Wang, Xiaofei;Newkirk, Robert F.;Carre, Wilfrid;Ghose, Purnima;Igobudia, Barry;Townsel, James G.;Cogburn, Larry A.
BMB Reports
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제42권9호
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pp.568-573
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2009
Fatty acid oxidation (FAO) defects cause abnormal lipid accumulation in various tissues, which provides an opportunity to uncover novel genes that are involved in lipid metabolism. During a gene expression study in the riboflavin deficient induced FAO disorder in the chicken, we discovered the dramatic increase in mRNA levels of an uncharacterized gene, ANKRD9. No functions have been ascribed to ANKRD9 and its orthologs, although their sequences are well conserved among vertebrates. To provide insight into the function of ANKRD9, the expression of ANKRD9 mRNA in lipidperturbed paradigms was examined. The hepatic mRNA level of ANKRD9 was repressed by thyroid hormone ($T_3$) and fasting, elevated by re-feeding upon fasting. However, ANKRD9 mRNA level is reduced in response to apoptosis. Transient transfection assay with green fluorescent protein tagged- ANKRD9 showed that this protein is localized within the cytoplasm. These findings point to the possibility that ANKRD9 is involved in intracellular lipid accumulation.
The suck/swallow/breathe(SSB) synchrony, serving as the earlist primary motor mechanism, is the rhythmical, coordinated pattern of sucking, swallowing and breathing. The development of an intact SSB is an important precursor for further sensorimotor and cognitive development including speech and language development, state regulation, postural control, feeding, eye/hand coordination and social/emotional development. Arousal means a neurological mechanism for preparing one's body to orienting stimulus. Its levels are regulated with an interaction of the reticular formation, the limbic system, the hypothalamus and the autonomic nervous system. General strategies such as blowing, sucking, chewing, munching and licking to effectively modulate arousal state are related to SSB. The SSB synchrony is an important treatment principle for children with sensory integration disorder and problems with the modulation of arousal. The purpose of this article is to review concepts of SSB synchrony and the underlying relation between the modulation of arousal and SSB synchrony.
Kim, Min Jeong;Yang, Hye Jeong;Lee, Hak Yong;Park, Young Mi;Shin, Dong Yeop;Lee, Yang Hee;Kang, Yang Gyu;Kim, Tae Su;Lee, Sung Pyo;Park, Kwang-Hyun
한국자원식물학회지
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제33권3호
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pp.163-169
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2020
Alcoholic fatty liver disorder has become a frequent health concern worldwide. To investigate the effects of Brassica oleracea (B. oleracea) sprout extract (BOE), the present study was designed with alcoholic fatty liver in the rat. Initially, the effects of BOE on liver parameters were examined. Male rats were divided into five groups. The normal control group was fed the normal diet, and the BOE group was fed the high fat diet and ethanol with/without BOE for 4 weeks. After 4 weeks feeding period, rats were sacrificed and their livers and blood were used for fatty liver-related biomarkers analyses. As a result, BOE ameliorated fatty liver-related enzymes profiles in liver tissues and also reduced blood alcohol concentration in rat model. We demonstrated that BOE protected the high fat diet and alcohol-induced fatty liver in rat model. Furthermore, BOE increased detoxificative abilities against alcohol.
The purpose of this study was to analyze the relationship between maternal attachment and discharge against advice in high risk infants and determine the factors which affect discharge against advice. Data of this study were collected by means of reviewing the medical records of 127 in-patients who were diagnosed as high risk infants in admission and interviewing of the mothers of these patients was done by telephone. The high risk categories were neonatal hyperbilirubinemia, congenital anomaly, congenital heart disease, blood disorder, neonatal infection and birth injury. Maternal attachment was measured by deviding the subjects into 2 groups, the one the continuing treatment group and the other the discharge against advice group. Maternal attachment is determined by an interplay of maternal attitude and specific infant behaviors. Maternal attachment developes through continuous physical and psychological contact between mother and infants. Later it developes into maternal love. The results were as follows: 1. There was a significant association between maternal attachment and discharge against advice, that is, the attachment score was higher in the continuing treatment group. 2. Inspite of controlling medical insurance, severity of disease and the length of stay, it was found that there continued to be either a partially significant or fully significant relationship between maternal attachment and discharge against advice. Stepwise multiple regression revealed that maternal attachment was second in importance as a predictor of discharge against advice, which indicates that maternal attachment was a significant predictor of discharge against advice. 3. Stepwise multiple regression revealed that in 32.3% of these cases the significant predictors of discharge against advice were length of stay, maternal attachment, delivery type, feeding type and income.
The amino acids formed by degradation of proteins ingested produce ammonia. The ammonia which is broken down and excreted as urea through a process known as the Klebs-Hensleit cycle or the urea cycle (Rezvani, 1995). The urea cycle consists of five enzymes necessary for the synthesis of carbamyl phosphate, citrulline, argininosuccinate, arginine, and urea: carbamyl phosphate synthetase (CPS), ornithine transcarbamylase (OTC), argininosuccinate synthetase (AS), argininosuccinate lyase (AL), and arginase (ARG) (Lloyd, 1992). Congenital deficiencies of the enzymes involved in the urea cycle are diseases that are almost fatal without treatment, showing symptoms like vomiting, lethargy, dyspnea, and coma due to hyperammonemia coming from the accumulation of ammonia and metabolic precursors resulting from the deficiency of one of these enzymes (Batshaw and Brusilow, 1983). Among these, the disease manifested by the congenital deficiency of argininosuccinate synthetase (AS) which is associated with the formation of argininosuccinate in citrulline is called argininosuccinate synthetase deficiency or citrullinemia. There have been two reports on this so far in Korea; one in July 1987 by Kim et al. and the other by Park et al. in 1995. We are to report a case of successful treatment of a child with citrullinemia who was transferred to our hospital due to dyspnea, lethargy, feeding difficulties, convulsions and cyanosis together with some document studies related to this case.
