• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권4호
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• pp.420-425
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• 2008

목 적: 급성 발작은 응급실로 오는 소아 환자의 중요한 원인이므로 저자들은 급성 발작으로 경남권역 응급의료센터인 마산삼성병원 응급실로 내원한 소아 환자들의 연령별 원인, 발생 지역, 임상 양상, 발작 양상, 입원 유무 등을 파악하고 지역 의료에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 2004년 1월 1일부터 2006년 12월 31일까지 3년 동안 마산삼성병원 응급실로 내원하였던 15세 미만 소아 환자 9,487명중 급성발작을 주소로 내원한 433명(4.6%)을 대상으로 의무 기록지를 통해 연구하였다. 결 과 : 남녀 비는 1.4:1로 남아에서 더 많았고, 2-6세 군이 전체 443명 중 195명(45.0%)으로 가장 많았으며, 평균 연령은 $40.9{\pm}34.9$개월이었다. 지역적 분포는 마산, 창원, 함안, 진해, 김해 순이었으며, 시기적으로는 12월(14.8%)과 1월(10.2%)이 가장 많았으며, 내원 시 열을 동반한 경우는 176명(40.6%)이었고, 발작양상 중 전신 강직간대 발작이 272명(62.7%)으로 가장 많았다. 발작 횟수는 평균 $1.5{\pm}1.0$회였고, 발작 시간은 평균 $6.7{\pm}13.2$분이었으며, 응급실 도착 시 발작을 하고 있던 환자는 32명(7.4%)밖에 안 되었고 대다수 401명(92.6%)은 발작이 멈춘 상태였다. 433명 중 열성 발작은 302명(69.7%)이었다. 열성 경련 환자의 발열 원인은 급성 인후염이 135명(44.6%)으로 가장 많았으며 이외 기관지염, 장염, 폐렴, 요로 감염 순이었으며 원인 미상도 98명이었다. 열성 발작을 제외한 발작 131명(30.3%) 중 간질이 원인인 경우가 93명(71.5%)으로 가장 많았고 이 외 경도 위장관염에 동반된 양성 경련, 출생 시 뇌 손상의 후유증 및 뇌의 발달이상, 중추신경계 감염 순이었다. 연령별 급성 소아 발작의 원인으로는 신생아군에서는 원인 불명 간질, 기타(패혈증), 전해질 이상 순이었으며, 생후 1-6개월에서는 특발성 간질, 열성 발작 순이며,6-24개월에서는 열성 발작, 경도 위장관염에 동반된 양성 경련,간질 순이었고, 2-6세에서는 열성 발작, 간질, 출생 시 뇌손상의 후유증 및 뇌의 발달이상 순이었으며, 6-15세에서는 간질, 열성경련, 중추신경계 감염, 출생 시 뇌손상의 후유증 및 뇌의 발달이상 순이었다. 또한 433명 중 214(49.4%)명은 입원 없이 응급실진료 후 귀가하였다. 결 론: 2004년에서 2006년까지 최근 3년간 마산삼성병원 15세 이하 응급실 내원 환자 9487명 중 급성 발작으로 내원한 환자는 433명(4.56%)이였으며, 2-6세 사이 남아에서 많았고, 이 중급성 인후염으로 인한 전신 강직간대 발작 형태의 열성 발작인경우가 가장 많았으나 내원 시에는 열이 없는 경우가 조금 더 많았다. 6개월 이상 6세 미만 연령군에서는 열성 발작이, 6세 이상인 경우에는 특발성 간질이 가장 많은 원인이었다. 내원 당시 대부분의 환자는 발작이 멈춘 상태였으며, 발작은 대부분 1회였고 발작 시간은 5분 이내가 대다수였으며 절반(49.4%) 정도는 입원하지 않고 응급실에서 퇴원하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제55권4호
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• pp.147-150
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• 2012

Acute necrotizing encephalopathy (ANE) may be suspected when a young child presents with abrupt onset of altered mental status, seizures, or both. Definitive clinical diagnosis is based on magnetic resonance imaging (MRI) results. ANE is associated with influenza virus infections. Preliminary data suggests that up to 25% of ANE patients die, and up to 25% of ANE survivors develop substantial neurologic sequelae. Here, we describe a case of a comatose 22-month-old girl who was admitted to our hospital because of febrile illness and seizures. On day 13 of her illness, she died from ANE associated with infection from parainfluenza virus. Brain MRI results indicated diffuse bilateral symmetric signal changes in both basal ganglia, thalami, periventricular white matter, pons, and cerebral white matter, as well as generalized swelling of the brain.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권sup1호
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• pp.133-138
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• 2016

