Moyamoya disease is an unusual cerebrovascular disorder characterized by occlusive intimal dysplasia of the distal internal carotid and proximal cerebral arteries, but the etiology remains unclear. Angiographic characteristics include bilateral stenosis or occlusion of the terminal portions of the intracranial internal carotid arteries and bilateral development of fine collateral vessels at the base of the brain known as ‘Moyamoya vessels’. Cardiac surgery using cardiopulmonary bypass due to coronary artery disease and others among patients with moyamoya disease is very rare, and cardiac surgery for such patients has a potential risk of intraoperative and perioperative brain ischemia. We successfully treated a patient who underwent artrial septal defect closure and coronary artery bypass graft using the cardiopulmonary bypass, so we report this case with a brief literature review.
There are few cases of partial trisomy of 9q, known as partial 9q trisomy syndrome with low birth weight, microcephaly, hypotelorism, beaked nose, small lip, long finger, hypertrophic pyloric stenosis, ventricular septal defect, and mental retardation. We report partial trisomy of 9q derived from a paternal chromosome, which has different features of other syndromes, including prematurity, atrial and ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, persistent left superior vena cava, congenital hydronephrosis, and scrotal hernia.
Sporadic reports of hypernatremic dehydration in breastfed newborn infants have appeared in medical literature for at least 3 decades. We report the first case of hypernatremic dehydration resulting from inadequate breast-feeding in Korea. A 14-day old baby, born to a mentally retarded mother, was transferred to our hospital with a body weight loss of 460 g since birth(17%) and a serum sodium(Na) level of 179 mEq/L, after initial hydration at another hospital. On admission, a cardiac murmur was heard and an enlarged liver was palpated. Cardiac ultrasonogram revealed ventricular septal defect and ostium secundum atrial septal defect. During hydration, a seizure-like attack developed. Serum Na decreased to 135 mEq/L on the 5th day of admission. Brain ultrasonography and brain magnetic resonance image revealed no remarkable abnormalities. Electroencephalography was normal. She suffered from prerenal azotemia, hyperglycemia and disseminated intravascular coagulation at admission but was treated successfully. Heart failure was also controlled with dobutamine, diuretics and digoxin.
Background: There is limited data on comparisons between the effect of histidin-etryptophan-ketoglutarate (HTK) solution and cold blood cardioplegic (CBC) solution in pediatric cardiac surgery. The purpose of this study was to compare the myocardial protective effect of HTK solution and CBC solution in patients undergoing pediatric cardiac surgery. Materials and Methods: We selected 49 patients with ventricular septal defect and atrial septal defect. HTK solution was used in 21 patients and CBC solution was used in 28 patents. HTK solution was given as a single dose, whereas CBC solution was used in the usual multi-dose method. The incidence of EKG change and concentration of Troponin T and CK-MB were compared for the evaluation of myocardial damage. Results: There were no significant differences in the incidence of ST, T segment change by EKG and serial cardiac enzyme levels between two groups. Conclusion: These results suggested that the myocardial protective effect of HTK solution was similar to CBC solution in simple pediatric cardiac surgery.
Patients with severe Ebstein's anomaly showing in the neonatal period, represent progressive cardiac enlargement with pulmonary hypoplasia and functional pulmonary atresia with patent ductus alteriosus-dependent pulmonary circulation. Biventricular repair in these patients had been mostly unsuccessful except for Starnes' procedure that converts the anatomy to single ventricle physiology for Fontan procedure. A 4-days old male was admitted with the diagnosis of severe Ebstein's anomaly with anatomic pulmonary atresia and severe cardiac enlargement. He successfully underwent biventricular repair with vertical plication method of atrialized right ventricle, tricupid annuloplasty, transannular right ventricular outflow tract reconstrulltion, atrial septal defect patch closure with fenestration, and right atrial reduction angioplasty Postoperatively, cardiothoracic ratio was significantly reduced and mild tricuspid regurgitation was remnant in echocardiography. The patient is currently 10 months old and is fully active without restrictions.
