호두까기 증후군은 대동맥과 상장간막 동맥 사이에 좌신 정맥이 압박되어 혈뇨나 단백뇨가 보이는 임상 증후군으로 그 유전성에 대해서는 알려져 있는 바가 없다. 저자들은 무증상 혈뇨를 주소로 내원한 형제에게 모두 도플러 초음파로 진단된 호두까기 증후군을 접하였기에 간단한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
A 23-year-old Korean woman with a residence history in Kenya and Malawi for about 2 years presented with gross hematuria for 1 month. Blood tests were within normal range except eosinophilia. Asymmetrically diffuse wall thickening and calcification were observed at the urinary bladder on CT. Multiple erythematous nodular lesions were observed in the cystoscopy and transurethral resection was done. Numerous eggs of Schistosoma haematobium with granulomatous inflammation were observed in the submucosal layer of the bladder. The patient was diagnosed with schistosomiasis-related cystitis and treated with praziquantel (40 mg/kg/day) twice before and after transurethral resection. This case suggests that S. haematobium infection should be considered as a cause of hematuria in Korea when the patient had a history of traveling endemic areas of schistosomiasis.
In patients with microscopic hematuria there is a need for better identification of those who are at greater risk of harbouring bladder tumors. The RisikoCheck(C) questionnaire has a strong correlation with the presence of urothelial carcinoma (UC) of the bladder and in combination with other available tests may help identify patients who require detailed clinical investigations due to increased risk of presence of bladder tumors. This study aimed to evaluate the efficacy of RisikoCheck(C) questionnaire together with NMP-22(R) (BladderChek(R)) as a point-of-care urine test in predicting the presence of bladder tumors in patients presenting with microscopic hematuria as the sole finding. In this multi-institutional prospective evaluation of 303 consecutive patients without a history of urothelial carcinoma (UC), RisikoCheck(C) risk group assessment, urinary tract imaging and cystourethroscopy as well as urine cytology and Nuclear Matrix Protein-22 (NMP-22 BladderChek) testing were performed where available. The sensitivity, specificity, negative predictive value (NPV), and positive predictive values (PPV) for the risk adapted approach were calculated. All patients underwent cystoscopy, and tumors were detected in 18 (5.9%). Urine cytology and NMP-22 was positive for malignancy in 9 (3.2%) and 12 (7.5%) of patients, respectively. A total of 43 (14%) patients were in the high risk group according to the RisikoCheck(C) questionnaire. The sensitivity and specificity of the questionnaire in detecting a bladder tumor was 61.5 % and 84.0 % in the high risk group. In patients with either a positive NMP-22 test or high risk category RisikoCheck(C), 23.6% had bladder tumors with a corresponding sensitivity of 54.2% and specificity of 88.6%. If both tests were negative only 3.3% of the patients had bladder tumors. The results of our study suggest that the efficacy of diagnostic evaluation of patients with microscopic hematuria may be further enhanced by combining RisikoCheck(C) questionnaire with NMP-22.
목적 : 소아에서 전신 질환 없이 단독 혈뇨를 보이는 환이중에서 특발성 고칼슘뇨증의 빈도, 이의 임상적인 의의 및 장기적인 예후를 알아보고자 본 조사를 시행하였다. 방법 : 대상 환아는 전신 질환 없이 단독혈뇨를 주소로 경북대학병원 소아과에 입원한 150례로 하였으며 고칼슘뇨증은 통상적인 식사를 취하는 동안 24시간 요칼슘배설이 4mg/kg 이상인 경우로 하였고 입원후 경구칼슘 부하검사를 시행하여 흡수형 흑은 신성으로 구분하였다. 모든 환아에서 입원시 및 추적 관찰 기간중 1년간격으로 초음파를 시행하여 신결석 유무를 확인하였고 또한 Dipstick을 이용하여 혈뇨 소실 여부를 추적 관찰하였다. 결과 : 대상 환아 150례중 44례 (29%)가 특발성 고칼슘뇨증으로 진단되었으며 정상 칼슘 배설군에 비해 여아보다 남아 (9:35)가 많았고 혈뇨 양상은 육안적 혈뇨가 현미경적 혈뇨 (37:7)보다 많았다 (P<0.05). 경구 칼슘 부하검사로서는 신성이 29례, 흡수형이 8례였으며 7례에서는 형을 결정할 수 없었다. 세 형간의 24시간 요중 칼슘배설량 및 각종 검사상 차이점은 발견 할 수 없었다. 3례에서 시행한 신조직검사는 모두 정상 소견이었다. 고칼슘뇨증 환아에서의 신결석의 발생은 4례 (입원시 2졔 및 추적 관찰 기간 $1{\sim}2$년에 2례)로서 10%의 빈도를 보였으며 신결석이 발생한 군은 발생하지 않은 군에 비하여 연령이 낮았으며 ($3.7{\pm}2.7\;vs\;7.2{\pm}2.9$ yr) 여아가 남아보다 많았다 (3:1 vs 6:34) (P<0.05). 24시간 요칼슘배설량 및 칼슘 부하검사에 의한 유형에 따른 차이는 없었다. 혈뇨의 소실은 추적 관찰 기간 $1{\sim}2,\;2{\sim}4,\;4{\sim}6$ 및 $6{\sim}8$년에 각각 56, 50, 66및 75%의 환아에서 혈뇨가 소실되었다. 결론 : 특발성 고칼슘뇨증은 소아의 혈뇨의 원인으로서 중요한 위치를 차지함을 알 수 있었으며 그러므로 반복성 혹은 육안적 혈뇨 환아에 대해서는 요중 칼슘 배설량 측정이 필수적인 검사로 생각된다. 또한 신장 결석 발생의 조기 진단을 위하여 정기적인 신초음파 검사가 필요하다 하겠다. 그러나 경구 칼슘 부하검사에 의한 신성과 흡수형의 구분은 임상적으로 큰 의의가 없는 것으로 생각되며 이에 관해서는 추후 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다.