Anti-N-methyl D-aspartate receptor (anti-NMDAR) encephalitis, recently recognized as a form of paraneoplastic encephalitis, is characterized by a prodromal phase of unspecific illness with fever that resembles a viral disease. The prodromal phase is followed by seizures, disturbed consciousness, psychiatric features, prominent abnormal movements, and autonomic imbalance. Here, we report a case of anti-NMDAR encephalitis with initial symptoms of epilepsia partialis continua in the absence of tumor. Briefly, a 3-year-old girl was admitted to the hospital due to right-sided, complex partial seizures without preceding febrile illness. The seizures evolved into epilepsia partialis continua and were accompanied by epileptiform discharges from the left frontal area. Three weeks after admission, the patient's seizures were reduced with antiepileptic drugs; however, she developed sleep disturbances, cognitive decline, noticeable oro-lingual-facial dyskinesia, and choreoathetoid movements. Anti-NMDAR encephalitis was confirmed by positive detection of NMDAR antibodies in the patient's serum and cerebrospinal fluid, and her condition slowly improved with immunoglobulin, methylprednisolone, and rituximab. At present, the patient is no longer taking multiple antiepileptic or antihypertensive drugs. Moreover, the patient showed gradual improvement of motor and cognitive function. This case serves as an example that a diagnosis of anti-NMDAR encephalitis should be considered when children with uncontrolled seizures develop dyskinesias without evidence of malignant tumor. In these cases, aggressive immunotherapies are needed to improve the outcome of anti-NMDAR encephalitis.

• 한국자원식물학회:학술대회논문집
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• 한국자원식물학회 2000년도 The 7th International Symposium
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• pp.116-122
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• 2000

The molecular modification of antiepileptic drugs and direct synthesis of new drugs with the predetermined antiepileptic properties are perspective. New neurochemical attacking to solve the problem including prevention and inhibition of seizures seems to be related to ginsenosides and ginseng polypeptides. The main study based on the severity of febrile convulsions of rat pups has been done from the earlier investigations of antiepileptical action of ginsenosides between KGTRI and MSU (Chepurnov, Park et al., 1995) with different kinds of experimental models of epilepsy. From the cultured cell line DAN25 of ginseng root, the extracts of ginsenosides made in "BIOKHIMMASH" were studied by the project of preclinical anticonvulsant screening (Stables, Kupferberg, 1997). The inhibition of severity of convulsions, decrease of seizures threshold, decrease of audiogenic seizures in rats of different strains and normalization of cerebral blood flow (measured by hydrogen test) were demonstrated in rats after i.c.v., intraperitoneally and orally administration, respectively. The antiepileptical effects by the combination of compounds from ginseng; were compared with the iuluence of Rg1, Rb1, Rc and with the well known antiepileptical drugs such as carbamazepine, valproic acid. The base for the research is obtained by using the WAG/Rij strain (Luijtelaar, Coenen, Kuznetcova), an excellent genetic model for human generalized absence epilepsy. The improving action of gensinosides was effectively demonstrated on the model of electrical kindling of amygdala of WAG/Rij rats with genetically determined absences, and the influences of ginsenosides on the slow wave discharges have also been being investigated. The different characteristics of a kindling process exerted in the sex-different region of the amygdala and demonstrated that the level of sex steroids and content of neurosteroids in amygdaloid tissue can modify the development of seizures. The chemical structures of ginsenosides not only have some principal differences from well-known antiepileptical drugs but the Plant Pharmacology gives us unique possibility to develop new class of antiepileptic drugs and to improve its biological activity.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권9호
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• pp.1007-1011
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• 2008

