• Journal of Chest Surgery
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• 제23권5호
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• pp.936-943
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• 1990

The Fontan operation for tricuspid atresia was first performed in 1968[Fontan and Baudet 1971] and several technical modifications of procedure were developed. We have experienced a case of modified Fontan operation for tricuspid atresia type Ic who was 5 years old female. She had previous palliative procedure \ulcornerpulmonary artery banding due to excessively increased pulmonary blood flow. The modified Fontan operation was right atrium to right ventricle connection with valve-bearing conduit. The result was good and the patient was discharged 20 days after operation.

• Journal of Chest Surgery
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• 제18권4호
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• pp.549-556
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• 1985

Since the first report on a successful method of correcting tricuspid atresia by Fontan and Baudet in 1971, several alternative surgical techniques have been described. Bjrk`s modification was performed three patients, 3, 8, and 9 years of age, in our Hanyang University Hospital. The diagnoses were tricuspid atresia type lb, tricuspid atresia type lib and d-TGA with huge VSD and valvular PS. None had previous palliative procedures. The patients were operated on with good results. The CVP after operation was 10-14 mmHg and early extubation was done. Postoperatively, none had peripheral edema or ascites. Postoperatively, all three were acyanotic and had improved physical capacity compared with their preoperative status.

• Journal of Chest Surgery
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• 제14권1호
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• pp.26-32
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• 1981

Three cases of tricuspid atresia were treated by Fontan varieties of operation in this department in 1980. The first case was 19 year old girl who underwent Glenn operation at the age of 6 years. Her second operation was done with ASD closure and 16mm Ionescu-Shiley valved conduit insertion between right atrium and main pulmonary artery. The second case was a 5 year old boy who underwent Kreutzer operation successfully utilizing 14mm Ionescu-Shiley va]ved conduit. The above mentioned 2 cases were Type Ib after Keith`s classification, whose immediate postoperative courses were complicated by pleura] effusion [in 2nd case chylothorax] hepatomegaly, and ascites. Those complications were relieved completely by medical treatment and closed thoractomy; Postoperative follow-up up to 11 months and 1 year periods were satisfactory with disappearance of cyanosis and dyspnea. The third case was a 8 year old boy who had complete TGA with TA [Keith`s Type IIb] who underwent Kreutze`s operation utilizing 14mm Ionescu-Shiley valved conduit, he died of low cardiac output Immediately after open heart surgery.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권1호
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• pp.40-46
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• 2007

목 적 : 폰탄 술식은 술전 환아관리 및 수술 적응증의 세분화, 수술 방법과 술후 관리의 발전에 힘입어 조기 생존율이 향상되고 있으나 추적 관찰 기간이 길어질수록 후기 합병증이 점차 대두되고 있다. 본 논문에서는 후기 합병증의 위험요인을 분석하고 현재까지 추적 관찰되고 있는 환아들의 임상경과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1986년부터 2000년까지 폰탄 수술을 받은 환아 302명(수술 연령; 3.5세(5개월-15세))을 대상으로 하여 후향적 분석을 하였다. 결 과 : 폰탄 수술을 받을 당시의 나이는 5개월에서부터 15세 사이로 평균 3.5세, 중앙값 2.4세였다. 수술방법은 Lateral tunnel (LT) 폰탄 154명, Atriopulmonary connection(APC) 폰탄 107명, Extracardiac(EC) 폰탄 37명이었다. 추적 관찰 기간은 3년 5개월에서 18년 사이로 평균 추적 관찰 기간은 수술 후 8.3년이었으며 조기 사망을 제외한 241명의 5년 생존율은 91.6%, 10년 생존율은 87.7%였다. 후기 사망의 원인으로는 심혈관 연관성이 55.5%로 가장 많았으며 급사가 22.2%이었다. 심방성 빈맥의 발생빈도는 11.2%였고 폰탄 수술 후 평균 $8.4{\pm}5.6$년 후 빈맥이 발생하였다. 심방성 부정맥은 혈전동반 유무와 수술방법이 유의하게 영향을 미쳤다. 혈전 발생은 9.3%의 환자에서 관찰되었으며 수술 후 발생한 서맥이 관련 있는 요인으로 서맥이 발생하지 않은 환아에 비해 혈전이 생길 위험도를 9.9배 높였다. 폰탄 수술 후 발생한 서맥 발생 환자의 빈도는 7.4%로 완전방실차단 8명, 동결절 기능 장애 8명이었다. 완전방실차단이 발생한 환아 모두 심박동기를 부착하였는데 폰탄 수술과 직접적인 연관성은 없었다. 혈전이 발생한 환아가 발생하지 않은 환아에 비해 서맥이 생길 위험도는 9.1배 높았다. 단백소실성 장증은 10명(4.6%)에서 폰탄 수술 후 평균 6.5년(1-12.9년)이 지나서 발생하였으며 수술 당시 나이가 많을수록 발생할 위험도는 2.3배 높았다. 폰탄 전환술을 시행한 환아는 총 19명이었으며, 적응증으로는 심방성 부정맥, 판막 역류, 혈전, 단백 소실성 장증이었다. 조기 사망한 2명 모두 단백소실성 장증이 동반되어 있었다. 결 론 : 폰탄 수술의 후기 생존율은 받아들일만큼 향상되었다. 그러나 생존해 있는 환아들의 상당수에서 부정맥, 혈전, 단백소실성 장증, 급사, 판막역류 그리고 심부전 등의 후기 합병증이 관찰되어 이들 환아들에 대한 철저한 추적 관찰과 조기 치료가 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제20권3호
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• pp.536-543
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• 1987

