• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권1호
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• pp.67-72
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• 1997

목적 : 소아요로계 기형은 요로 감염의 주원인이며 발견시 비가역적인 신손상으로 만성 신부전과 고혈압의 원인이 되므로 조기 진단과 적절한 치료가 필수적이다. 이에 저자들은 요로계 전반의 선천성 기형의 발생양상을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월까지 전북대학병원 소아과에 입원한 환자중 방사선적인 검사상 요로계 기형이 발견된 124명을 대상으로 기형의 종류와 빈도, 동반기형, 임상증상, 요로감염의 동반유무, 치료방법 등에 관하여 임상기록을 토대로 조사하였다. 결과 : 1)연령분포는 1세 미만이 61명(49%)으로 가장 많았고 다음은 4-6세가 20명(16%)으로 많았다. 성별 빈도는 남아가 여아보다 2배정도 더 많았다. 2) 주증상은 발열이 가장 많았고 측복통, 산전진찰로 진단된 수신증, 복부종괴, 배뇨통, 빈뇨, 혈뇨등의 순이었다. 3) 요로계 기형은 방광 요관 역류가 가장 많았고 신우 요관 이행부 협착, 특발성 수신증, 중복 요로계, 거대요관 등의 순이었고 이중 85례에서 수신증이 동반되었다. 4) 단순기형은 109명(87%),복합기형은 15명(12%)으로 단순기형이 더 많았다. 5) 전체 124명중 68명(54.8%)에서 배양 검사에서 증명된 요로감염으로 104회 입원하였고 이때 동반된 기형으로는 방광요관 역류가 가장 많았으며 원인균은 E.coli(70%)가 가장 많았다. 6) 수술적 교정을 시행한 경우는 124명중 46명이었으며 이중 신우요관 이행부 헙착이 가장 많았다. 만성 신부전으로 진행한 경우는 7명이었고 후부 요도 판막에 의한 신부전 1명에서 신장이식을 시행하였다. 결론 : 소아에서 요로기형은 조기 진단과 적절한 치료를 시행하고 지속적인 추적관찰을 함으로써 심각한 합병증을 예방할수 있을 것으로 생각되며 향후 요로계 기형에 대한 더 많은 연구가 진행되어야 될 것으로 생각된다.

• 한국식품영양과학회지
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• 제36권5호
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• pp.616-621
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• 2007

찐빵의 저장성을 향상시키고자 제조시 솔잎발효액을 설탕 대용으로 사용하여 반죽을 제조하고 발효하여 찐빵을 가공하였다. 솔잎 발효액의 양을 반죽의 가용성 고형분에 기준하여 밀가루 대비 8.3%, 11%, 18%로 첨가하여 반죽의 특성을 살펴보고, 제조된 찐빵의 저장 중 품질을 측정하였다. 대조구를 포함한 처리구의 반죽은 pH $5.45{\sim}5.90$, 수분활성도 $0.94{\sim}0.96$의 범위를 유지하여 적절한 효모발효에 적당한 수준에 있었고 적절한 경도를 보여주었다. 솔잎 추출액의 첨가는 찐빵의 부피와 비용적을 20% 이상 증가시키는 데에 긍정적으로 기여하였다. 솔잎 추출액이 많이 첨가되면 저장 중 찐빵의 경도 증가가 지연되어서 노화가 억제됨을 알 수 있었다. 11% 이상의 함량으로 솔잎 추출액을 많이 첨가하면 관능적 품질에서 초기에 솔잎향으로 인하여 약간의 거부감이 있었으나, 저장 2일 후에는 오히려 긍정적으로 나타났다. 또 솔잎 추출물이 첨가된 찐빵은 표면의 세균 및 곰팡이의 성장이 억제되어서(저장 4일에 대수값으로 $0.8{\sim}2.4$) 저장성 향상과 저장수명의 효과를 얻을 수 있었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권11호
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• pp.1236-1240
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• 2008