Preoperative and postoperative evaluation was done in 60 adult patients above 20 years of age among 152 patients, who had operation for the congenital atrial septal defect from January 1984 to June 1993 in the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Chonbuk National University Hospital. Anatomically, the secundum type defect was present In 58 cases and the other two were ostium primum type defect. The defect were closed directly in 45 cases and with patches in 15 cases. Preopera ive EKG findings revealed regular sinus rhythm in 81%, arrhythmia 19%, RVH 32%, RAD 30%, Postoperative findings were regular sinus rhythm in 76%, arrhythmia 24%, RVH 25%. RAD 25%. In hemodynamic data, the mean SPAP in patients over 40 years old was 41.91 $\pm$ 14.33mmHg compared to 31.46 $\pm$ 13.77 mmHg in patients under 40 years old, and the difference between the two groups was stastistically significant. And then the patients were classified into two groups (group A sinus group, and group B : arrhythmia group) according to their preoperative rhythm. The patients in group B were older, had greater value of mean SPAP and Rp/Rs. Mean Qp/qs was higher in group A. But the difference between two groups about the mean Qp/qs and Rp/Rs was not significant. Postoperative complications such as arrhythmia, pneumothorax or hemothorax occurred in 7 cases, but there was no operative mortality. The functional improvement were remarkable in half of the patients who underwent surgery.
Kim Woo-Shik;An Jae-Bum;Song Chang-Min;Kim Mi-Jung;Jung Sung-Chol;Shin Yong-Chul;Kim Byung-Yul;Kim In-Sub
Journal of Chest Surgery
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v.39
no.8
s.265
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pp.633-636
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2006
The partial endocardial cushion defect including ostium primum atrial septal defect and anterior mitral leaflet cleft, presents less significant clinical symptoms than complete endocardial cushion defect. But, as mitral insufficiency develops, cardiomegaly, congestive heart failure, pulmonary arterial hypypertension appear. So, partial endocardial cushion defect has poor prognosis and is rarely seen in elderly patients. A 67 years old woman admitted at our hospital for operative treatment with partial endocardial cushion defect. She had increased pulmonary pressure of 45/22 mmHg, mean 32 mmHg. She had repair of ostium primum defect with patch, and the mitral valve was treated with valve replacement. Because advanced atrioventricular block developed postoperatively, she received permanent pacemaker.
Background: Surgical repair of partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR) to the superior vena cava (SVC) using the Warden procedure has favorable outcomes. However, there remain some concerns after the Warden procedure, such as sinoatrial nodal dysfunction and systemic or pulmonary venous stenosis. We investigated the outcomes of the Warden procedure for repair of PAPVR to the SVC. Methods: This retrospective study included 22 consecutive patients who underwent the Warden procedure for PAPVR between 2002 and 2018. The median age and body weight at operation were 27.5 months (interquartile range [IQR], 5.0-56.8 months) and 13.2 kg (IQR, 6.5-16.0 kg), respectively. The median follow-up duration was 6.2 years (IQR, 3.5-11.6 years). Results: There were no cases of early or late mortality. No patients had postoperative heart rhythm problems, except 1 patient who showed transient sinoatrial nodal dysfunction in the immediate postoperative period. Procedure-related complications requiring reintervention occurred in 5 patients, including 3 of 4 SVC stenosis cases and 2 pulmonary venous stenosis cases during follow-up. The rate of freedom from reintervention related to the Warden procedure was 75.9% at 10 years. Conclusion: In cases requiring extension or creation of an atrial septal defect to achieve a sufficient venous pathway, or interposition of an entire circumferential conduit between the SVC and right atrium due to the shortness of the SVC in the Warden procedure, stenotic complications of the venous pathway occurred. Careful observation of changes in the pressure gradient or anatomical stenosis is required in such patients.
