For years, physicians and anatomists have been interested in the heart that has one functioning ventricle. Various terms have been suggested for this entity including single ventricle, common ventricle, double-inlet left ventricle, cor biatriatum triloculare, and primitive ventricle. In this report, the term "single ventricle" is utilized as suggested by Van Praagh, and is defined as that congenital cardiac anomaly in which a common or separate atrioventricular valves open into a ventricular chamber from which both great arterial trunks emerge. An outlet chamber, or infundibulum, may or may not be present and give rise to the origin of either of the great arteries. This definition excludes the entity of mitral and tricuspid atresia. An 11 year old cyanotic boy was admitted chief complaints of exertional dyspnea and frequent upper respiratory infection since 2 weeks after birth. He was diagnosed as inoperable cyanotic congenital heart disease, and remained without any corrective treatment up to his age of 11 year when he suffered from aggravation of symptoms and signs of congestive heart failure for 2 months before this admission. On 22nd of May 1979, he was admitted for total corrective operation under the impression of tricuspid atresia suggested by a pediatrician. Physical check revealed deep cyanosis with finger and toe clubbing, and grade V systolic ejection murmur with single second heart sound was audible at the left 3rd intercostal space. Development was moderate in height [135 cm] and weight[28Kg]. Routine lab findings were normal except increased hemoglobin [21.1gm%], hematocrit [64 %], and left axis deviation with left ventricular hypertrophy on EKG. Cardiac catheterization and angiography revealed 1-transposition of aorta, pulmonic valvular stenosis, double inlet of a single ventricle with d-loop, and normal atriovisceral relationship [Type III C solitus according to the classification of Van Praagh]. At operation, longitudinal incision at the outflow tract of right ventricle in between the right coronary artery and its branch [LAD from RCA] revealed high far anterior aortic valve which had fibrous continuity with mitral annulus, and pulmonic valve was stenotic up to 4 mm in diameter positioned posterolaterally to the aorta. Ventricular septum was totally defective, and one markedly hypertrophied moderator band originated from crista supraventricularis was connected down to the imaginary septum of the ventricular cavity as a pseudoseptum of the ventricle. Size of the defect was 3X3 cm2 in total. Patch closure of the defect with a Teflon felt of 3.5 x 4 cm2 was done with interrupted multiple sutures after cut off of the moderator band, which was resutured to the artificial septum after reconstruction of the ventricular septum. Pulmonic valvotomy was done from 4 mm to 11 mm in diameter thru another pulmonary arteriotomy incision, and right ventriculotomy wound was closed reconstructing the right ventricular outflow tract with pericardial autograft of 3 x 4 cm2. Atrial septal defect of 2 cm in diameter was closed with 3-0 Erdeck suture, and atrial wall was sutured also when rectal temperature reached from 24`C to 35.5`C. Complete A-V block was managed with temporary external pacemaker with a pacing rate of 110/min. thru myocardial wire, and arterial blood pressure of 80/50 mmHg was maintained with Isuprel or Dopamine dripping under the CVP of 25-cm saline. Consciousness was recovered one hour after the operation when his blood pressure reached 100 /70 mmHg, but vital signs were not stable, and bleeding from the pericardial drainage and complete anuria were persisted until his heart could not capture the pacemaker impulse, and patient died of low output syndrome 320 min after the operation.