Smith-Lemli-Opitz 증후군은 콜레스테롤 합성 과정의 장애로 발생하는 상염색체 열성으로 유전되는 드문 질환으로 다양한 기형을 동반한다. 이는 DHCR7 유전자 변이로 인한 활성도 저하로 발생하는 질환으로 7DHC, 8DHC의 증가 및 체내 콜레스테롤의 감소에 따른 임상상을 특징으로 한다. 저자들은 국내에서 최초로 SLO 증후군을 유전자 분석을 통하여 진단하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제16권3호
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• pp.141-147
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• 2016

저인산증은 드문 선천성 대사 이상 질환으로, 조직-비특이 알칼리 포스파테이스(TNSALP)의 결핍으로 인해 발생한다. 상염색체 우성 혹은 열성 유전이 모두 가능하며, 발생시기에 따라서 주산기, 영아기, 아동기, 성인기로 나뉘고, 증상이 일찍 발현할수록 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다. 혈청 알칼리 포스파테이스가 감소해 있으면서 구루병 혹은 골연화증을 보이는 환자에서 ALPL 유전자 변이를 규명하는 것이 저인산증을 진단하는 가장 확실한 방법이다. 본 증례 보고는 산전 초음파에서 장골의 이상과 출생 후 저포스파테이스증이 확인되어 ALPL 유전자 검사를 통해 양성 주산기 저인산증으로 진단된 환자 보고이다. 환자는 출생 당시 호흡곤란이나 고칼슘혈증, 피리독신 의존성 발작 등의 합병증 없이 경과가 양호하였다. 생후 12개월 이후 성장 지연이 확인되었지만, 생후 53개월까지 골격의 무기질화가 호전된 양성 경과를 가지게 되었다. 현재 재조합 TNSALP인 asfotase alfa가 개발되어 주산기 및 영아기 저인산증 환아에서 조속한 진단과 치료가 더욱 중요해진 바, 좀더 많은 환자들의 진단이 이루어져야 하겠다.

• 한국식품과학회지
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• 제6권3호
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• pp.147-157
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• 1974

This study was undertaken to observe the effect of sesame in the diet of rats (Splague Dowley). Comparisons were made of weight gains, organ weights and the cholesterol, phospholipid and triglyceride content of the blood serum and liver tissue. Rats weighing 67-80 g were used for the study, while rats weighing 160-165 g were used in the study. In the both studies, the experimental animals were fed on sesame mixtures for 24 weeks. The study was conducted to determine the effect of sesame hulls which are known to contain a high proportion of oxalic acid and phytic acid, which are toxic substances causing various physical disorders. The rats were divided into four groups, a control group which was fed on a standard diet and three groups fed with 20%, 10% and 5% mixtures of sesame seed hulls respectively. The study was designed to observe the same effect, but in this case the rats were divided into two groups, one fed with a 5% mixture of whole sesame seeds and the other with a 5% mixture of dehulled seeds. The results are as follows: 1) An examination of weight gains showed that group I and II which were fed on 20% and 10% mixture of sesame hulls were significantly retarded in comparison with the control group(P<0. 05). 2) Comparisons of organ weights, group I (20% mixture) showed relatively lower weights(P<0.05). 3) The cholesterol content of the blood serum and liver tissue of group I (20% mixture) and group II (10% mixture) were significantly higher than that of the control. 4) The group fed on the whole sesame seed diet and that fed on the dehulled seed diet differed significantly from each other. 5) With the results stated above, the investigators could observe that a high content of sesame hulls in the diet caused retardation in growth and might be the cause of many physical disorders. Though these effects are not important in Korea at present, the increasing intake of sesame seeds and oils indicates that it may become an important problems.