ASAuria는 요소회로이상증 중의 하나로 드물게 나타나는 상염색체 열성으로 유전되는 대사 질환이다. 체내에 ASA가 축적됨으로서 신생아 시기에 구토, 기면, 수유 곤란, 의식 장애를 보이며 적절한 조치를 하지 않으면 사망에 이르게 되는 치명적인 대사 질환이다. 이 질환은 혈중과 소변에 ASA가 증가하는 것으로 진단할 수 있다. 국내에서는 고전적 형태의 ASAuria가 아직 보고된 사례는 없으며, 이에 본 저자들은 고전적 ASAuria로 진단된 환아에서 유전자 검사를 통해 보인자 부모로부터 출생하였음을 진단한 신생아 환자 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
Congenital hyperinsulinism (CHI) is a rare condition that can cause irreversible brain damage during the neonatal period owing to the associated hypoglycemia. Hypoglycemia in CHI occurs secondary to the dysregulation of insulin secretion. CHI has been established as a genetic disorder of islet-cell hyperplasia, associated with a mutation of the ABCC8 or KCNJ11 genes, which encode the sulfonylurea receptor 1 and the inward rectifying potassium channel (Kir6.2) subunit of the ATP-sensitive potassium channel, respectively. We report the case of a female newborn infant who presented with repetitive seizures and episodes of apnea after birth, because of hypoglycemia. Investigations revealed hypoglycemia with hyperinsulinemia, but no ketone bodies, and a low level of free fatty acids. High dose glucose infusion, enteral feeding, and medications could not maintain the patient's serum glucose level. Genetic testing revealed a new variation of ABCC8 mutation. Therefore, we report this case of CHI caused by a novel mutation of ABCC8 in a half-Korean newborn infant with diazoxide-unresponsive hyperinsulinemic hypoglycemia.
Objectives : The aim of this study was to investigate the effects of Ginseng Radix (Panax ginseng C.A. MEY.), Zizyphi Spinosae Semen (Zizyphus spinosa HU.) and Rehmanniae Radix Preparat (Rehmannia glutinosa LIBOSCH.) on the serotonin- immunoreactivity cells in the Caudal raphe nuclei, Rostal raphe nuclei and hippocampus of the mouse brain. Methods : The mice were stressed by restraining for one hour and treated with herbal medicine by oral feeding. The mice were killed after one hour and observed by electron microscope after immunohistochemical staining. Results : In the caudal raphe nuclei of the medulla oblongata, the highest number of 5-HT immunoreactivity cells were observed at the Zizyphi Spinosae Semen-treated group, while the lowest level among the herbs treatment group was shown at the Ginseng Radix group. In the hippocampus, serotonin-immunoreactive cells were expressed significantly at the CA3 area while the lowest level of it was shown at the control group. In the midbrain, immunoreactive cells were expressed higher than other groups, while observed at the lowest level in the control group. Conclusions : The extracts of Zizyphi Spinosae Semen, Rehmanniae Radix Preparat and Ginseng Radix show a certain degree of effect on the change of serotonin immunoreactive neurons as an index of nerve disorder.
Recurrent acute pancreatic attacks is a rare clinical condition (2-5% of all acute pancreatis) in children and is mainly idiopathic in most cases. Sometimes it may be associated with congenital anomalies, metabolic diseases or hereditary conditions. Isovaleric acidemia (IVA) is a rare autosomal recessive amino acid metabolism disorder associated with isovaleryl coenzyme A dehydrogenase deficiency presenting the clinical findings such metabolic acidosis with increased anion gap, hyperammonemia, ketonemia, hypoglycemia, "the odor of sweaty feet," abdominal pain, vomiting, feeding intolerance, shock and coma. Recurrent acute pancreatitis associated with IVA have been rarely reported. Herein; we report a child who admitted with recurrent acute pancreatic attacks and had the final diagnosis of IVA. Mutation analysis revealed a novel homozygous mutation of (p.E117K [c.349G>A]) in the IVA gene. Organic acidemias must kept in mind in the differential diagnosis of recurrent acute pancreatic attacks in children.
유미흉은드물지만 심장수술,횡격막의 식도,대동맥 열공 부위의 수술합병증으로잘알려졌다. 특히 식도의 양성 또는 악성 종양에서 식도제거술이 필요한 영양 결핍상태의 환자에서 유미흥은호흘기능, 영양상태, 면역학적 인 면에서 치사율이 높은 위 험한 질병 이다. 본교실에서는 식도헙착 환자에서 식도열공을 통한 식도 제거술후 발생한 유미흥 1례를 경험하였다. 유미홍의 진단은 공장루를 통한 영양공급후 흥막 삼출액의 변화와 술후 5일째 흉막액의 Triglyceride 치의 증가로 진단하였다. 금식 상태에서도 하루 1500내지 2000cc의 유미삼출액이 배액되어 13일째 우 측 개흉술을 통해 횡격막 상부 흉관 결찰을 시 행하였으며, 좋은 결과를 얻을 수 있었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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