The Fontan procedure was physiological correction which was initially applied to tricuspid atresia. We had used the modified Fontan operation in 8 cases at National Medical Center, Seoul, from Aug. 1984 to Oct. 1986. Age range was 20 months to 15 years [mean: 9 years] and male: female ratio was 5:3. 5 patients had tricuspid atresia [lb: 2 cases, Ic: 1 case, lib: 1 case, & llc: 1 case], 2 Patients had univentricular heart of left ventricular type, and one patient had transposition of great arteries with complete endocardial cushion defect. The operative principle was direct anastomosis between right atrium and pulmonary artery, whether main pulmonary artery or right pulmonary artery without any conduits. Postoperatively all patients needed high central venous pressure for adequate hemodynamic status in both survival [20-24 CmH2O] and mortality groups [20-24 CmH2O]. The fatal complications were as follows: empyema with bronchopleural fistula [1 case], bleeding tendency & brain damage [1 case], low cardiac output syndrome & acute renal failure [2 cases], and right to left shunt of unknown origin [1 case]. There were 5 hospital deaths; 3 of 5 tricuspid atresia patients, 1 of 2 univentricular heart patients, and 1 of 1 transposition of great arteries with complete endocar4ial cushion defect patient. The overall mortality was 62.5%. 3 survivors were nearly compatible with Choussat & Fontan criteria. Thus appropriate patient selection and experienced surgical technique were required for good results.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권7호
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• pp.650-659
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• 1998

부천세종병원에서는 '96년 8월부터 '97년 8월까지 22명의 환자에게 심장외폰탄 (extracardiac Fontan) 수술을 시행하였다. 남자 14명, 여자 8명이었으며, 진단별로는 단심실증 16명(우심실형 12명, 좌심실형 4명), 삼첨판폐쇄증 4명, 좌측이소성(left isomerism), 대혈관전위증, 심실중격결손증이 있으면서 폐동맥협착증이 있는 환자 1명, 그리고 Criss-Cross 심장이면서 비대칭심실이 있는 1명이었다. 연령은 22개월부터 26세까지 분포하였고 폐동맥압은 평균 11.7$\pm$3.1 mmHg이었다. 선행수술로 양방향성대정맥폐동맥단락술(bidirectional cavopulmonary shunt)을 시행한 환자가 15명으로 평균 15.6$\pm$3.4개월의 기간을 두고 수술을 시행하였고, 고전적 글렌 수술 후 14년만에 Fontan 수술을 시행한 환자가 1명 있었다. 전대정맥폐동맥단락술(total cavopulmonary shunt, Kawashima operation)후 폐동-정맥루(pulmonary arteriovenous fistula) 발생으로 평균 37.5$\pm$20개월만에 수술을 받은 환자가 4명 있었고, 2명의 환자는 선행수술 없이 심장외폰탄수술을 시행하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권11호
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• pp.1062-1068
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• 1997

