$ weeks, a follow-up survey during $15{\sim}24$ months), 67 patients(91.8%) among the 73 patients(68.9%) under 18 years old recovered completely but 3 cases(4.5%) recurred. 23 patients(69.7%) among the 33 patients(31.3%) above 19 years recovered completely but 5 cases(21.7%) recurred.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제20권2호
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• pp.92-96
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• 2016

Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP) is the most common vasculitis in children, mainly affecting the small vessels of the skin, joints, gastrointestinal tract, and kidneys. Although most cases of HSP resolve spontaneously without sequelae, serious nephrological and intestinal problems may occur in some cases. We experienced a case of HSP complicated by simultaneous intussusception and nephritis in a 14-year-old boy who developed a sudden abdominal pain and gross hematuria on the 11th day after onset of the disease. Imaging studies revealed intussusception that required emergency laparotomy. Despite treatment with steroid and angiotensin-converting enzyme inhibitors, nephritis and nephrosis progressed for 4 weeks, and renal biopsy was performed to confirm the diagnosis. Cyclosporin A therapy was started, and remission of proteinuria was achieved after 5 months. However, the nephritis recurred and worsened to end-stage renal failure during 15 years of follow-up.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제67권3호
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• pp.226-228
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• 2009

Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$ purpura (HSP) is an immunologically mediated systemic vasculitis of small blood vessels that primarily involves the skin, gastrointestinal tract, joints and kidneys. HSP is a common vasculitic syndrome in children who, in most cases, achieve complete recovery. Pulmonary hemorrhage is a very rare manifestation of HSP. The authors present a case of a 46-year-old male presenting with pulmonary hemorrhage and renal involvement and the diagnosis of HSP. The patient responded to prednisolone therapy.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권2호
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• pp.110-117
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• 1998

목 적 :신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura nephritis는 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있으며 현재 스테로이드와 여러 면역억제제로 치료하고 있으나 정립된 고식적인 치료방법은 없다. Cyclosporine A는 잘 알려진 면역억제제로서 현재 신장 이식환자나 스테로이드에 반응하지 않는 사구체 질환에 많이 쓰이고 있다. 본 연구의 목적은 신증후군을 동반한 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura nephritis환자에서 cyclosporine A(CsA)의 치료효과를 알아보고, 이미 보고된바 있는 rifampin(RFP)과 azathioprine(AZA)과의 치료효과를 비교하고자 함이다. 방 법 : 신장조직검사를 통해 확인된 총 37명의 신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura nephritis환자가 이 연구에 포함되었으며, 이중 17명은 평균 6-8개월간 CsA(5 mg/kg/day)로, 7명은 9-12개월간 RFP(10-20 mg/kg/day)으로, 13명은 8개월간 AZA(2 mg/kg/day)으로 치료하였다. 모든 환자에서 저용량 경구 스테로이드(0.5-1 mg/kg, qod)를 함께 사용하였으며 치료 종결 후 모든 환자에서 1개월 후에 추적 신장조직검사를 시행하였다. 결 과 : 신증후군의 완전관해율은 평균 추적 관찰 기간 16, 21, 11개월 후 CsA group $58.8\%$, RFP group $57.1\%$, AZA group $38.4\%$이었고, 부분관해를 포함한 관해율은 CsA group $88.2\%$, RFP group $85.7\%$, AZA group $84.6\%$ 이었다. 혈뇨의 소실율은 CsA group $58.8\%$, RFP group $57.1\%$, AZA group $41.2\%$ 이었다. 임상상태의 호전을 보인 경우는 CsA group은 17명 중 17명, RFP group은 7명 중 7명, AZA group은 13명 중 10명이었다. 두 번의 신장조직검사를 통해 병리등급이 상향조정된 경우는 CsA group 5명($29.4\%$), RFP group 0명($0\%$), AZA group 2명($12.4\%$) 이었고, 면역형광검사 소견상 호전을 보인 경우는 CsA group 15명($88.2\%$), RFP group 6명($85.9\%$), AZA group 4명($30.8\%$) 이었다. 결 론 : 본 연구 결과, CsA는 RFP처럼 우수한 신증후군의 완전관해율을 보였으며, 면역형광 검사상에서도 의미있게 호전된 소견을 보이는 바(P=0.004) 아직 치료방법이 확립되지 않은 상황에서 CsA는 RFP과 더불어 신증후군이 동반된 심한 HSP 신염에서 추천할만한 약제로 사료된다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제7권1호
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• pp.78-82
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• 2004