For years, physicians and anatomists have been interested in the heart that has one functioning ventricle. Various terms have been suggested for this entity including single ventricle, common ventricle, double-inlet left ventricle, cor biatriatum triloculare, and primitive ventricle. In this report, the term "single ventricle" is utilized as suggested by Van Praagh, and is defined as that congenital cardiac anomaly in which a common or separate atrioventricular valves open into a ventricular chamber from which both great arterial trunks emerge. An outlet chamber, or infundibulum, may or may not be present and give rise to the origin of either of the great arteries. This definition excludes the entity of mitral and tricuspid atresia. An 11 year old cyanotic boy was admitted chief complaints of exertional dyspnea and frequent upper respiratory infection since 2 weeks after birth. He was diagnosed as inoperable cyanotic congenital heart disease, and remained without any corrective treatment up to his age of 11 year when he suffered from aggravation of symptoms and signs of congestive heart failure for 2 months before this admission. On 22nd of May 1979, he was admitted for total corrective operation under the impression of tricuspid atresia suggested by a pediatrician. Physical check revealed deep cyanosis with finger and toe clubbing, and grade V systolic ejection murmur with single second heart sound was audible at the left 3rd intercostal space. Development was moderate in height [135 cm] and weight[28Kg]. Routine lab findings were normal except increased hemoglobin [21.1gm%], hematocrit [64 %], and left axis deviation with left ventricular hypertrophy on EKG. Cardiac catheterization and angiography revealed 1-transposition of aorta, pulmonic valvular stenosis, double inlet of a single ventricle with d-loop, and normal atriovisceral relationship [Type III C solitus according to the classification of Van Praagh]. At operation, longitudinal incision at the outflow tract of right ventricle in between the right coronary artery and its branch [LAD from RCA] revealed high far anterior aortic valve which had fibrous continuity with mitral annulus, and pulmonic valve was stenotic up to 4 mm in diameter positioned posterolaterally to the aorta. Ventricular septum was totally defective, and one markedly hypertrophied moderator band originated from crista supraventricularis was connected down to the imaginary septum of the ventricular cavity as a pseudoseptum of the ventricle. Size of the defect was 3X3 cm2 in total. Patch closure of the defect with a Teflon felt of 3.5 x 4 cm2 was done with interrupted multiple sutures after cut off of the moderator band, which was resutured to the artificial septum after reconstruction of the ventricular septum. Pulmonic valvotomy was done from 4 mm to 11 mm in diameter thru another pulmonary arteriotomy incision, and right ventriculotomy wound was closed reconstructing the right ventricular outflow tract with pericardial autograft of 3 x 4 cm2. Atrial septal defect of 2 cm in diameter was closed with 3-0 Erdeck suture, and atrial wall was sutured also when rectal temperature reached from 24`C to 35.5`C. Complete A-V block was managed with temporary external pacemaker with a pacing rate of 110/min. thru myocardial wire, and arterial blood pressure of 80/50 mmHg was maintained with Isuprel or Dopamine dripping under the CVP of 25-cm saline. Consciousness was recovered one hour after the operation when his blood pressure reached 100 /70 mmHg, but vital signs were not stable, and bleeding from the pericardial drainage and complete anuria were persisted until his heart could not capture the pacemaker impulse, and patient died of low output syndrome 320 min after the operation.
본 논문을 쓰는 목적은 본원에서 2000년 9월까지 시행한 110례 심장수술을 대상으로 임상분석하여 향후 임상성적에 도움을 얻고자 하였다. 대상 및 방법: 본원에서는 1995년 1월부터 동맥관개존증수술을 시작한 이래 1999년 2월부터 개심술을 시행하여 2000년 9월까지 동맥관개존중 이중결찰술 10례, 개심술 100례 도합 110례의 심장수술을 시행하였다. 결과: 수술받은 환자들중 조선족이 74례(67.3%), 한족이 35례(31.8%)였다. 선천성심질환은 95례, 후천성심판막질환은 15례였다. 선천성심질화는 비청색성심질환이 83례로서 심실중격결손 및 연합기형 45례, 심방중격결손 및 연합기형 20례, 동맥관개존중 연합질환 11례, 동맥관개존증 연합질환 11례, 선천성대동맥판 협착 5례, 선천성 누두부협착 및 Ebstein 기형 각각 1례였다. 청색성심질환이 12례를 차지하였는데 11례가 활로씨사증후군으로서 전부 완전교정술을 시행하였다. 후천성심판막질환은 7례에서 판막치환술이 시행되였는데 그중 3례가 연합판막치환술, 3례가 승모판치환술, 1례가 대동맥판치환술이 진행되었다. 또한 8례에서 판막성형술을 시행했는데 승모판 성형술은 교련절개술, 판첨절제 성형술, 건삭성형, 유두근성형술과 판륜환을 이용한 판륜성형술 1례, 인공건삭 형성술 1례등이 포함되였다. 결론: 선천성심질환에서 비청색증군은 수술후 양호한 단기결과를 얻었으나 청색증군 활로씨사증후군은 수술방법에 따라 술후 회복의 차이가 다소 있었으며 향후 장기추적관찰을 요한다. 후천성심판막질환중 판막성형술의 단기결과는 비교적 양호하나 장기추적관찰을 요한다. 전체에서 수술사망은 한례도 없었다.
