• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권2호
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• pp.190-197
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• 2007

목 적: 1형 당뇨병 소아, 청소년에서 혈당 조절이 불량하면 성장 장애와 미세혈관 합병증이 발생할 수 있다. 1형 당뇨병이 성장에 미치는 영향과 미세혈관 합병증(당뇨병성 신병증 또는 망막병증) 발생과 관련된 요인을 파악하고자 하였다. 방 법: 서울대병원에서 추적 중인 16세 이상의 154명 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 성인키 SDS(standard deviation score)에 영향을 미치는 요인을 분석하였고 합병증 유무, 미세알부민뇨의 경과에 따라 군을 나누어 특징을 비교하였다. 결 과: 성인키 SDS는 $-0.11{\pm}1.15$(여 $-0.26{\pm}1.33$, 남 $0.04{\pm}0.91$)였다. 성인키 SDS는 중간부모키 SDS에 비해 작았고(여 P=0.001, 남 P=0.002), 진단시 키 SDS에 비해서도 유의하게 감소하였다(여 P<0.001, 남 P=0.013). 진단시 사춘기 유무, 합병증 유무, 혈당 조절 정도, 이환 기간은 성인키 SDS에 영향을 미치지 않았다. 사춘기 시작시 키 SDS, 중간부모키 SDS, 사춘기 성장이 성인키 SDS에 영향을 미치는 요인이었다. 합병증이 발생한 37명(24%) 중에서 신병증은 29명, 망막병증은 19명, 동반된 경우는 11명이었다. 사춘기 전에 발병한 환자들은 사춘기에 발병한 환자들에 비해 첫 합병증이 발생한 연령은 더 낮았으나 첫 합병증 발생까지의 유병 기간은 더 길었다. 합병증이 발생한 그룹은 합병증이 없는 그룹보다 평균당화혈색소가 더 높았다. 미세알부민뇨가 소실된 환자들은 미세알부민뇨가 지속되거나 현성 신병증으로 진행한 환자들에 비해 평균당화혈색소, 수축기 혈압, 두 번째 측정한 24시간 소변 미세알부민 수치가 더 낮았다. 결 론: 1형 당뇨병 환자의 성인키는 혈당 조절 정도의 영향을 받지 않았지만, 중간부모키, 진단시 키에 비해 감소하여 당뇨병의 여러 요인에 의해 성장소실이 가능함을 알 수 있었다. 미세혈관 합병증 발생을 예방하기 위해서는 철저한 혈당 조절이 필요하다. 혈당 조절이 불량하거나 사춘기가 시작되면 미세혈관 합병증에 대한 선별검사를 시행해야 한다.

• Annals of Pediatric Endocrinology and Metabolism
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• 제23권4호
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• pp.176-181
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• 2018

Noonan syndrome (NS) is an autosomal dominant disorder that involves multiple organ systems, with short stature as the most common presentation (>70%). Possible mechanisms of short stature in NS include growth hormone (GH) deficiency, neurosecretory dysfunction, and GH resistance. Accordingly, GH therapy has been carried out for NS patients over the last three decades, and multiple studies have reported acceleration of growth velocity (GV) and increase of height standard deviation score (SDS) in both prepubertal and pubertal NS patients upon GH therapy. One year of GH therapy resulted in almost doubling of GV compared with baseline; afterwards, the increase in GV gradually decreased in the following years, showing that the effect of GH therapy wanes over time. After four years of GH therapy, ~70% of NS patients reached normal height considering their age and sex. Early initiation, long duration of GH therapy, and higher height SDS at the onset of puberty were associated with improved final height, whereas gender, dosage of GH, and the clinical severity did not show significant association with final height. Studies have reported no significant adverse events of GH therapy regarding progression of hypertrophic cardiomyopathy, alteration of metabolism, and tumor development. Therefore, GH therapy is effective for improving height and GV of NS patients; nevertheless, concerns on possible malignancy remains, which necessitates continuous monitoring of NS patients receiving GH therapy.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권2호
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• pp.191-196
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• 2005

