• 제목/요약/키워드: Hemolytic disease

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비장티푸스성 살모넬라 감염으로 발생한 농흉과 종격동염 1예 (A Case of Empyema and Mediastinitis by Non-typhi Salmonella)

  • 양서윤;곽희원;송주한;전은주;최재철;신종욱;김재열;박인원;최병휘
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제65권6호
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    • pp.537-540
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    • 2008
  • NTS의 호흡기계 감염은 매우 드문 질환으로 보통 후천성 면역 결핍증, 악성 종양, 교원성 혈관 질환, 스테로이드의 장기간 사용, 겸상적혈구 빈혈증, 당뇨 환자에서 나타난다. 하지만 저자들은 특별한 면역성 질환을 갖고 있지 않은 26세 남자에서 농흉과 종격동염을 진단 후, 환자의 흉수에서 비장티푸스성 살모넬라균이 동정된 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.

환원 조건에서 톨라신 저해 물질 활성의 안정성 증가 (Stability increase in the activity of tolaasin inhibitors under reducing conditions)

  • 윤영배;김민희;김영기
    • Journal of Applied Biological Chemistry
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    • 제60권4호
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    • pp.351-355
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    • 2017
  • 톨라신은 Pseudomonas tolaasii에 의해 생성되는 펩티드 독소이며, 인공재배 버섯에 갈반병을 일으킨다. 톨라신 펩티드는 막에 pore를 형성하고, 세포막 구조를 파괴한다. 톨라신의 분자 작용은 톨라신 분자들의 응집, 세포막 결합, 세포막에서의 pore 형성으로 이루어져 있다. 따라서, 이 작용의 억제는 갈반병을 억제할 수 있다. 식품첨가물로부터 몇몇의 톨라신 저해제(tolaasin inhibitory factors, TIF)를 얻었다. TIF는 버섯에 감염된 병원균에 의한 갈반 형성을 억제할 수 있었다. 본 연구에서는 TIF를 다양한 조건에서 보관하였으며, 톨라신에 의한 세포 독성의 저해에 대해 이들의 활성을 조사하였다. TIF는 불포화탄소 화합물이기 때문에 대기 노출과 빛 조사에 민감하다. 혐기적 조건에서 TIF는 3개월동안 안정하였고, 효과는 10% 정도 감소하였다. 그러나 빛과 공기와 접촉한 조건에서는 2주동안 90% 가까이 TIF 활성이 억제되었다. 5, 25, $45^{\circ}C$의 저장온도에서는 어떠한 차이도 보이지 않았기 때문에 온도는 TIF의 안정성에 유의적인 영향을 끼치지 않았다. 따라서, TIF 화합물의 안정적인 저장을 위해서는 용기는 밀폐되고, 빛은 차단되어야 한다.

박테리오파지 저항성을 갖는 Pseudomonas tolaasii 변이주 분리 및 이들의 병원특성 (Isolation of bacteriophage-resistant Pseudomonas tolaasii strains and their pathogenic characters)

  • 박수진;한지혜;김영기
    • Journal of Applied Biological Chemistry
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    • 제59권4호
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    • pp.351-356
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    • 2016
  • 세균성 갈반병은 느타리버섯(Pleurotus ostreatus)의 주된 병중의 하나이다. 박테리오파지를 이용한 파지테라피 방법은 병원균의 농도를 감소시켜 병없는 재배사를 만드는데 성공적이었다. 병원균 사멸을 위한 파지의 이용은 숙주균의 특이성 때문에 매우 제한적 효과를 보이며, 이것은 병원균의 작은 변이에도 파지의 민감성은 크게 감소할 수 있기 때문이다. 본 연구에서는 파지테라피의 효용성을 높이기 위하여 갈반병의 원인균인 P. tolaasii 균주로부터 파지-저항성 변이주를 분리하였고 병원성 특성을 조사하였다. 16S rRNA 유전자의 염기서열 분석을 통한 근연관계 분석에서 파지저항성 균주들은 모두 원래의 숙주균과 일치하였고, 용혈활성이나 갈반형성 능력 등 병원성은 파지저항성 획득과 관련이 없는 것으로 확인되었다. 그럼에도 불구하고, 파지저항성 균주의 다양한 병원성은 균의 종류에 따라 증감이 다르게 나타났다. 따라서, 성공적인 파지테라피를 위해서는 넓은 숙주 범위를 갖는 파지의 분리가 필요하다.