• Journal of Preventive Medicine and Public Health
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• 제37권4호
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• pp.300-305
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• 2004

Objectives : The exposure to particulate air pollution during the pregnancy has reported to result in adverse pregnancy outcome such as low birth weight, preterm birth, still birth, and intrauterine growth retardation (IUGR). We aim to assess whether prenatal exposure of particulate matter less than 10 (m in diameter ($PM_{10}$) is associated with preterm birth in Seoul, South Korea. Methods : We included 382,100 women who delivered a singleton at 25-42 weeks of gestation between 1998 and 2000. We calculated the average PM10 exposures for each trimester period and month of pregnancy, from the first to the ninth months, based on the birth date and gestational age. We used three different models to evaluate the effect of air pollution on preterm birth; the logistic regression model, the generalized additive logistic regression model, and the proportional hazard model. Results : The monthly analysis using logistic regression model suggested that the risks of preterm birth increase with PM10 exposure between the sixth and ninth months of pregnancy and the highest risk was observed in the seventh month (adjusted odds ratio=1.07, 95% CI=1.01-1.14). We also found the similar results using generalized additive model. In the proportional hazard model, the adjusted odds ratio for preterm births due to PM10 exposure of third trimester was 1.04 (95% CI=0.96-1.13) and PM10 exposure between the seventh month and ninth months of pregnancy was associated with the preterm births. Conclusions : We found that there were consistent results when we applied the three different models. These findings suggest that air pollution exposure during the third trimester pregnancy has an adverse effect on preterm birth in South Korea.

• Biomolecules & Therapeutics
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• 제20권2호
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• pp.226-233
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• 2012

Ethanol exposure during gestational period is related to growth retardation, morphological abnormality, and even in neurological abnormalities including attention deficit/hyperactivity disorder (ADHD)-like behaviors on offspring. However, relatively little is known about the effects of maternal ethanol consumption prior to conception on their offspring. In this study, we investigated whether maternal ethanol administration during preconceptional phase produces ADHD-like behaviors in the rat offspring. Sprague-Dawley (SD) female rats were administrated ethanol via intragastric intubation with dosing regimen of 6 g/kg daily for 10 consecutive days and treated female rats then mated with non-treated male SD rats after 8 weeks. Another group subjected to the same procedure as those conducted on ethanol treated group except the saline administration instead of ethanol. Offspring was tested for their ADHD-like behaviors using open field test, Y maze test and impulsivity test that is performed in the aversive electronic foot shock paradigm. Offspring of preconceptional ethanol treated (EtOH) group showed hyperlocomotive activity, attention deficit and impulsivity. And reduction of striatal dopamine transporter (DAT) level was observed by Western blot in the EtOH group, compared to control (Con) group, while the immunohistochemical analysis exhibited increased expression of norepinephrine transporter (NET) in the frontal cortex. These results suggest that maternal ethanol consumption in the preconceptional phase induces ADHD-like behaviors in offspring that might be related to the abnormal expression of DAT and NET in rat.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제15권1호
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• pp.40-43
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• 2015

Short-chain acyl-CoA dehydrogenase (SCAD) deficiency is an autosomal recessive mitochondrial disorder of fatty acid oxidation associated with mutations in the ACADS gene. While patients diagnosed clinically have a variable clinical presentation, patients diagnosed by newborn screening are largely asymptomatic. We describe here the case of a 1-year-old male patient who was detected by newborn screening and diagnosed as SCAD deficiency. Spectrometric screening for inborn errors of metabolism at 72hrs after birth showed elevated butyrylcarnitine (C4) level of 1.69 mol/L (normal, <0.83 mol/L), C4/C2 ration of 0.26 (normal, <0.09), C5DC+C60H level of 39 mol/L (normal, <0.28 mol/L), and C5DC/C8 ration of 7.36 (normal, <4.45). The follow-up testing at 18 days of age were performed: liquid chromatography tandem mass spectrometry (LC-MS/MS), urine organic acids, and quantitative acylcarnitine profile. C4 carnitine was elevated as 0.91; urine organic acid analysis showed elevated ethylmalonic acid as 62.87 nmol/molCr (normal, <6.5), methylsuccinate 6.81 nmol/molCr (normal, not detected). Sequence analysis of ACADS revealed a homozygous missense mutation, c.164C>T (p.Pro55Leu). He is growing well and no episodes of seizures or growth retardation had occurred.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제15권1호
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• pp.18-24
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• 2015

