Fahr disease (FD) is a rare neurological disorder characterized by presence of abnormal and associated cell loss in certain areas of the brain, mostly in basal ganglia, thalamus, cerebellum and subcortical areas. Approximately two-thirds of the patients are symptomatic. The most common neurological manifestations include movement disorders, cognitive impairment, cerebellar signs and speech disorders. We report one case of estimated FD through brain computed tomography (bilateral calcifications of basal ganglia, thalamus, centrum semiovale, subcortical white matter of occipital lobes, cerebellum). At the first time of treatment, he complained of tremors in his upper limbs. We diagnosed the patient as deficiency of qi (氣) and movement of phlegm-heat-wind (痰熱風動) type according to symptoms and treated by herbs and acupuncture of oriental medicine. During treatments, we evaluated how well the oriental medical treatments were working using visual analogue scale (VAS) and amplitude of hands. After the oriental medical treatments about tremor, VAS dropped from 10 to 2 and amplitude of hands from 20 mm to 2 mm, but the ratio of brain calcifications was not changed. This study suggests that oriental medical treatments can be applicable to improve FD.
Objective : Ankylosing Spodylitis(AS) is a chronic inflammatory disease that is notorious for its difficulty to cure. This study aims to interpret the mechanism of AS in the Traditional Korean Medical(TKM) perspective, and to understand the role of the spine. Method : Clinical manifestations of AS, epidemiological data and clinical cases were interpreted by traditional methodology. Result : The young age group of patients suffering from this condition suggests that the cause of this condition is not solely linked to deficiency of the Kidney[腎], which is a general cause for bone disease. Its symptoms are linked to obstruction in the upper body, which results in disturbance of Jeong(精) collection in the lower body. Based on other accompanying symptoms, together with its character as an autoimmune disease, a strong link to the spirit of the heart[心神] can be suggested. Conclusion : AS is closely linked not only to essence of kidney[腎陰], but to the spirit of the heart[心神] as well. From the TKM analysis of the spine, we can understand it as the basic pathway for the fundamental Gi(氣) circulation.
Orthodontists often treat cases which are difficult to treat with conventional orthodontics. In such cases, it could be treated with surgical procedures with the help of an oral surgeon. Especially, transverse deficiency of the mandible can be corrected by widening the transverse width of mandibular symphysis, using distraction osteogenesis. Transverse widening of mandibular sympysis is known as a safe treatment but still complications could occur during the treatment. We are reporting some complications of cases that mandibular symphysis transverse widening were applied. Some cases showed complications because of the inappropriate osteotomy line. Since straight vertical osteotomy line was inclined to the left, only the left bony segment was likely to expand. According to bio-mechanical considerations, it will be better to perform a step osteotomy, cutting the eccentric area of the alveolar crest and the centric area of the basal symphyseal area. Complications could also occur by the failure of the distraction device. The tooth borne distraction device was attached on the lingual side of the tooth with composite resin. During the distraction period, it was impossible to obtain appropriate distraction speed and rhythm because of frequent fall off of the distraction device. Therefore, distraction device should be attached firmly with orthodontic band or bone screw, etc. Tooth mobility increasement could also occur as a complication. 'Walking teeth phenomenon' was observed during the distraction period, showing severe teeth mobility and pain during mastication. These symptoms fade out during the consolidation period. Since the patient could feel insecure and uncomfortable, it should be notified to the patient before the procedure. Finally, alveolar crestal bone loss could occur. Alveolar crestal bone loss occurred because of lack of distraction device firmness and teeth trauma caused by lower lip biting habit. Therefore, adequate firmness of the distraction device and habit control will be needed.
