We report the successful use of Nifedipine in the treatment of acute pulmonary hypertension in an young child after a cardiac operation. This patient had undergone patch closure of large ventricular septal defect. She had signs of severe pulmonary artery hypertension unresponsive to hyperventilation, oxygenation, sedation, and a myriad of vas-oactive drugs. Nifedipine, 0.3mg /kg every 4 hours, effectively treated her pulmonary artery hypertension and allowed for a smooth postoperative course and positive outcome. The drug lowered systemic diastolic pressure, but not systolic pressure.
This is a report of successful conversion arterial switch operation for failed Sunning procedure in transposition of the great arteries(TGA) with ventricular septal defect(VSD). A 15 month-male patient was admitted due to intractable congestive heart failure after Sunning operation was done at the age of 8 months. Angiography revealed marked dysfunction of the morphologic right ventricle with tricuspid regurgitation and residual VSD. The pulmonary ventricle 1 systemic ventricle pressure ratio' of 75/85 at catheter study enabled us to do the take down of denning repair, patch closure of VSD and arterial switch without pulmonary artery banding. After the operation, the baby showed good growth with normal ventricular function.
This is one case report of the extremely rare congenital cardiac malformation, Double-outlet of left ventricle in corrected transposition of great arteries. 11-year-old boy complained acrocyanosis and exertional dyspnea, the parents noticed cyanosis since birth. Physical examination revealed acrocyanosis, clubbed fingers and toes, G-III pansystolic murmur on 2nd and 3rd ICS, LSB. Right heart catheterization revealed significant $O_2$ jump in ventricular level. Right and left ventriculography showed the both catheters arriving in the same ventricle i.e. anterior chamber, morphological left ventricle was in right and anterior position, simultaneous visualization of aorta and pulmonary artery and aorta locating anterior and right side of pulmonary artery. Echo cardiogram surely disclosed interventricular septum. Conclusively it was clarified that the patient has Double-outlet of left ventricle and corrected transposition of great arteries [S.L.D.]. Operation was performed to correct the anomalies under extracorporeal circulation with intermittent moderate hypothermia. Right-sided ventriculotomy disclosed the following findings. 1. Right-sided ventricle was morphological left ventricle. 2. Left-sided ventricle was morphological right ventricle. 3. Right side atrioventricular valve was bicuspid. 4. Left side atrioventricular valve was tricuspid. 5. Aortic valve was superior, anterior and right side of pulmonary valve. 6. Subpulmonary membranous stenosis. 7. Non-committed ventricular septal defect. We made a tunnel between VSD and aorta with Teflon patch so that arterial blood comes through VSD and the tunnel into aorta. After correction the patient needed assisted circulation for 135 min. to have adequate blood pressure. Postoperatively by any means, adequate blood pressure could not be maintained and expired in the evening of operation day.
Lim, Han Hyuk;Kim, Young Deuk;Lee, Jae Hwan;Chang, Mea Young;Kil, Hong Ryang
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.48
no.11
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pp.1256-1256
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2005
Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PAIVS) is rare, less than 1% of congenital heart disease. It needs a therapeutic approach according to its individual morphologic feature. Surgical treatment of valvotomy and modified Blalock-Taussig shunt or non-surgical interventional catheter balloon valvuloplasty can be used for mild to moderate hypoplasia of right ventricle. Fontan operation can be considered for less optimum morphological substrate of two ventricular repair. A 3-day-old male neonate was admitted with cyanosis and cardiac murmur. On echocardiogram, he had membranous pulmonary atresia with intact ventricular septum, normal sized tripartite right ventricle, large atrial septal defect with right-to-left shunt, small sized patent ductus arteriosus, and moderate tricuspid regurgitation. He was treated with intravenous continuous infusion of prostaglandin $E_1$ ($PGE_1$) at once. On the third day of hospitalization, Balloon valvuloplasty was performed. After insertion of patent ductus arteriosus stent on the tenth day, $PGE_1$ infusion was discontinued. On the fifteenth day, he was discharged. Now, he is 9 months old and has nearly normal cardiac structure and function with 97% of percutaneous oxygen saturation.
Twenty two patients underwent total anatomic correction of complete atrioventricular septal defect associated with other cardiac anomalies between July 1986 and December 1994. Age ranged from 6 months to 11 years(mean 49.6 $\pm$ 35.8 months), and they were composed of 7 males and 15 females. Combined major cardiac anomalies were tetralogy of Fallot(TOF) in 11 cases, double outlet of right ventricle (DORV) in 6 ca es, and transposition of great arteries (TGA) in 5 cases. Down's syndrome was associated in 5 patients with TOF and 1 patient with DORV. They were classified as Rastelli type A in 3 patients, B in 2 patients, and C in 17 patients. Modified Blalock-Taussig shunt was performed.in 5 patients and Waterston shunt in 1 patient as a palliative procedure. There were 7 perioperative deaths(31.8%) and the causes were pump weaning failure, low cardiac output, acute renal failure, persistant pulmonary hypertension and hypertensive crisis, and sepsis. Reoperations were performed in 4 cases to repair atrioventricular valvular regurgitation or to relieve the right ventricular outflow tract (RVOT) or pulmonary arterial stenosis. One late death was due to aspiration pneumonia. Second reoperation was necessary for progressive worsening of left atrioventricular regurgitation and RVOT stenosis in one patient. Fourteen survived patients were followed up for a mean of 66.0 $\pm$ 26.7months and all of them w re NYHA functional class I or II.