보존적인 스테로이드 치료로 호전이 없는 심한 복부증상을 동반한 HSP 환자의 치료에는 아직까지 정설이 없으나, 저자들은 면역글로불린 정맥투여로 증상이 호전된 증례와 소장의 경장괴사를 동반하고 수술적 치료로 호전된 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권2호
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• pp.174-177
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• 2005

목 적 : HSP로 진단된 환아들에서 역학, 임상양상 및 경과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1987년 1월부터 2003년 12월까지 가톨릭대학교 대전 성모병원에 입원하여 HSP로 진단받은 424명의 환아를 대상으로 환아의 의무기록을 통해 임상 양상 및 역학적 지표들을 조사 분석하였다. 결 과 : 연간 평균 발생 수는 $25.1{\pm}7.9$명이었고, 연도별 발생은 일정한 주기를 보이지 않았다. 일년을 통해 지속적인 발생이 있었으나 하절기에 발생이 적었다. 남녀비는 1.3 : 1이었고, 평균 연령은 6.6세이었다. 연령분포는 4-6세를 정점으로 종형의 분포를 보였고 92.7%의 환아가 2-11세 사이에 발생하였다. 임상 증상으로 자반은 100%, 위장 증상이 53.8%, 관절 증상 40.8%, 신장 증상이 18.9%에서 나타났으며, 신증후군은 1%의 환아에서 관찰되었다. 결 론 : 이번 연구에서의 HSP의 임상 및 역학적 특성은 시대적인 변화 없이 미국을 비롯한 외국과 국내의 이전 보고들과 거의 유사하였다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제67권3호
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• pp.234-238
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• 2009

Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$ Purpura (HSP) is a systemic vasculitis involving small vessels with the deposition of immune complexes containing IgA and C3, which is characterized by associated skin, joint, renal, and gastrointestinal manifestations. Although there were several causes such as autoimmunity, infection, and drugs, it also can be presented as a form of vasculitidies associated with malignancies. We report a case of HSP developed during treatment for non-small cell lung cancer in a 66-year-old man. Multiple purpuric skin lesions occurred in both legs after the first cycle of chemotherapy, which was diagnosed as HSP by clinical and pathologic examinations. Due to the itching sensation, topical steroid was applied and the patient was improved 3 weeks later without a scheduled change in chemotherapy.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제21권2호
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• pp.61-68
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• 2017

Purpose: To investigate differences in clinical features, blood/urinary findings, and prognosis in different age groups of patients with Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP). Methods: A total of 469 patients with HSP were analyzed retrospectively from June 2003 to February 2016. We classified patients into child or adult groups based on their age. Results: The adult group had more patients with anemia (child vs. adult; 7.5% vs. 16.4%), and higher immunoglobulin A (IgA) (30.0% vs. 50.0%) levels, C-reactive protein (34.2% vs. 54.0%) and uric acid (3.1% vs. 12.1%) levels than the child group. The child group was highly positive for Mycoplasma pneumoniae immunoglobulin M (IgM) (34.4%). More patients in the child group presented with high levels of antistreptolysin O (24.7% vs. 2.9%) and high C4 (11.5% vs. 4.2%). Low C3 (1.1% vs. 10.2%) levels, and renal involvement with gross hematuria (8.6% vs. 21.5 %), nonnephrotic proteinuria (1.1% vs. 11.2%), and nephrotic syndrome (1.1% vs. 6.0%) were common in the adult group. Adults also had poorer renal outcomes [persistent hematuria/proteinuria (10.5% vs. 32.8%), and chronic kidney disease (0% vs. 11.2%)] than the child group. Risk factors for renal involvement such as older age and higher level of uric acid were only found in the child group. The risk factors for poor renal outcome were nephrotic syndrome in the child group and gross hematuria in the adult group. Conclusion: In this study, child and adult groups presented with different clinical manifestations of HSP. We found that risk factors for renal involvement included age and high uric acid level in the child group. Moreover, nephrotic syndrome in the child group and gross hematuria in the adult group increased the risk of poor renal outcome.