댐건설에 따른 환경영향을 파악하기 위해서는 방대한 환경요인자료의 수집과 관리 그리고 과학적인 분석이 수반되어야 한다. 그러나 지금까지의 환경영향평가 과정에서는 평가대상지역의 광활함과 분석자료의 방대함으로 인해, 자료의 수집은 물론 자료관리에 애로가 있었고 수집된 자료를 효율적으로 분석할 수 있는 분석방법이 미약하여 댐건설에 따른 환경영향을 체계적으로 평가하는데 여러 가지 어려움을 겪고 있는 상황이다. 이에 본 연구에서는 지리정보체계(GIS)를 이용하여 환경영향평가 시에 필요한 환경요인자료들을 체계적으로 관리하고 댐건설 전후의 지역환경변화를 파악하고자 한다. 이를 위해 본 연구에서는 환경영항평가에 이용되는 환경요인 관련자료들을 환경정보관리 데이터베이스로 구축하였고, GIS의 분석기능을 활용하여 환경영향 분석의 고도화를 도모하였다. 연구 결과 댐건설로 인한 수물지역의 환경영향평가에 GIS 적용함으로써 환경영향평가 관련자료의 체계적인 관리가 이루어 졌고 환경영향 분석업무의 효율성을 증진시킬 수 있었으며 동시에 이해하기 쉬운 분석결과를 제시하여 정책결정자 및 주민들의 이해를 향상시킬 수 있어, 환경정보시스템의 개발을 통한 효율적인 환경 영향평가의 방법론을 제시하였다.
For the production of poly(3-hydroxybutyrate-co-3-hydroxyvalerate)(P(3HB-co-3HV)) from butyric acid and valeric acid, 10 strains of bacteria capable of producing P(3HB-co-3HV) were isolated from soil. Among them, the strain HJ-067 showed the best ability of producing P(3HB-co-3HV), and was indentified as a Azotobacter sp. For the production of P(3HB-co-3HV), the optimum concentrations of butyric and valeric acid were 3.0g/l, respectively. The most effective nitrogen source was $(NH_4)_{2}SO_4$ at an optimum concentration of 0.75g/l, which was equivalent to 21.36 in C/N ratio. Deficiency of the cationic metal ions ($Zn^{2+},\;Co^{2+},\;Mn^{2+}$) in the proguction medium had stimulating effect on P(3HB-co-3HV) accumulation, especially in the manganese. deficient medium. The optimum temperature for P(3HB-co-3HV) production was 27$^{\circ}C$ and the optimum initial pH was 7.0. Under the optimum conditions, 1.82g/l of P(3HB-co-3HV) and 3.00g/l of dry biomass were produced after 36 hour cultivation, and the P(3HB-co-3HV) yield and HV% were 60.60% (w/w), 15.92%, respectively.
Jaeumgenby-tang(JGT) have been used in oriental medicine for many centries as a a therapeutic agent of vertigo caused by deficiency of qi and blood. The effects of JGT on the regional cerebral blood flow(rCBF), mean arterial blood pressure(MABP) and cardiac muscle contractile force(CMF) is not known. The purpose of this Study was to investigate effects of JGT on the rCBF, MABP, CMF and mechanism of JGT induced changed rCBF, MABP, CMF. The changes of rCBF, MABP and CMF were determinated by Laser-Doppler Flowmetry(LDF). The results were as follows; JGT extract was increased rCBF, MABP and CMF in a dose-dependent, specially JGT extract was significantly increased rCBF and MABP. Pretreatment with propranolol was significantly inhibited JGT induced increase of rCBF but pretreatment with indomethacin and methylene blue were accelerated JGT induced increase of rCBF. Pretreatment with propranolol and indomethacin were inhibited JGT induced increase of MABP, but pretreatment with methylene blue was accelerated JGT induced increase of MABP. Pretreatment with propranolol was significantly inhibited JGT induced increase of CMF but pretreatment with indomethacin and methylene blue were accelerated JGT induced increase of CMF. This results suggest that JGT increased rCBF by increasing MABP and CMF and the action of JGT is mediated by adrenergic β-receptor.