목 적 : 열성 경련은 소아에서 가장 흔한 경련의 원인으로 우리나라의 경우 6-9%의 발생율을 보인다. 열성 경련의 원인으로 유전적인 소인이 중요한 것으로 생각되고 있지만 아직까지 열성경련과 관련된 정확한 유전자는 밝혀지지 않았다. $IL-1{\beta}$은 내인성 발열인자로서 열성 경련의 발병에 중요한 역할을 할 것으로 생각된다. 방 법 : 40명의 열성경련 환아(가족형 20명, 산발형 20명)와 33명의 대조군을 대상으로 하여 말초혈액에서 DNA를 추출했으며 PCR을 통해 분석하였다. $IL-1{\beta}$ gene의 -31, -511 promoter region에서 C/T biallelic polymorphism의 빈도를 대조군과 단순 열성경련 군(가족형과 산발형)으로 나누어 각각 비교해 보았다. 결 과 : 두 군간 다형성의 빈도는 통계학적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 결 론 : 통계학적 의의는 없으나 가족력이 있는 열성경련 군에서 CT/CT의 빈도가 상대적으로 높게(70.0%) 측정되어 많은 수의 환아를 대상으로 한 연구가 필요할 것으로 보인다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제58권1호
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• pp.22-29
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• 2015

Objective : Perinatal hypoxic-ischemic encephalopathy (HIE) and prolonged febrile seizures (pFS) are common neurologic problems that occur during childhood. However, there is insufficient evidence from experimental studies to conclude that pFS directly induces hippocampal injury. We studied cognitive function and histological changes in a rat model and investigated which among pFS, HIE, or a dual pathologic effect is most detrimental to the health of children. Methods : A rat model of HIE at postnatal day (PD) 7 and a pFS model at PD10 were used. Behavioral and cognitive functions were investigated by means of weekly open field tests from postnatal week (PW) 3 to PW7, and by daily testing with the Morris water maze test at PW8. Pathological changes in the hippocampus were observed in the control, pFS, HIE, and HIE+pFS groups at PW9. Results : The HIE priming group showed a seizure-prone state. The Morris water maze test revealed a decline in cognitive function in the HIE and HIE+pFS groups compared with the pFS and control groups. Additionally, the HIE and HIE+pFS groups showed significant hippocampal neuronal damage, astrogliosis, and volume loss, after maturation. The pFS alone induced minimal hippocampal neuronal damage without astrogliosis or volume loss. Conclusion : Our findings suggest that pFS alone causes no considerable memory or behavioral impairment, or cellular change. In contrast, HIE results in lasting memory impairment and neuronal damage, gliosis, and tissue loss. These findings may contribute to the understanding of the developing brain concerning conditions caused by HIE or pFS.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제31권1호
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• pp.147-152
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• 2024

기저 질환 없이 평소 건강하던4세 남아에서 COVID-19와 연관된 열성 경련이 발생하였다. SARS-CoV-2 양성으로 확인되어 음압격리병동에 입원한 당일 발열과 함께 25분간 전신 간대성 발작이 있었고 산소흡입, 항경련제 투여 후 소실되었다. 말초혈액, 혈액화학, 전해질, 혈액기체분석, 급성기반응물질, 면역혈청, 특수화학 검사 결과들은 참고치 내에 있었으나, 소변검사에서 케톤이 검출되었다. 가슴X선 영상검사에서 활동성 폐병변이 관찰되지 않았고, 뇌파 검사에서 이상 소견 없었다. 뇌 자기공명영상 검사에서 뇌실질 내외의 병변은 없었다. 발작은 재발하지 않았고 입원 12병일째 퇴원하였으며 신경학적 후유증은 없었다.

• 대한소아신경학회지
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• 제26권4호
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• pp.210-214
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• 2018

목적: 열성경련과 철 결핍성 빈혈간의 상관관계는 몇몇 연구에서 밝혀져 왔다. 하지만 단순 열성경련과 복합 열성경련에서 철 결핍성 빈혈의 역할을 확인한 연구는 적으며 열성경련 재발의 위험인자가 될 수 있는지 확인한 연구는 없었다. 본 연구의 목표는 단순 열성경련과 복합 열성경련에서 철 결핍성 빈혈의 역할을 알아보고 철 결핍성 빈혈이 열성경련의 재발에 미치는 영향을 확인하는 것이다. 방법: 2011년 1월부터 2018년 4월까지 중앙대병원에서 열성경련으로 진단받고 2년이상 추적관찰을 받았던 166명의 소아에 대해 연구를 진행하였다. 환자들은 다음과 같은 군으로 나뉘어 분석되었다: 단순 열성경련과 복합 열성경련, 재발이 있었던 환자와 없었던 환자. 각 그룹에서 발병시의 나이를 비교하였고 빈혈 여부를 확인하기 위한 진단검사 결과들을 비교하였다. 결과: 단순 열성경련과 복합 열성경련 군에서 철 결핍성 빈혈과 관련된 진단검사 결과는 두 군 간에 유의한 차이가 없었다. 발병 시 나이는 두 군 간에 유의한 차이를 보였고 복합 열성경련 군에서 낮은 경향을 보였다(24.00과 16.49개월) (P=0.004). 남성과 여성의 비율은 두 군 간에 차이가 없었다. 재발한 군과 재발이 없던 군을 비교할 때 평균 적혈구 용적이 유의한 차이를 보였고(P=0.043) 재발이 있던 군에서 유의하게 더 낮았다(78.92와 77.48 fl). 발병 시 나이는 재발이 있던 군에서 더 어렸다 (26.02와 19.68 개월). 결론: 본 연구에서 발병 시 나이가 복합 열성경련의 위험인자가 될 수 있음을 확인하였고 철 결핍성 빈혈이 복합 열성경련의 위험도를 올리지 않을 수 있다는 것을 알 수 있었다. 하지만 철 결핍성 빈혈은 열성경련의 재발과 연관이 있는 것으로 보인다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제57권1호
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• pp.1-18
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• 2014