하정맥동 결손(inferior sinus venosus defect)은 하대정맥과 우심방의 경계 부위에 발생하는 심방중격결손의 한 형태로 매우 드문 선천성 심장질환이며, 심방중격의 하부 뒤쪽에 위치하고 한 개 이상의 우 폐정맥의 환류 이상을 동반하고 있어 개심술시 정확한 교정을 요하므로 수술 전 또는 수술 중 정확한 해부학적 진단이 선행되어야 한다. 저자들은 부분 폐정맥 환류이상을 동반한 하정맥동형 심방중격결손 4예를 치험하였다. 1예는 25세 성인이었고 3예는 14개월 미만의 영아 및 소아였다. 4예 모두 심부전 때문에 수술했으며 이중 4개월의 영아는 긴급 수술이 필요했다. 진단을 위해 심초음파 및 도플러 검사와 심도자법을 시행하였다. 수술전 확진은 1예에서 가능했고 3예는 수술전 병변을 의심하고 수술시 확진되었다. 수술방법으로 이상 환류되는 폐정맥이 좌심방으로 환류 되도록 자가심막을 이용하여 심방중격결손을 폐쇄하였다. 4예 모두 수술 결과는 양호하였으며 초음파 검사의 추적에서 하대정맥과 폐정맥의 환류장애 소견은 없었다. 정확한 수술 교정을 위해 수술전 정확한 진단이 필수적이며, 수술전 폐정맥의 부분 환류이상과 심방중격 결손으로 진단된 환자에서는 수술중 하정맥동 결손의 여부를 확인하여 적절한 수술적 교정을 시행해야 할 것으로 사료된다.
The optimal surgical management of the coarctation of the aorta associated with ventricular septal defect is still debated. Sixteen patients with the coarctation of the aorta and VSD were operated upon between November, 1980 and September 1984 at Seoul National University Hospital. They were 11 males and 5 females. All presented between 5 months and 11.5 years of age [mean= 5.5 years]. Presenting symptoms were congestive heart failure in 11 [69%], cyanosis on crying in 3 [19%], and frequent upper respiratory infection in 2 [13%]. In all cases two-stage operation was applied except one in which one stage procedure was taken. Resection and end-to-end anastomosis was used in 3, Dacron graft in 5, Gortex graft in 1, and left subclavian flap angioplasty in 4. Remaining two were missed on the operating table before correction of the coarctation of the aorta. Overall operative death in repair of the coarctation of the aorta were 3[20%]. Among the 12 survivors after repair of the coarctation of the aorta, 4 required patch closure of VSD, 2 required primary closure, 2 showed spontaneous closure [17%], one [8%] showed decrease in its size, 3 were under observation. It might be safe to approach the coarctation of aorta plus VSD with initial repair of the coarctation of the aorta without banding of main pulmonary artery and later management of VSD as usual manner in simple VSD.
Coarctation of aorta, a well known congenital cardiovascular defect, can be recognized in the most instances by simple finding of physical examination. This condition shortens life if untreated, but it can be corrected surgically to render the patient functionally normal. It seems relatively rare in Asian. During Six-Year period from January, 1982 through June, 1988, twenty four consecutive operations for the coarctation of the aorta were performed at Yonsei Medical Center. The patients included 14 males and 10 females in the range, 2 months and 34 years old. Associated Cardiac anomalies were patient ductus arteriosus, ventricular septal defect, mitral valve regurgitation, aortic stenosis, double outlet right ventricle, corrected transposition of great vessel, etc. The preoperative main symptoms were frequent URI and dyspnea. Congestive heart failure was the most common symptom at the group younger than 2 year olds. Operative techniques for the coarctation of the aorta were prosthetic patch aortoplasty in 18 patients, resection & vascular graft interposition in 4, resection and end to-end anastomosis in 2. There was no operative death. Four patients had persistent or paradoxical hypertension, and one had postoperative paraplegia.
