• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제51권6호
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• pp.540-549
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• 2001

연구배경 : 특발성 폐섬유화증 중 통상성 간질성 폐렴(Usual interstitial pneumonia)은 대부분 진행성으로 악화되는 매우 나쁜 질환이다. 조직학적으로 볼 때 상피하에 흩어져서 존재하는 fibroblastic foci에서 콜라겐 합성을 통한 폐 섬유화를 일으키는 것으로 알려져 있다. 이러한 fibroblastic foci와 폐기능을 포함한 임상적 지표 및 예후와의 상관관계를 알아보고자 하였다. 방 법 : 개흉 또는 흉강경을 통한 폐 생겸검사로 진단된 20명(남:여 13:7)을 대상으로 하여 폐 조직에서 fibroblastic foci의 양을 정량화 하였다. 결 과 : 1) Fibroblastic foci 양과, 폐기능검사, 동맥혈가스검사($AaDO_2$) 사이에는 유의한 상관관계가 없었으며, 기관지폐포 세척검사의 세포분획중 호중구 비율과는 의미있는 비례관계(p<0.05)가 있었다. 2) Fibroblastic foci/vol을 0.2를 기준으로 두 그룹으로 나누어 각 그룹간의 생존률, 폐기능검사, 기관판지폐포 세척검사의 세포분획비율의 차이를 비교한 결과 기판지폐포세척액의 호중구비율이 fibroblastic foci가 많은 군에서 의미있게 높았으며(p<0.05), 생존율, 폐기능점사등은 두 군간에 유의한 차이는 없었다. 결 론 : 본 연구에서는 fibroblasic foci가 UIP 환자의 예후 및 질환의 활성도를 나타내주는 지표로는 확실하지 않은 것으로 여겨지며, 추가로 좀더 많은 자료로 분석이 필요할 것으로 여겨진다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제53권3호
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• pp.309-318
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• 2002

연구배경 :통상성 간질성 폐렴(UIP)은 일반적으로 생존기간 중앙값이 약 3년이하로 보고되는 치명적인 질환이나 환자들간에 예후에 차이가 많다. UIP의 조직학적 소견은 늑막 직하부의 국소적(patchy) 섬유화병변으로 여러 시기의 섬유화 병변이 같이 공존하는 것이 특징이다. 섬유모세포 병소(fibroblastic foci: FBF)는 활발히 증식하는 근-섬유모세포들이 모여있는 급성 폐병소 부위로서 UIP의 활동성 및 예후를 반영할 가능성이 많으나 UIP의 예후인자로서 FBF의 유용성에 관해서는 서로 상반된 결과가 보고되어 논란이 많다. 이에 저자들은 UIP에서 FBF의 예후인자로서의 유용성를 평가하고자 하였다. 대상 및 방법 :1990년 7월부터 2000년 4월까지 서울중앙병원에서 수술적 폐생검검사로 진단되고 일년이상 경과가 관찰된 UIP환자 46명(연령 $59{\pm}12$, 남:여=33:13)으로 모든 조직표본을 재검토하여 ATS/ERS 분류에 의한 IPF-UIP로 확인된 환자들만을 대상으로 하였다. FBF 정도는 폐생검조직에서 0에서 3 (absent:0, mild:1, moderate:2, severe:3)까지 반정량적인 방법으로 측정하였다. 결 과 : 1) 대상 환자들의 46명의 진단 후 생존기간 중앙값은 26개월이었고, 추적관찰 기간중에 사망자는 13명이었다. 2) 사망군과 생존군을 비교 하였을 때 진단시의 FVC와 DLco, 흡연 유무, FBF 정도가 유의한 차이를 보였다. 3) 진단시 FBF 정도가 비중증군 (FBF :2이하)의 103개월로 중증군(FBF :3)의 평균 생존기간이 48 개월에 비해 유의하게 길었다. 또한 FVC가 73.5% 이상인 군에서(평균 생존기간 86개월) 73.5% 미만인 군(65개월)보다, $D_Lco$가 60.5% 이상인 군(평균 생존기간 83개월)에서 60.5% 미만 군(69개월)보다 생존기간이 길었다. 4) 환자의 나이, 성별, 흡연 그리고 Kaplan Meyer 분석을 이용한 단변수 분석 상 생존과 연관이 있는 인자로 나타난 $D_Lco$, FVC, FBF정도에 대하여 Cox regression분석을 시행한 결과, FBF 정도 만이 UIP사망의 독립적인 예측인자로 확인되었다. 결 론 : 수술적 폐생검상 FBF 정도와 환자의 생존기간의 연관성이 관찰되어, FBF가 UIP의 예후의 예측인자로 추측되었다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제20권2호
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• pp.223-228
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• 2003