헤르페스 바이러스 감염으로 발생한 대식 세포 활성 증후군을 첫 증상으로 한 소아 전신 홍반 루푸스 (Macrophage Activation Syndrome Triggered by Herpes Viral Infection as the Presenting Manifestation of Juvenile Systemic Lupus Erythematosus)

  • 노지혜;정도영;전인수;김황민
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제22권3호
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    • pp.210-215
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    • 2015
  • 대식세포 활성 증후군(MAS, Macrophage activation syndrome)은 전신 홍반성 루푸스(SLE, systemic lupus erythematous) 환자에서 감염에 의해 나타날 수 있는 드문 합병증이다. MAS는 기저의 자가면역질환의 임상양상과 유사하게 나타나거나 혹은 감염성 합병증과 혼돈될 수 있어 감별에 주의 하여야 한다. 14세 여환이 2주간 지속되는 발열과 통증을 동반하는 얼굴의 피부 발진을 주소로 내원하였다. 피부 발진과 간비대, 범혈구 감소증, aspartate aminotransferase, lactate dehydrogenase, 혈청 ferritin이 상승하여, MAS를 의심하였다. 피부 병변과 항핵체 양성, C3와 C4의 감소, 간접 쿰스검사 양성으로 SLE를 진단하였다. 따라서 본 증례는 MAS가 HSV에 의하여 촉발된 것을, SLE의 첫 증상으로서 나타낸 증례로서, 촉발 요인 및 기저질환을 치료함으로써 중증의 합병증 없이 호전되었다.

소아 연구균 감염 후 급성 사구체 신염의 예후 (Prognosis of Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis (APSGN) in Children)

  • 신윤혜;이지연;배기수
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권2호
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    • pp.137-142
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    • 2005
  • 목 적 : 급성 연구균 감염 후 사구체 신염은 A형 $\beta$-용혈성 연구균 중 신염을 일으키는 연구균에 의한 감염으로 발생하며 소아에서 급성 사구체 신염의 가장 흔한 원인이다. 이 질환의 예후는 대부분 좋은 것으로 알려져 왔으나 소수에서 만성신부전으로 진행하기도 한다. 이에 저자들은 한국인 소아에서 이 질환의 임상경과와 예후를 관찰하고자 연구를 실시하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2004년 12월까지 아주대학교병원 소아과에 내원하여 임상양상과 검사 소견 상 APSGN으로 진단 받고 추적 관찰이 가능하였던 48명의 환아를 대상으로 이들의 임상양상 및 소변과 혈청 검사소견에 대해 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 대상 환자 48명 중 남자는 35명, 여자는 13명이었다. 발병 당시 연령은 평균 5년 9개월이었다. 일년 중 7월(7명, 14.6$\%$)과 11월(6명, 12.5$\%$)에 가장 많이 발병하였다. 발현증상으로는 육안적 혈뇨가 48명(100$\%$) 모두에게 나타났고 단백뇨는 41명(85.4$\%$), ASO 상승은 47명(97.9$\%$), 저보체혈증(C3)은 45명(93.8$\%$)에서 나타났다. 혈청 크레아히닌은 6명(12.5$\%$)에서 1.0 mg/이 이상으로 상승되었다. 동반 증상으로 부종, 고혈압, 핍뇨가 각각 31명(64.6$\%$), 22명(45.8$\%$12명(25.0$\%$)에서 관찰되었다. 1개월에서 3개월마다 추적 관찰하였으며 혈뇨는 43명 중 34명(79$\%$)이 발현 6개월 이내에 혈뇨가 소실되었고 단백뇨는 39명 중 36명(97.5$\%$)이 3개월 이내에 소실되었으며, 혈청 보체는 28명 중 26명이 6-8주 이내에 정상화되었다. 진단 당시 혈청 크레아틴이 상승되었던 6명도 1개월 이내에 정상화되었다. 결 론 : 총 48명의 APSGN 환아 중 5명에서 신기능부전 또는 심한 단백뇨로 신조직 검사가 필요하였으나, 모두 치료 6개월 이내에 완전히 호전되었다. 대다수의 환자에서 보였던 급성기 증상은 특별한 합병증 없이 완전히 해소됨을 확인할 수 있었다. 본 연구에서 대상인원이 적고 추적기간이 짧은 점은 있으나, 모든 환자에서 6개월 이상 지속되는 심각한 문제가 없음을 볼 때 소아기 APSGN은 매우 예후가 양호한 질환임을 알 수 있었다.