목적: 최근 학생집단뇨검사 시행이후 나타난 소아의 무증상성 일차성 혈뇨의 원인을 확인하고 신생검의 적합성 여부를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 대상 환아는 1999년 1월부터 2002년 12월까지 경북대학교병원 소아과에서 6개월 이상 지속되는 무증상성 반복성 육안적 혈뇨 또는 지속성 현미경적 혈뇨를 주소로 입원한 146례를 대상으로 하였으며 이중 122례에서는 신생검을 시행하였다. 홍반성 낭창, 알레르기성 자반증 등의 전신질환 및 요로감염의 경우는 제외하였으며 고혈압, 부종 등의 증상을 동반한 경우도 대상에서 제외하였다. 결과: 대상 환아의 평균연령은 $8.0\pm3.2$세였으며 전체의 51.4%인 75례가 6세에서 10세 사이에 분포하였다. 총 146명 중 남아가 80례(54.8%), 여아가 66례(45.2%)로 남아의 비율이 조금 높았다. 무증상성 혈뇨를 처음 발견한 과정을 보면 전체의 52%인 76례가 학생집단뇨검사를 통한 경우였으며, 육안적 혈뇨를 통해 발견한 경우가 41례, 우연한 기회로 발견한 경우가 29례였다. 원인 질환의 분포를 보면 TGBM이 73례로 전체의 50%를 차지하였고, IgA 신병증이 20례(14%), Alport 증후군이 6례(4%), MGN이 4례(3%), MPGN이 2례(1%)를 차지하였다. 기타로 IgA 신병증과 TGBM이 동반되어 나타난 경우가 3례(2%)가 있었으며 정상 조직소견을 보인 경우는 14례(10%)였고 나머지 24례(16%)는 특발성 고칼슘뇨증으로 진단되었다. 추적관찰 기간 중 혈뇨 소실의 빈도는 TGBM의 경우 3-4년 이내에 10%였고, IgA 신병증의 경우 3-4년 이내에 20%였으며, 정상 조직소견을 보인 경우 1-2년 이내에 27%였다. 전체적으로는 1-2년 이내에 17% 정도가 혈뇨의 소실을 보였으며, 추적관찰 기간 중 신부전으로 진행하는 경우는 한 례도 없었다. 결론: 무증상성 혈뇨를 진단, 치료함에 있어 진행성 신질환의 가능성을 시사하는 예후인자가 없다면 신생검보다는 지속적이고 정기적인 추적관찰만으로도 충분할 것으로 생각된다
목적 : IgA 신병증으로 진단된 소아환자를 대상으로 질병의 예후와 관련된 연구는 부족한 상태이다. 이에 저자들은 조직생검을 통해 확진된 IgA 신병증 환아의 임상경과를 관찰함으로써 소아들에서 장기 예후에 영향을 줄 수 있는 인자들의 특성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1981년부터 2000년까지 연세의료원에서 신생검을 시행하여 병리 소견상 IgA 신병증으로 확진된 15세 이하의 57명 환아에서 후향적 방법으로 자료 분석을 시행하였다. 모든 환아들은 조직 생검 당시 혈뇨나 무증후성 단백뇨($<40\;mg/m^2/day$)를 보였으며 정상 신기능 및 혈압을 유지하였다. 진단 당시의 임상검사소견, 병리소견 등을 바탕으로 IgA 신병증의 합병증인 심한 단백뇨(${\ge}40\;mg/m^2/day$), 약물복용을 요하는 고혈압. 만성 신부전 등의 발생에 대해 관찰하였다. 결과 : 대상 환아들의 진단 시 평균 연령은 4세에서 15세까지 $9.5{\pm}2.8$세였으며 42명(74%)이 남자였다. 단독 육안적 혈뇨는 20명(35%), 단독 현미경적 혈뇨는 3명(5%)이며 단독 단백뇨는 15(26%)이었다. 육안적 혈뇨와 단백뇨를 같이 동반한 경우는 15명(26%)이며 현미경적 혈뇨와 단백뇨는 15명(26%)에서 보였다. $7.0{\pm}3.5$년의 평균추적 관찰 기간동안 전체 57명의 환아 중 단백뇨 및 혈뇨가 완전히 소실된 경우는 38명(67%)이었고 진단 당시처럼 혈뇨나 단백뇨가 지속되나 IgA 신병증의 부작용은 발생하지 않은 경우는 12명(21%)이었다. 반면, 단지 7명(12%)의 환아에게서 IgA 신병증의 합병증이 발생하였는데 이 중에서 신증후군 정도의 단백뇨는 4명(7%), 약물복용을 요하는 고혈압은 1명(2%)이었고 2명(4%)의 환아는 말기 신부전으로 이행하였다. 발병 연령을10세 전후로 나누었을 때(P<0.01)와 Lee와 Haas의 병리조직학적인 분류(P<0.05)는 IgA 신병증의 합병증 발생과 밀접한 연관을 보인 반면, 진단당시 증상이나 성별은 통계적 유의성을 보이지 않았다. 57명 중 7명의 환아에서 평균 $3.4{\pm}3.5$년후에 신조직검사를 재실시하였다. 이 중 3명의 환아는 처음 class와 같았으며, 1명의 환아는 class III에서 class IV로 진행된 반면, 3명의 환아는 class IV에서 각각 class I, class II 및 class III로 변하였다. 결론 : 본 연구를 통해 소아의 IgA 신병증은 더 이른 시기에 진단 받았을 때 합병증의 발생 및 궁극적인 신부전으로의 이행이 적게 나타났다. 또한 추적 신조직 검사상 조직의 변화소견을 볼 때, 소아 IgA 신병증이 성인에서의 것보다 더 좋은 예후를 보이는 근거가 될 수 있다.