석회화건막섬유종은 매우 드문 양성 연부조직 종양으로 소아와 청소년기에 팔다리, 특히 손과 발에 발생한다. 저자들은 오른쪽 엄지손가락에 발생한 석회화건막섬유종 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다. 14세 남자가 오른쪽 엄지손가락의 종괴를 주소로 내원하였다. 방사선 소견에서 연부조직 병변이 오른쪽 엄지손가락의 손허리손가락관절 부위에 관찰되었다. 종괴에 대한 절제가 시행되었다. 절제된 종괴는 $2.0{\times}1.5cm$ 크기의 회백색을 띠는 섬유성 조직이었다. 조직학적으로 종괴는 섬유모세포의 증식과 주위조직으로 침윤성 성장을 보였다. 종괴 내부에 부분적인 석회화와 연골 분화가 관찰되었다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제61권5호
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• pp.447-455
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• 2006

연구배경: 특발성 폐섬유화증/통상형 간질성 폐렴은 특발성 간질성 폐렴 중 하나로 세포외 기질의 과도한 침착과 기저막 파괴를 통해 섬유모세포/ 근섬유모세포가 폐포 내로 이동하면서 발생하는 fibroblast foci가 대표적인 병리학적 현상이며, 결국 비가역적인 섬유화로 진행하는 질환이다. 이에 대하여 기질 분해효소인 MMPs와 그 길항체인 TIMPs의 과발현이 이러한 병태생리의 한 요인으로 설명되고 있다. 본 연구에서는 특발성 폐섬유화증/통상형 간질성 폐렴을 비롯, 비특이성 간질성 폐렴에서 MMPs와 TIMPs의 발현 양상을 살펴보고자 하였다. 연구방법: 특발성 폐섬유화증/통상형 간질성 폐렴, 비특이성 간질성 폐렴의 폐 조직을 이용하여 MMP-1,-2,-9, TIMP-1, -2에 대한 면역조직화학염색 검사와 MMP-2, MMP-9에 대한 gelatin zymography를 시행하였다. 면역조직화학염색 검사는 통상형 간질성 폐렴 22, 비특이성 간질성 폐렴 13례 였으며, gelatin zymography는 통상형 간질성 폐 렴 9, 비특이성 간질성 폐렴 4례, 정상 대조군5례였다. 연구결과: 면역조직화학 염색 검사 결과 섬유모세포/근섬유모세포 부위에서 TIMP-1, -2, MMP-2,9이 관찰 되었고, 특히 통상형 간질성 폐렴에서 비특이성 간질성 폐렴보다 TIMP-2가 강하게 발현되었다. Gelatin zymography 결과는 MMP-2, MMP-9 모두 통상형 간질성 폐렴에서 비특이성 간질성 폐렴보다 유의하게 높은 소견을 보여 주었다. 결 론: 통상형 간질성 폐렴 에서 비특이성 간질성 폐렴보다 TIMP-2, MMP-2, MMP-9의 과발현을 관찰할 수 있었으며, 이는 통상형 간질성 폐렴의 비가역적인 섬유화 진행에 관여할 가능성이 있음을 추측해 볼 수 있다.