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말기 심부전증 환자에 대한 심장이식술의 조기 성적 (Early Results of the Heart Transplantation for End Stage Heart Failure)

  • 노준량;원태희
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제30권9호
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    • pp.876-884
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    • 1997
  • 서울대학교병원 흉부외과에서는 1994년 3월부터 1996년 5월까지 14명의 환자에 있어서 심장이식술을 시행 하였다. 남자가 9명 여자가 5명이었으며 평균나이는 40.8 $\pm$ 12.4세 이었다. 수술전 모든 환자들은 UiID Fc III 또는 IV이었으며 술전 진단은 확장성 심근병증이 11명, 제한성 심근병증이 3명이었다. 장기 공여자의 평균연령은 24.9 $\pm$ 10.2세 이었으며 뇌사의 원인으로는 교통사고에 의한 뇌손상이 8명으로 가장 많았으며 거미막하 출혈이 2명, 이 물질에 의한 기도폐쇄, 추락사고, 뇌종양, 익사사고 등이 각각 1명이 었다. 수혜자와 공여자의 혈액형은 11명에 있어서는 일치되었고 2명에 있어서는 적합하였으나 1명의 환자에 있 어서는 부적합하였다. 11명의 환자에 있어서는 양대정맥을 직접 문합하는 방법을 사용하였으며 3명의 환자에 있어서는 우심방을 연결하는 방법을 사용하였으며 평균 이식심장 허혈시간은 157.8 $\pm$ 43.8분(94-220분) 이었다. 2명이 사망하 여 병원 사망률은 14.3%이었다. 사망원인은 우심실부전, 사이클로스포린 유발성 용혈성요독증후군, 거부반응 으로 인한 다발성 장기부전과 대동맥 문합부위 가성동맥류의 파열로 의심되는 酉\ulcorner銖汰潔駭\ulcorner 평균추적기간은 16.2 $\pm$ 9.0개월(3-28개월) 이었으며 만기사망은 1례 있었다. (8.3%) 마지막 추적당시 급성 거부반응으로 치료를 받고 있는 1명을 제외한 모든 환자들은 UnD Fc I이었다. 병원사망을 포함한 1개월 및 6개월, 2년 생존율은 각각 n.9 $\pm$ 6.9%, 85.7 $\pm$ 9.4% , 77.1 $\pm$ 11.7% 이었다. 결론적으로 심장이식술은 말기 심부전환자의 이상적인 치료법이며 앞으로 장기적인 추적검사가 필요하리라 생각된다.