목 적 : 터너증후군 환자들에게서 성장지연 및 저신장은 흔한 문제로 이의 치료로 성장호르몬이 투여되고 있으나 이에 대한 연구 결과들은 일치되지 않은 결과들을 보고하고 있다. 저자들은 터너증후군 환자에서 성장 호르몬 투여 및 기타 인자들이 최종 성인 키에 어떤 영향을 미치는 지에 대해 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1985년부터 1998년까지 서울대학교 어린이병원 소아과에서 터너증후군으로 진단 받은 환자들 중에서 성인에 도달한 환자들을 대상으로, 최종 성인키와 최종 성인키의 SD score 및 이에 영향을 미칠 수 있는 인자들과의 연관성을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 환자는 모두 60명으로 이 가운데 성장호르몬 치료를 받은 환자들은 48명, 성장호르몬 치료를 받지 않은 환자는 모두 12명이었다. 성장호르몬 치료군의 치료 시작시 평균 역연령은 $12.2{\pm}2.7$세, 평균 골연령은 $10.3{\pm}2.5$세, 평균 키는 $127.5{\pm}10.1cm$, 평균 키의 SD score는 $-3.1{\pm}1.1$였으며, 비치료군과 비교하여 평균 역연령과, 평균 키의 SD score를 제외하고 통계적으로 유의한 차이는 없었다. 성장호르몬 치료군에서 성장 호르몬의 평균 투여 기간은 35.8개월(범위 : 4-120개월)이었으며, 평균 용량은 $0.8{\pm}0.2IU/kg/wk$이었고, 평균 최종 성인키는 $146.9{\pm}5.8cm$이었고, 비치료군의 평균 최종 성인키는 $141.1{\pm}4.8cm$였고, 치료군과 비치료군 사이에 최종 성인키의 평균 SD score를 비교한 결과는 각각 $-2.7{\pm}1.2$와 $-3.8{\pm}1.0$로서 치료군에서 유의하게 높았다(P<0.05). 성장호르몬 치료군에서 치료 기간 중의 평균 성장 속도는 $5.6{\pm}2.0cm/yr$으로서 이는 치료 시작 전의 성장 속도인 $3.4{\pm}1.3cm/yr$과 비교하였을 때 통계적으로 유의하게 증가되었다(P<0.05). 성장호르몬 치료군에서 최종 성인키에 영향을 미치는 일반적인 인자에 대하여 분석하였을 때 출생시의 체중, 부모의 키, 중간부모키, 진단시(혹은 성장호르몬 치료 시작시) 역연령과 골연령, 골연령의 지연, 성장호르몬의 용랑, 치료 기간 등은 모두 최종 성인키와 연관이 없었고, 치료 시작시 키의 SD score가 클수록 최종 성인키의 SD score가 컸다(P<0.05, r=0.55). 결 론 : 터너증후군 환자에서 성장호르몬 치료를 시행한 군에서 평균 성장 속도가 치료 전보다 증가하였고, 최종 성인키도 비치료군과 비교하였을 때 유의하게 증가하였다. 터너증후군의 최종 성인키에 영향을 미치는 인자에는 성장호르몬 치료 시작시의 키의 SD score가 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권8호
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• pp.803-810
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• 2003