폼페병은 GAA 유전자의 돌연변이로 인해 acid ${\alpha}$-glucosidase (GAA) 효소가 완전 혹은 부분적으로 결핍되어 발생하는 드문 리소좀 축적질환의 하나이다. 전형적인 영아형 폼페병은 다기관을 침범하여 빠르게 진행하는 질환으로, 근긴장도 저하, 전신적인 근력 감퇴 및 비후성 심근병증이 주된 임상 양상이며 치료를 받지 않으면 보통 1-2세경에 사망에 이르게 된다. 재조합 GAA 효소 대체 요법은 이러한 영아형 폼페병 환자에서 병의 진행 경과를 늦추고 예후를 호전시키는데 효과적임이 이미 확인되었다. 본 연구에서는 단일 기관에서 경험한 비후성 심근병증으로 발현된 혈연 관계가 없는 세 명의 한국인 폼페병 환자의 임상 양상 및 유전학적 양상과 더불어 단기간의 효소 대체 요법 효과를 보고하고자 한다. 효소 대체 요법이 도입된 이래 영아형 폼페병의 자연 경과가 매우 호전된 바, 보다 조기에 진단하여 효소 대체 요법을 시작하는 것이 환자의 예후를 호전시키고 합병증을 최소화하는데 결정적일 것으로 생각된다.
Kwak, Soo Heon;Kim, Yoon Ji;Chae, Jeesoo;Lee, Cue Hyunkyu;Han, Buhm;Kim, Jong-Il;Jung, Hye Seung;Cho, Young Min;Park, Kyong Soo
Genomics & Informatics
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제13권4호
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pp.126-131
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2015
Fulminant type 1 diabetes (T1DM) is a distinct subtype of T1DM that is characterized by rapid onset hyperglycemia, ketoacidosis, absolute insulin deficiency, and near normal levels of glycated hemoglobin at initial presentation. Although it has been reported that class II human leukocyte antigen (HLA) genotype is associated with fulminant T1DM, the genetic predisposition is not fully understood. In this study we investigated the HLA genotype and haplotype in 11 Korean cases of fulminant T1DM using imputation of whole exome sequencing data and compared its frequencies with 413 participants of the Korean Reference Panel. The $HLA-DRB1^*04:05-HLA-DQB1^*04:01$ haplotype was significantly associated with increased risk of fulminant T1DM in Fisher's exact test (odds ratio [OR], 4.11; 95% confidence interval [CI], 1.56 to 10.86; p = 0.009). A histidine residue at $HLA-DR{\beta}1$ position 13 was marginally associated with increased risk of fulminant T1DM (OR, 2.45; 95% CI, 1.01 to 5.94; p = 0.054). Although we had limited statistical power, we provide evidence that HLA haplotype and amino acid change can be a genetic risk factor of fulminant T1DM in Koreans. Further large-scale research is required to confirm these findings.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제30권3호
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pp.246-250
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2004
Uni- or bilateral mandibular hypoplasia can be associated with various syndromes or is acquired after early traumatic or inflammatory disease in the temporomandibular joint(TMJ). Early treatment is necessary to avoid consequent impairment of midfacial growth. The standard treatment of these malformations consists of the application of bone grafts which can lead to unpredictable growth, but the new procedure of bone lengthening which was presented by McCarthy et al. represents a limited surgical intervention and therefore open up a new perspective of treatment, especially in younger children with severe deformities. Patients with hemifacial microsomia and facial asymmetry have a vertically short maxilla, a tilted occlusal plane, and a short mandible. A 14-years-old boy with facial asymmetry, who was fractured on both condyle and mandibular symphysis before 8 years ago, was treated by mandibular ramus lengthening, symphysial widening and surgically assisted rapid palatal expansion with corticotomy. After allowing 1 week for the healing of the periosteum, the distraction was performed at the rate of 0.5-1.0mm per day for 7 days on maxilla and 14 days on mandible. The device was maintained on maxilla and mandible for 12 weeks following distraction. The difference in ramus and mandibular transverse deficiency were corrected and facial asymmetry was improved with complex distraction osteogenesis.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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