Coarctation of aorta is rather common congenital cardiovascular defect in the western countries, but it is known to be rare in Korea. And no coarctation of Aorta has been reported and operated upon during early infancy in Korea. During 4 months period from May 1984 to September 1984, four small infants of coarctation of aorta were seen and treated surgically by subclavian flap aortoplasty in Guro Hospital, Korea University. All infants were male, ranging from 7 days to 54 days old [mean 29 days], weighing between 3.2 Kg and 5.0 Kg [mean 4.1 Kg], and all were in congestive heart failure. Examination of the femoral artery pulse gave in all cases clues to the diagnosis. By Two dimensional echocardiogram, detail anatomical features as well as the diagnosis were revealed and associated anomalies, for example, ventricular septal defect could be seen. Besides one case of isolated coarctation of aorta, other three infants had associated VSD. The 3 patients with VSD were treated by pulmonary artery banding in addition to aortoplasty. The postoperative course were smooth in all patients. In conclusion, coarctation of aorta may not be so rare in Korea as we thought previously. The importance of femoral pulse examination can not be overemphasized for the diagnosis. As we experienced, two-dimensional echocardiography in most cases can substitute those invasive examinations such as angiography and catheterization which carry difficulty and risk in infants.
Thirty-two cases of tetralogy of Fallot corrected totally using extracorporeal circulation in this department are presented during the period from April 1983 to Feb. 1986. Types of right ventricular outflow tract obstruction were a case of pulmonic valvular stenosis, 3 cases of infundibular stenosis, and 28 cases of combined type. There were associated anomaly such as 3 cases of pulmonary arterial hypoplasia, 7 cases of atrial septal defect, a case of left superior vena cava, and 2 cases of right side aortic arch. Transannular patch for right ventricular outflow tract reconstruction was necessary in 12 cases. Operative death was 6 cases and late death was a case, but other remaining cases followed up over 2 months carried out normal life.
Unroofed coronary sinus syndrome is an uncommon anomaly which is caused by incomplete formation of the left atriovenous fold and it is usually associated with persistent left superior vena cava. It may be diagnosed by cardiac catheterization and cineangiography but, if it is not diagnosed, it can bring out significant complications due to right to left shunt, such as brain abscess, cerebral embolism, transient ischemic attack, arterial desaturation and there will reduced patient`s life expectancy. Therefore corrective operation was needed. A case of unroofed coronary sinus syndrome which combines with valvular heart disease was experienced at the department of thoracic & cardiovascular surgery of Kosin medical college. The patient was 49 years old female and she complained dyspnea on exertion for 2 yrs. Cardiac catheterization with cineangiography and both superior venacavogram were performed for diagnosis and she was diagnosed as unroofed coronary sinus syndrome combined with mitral and tricuspid regurgitation. Surgical correction was accomplished by reroofing of coronary sinus with pericardial patch, closure of atrial septal defect and annuloplasty of both atrioventricular valves. Postoperative results were satisfactory and course of recovery was uneventful. We report a case of unroofed coronary sinus syndrome with review.
Pulmonary atresia with VSD is uncommon congenital anomaly with high mortality in neonatal period.Recently we experienced surgical correction of pulmonary atresia with VSD. The case was 2 month old male patient diagnosed as pulmonary atresia with VSD and PDA. Atretic pulmonary artery segment from Rt ventricular infundibulum to pulmonary artery was lcm in length. The pulmonary trunk tapered toward Right ventricular infundibulum and resulted in blind pouch with diameter of lmm. The left pulmonary artery was stenosed at just proximal and distal part to which PDA was connected. Total correction was undertaken which consisted of PDA ligation, dacron patch closure of VSD, establishment of continuity between right ventricle and pulmonary artery with autogenous pericardium. Postoperative systolic fight ventricular pressure and left ventricular pressure ratio was 0.7. In patient with pulmonary atresia with VSD it is advisable to perform a corrective operation, whenever the size and anatomy of pulmonary artery are acceptable for it.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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