목 적 : 특발성과 기질성 성장호르몬 결핍증 환자에서 성장호르몬 치료 후 최종 성인신장과 총신장(SDS) 증가 그리고 이에 영향을 미치는 인자에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1990년부터 2000년까지 서울대학병원 소아과에 내원하여 성장호르몬 결핍증으로 진단되어 성장호르몬 치료를 받은 후 최종 성인신장에 도달한 환자를 대상으로 하였다. 특발성 GHD 3명(남 : 여, 11 : 2)과 기질성 GHD 22명(남 : 여, 12 : 10)에게 성장호르몬을 각각 $0.62{\pm}0.15IU/kg/wk$, $0.52{\pm}0.11IU/ kg/wk$ 용량으로 $3.2{\pm}2.4$년 동안 일주일에 3-7회 피하주사하였다. 결 과 : 1) 치료 시작 전 신장표준편차점수는 특발성 GHD 군에서는 $-4.13{\pm}1.28$, 기질성 GHD 군에서는 $-1.66{\pm}1.06$으로 특발성 GHD 군이 의미 있게 작았으며, 특발성 GHD 군에서 골연령 또한 역연령에 비해 $5.2{\pm}2.9$년 정도로 지연되어 있었다. 2) 치료 첫해 성장속도는 특발성 GHD 군에서 $9.69{\pm}3.19cm$, 기질성 GHD 군에서는 $7.87{\pm}3.65cm$이었다. 3) 사춘기 시작시 신장은 특발성 GHD 군에서 $-2.28{\pm}0.95$ SDS, 기질성 GHD 군에서는 $-0.55{\pm}1.25$ SDS이었다. 4) 최종 성인신장은 특발성 GHD 군에서 $-1.44{\pm}0.84$ SDS, 기질성 GHD 군에서는 $0.22{\pm}1.06$ SDS로 두 군 모두에서 치료 시작시 신장 SDS에 비하여 유의하게 증가되었다. 기질성 GHD 군에서 최종 성인신장이 더 컸으며, 두 군 모두에서 최종 성인신장은 사춘기 시작시의 신장과 깊은 연관 관계가 있었다(특발성, r=0.616, P<0.05; 기질성 r=0.830, P<0.001). 5) 총신장(SDS) 증가는 특발성 GHD 군에서 $2.69{\pm}1.36$으로 기질성 GHD 군($1.88{\pm}1.16$)보다 컸으나, 통계적 유의성은 없었다. 총신장(SDS) 증가는 두군 모두에서 성장호르몬 치료 시작시 신장 SDS가 중간부모신장 SDS에 비하여 작을수록 더 컸으며, 특히 기질성 GHD군에서는 치료 시작시 역연령에 비하여 골연령이 어릴수록, 사춘기전 신장(SDS) 증가가 클수록 더 컸다. 결 론: 특발성 GHD 환자에서 기질성 GHD 환자보다 최종 성인신장이 작았다. 성장호르몬에 의한 신장증가 효과는 치료 전 신장이 중간부모신장에 비하여 작을수록 컸으나, 절대적 최종 성인신장은 사춘기 시작 시 신장과 가장 깊은 관련이 있어, 조기진단 후에 적절한 용량의 성장호르몬으로 꾸준히 치료하여 사춘기가 나타나기 전까지 충분한 신장의 증가를 유도하여야만 만족할만한 최종 성인신장을 얻을 수 있을 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권2호
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• pp.219-227
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• 2006

Purpose : We aim to identify the clinical and demographic characteristics in children who underwent renal transplantation(RTx) and to evaluate the influence on growth of RTx in children. Methods : We reviewed 17 medical records of chronic renal failure patients who underwent RTx from April 1992 and June 2004 at Busan Paik Hospital. Age and sex distribution, cause of disease, donor analysis, patient and graft survival rate, and the status of growth after RTx were analysed by retrospective study. Results : Eighteen RTx were performed in 17 patients(8 boys, 9 girls). The mean age at the time of RTx was $15.8{\pm}3.5$ years and the mean duration of dialysis therapy before RTx was $22.4{\pm}18.0$ months. The 1 year and 5 year patient survival rate were each 100%, and the 1 year and 5 year graft survival rate were 88%, 36% respectively. The most common cause of graft failure was chronic rejection. The mean final height of male patients was $162.8{\pm}10.0$ cm(143.0-172.5 cm) and of female patients was $154.5{\pm}12.1$ cm(135.8-160.0 cm). The mean height standard deviation score(Ht SDS) increased after RTx from -1.95 to -1.53 but the increment rate was not statistically significant. Similar changes were noted in individual patient analysis. Also there was no significant difference between the living-related donors and cadaveric donors. Conclusion : Our data shows that even successful RTx rarely results in full growth rehabilitation. To overcome retarded growth in children with chronic renal failure, appropriate combined management of metabolic and nutritional problems, correction of anemia, proper use of recombinant growth hormone therapy, early renal transplantation and shortening of the duration of dialysis would be necessary.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권1호
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• pp.65-73
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• 2007