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한국 소아복막투석의 현황 - 다기관 공동연구 결과보고 - (Pediatric Peritoneal Dialysis in Korea : Practical Solution to the Problems of Peritoneal Dialysis for Children)

  • 김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제2권2호
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    • pp.95-103
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    • 1998
  • 목 적 : 우리 나라의 여러 기관에서 시행된 소아복막투석의 자료를 종합하고 분석하여 한국 소아복막투석의 현황을 파악하고 공통적인 문제점과 그 해결방안을 찾고자 하였다. 방 법 : 1987년 11월부터 1997년 10월까지 대한소아신장학회의 총17개 기관에서 시행된 264례의 소아복막 투석례를 대상으로 하였다. 결 과 : 지속성 외래 복막투석(CAPD)은 114례에서 시행되었으며 투석시행 당시의 평균연령은 $10.5{\pm}6.6$세, 남녀비는 1.4:1 였고 평균 투석시행 기간은 $20{\pm}16.9$개월 이었다. 말기신부전의 원인질환은 114례중 88례($77\%$)에서 확인되었으며, 국소성분절성사구체경화증이 $17\%$로 가장 많았고 다음으로 역류성 신병증과 만성사구체신염이 각각 $11.4\%$ 였다. 부작용은 복막염이 가장 많았고($69\%$) 빈도는 one episode/18.2 patient-months 였으며 원인균으로는 Staphylococcus aureus가 가장 많았다. 투석전후의 환아의 성장상태는 투석전 Height Standard deviation Score(SDS)가 -1.34 였고 투석후 -2.01로 투석후에 더욱 악화된 양상을 보여주었다. 급성복막투석은 150례에서 시행되어 평균투석기간은 $10.3{\pm}11.3$일 이었다. 원인질환은 패혈증($20.6\%$), 선천성 심장병($18.6\%$), 용혈성요독증후군($16\%$)순서였다. 부작용으로는 복막염이 $78\%$로 가장 많았고 빈도는 1회/5.17patients였다. 결 론 :지속성 외래 복막투석을 시행한 환자에서 말기신부전의 원인으로 사전에 치료 및 예방이 가능한 역류성신병증이 두 번째로 많은 빈도를 보여 요로감염환자에서 방광요관역류에 대한 적극적인 진단 및 치료가 요구되었고 서구에 비하여 선천성 기형에 의한 말기신부전의 빈도는 비교적 낮았다. CAPD시행후 오히려 시작전에 비하여 악화된 성장상태를 볼 때 투석중 영양공급의 문제점을 인식하고 앞으로 보다 적극적이고 체계적인 영양공급을 위한 노력이 필요할 것으로 사료된다.

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소아 사구체신염의 임상 및 병리학적 분석 (Clinicopathological Analysis of Glomerulonephritis in Children)