The application of Shinkihuan umder the combination of configuration, color, pulse and symptoms leads to the following conclusions: Shinkihuan is applied to the diseases related with lung, kidney and the spine: difficult urination of old people, shortness of breath, hematuria, loss of voice, distorted vision, deafness of deficiency, hemorrhoids, thirst, carbunde, suppurative infection, children's retardation of walking and noma, etc ... The effect of Shinkihuan is as follows. It nourishes the lung, replenishes the kidney fluid, relieves the phlegm, tranquilizes fever due to deficiency of blood and reinforces the liver. Shinkihuan is appropriate for the persons with the following characteristics in configuration: male, tall, thin, dam-typed, inverted-triangular, prominent nosed and dry.
In oriental medicine bladder cancer had been called '溺血(Hematuria)', 血淋(Blood Stranguria)', 濕熱河注(Downward Flow of Damp-heat)' and so on. The symptoms are Hematuria, Oliguria, Lower abdomen pain, febrile sensation and Anemia etc. These are similar to the symptoms of bladder cancer by modem medicine. I have experienced a bladder cancer patient who was diagnosed as stage Ⅲ. She has been treated bladder cancer with Immunity herbal acupuncture and Her clinical and objective symptoms have been better. Therefore I report this results.
IgA nephropathy usually presents as asymptomatic microscopic hematuria or proteinuria or episodic gross hematuria after upper respiratory infection. It is an uncommon cause of end-stage renal failure in childhood. Pulmonary hemorrhage associated with IgA nephropathy is an unusual life-threatening manifestation in pediatric patients and is usually treated with aggressive immunosuppression. Pulmonary hemorrhage and renal failure usually occur concurrently, and the pulmonary manifestation is believed to be caused by the same immune process. We present the case of a 14-year-old patient with IgA nephropathy who had already progressed to end-stage renal failure in spite of immunosuppression and presented with pulmonary hemorrhage during oral prednisone treatment. His lung disease was comparable to diffuse alveolar hemorrhage and was successfully treated with plasmapheresis followed by oral prednisone. This case suggests that pulmonary hemorrhage may develop independently of renal manifestation, and that plasmapheresis should be considered as adjunctive therapy to immunosuppressive medication for treating IgA nephropathy with pulmonary hemorrhage.
The kidney, heart and lung were examined of cats fallen sick lower urinary tract disease(LUTD). There cases typically clinical findings were urinary retention, hematuria, dehydration, cytoplegia and uremia. It is believed that these histopathological and clinical findings resulted from the struvite crystal thrombus in ureter. But we have many factors of an unsolved problem on LUTD. Accordingly, this LUTD demands to process of pathological diposition.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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