목 적 : 완치된 소아 뇌종양 환자에서 저신장은 삶의 질에 영향을 미치는 중요한 합병증이다. 저자들은 완치된 뇌종양 환자들에서 저신장의 위험인자를 평가하기 위해 최종 성인키를 조사하였다. 방 법 : 1982년부터 2006년까지 서울대학교병원에서 추적관찰중인 16세 이전에 진단받은 원발성 소아 뇌종양환자 중 최근 5년 내에 재발하거나 질병이 진행하지 않았고, 최종 성인키에 도달한 95명의 환자(남자 64명, 여자 31명)를 대상으로 의무기록을 검토하였다. 결 과 : 최종 성인키 SDS는 $-1.15{\pm}1.72$로 한국인 표준성인키에 비해 작았고, 진단키 HTSDS $-0.13{\pm}1.57$보다 작았으며 표적 성인키 SDS인 $-0.49{\pm}0.69$보다도 작았다(각각 P<0.05). 두개인두종은 성장소실이 없었으나($0.57{\pm}1.17$) 생식세포종양이나 속질모세포종의 경우 최종 성인키가 유의하게 작았다($-1.20{\pm}1.45$, $-2.70{\pm}1.46$: P<0.05). 척추 방사선치료나 항암화학요법을 시행한 환자들의 최종 성인키 SDS가 낮으며($-1.93{\pm}1.58$, $-2.27{\pm}1.44$; 각각 P<0.01), CSRT군에서 어린나이에 발병할수록 최종 성인키가 작았다(r=0.442, P<0.01). 성장호르몬 치료여부는 최종 성인키에 영향을미치지 않았으나, 치료방법이나 진단 나이를 고려했을 때 12세가 되기 전에 성장호르몬 치료를 시작하는 것은 키의 소실을 감소시키는 인자였다(P=0.01). 결 론 : 어린 나이에 진단을 받고 척추 방사선치료를 시행한 소아 뇌종양 환자와 항암화학요법을 시행한 환자들에서 키의 감소가 두드러졌고, 12세 미만에서 성장호르몬 치료를 한 경우 최종 성인키의 증대 효과가 있었다. 따라서 최종 성인키를 향상시키기 위해서는 저신장이 우려되는 고위험군 환자에 대한 정기적인 성장평가와 조기 성장호르몬 치료가 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제58권1호
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• pp.1-7
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• 2015

Gonadotropin-releasing hormone analogs (GnRHa) are widely used to treat central precocious puberty (CPP). The efficacy and safety of GnRHa treatment are known, but concerns regarding long-term complications are increasing. Follow-up observation results after GnRHa treatment cessation in female CPP patients up to adulthood showed that treatment (especially <6 years) was beneficial for final adult height relative to that of pretreated or untreated patients. Puberty was recovered within 1 year after GnRHa treatment discontinuation, and there were no abnormalities in reproductive function. CPP patients had a relatively high body mass index (BMI) at the time of CPP diagnosis, but BMI standard deviation score maintenance during GnRHa treatment seemed to prevent the aggravation of obesity in many cases. Bone mineral density decreases during GnRHa treatment but recovers to normal afterwards, and peak bone mass formation through bone mineral accretion during puberty is not affected. Recent studies reported a high prevalence of polycystic ovarian syndrome in CPP patients after GnRHa treatment, but it remains unclear whether the cause is the reproductive mechanism of CPP or GnRHa treatment itself. Studies of the psychosocial effects on CPP patients after GnRHa treatment are very limited. Some studies have reported decreases in psychosocial problems after GnRHa treatment. Overall, GnRHa seems effective and safe for CPP patients, based on long-term follow-up studies. There have been only a few long-term studies on GnRHa treatment in CPP patients in Korea; therefore, additional long-term follow-up investigations are needed to establish the efficacy and safety of GnRHa in the Korean population.