  • 박광용;윤혜경;정우영
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제1권1호
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    • pp.4-12
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    • 1997
  • 목적 : 경피적 신생검에 의해 사구체신염으로 진단된 환자들을 대상으로, 병리조직학적인 분류에 근거하여 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 조사하였다. 또한 각 사구체 질환별로 발현된 임상 양상의 형태와 임상 양상의 형태에 따른 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 분석하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월 사이에 인제의대 부산백병원 소아과에 입원하여 신질환이 의심되어 초음파 유도하에 Tru-cut needle을 이용하여 경피적 신생검을 시행한 환자 중 사구체신염으로 진단된 15세 이하의 환자 310례를 대상으로 하였다. 환아들의 임상 양상은 의무기록을 중심으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환자는 310명 이었고, 나이는 13개월부터 15세사이 였으며, 남녀의 비는 남자 188명, 여자 122명으로 1.54:1 남자에서 발생빈도가 높았다. 2) 전체 사구체신염 환자중 원발성 사구체신염은 217명. 속발성 사구체신염은 93명으로, 원발성 사구체신염이 더 많았으며 2.33 : 1의 비율을 보였다. 이를 빈도순으로 살펴보면 미세변화 신증이 32.6%로 가장 많았으며, 다음으로는 IgA신증 15.8%, 알레르기 자반증성 신염 13.5%, 연쇄상구균 감염후 사구체신염 8.1%의 순이었다. 3)내원 당시에 발현되었던 임상 양상의 형태를 기준으로 하여 5가지의 임상 증후군으로 분류하였을 때, 무증상성 요이상을 동반한 사구체신염이 134례로 43.2%로 가장 많았으며, 신증후군이 127례로 41.0%, 급성 사구체신염이 44례로 14.2%, 만성 사구체신염이 3례로 1.0%, 급속진행성 사구체신염이 2례로 0.6%를 차지하였다. 4) 원발성 사구체신염의 분포를 보면 미세변화 신증이 46.5%로 가장 많았으며, 다음으로 IgA신증 22.6%, Thin GBM disease 7.8%, 막증식성 사구체신염 5.5%, 메산지움 증식성 사구체신염과 국소성 분절성 사구체경화증이 각각 4.6%, 막성 신병증 0.9%, 경화성 사구체신염 0.9%. 반월형 사구체신염 0.5%의 순이었고 기타 어느곳에도 분류하지 못하는 경우가 6.0%를 차지하였다. 5) 속발성 사구체신염의 원인 질환으로는 알레르기 자반증성 신염이 45.2%로 가장 많았으며, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염이 26.9%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 17.2%, 낭창성 신염이 6.5% 그리고 기타질환이 4.2%를 차지하였다. 기타 질환에는 Alport증후군 2례, 용혈성 요독 증후군 1례, Fibrillary 신염 1례 였다. 결 론 : 신생검을 시행하는 기관에 따라 신생검의 적응증이 다르며, 병리조직학적 분류 또한 일치되지 않은 실정이다. 그러므로 각 기관의 특성에 따라 어떤 특정한 질환의 환자가 상대적으로 많을 가능성이 있으므로 국내에서의 소아 신질환의 발병형태를 보다 체계적으로 조사하고 이를 자료화하기 위해서는 개별 기관들의 연구결과만으로는 미흡하다고 생각되며, 이를 위해서는 전국적인 협동조사가 필요하다고 사료된다.

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소아에서의 급성 신성신부전의 임상적 고찰 (Clinical Analysis of Acute Intrinsic Renal Failure in Neonates and Children)

  • 권은지;정지미;정우영
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제12권1호
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    • pp.30-37
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    • 2008
  • 목적 : 소아 연령에서 입원 당시 혹은 다른 질환으로 입원하여 치료를 받던 중에 발생한 신성 급성 신부전의 임상적 특징과 경과 그리고 예후에 대해 분석하였다. 방법 : 2000년 1월부터 2006년 6월까지 부산백병원 소아청소년과에 입원한 환자 중 신성 급성 신부전으로 진단된 59명을 대상으로 하였다. 진단 기준은 혈청 크레아티닌치가 1.2 mg/dL 이상이거나 기저치에 비해 2배 이상 증가한 경우로 하였다. 핍뇨는 소변량이 0.5 mL/kg/hr 이하이며 무뇨는 <50 mL/day로 정의하였다. 결과 : 전체 환자의 성별 비는 2.2:1로 남아에게 많았으며 연령별 분포는 신생아 7명, 2개월-2세 10명, 3-6세 12명, 7-12세 21명, 13-16세 9명이었다. 신부전의 진단까지 평균 기간은 3.1${\pm}$2.8일이었다. 소변량에 따른 분류는 핍뇨군 21명, 비핍뇨군 36명 및 무뇨군 2명이었다. 원인 질환별 분류에서는 원발성 신질환군 30명, 감염군 14명, 종양군 9명 및 기타군 6명이였다. 연령별 분류에서는 신생아는 감염군, 2개월-2세는 신질환과 감염군과 3세 이상에서는 신질환군이 많았다. 계절별 발생 빈도는 차이가 없었으나 여름철에 용혈성 요독증후군의 발생이 많았다. 투석치료는 4명에서 복막투석을 시행하였다. 호전까지의 평균기간은 10.0${\pm}$6.7일이었다. 경과 중 18명이 사망하였는데 비핍뇨군의 사망률이 낮았다. 연령별로는 신생아가 원인별로는 종양군의 사망률이 각각 높았다. 결론 : 소아에서의 신성 급성 신부전은 조기진단과 기저질환의 적절한 관리로 대부분의 환자에서 정상적인 신기능의 회복을 기대할 수 있으며 성인에 비해 양호한 임상적 경과를 보였다.