Kim, Hyuck;Kim, Sang-Heon;Kim, Young-Hak;Chung, Won-Sang;Kang, Jung-Ho;Lee, Chul-Beom;Jee, Heng-Ok;Kim, Nam-Soo;Kim, Kyung-Soo
Journal of Chest Surgery
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v.36
no.1
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pp.1-6
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2003
Currently, atrial septal defect repair has been considered low risk operation duo to the development of open heart surgery Not only the operation itself, but also the cosmetic aspect is now focused. Though many methods exist as minimally invasive cardiac surgery in atrial septal defect repair, some surgeons advocate that right anterolateral thoracotomy is better than the others in the cosmetic aspect and we compared right anterolateral thoracotomy with median sternotomy. Material and Method: From January 1999 to August 2002, 43 patient underwent atrial septal defect repair by one operator, including 15 patients through right anterolateral thoracotomy(group A) and 15 patients through median sternotomy(group B) in Hanyang university Hospital. The data were randomized and operation outcomes were analyzed between these two groups. Result: The mean weight of group A was 38.77$\pm$15.57kg and 38.21$\pm$21.82kg in group B. In group A, mean operation (OP) time was 197.6$\pm$61.40min, mean cardiopulmonary bypass(CPB) time was 48.66$\pm$13.02min and mean fibrillation time or aortic cross clamp(ACC) time was 30$\pm$11.64min. In group B, mean OP time was 212.33$\pm$31.95min, mean CPB time was 55$\pm$12.10min, and mean fibrillation or ACC time was 29.33$\pm$9.04min. There was no significant differences in these two groups. In group A, mean mechanical ventilation time was 3.78$\pm$0.78 hours, mean postoperative ICU stay was 1.2$\pm$0.47 days and mean postoperative hospital stay was 10.20 41.08 days. In group B, mean mechanical ventilation time was 5.95$\pm$3.73 hours, mean post operative ICU stay was 1.41$\pm$0.61 days, and mean postoperative hospital stay was 12.20$\pm$3.55 days. There was no any significant difference in two groups. Group A had significantly lower mean thoracic and pleuropericardial drainage than group B (175.33$\pm$90.54cc vs 352.33$\pm$239.43cc, p<0.05). Complication was seen in one case in group B, transient 2nd degree A-V block. Conclusion: Right anterolateral thoracotomy was better than median sternotomy not only in cosmetic aspect but also in postoperative thoracic and pleuropericardial drainage, using the same instrument(p.0.05). But, right anterolateral thoracotomy was more technically difficult due to narrow operative field and we should be careful of aortic cannulation.
Background: There is controversy about the benefit of surgical correction of an atrial septal defect (ASD) in patients over 60 years old. The purpose of this study was to determine whether surgical treatment is beneficial in those 60 years of age or older. Materials and Methods: We reviewed the clinical course of 57 patients (mean age: $63.54{\pm}5.59$ years) diagnosed with an isolated secundum ASD after the age of 60. The 24 patients (group A) who underwent surgical repair were compared with the 33 patients (group B) who were treated non-surgically. The mean follow-up period was $6.8{\pm}4.5$ years. Results: One operative death, 5 late deaths (20.8%) in group A, and 9 deaths (27.3%) in group B occurred in the study period. Symptomatic improvement was noted in 18 patients (75%) of group A after surgery. However 13 patients (39.4%) of group B showed symptomatic improvement during the follow-up period (p=0.012). The incidence of new atrial arrhythmia of the two groups was significantly different (16.7% vs 36.7%, p=0.038). The actuarial 10 year survival rate was 79% in group A and 73% in group B. Conclusion: Although surgical correction of ASD did not increase survival in patients over 60 years old, the surgical outcomes of ASD showed low operative mortality and resulted in symptomatic improvement in the majority of these patients. This study has shown the benefits of surgical closure of ASD even in advanced age in comparison to medical treatment.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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