1989년 8월부터 1996년 1월까지 세종병원 흉부외과에서는, 단일심실성 교정을 요하는 환자에 대하여 중간 단계의 수술적 치료로서 양방향성 Glenn수술을 총 105례에서 시행하였으며, 이들에 대한 최종단계의 Fontal 수술을 1992년 12월부터 시행하기 시작하여 1996년 2월까지 총 42례에서 양방향성 Glenn수술로부터의 Fontal 전환술을 시행하였다. 진단으로는 단일심실증이 19례, 삼천판막폐쇄증이 11례, 양대혈관우심실기시증류가 9례, 기타 3례였다. 이들의 양방향성 Glenn수술의 시기는 환자연령 2개월에서 8세까지로 중앙연령 값이 12.5개 월이었으며, Fontan 전환술의 시기는 환자연령 1세 5개월부터 9세 7개월까지로 중앙연령 값이 59.6 개월이었다. 두 수술단계 사이의 대기기간은 10개월에서 6년 3개월까지로 평균 33.88+17.85 개월이었다. 두 수술 사이의 기간 동안 18례에서 임상적으로 의미있는 체-폐동맥간 혹은 체-폐정맥간 부행혈관이 발생하였다. Fontan 전환술의 수술방법으로는 대부분의 경우 Gore-Tex도관포편을 이용한 측면 Tunneling을 하였으며 2.5~6 mm 크기의 fenestration을 만들었다. 수술 후 병원 사망례는 5례였으며, 사망원인은 4례에\ulcorner 저심장박출증, 떼는 폐혈증이었다. 만기 사망례는 5례였으며 수술 후 6 개월에서 2년 후에 발생하였는데, 중요 원인은 혈전증 1례, Fontan failure 에 의한 심장이식후 사망 떼, Protein Loosing Enteropathy 1례, Plastic Bronchitis 1례, 그리고 폐렴 1례 등이다. 그외의 생존환자들은 수술후 7개월에서 4년 2개월까지 평균 21.97$\pm$10.82개월 동안 추적 결과 양호한 상태를 보이고 있다. 양방향성 Glenn수술후 Fontan 전환술 사이의 기간을 2년을 기준으로 나누었 을 때, 2년 이내에 Fontal 전환술을 시행한 군(12례)이 그 이후의 시행군(21례)과 비교하여 더 좋은 결과를 보였다. 즉 병원사망률 1/16 대 4/26, 만기사망률 1/16 대 4/26,부행혈관의 발생률 2/16 대 16/26(P<0.05) 이었다. 결론적으로 Fontan수술의 위험요소가 있는 단일심실성 교정수술 대상의 환자에 있어서 양방향성 Glenn수술 단계 후, 연령 등의 원래의 위험요소의 재평가후에 Fontan 전환술의 시기는 2년 내에 시행하는 것이 좋으리라 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제20권4호
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• pp.751-759
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• 1987

We have experienced 4 cases of modified Fontan operation for Tricuspid atresia type III from February 1983 to May 1987 at the department of Thoracic 8 Cardiovascular Surgery, Seoul National University Hospital. There were 3 cases with left juxtaposition of right atrial auricle. The operatic mortality rate was 25% [one case death].

• Journal of Chest Surgery
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• 제18권4호
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• pp.643-648
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• 1985

Tricuspid atresia is the third most common cause of cyanotic heart disease, following T.O.F. and T.G.A. It is seen in about 30% of patients with congenital heart disease on postmortem examination. Recently, we experienced a case of tricuspid atresia, who had received Blalock-Taussig Shunt operation 10 years ago. The Patient was 15 year-old girl with the complaints of persistent cyanosis and exertional dyspnea. Cineangiography revealed Keith type lib tricuspid atresia, so, RA appendage was anastomosed to the right pulmonary artery and ASD was also closed using patch. Postoperative course was very difficult because of persistent right heart failure and weak respiratory power, but from postoperative 15th day, all cardiac and respiratory problems were resolved. We followed up this patient for about 1 year, and her condition is excellent up to now.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권12호
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• pp.1362-1369
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• 2005