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생체판의 제작 및 실험 (A Study on the Manufacture of the Artificial Cardiac Tissue Valve)

  • 김형묵;송요준;손광현
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제12권4호
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    • pp.383-394
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    • 1979
  • Treatment of valvular heart disease with valve replacement has been one of the most popular procedures in cardiac surgery recently. Although, first effort was directed toward the prosthetic valve, it soon became popular that bioprosthesis, the valvular xenograft, was prefered in the majority cases. Valvular xenograft has some superiority to the artificial prosthetic valve in some points of thromboembolism and hemolytic anemia, and it also has some inferiority of durability, immunologic reaction and resistance to Infection. Tremendous efforts were made to cover the inferiority with several methods of collection, preservation, and valve mounting of the porcine valve or pericardium of the calf, and also with surgical technique of the valvular xenograft replacement. Auther has collected 320 porcine aortic valves immediately after slaughter, and aortic cusps were coapted with cotton balls in the Valsalva sinuses to protect valve deformity after immersion in the Hanks' solution, and oxidation, cross-linking and reduction procedures were completed after the proposal of Carpentier in 1972. Well preserved aortic valves were suture mounted in the hand-made tissue valve frame of 19, 21, and 23 mm J.d., and also in the prosthetic vascular segment of 19 mm Ld. with 4-0 nylon sutures after careful trimming of the aortic valves. Completed valves were evaluated with bacteriologic culture, pressure tolerance test with tolerane gauge, valve durability test in the saline glycerine mixed solution with tolerance test machine in the speed of 300 rpm, and again with pathologic changes to obtain following results: 1. Bacteriologic culture of the valve tissue in five different preservation method for two weeks revealed excellent and satisfactory result in view of sterilization including 0.65% glutaraldehyde preservation group for one week bacteriologic culture except one tissue with Citobacter freundii in 75% ethanol preserved group. 2. Pressure tolerance test was done with an apparatus composed of V-connected manometer and pressure applicator. Tolerable limit of pressure was recorded when central leaking jet of saline was observed. Average pressure tolerated in each group was 168 mmHg in glutaraldehyde, 128 mmHg in formaldehyde, 92 mmHg in Dakin's solution, 48 mmHg in ethylene oxide gas, and 26 mmHg in ethanol preserved group in relation to the control group of Ringer's 90 mmHg respectively. 3. Prolonged durability test was performed in the group of frame mounted xenograft tissue valve with 300 up-and-down motion tolerance test machine/min. There were no specific valve deformity or wearing in both 19, 21, and 23 mm valves at the end of 3 months (actually 15 months), and another 3 months durability test revealed minimal valve leakage during pressure tolerance test due to contraction deformity of the non-coronary cusp at the end of 6 months (actually 30 months) in the largest 23 mm group. 4. Histopathologic observation was focussed in three view points, endothelial cell lining, collagen and elastic fiber destructions in each preservation methods and long durable valvular tolerance test group. Endothel ial cell lining and collagen fiber were well preserved in the glutaraldehyde and formaldehyde treated group with minimal destruction of elastic fiber. In long durable tolerance test group revealed complete destruction of the endothelial cell lining with minimal destruction of the collagen and elastic fiber in 3 month and 6 month group in relation to the time and severity. In conclusion, porcine xenograft treated after the proposal of Carpentier in 1972 and preserved in the glutaraldehyde solution was the best method of collection, preservation and valve mounting. Pressure tolerance and valve motion tolerance test, also, revealed most satisfactory results in the glutaraldehyde preserved group.

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