Channelopathies are a heterogeneous group of disorders resulting from the dysfunction of ion channels located in the membranes of all cells and many cellular organelles. These include diseases of the nervous system (e.g., generalized epilepsy with febrile seizures plus, familial hemiplegic migraine, episodic ataxia, and hyperkalemic and hypokalemic periodic paralysis), the cardiovascular system (e.g., long QT syndrome, short QT syndrome, Brugada syndrome, and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia), the respiratory system (e.g., cystic fibrosis), the endocrine system (e.g., neonatal diabetes mellitus, familial hyperinsulinemic hypoglycemia, thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis, and familial hyperaldosteronism), the urinary system (e.g., Bartter syndrome, nephrogenic diabetes insipidus, autosomal-dominant polycystic kidney disease, and hypomagnesemia with secondary hypocalcemia), and the immune system (e.g., myasthenia gravis, neuromyelitis optica, Isaac syndrome, and anti-NMDA [N-methyl-D-aspartate] receptor encephalitis). The field of channelopathies is expanding rapidly, as is the utility of molecular-genetic and electrophysiological studies. This review provides a brief overview and update of channelopathies, with a focus on recent advances in the pathophysiological mechanisms that may help clinicians better understand, diagnose, and develop treatments for these diseases.

• 대한소아신경학회지
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• 제26권4호
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• pp.227-232
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• 2018

목적: 열성 경련은 생후 6개월부터 만 5세 사이 발생하는 가장 흔한 유형의 경련으로 직계 가족에서 가족력이 존재할 때 더 발생률이 높다. 열성 경련의 발생률과 외부 환경과의 영향에 대하여 아직 정확히 알려진 바가 없다. 본 연구는 열성 경련의 발생과 날씨의 연관성을 파악하기 위해 시행되었다. 방법: 본 연구는 건강보험심사평가원 자료를 바탕으로 진행되었다. 2009년 1월부터 2013년 12월까지 서울 소재 병원에서 첫 번째 열성경련으로 내원하여 진단받은 29,240명의 환아들을 대상으로 시행하였다. 동일기간 동안 기상청에서 수집한 4개의 기상인자(해면기압, 강수량, 습도, 기온) 들과의 연관성을 알아보았다. 포아송 일반화 부가모형(Poisson Generalized Addictive Model)을 이용하였다. 바이러스 감염이 열성 경련의 발생률에 기여하는 영향도 논의되었다. 결과: 강수량은 두 가지 그룹(5 mm 미만과 5 mm 이상)으로 나뉘어 분석되었다. 포아송 분석 결과 열성경련의 발생률은 강수량이 적을수록 증가하였다. 해면기압, 습도, 기온 등 3가지 변수들을 분석하는데 있어서 평활 함수가 사용되었고 그 결과 열성 경련 발생률은 해면기압이 낮을수록, 습도가 낮을수록 증가하였고, 기온이 $-7--1^{\circ}C$와 $18-21^{\circ}C$ 일 때 높았다. 결론: 본 연구는 열성경련과 날씨와의 연관성을 파악하기 위하여 시행되었고, 그 결과 강수량이 적을수록, 해면기압이 낮을수록, 습도가 낮을수록 열성경련의 발생률이 증가하였다. 그러므로, 날씨는 열성경련 발생에 영향을 주는 요인 중 하나이다.