당원병 Ib형은 드문 유전 대사 질환 중 하나로 SLC37A4 유전자의 장애로 인해 발생한다. 특징적으로 간비대, 저혈당, 고젖산혈증, 고지혈증, 고뇨산증의 임상양상을 보인다. 총 3명(남자 1명, 여자 2명)이 포함되었고 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 평균 진단시 나이는 각각 8개월, 26개월, 10세이다. 2명의 환자가 영유아기에 간비대, 저혈당 등으로 발견되었고, 다른 환자는 사춘기에 성장 발육 부전으로 인한 저신장으로 진단되었다. 유전학적 검사에서 c.412T>C (p.Trp 138Arg) (3/6 alleles, 50.0%)가 가장 흔했고 다음으로 p.Leu348Valfs*53 (1 allele), p.Pro191Leu (1 allele), p.Ala148Val (1 allele)가 확인되었다. 요산 강하제, 생 옥수수 전분 복용을 시작하였으며, 모든 환자가 중성구 감소 소견이 관찰되어 G-CSF 투여하였다. 이들 모두 구내염, 장염, 뇌농양과 같은 반복적인 감염이 관찰되었다. 또한 2명은 심한 골다공증으로 칼슘 보충제가 필요하였다. 비교적 일찍 진단된 2명에 비해 10세에 진단된 경우 중증 감염 및 간과 신장의 합병증을 보이고 있었다. 통계학적으로 유의하지 않지만, 비교적 전자의 환자들이 비교적 예후가 좋았다. 본 연구를 통해 동시에 한국의 GSD Ib형 환자의 임상적, 생화학적, 분자유전학적인 특징과 후기 합병증에 대해 보고하는 바이다.

• 한국잡초학회지
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• 제18권1호
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• pp.63-68
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• 1998

산채류(山菜類)중 달래, 머위, 참취밭에 발생하는 일년생(一年生) 잡초(雜草)를 방제(防除)하기 위하여 napropamide 21.8% 유제(乳劑) nitralin 50% 수화제(水和劑) 그리고 pendimethalin 31.7% 유제(乳劑)를 약량별(藥量別)로 처리(處理)하였을 때 잡초방제(雜草防除) 효과(效果)와 산채류(山菜類)에 나타나는 반응(反應)을 조사(調査)하였다. 1. 시험포장(試驗圃場)에서는 피, 바랭이, 여뀌, 명아주, 털진득찰, 깨풀, 속속이풀, 닭의장풀 등 9종(種)의 잡초(雜草)가 발생(發生)하였으며, 그중 피, 바랭이, 여뀌, 명아주, 털진득찰 등이 우점(優占)하였다. 2. 잡초발생(雜草發生)의 다양화(多樣化) 정도(程度)를 나타내는 Simpson 지수(指數)는 0.26~0.30로 낮아 잡초발생(雜草發生) 초종(草種)이 다양(多樣)하였다. 3. 공시약제(供試藥劑)의 잡초방제(雜草防除) 효과(效果)는 napropamide유제(乳劑)(21.8%) 872g(ai/ha) 처리구(處理區)는 81.4%~85.6%이고, nitralin수화제(水和劑)(50%) 1,000g(ai/ha) 처리구(處理區)는 79.4%~82.8%, pendimethalin유제(乳劑)(31.7%) 634g(ai/ha) 처리구(處理區)에서는 86.8%~92.2%로서 작물별로 큰 차이가 없었다. 4. 공시약제(供試藥劑)에 대한 약제(藥劑)의 반응(反應)은 napropamide유제(乳劑)에서는 발아(發芽) 혹은 출아지연(出芽遲延)으로 인하여 생장(生長)이 억제(抑制)되는 1~3정도(程度)의 약해(藥害)가 나타났으며, nitralin수화제(水和劑)에서도 그 약해 증상과 정도가 napropamide유제(乳劑)와 유사(類似)하였으며 pendimethalin유제(乳劑)처리구의 달래와 머위는 생육지연(生育遭遲延)에 의한 1~2의 약해가 발현(發現)된 반면에 참취는 잎의 기형발현(畸形發現)으로 인한 2~3의 약해가 유발(誘發)되었다.