An 8 month old female Maltese (body weight 3.6 kg) was referred with primary complaints of dyspnea and exercise intolerance. Diagnostic imaging studies revealed marked cardiomegaly and prominent main pulmonary trunk dilation on thoracic radiography, abnormally arisen aortic roots (toward right ventricle) with left-to right shunted perimembraneous ventricular septal defect located underneath of aortic root, aortic root was located to predominantly to the right ventricle and pulmonary regurgitation (peak velocity 4.7 m/s, pressure gradient ~88 mmHg) from pulmonary over-circulation and hypertension on echocardiography, indicating double outlet right ventricle (DORV). The dog was treated with furosemide (1 mg/kg, BID) for reducing volume overload at right ventricle, spironolatcone (1 mg/kg) and enalapril (0.5 mg/kg) for minimizing deleterious cardiac remodeling, and sildenafil (1 mg/kg) for lessening pulmonary over-circulation and hypertension. The clinical condition of this dog was improved after 1 week of medical treatment. The dog is currently survived and regularly monitored.
Background: In this study, we investigated the risk factors for the development or progression of aortic regurgitation(AR) in patients with type I ventricular septal defect (VSD) to determine the optimal surgical timing and strategy. Material and Method: Three-hundred and ten patients with type I VSD with or without AR were included. The mean of age was 73.7$\pm$114.7 (1-737) months. One hundred and eighty six patients (60%) had no AR, 83 (27%) had mild AR, 25 (8%) had moderate AR and 16 (5%) had severe AR. Aortic valve was repaired in 5 patients and replaced in 11 patients with closure of VSD in the first operation. Four patients required redo aortic valve repair and 11 patients required redo aortic valve replacement. Age at operation, association with aortic valve prolapse, Qp/Qs, systolic pulmonary arterial pressure, VSD size and systolic pulmonary artery to aortic pressure ratio(s[PAP/AP]) were included as risk factors analysis for the development of AR. The long-term result of aortic valve repair and aortic valve replacement were compared. Result: Older age at operation, association with aortic valve prolapse, high Qp/Qs, and s[PAP/AP] were identified as risk factors for the development of AR (p<0.05, Table 2). The older the patient at the time of operation, the higher the severity of preoperative AR and the incidence of postoperative AR (p<0.05, Table 1, Fig. 1). For the older patients at operation, aortic valve repair had higher occurrence of AR compared to those who had aortic valve replacement (p<0.05, Fig. 2). Conclusion: From the result of this study, we can concluded that early primary repair is recommended to decrease the progression of AR. Aortic valve repair is not always a satisfactory option to correct the aortic valve pathology, which may suggest that aortic valve replacement should be considered when indicated.
Kim, H.;Kang, M.S.;Hong, Y.S.;Cho, B.K.;Hong, S.N.
Journal of Chest Surgery
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v.22
no.1
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pp.59-66
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1989
Coarctation of aorta, a well known congenital cardiovascular defect, can be recognized in the most instances by simple finding of physical examination. This condition shortens life if untreated, but it can be corrected surgically to render the patient functionally normal. It seems relatively rare in Asian. During Six-Year period from January, 1982 through June, 1988, twenty four consecutive operations for the coarctation of the aorta were performed at Yonsei Medical Center. The patients included 14 males and 10 females in the range, 2 months and 34 years old. Associated Cardiac anomalies were patient ductus arteriosus, ventricular septal defect, mitral valve regurgitation, aortic stenosis, double outlet right ventricle, corrected transposition of great vessel, etc. The preoperative main symptoms were frequent URI and dyspnea. Congestive heart failure was the most common symptom at the group younger than 2 year olds. Operative techniques for the coarctation of the aorta were prosthetic patch aortoplasty in 18 patients, resection & vascular graft interposition in 4, resection and end to-end anastomosis in 2. There was no operative death. Four patients had persistent or paradoxical hypertension, and one had postoperative paraplegia.
Coarctation of aorta is rather common congenital cardiovascular defect in the western countries, but it is known to be rare in Korea. And no coarctation of Aorta has been reported and operated upon during early infancy in Korea. During 4 months period from May 1984 to September 1984, four small infants of coarctation of aorta were seen and treated surgically by subclavian flap aortoplasty in Guro Hospital, Korea University. All infants were male, ranging from 7 days to 54 days old [mean 29 days], weighing between 3.2 Kg and 5.0 Kg [mean 4.1 Kg], and all were in congestive heart failure. Examination of the femoral artery pulse gave in all cases clues to the diagnosis. By Two dimensional echocardiogram, detail anatomical features as well as the diagnosis were revealed and associated anomalies, for example, ventricular septal defect could be seen. Besides one case of isolated coarctation of aorta, other three infants had associated VSD. The 3 patients with VSD were treated by pulmonary artery banding in addition to aortoplasty. The postoperative course were smooth in all patients. In conclusion, coarctation of aorta may not be so rare in Korea as we thought previously. The importance of femoral pulse examination can not be overemphasized for the diagnosis. As we experienced, two-dimensional echocardiography in most cases can substitute those invasive examinations such as angiography and catheterization which carry difficulty and risk in infants.
An eight-year-old boy was referred to our hospital with cough and high fever. His past medical history included a small sized ventricular septal defect (VSD) at birth. Transthoracic echocardiography disclosed a 10 x 6 mm vegetation on tricuspid valve, a small VSD and the moderate tricuspid valve insufficiency were found. Blood cultures grew methicillin-resistant staphylococcus aureus. Despite proper antibiotic therapy, fever was not controlled and his course was complicated by pulmonary infarction. The patient simultaneously underwent pulmonary resection and open heart surgery. Through the median sternotomy we performed open thrombectomy and lobectomy (right lower lobe) at first, and then vegetectomy, tricuspid valve repair, and direct closure of VSD were done under cardiopulmonary bypass.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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