목 적 : 복잡심장기형 환자에 대한 폰탄 수술 기법이 도입되면서 복잡심장기형 환자의 생존율의 향상 및 유병률의 저하가 이루어졌지만, 폰탄 수술 후의 유병률과 사망률은 여전히 해결해야할 과제로 남아 있다. 폰탄 수술 후 임상경과에 영향을 미치는 위험요소는 여러 가지를 들 수 있지만, 아직도 정립이 되어 있지 않은 실정이다. 본 연구는 폰탄 수술시 이미 알려져 있는 위험요소들과 심실기능부전의 새로운 지표인 BNP와의 관련성을 알아보고, 복잡심장기형 환자의 폰탄 수술시 위험요소로서의 BNP의 적합성과 효용성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 6월부터 12월까지 세종병원에 입원한 복잡심장기형 환자를 대상으로 하였다. 심도자검사를 통하여 폐동맥압력, 심실의 이완말기압력, 폐혈관저항 및 심박출량 등을 구하였고, 심도자검사 전 말초 정맥혈을 채취하여 pro-BNP 농도를 측정하였다. 결 과 : 대상환자는 총 35명으로 남자가 21명, 여자가 14명이었으며, 연령 분포는 4개월에서 16세(중간값 : 4.7세)이었다. 심장질환으로는 단심실(11명), 양대혈관 우심실기시(9명), heterotaxy 증후군(4명), 삼첨판폐쇄(3명), 수정대혈관전위(3명), 심실중격결손이 없는 폐동맥폐쇄(2명), 그 외 심장질환(3명) 등이 있었다. 평균 폐동맥압력이 18 mmHg 미만인 환자의 pro-BNP 농도의 중간값은 172.6 pg/mL, 평균 폐동맥압력이 18 mmHg 이상인 환자의 pro-BNP 농도의 중간값은 1,457 pg/mL으로, 두 군간의 유의한 pro-BNP 농도의 차이를 보였다(P<0.05). 또한 평균 폐동맥압력이 높을수록 혈장 pro-BNP 농도가 높은 의미 있는 양의 상관관계를 보여 주었다(r=0.70, P<0.001). 폐혈관저항이 3 Wu 미만인 환자의 혈장 pro-BNP 농도의 중간값은 190.6 pg/mL, 폐혈관저항이 3 Wu 이상인 환자의 혈장 pro-BNP 농도의 중간값은 335.2 pg/mL으로 두 군간의 유의한 pro-BNP의 농도의 차이를 보였다(P<0.05). 또한 폐혈관저항이 높을수록 혈장 pro-BNP 농도가 높은 의미 있는 양의 상관관계를 보여 주었다(r=0.57, P<0.001). 폰탄 수술시 수술의 위험성을 예견하기 위한 혈장 pro-BNP의 예측인자로서의 유용성을 알아보고자 시행한 ROC 곡선 분석에서 유의한 통계적결과를 얻었다(ROC 곡선 영역 : 0.868, 95% CI : 0.713- 1.023, P<0.01). 폰탄 수술시 위험군을 가려내기 위한 가장 좋은 혈장 pro-BNP 농도의 차단치는 332.4 pg/mL로서, 민감도는 83.3%, 특이도는 82.7%이었다. 심실의 확장말기압력이 높고, 심 흉비가 클수록, 혈중 pro-BNP 농도가 의미 있게 높은 양의 상관관계를 보여 주었다(P<0.001). 결 론 : 폰탄 수술시 중요한 위험인자로 사용되고 있는 폐혈관저항, 폐동맥압력 및 심실이완말기압력 등이 높아짐에 따라, 혈장 pro-BNP 농도가 각각의 위험인자들과 비례하여 높은 값을 나타내는 유의한 양의 상관관계를 보여 주었다. 이는 혈장 pro-BNP 농도가 심실의 기능상태를 나타낼 뿐만 아니라, 폐동맥압력 및 폐혈관저항의 정도까지 동시에 반영해주는 혈역학적 지표로서, 폰탄 수술시 위험률을 평가하는데 하나의 비침습적인 지표로 유용하게 사용할 수 있을 것으로 생각한다.