A 69 year-old woman was admitted with sudden left facial weakness. She had no other neurologic deficit, except for left peripheral type facial palsy. She had a presumptive diagnosis of Bell's palsy. The blink test was indicative of left facial neuropathy due to left medullary lesion. Diffusion weighted (DWI) brain MRI demonstrated high signal signal lesion in left dorsolateral ponto-medullary junction. Apperant diffusion coefficient (ADC) brain MRI showed low signal lesion in the same area. We present an unusual case of ipsilateral peripheral facial palsy in dosolateral ponto-medullary infarction without other neurologic deficits.
AGel amyloidosis is an autosomal dominantly inherited disease caused by a GSN mutation, and affected patients typically present with the clinical triad of corneal lattice dystrophy, progressive cranial neuropathy, and cutis laxa. We report a Korean family with AGel amyloidosis with predominant manifestations of facial and bulbar muscle weakness. Whole-exome sequencing revealed a common missense mutation (p.Asp214Tyr) in GSN. This case strongly suggests that AGel amyloidosis should be considered when a patient presents with progressive facial and bulbar palsies.
The two distinctive clinical features of varicella-zoster virus (VZV) are varicella (chickenpox) by primary infection and zoster (singles) by the reactivation of latent infection. In addition to the two typical clinical symptoms mentioned above, diverse clinical manifestations have been reported as a result of VZV reactivation, including chronic radicular pain without rash, visual loss, facial palsy, dysphagia, sore throat, odynophagia, otalgia, hearing loss, dizziness, headache, hemiplegia, etc. Most of these symptoms are derived from neuropathy and vasculopathy of affected nerves and arteries. Diagnosis of VZV disease can be difficult if there is no appearance of a skin rash during development of atypical symptoms. In addition to natural infection, vaccination and anti-viral agent treatment have influenced the changes of epidemics and clinical presentations of varicella and zoster. In this article, diverse clinical manifestations caused by VZV reactivation, particular without skin rash, are reviewed.
벨마비는 원인이 명확하지 않은 급성 말초성 안면 신경마비로 주로 편측으로 나타난다. 일부에서는 완전히 회복되지 못하여 안면 근육의 불완전 마비, 구축 등의 후유증으로 인해 하악의 편측 변위 또는 편측 저작 습관 및 부조화가 나타나며, 따라서 만약 무치악 환자에서 총의치로 수복한다면 더욱 세심한 주의가 필요하다. 본 증례에서는 벨마비의 후유증과 불안정한 하악 운동으로 인해 술자에 의한 중심위 채득이 어려운 무치악 환자에서 고딕아치 묘기법으로 재현성 있는 중심위를 채득하고, 중심위와 환자의 습관적인 하악 기능 운동 범위 간의 자유도 부여를 위해 설측 교합을 이용하여 총의치를 제작함으로써 기능 및 심미적으로 양호한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
Bell's palsy is an isolated facial paralysis of sudden onset caused by a neuritis of the seventh nerve within the facial canal. It occurs often in the adult man with a history of recent exposure to local cold, such as sleeping next to an open window, or in some cases it occurs after infections of the nasopharynx or masticator spaces. Especially, this neuropathy have linked with the major collagen disorders (diabetes mellitus). A segmental demyelination develops rapidly, with vascultitis in microinfarcts and ischemia to the nerve segment. The authors experienced about the bizarre neurological symptom of Bell's palsy after inferior alveolar nerve block anesthesia and TMJ dislocation in diabetic mellitus. The early and correct consultation with the multiple medical and dental departments was important to prevent the inadequate care & medicolegal problems.
Object : The goals of radiosurgery include preservation of neurological function and prevention of tumor growth. We document the results of gamma-knife radio-surgery for vestibular schwannoma. Method & Object : Eighty-two patients underwent stereotactic radiosurgery for an vestibular schwannoma from October, 1994 to December, 2000. Sixty-five of these patients were followed up for radiological and clinical evaluation. As pregamma-knife modality, surgical resection were done in 23 patients,and V-P shunt in 2 patients. Initial symptoms were headache(n=45), dizziness(n=16), tinnitus(n=17). While normal facial function(House-Brackmann grade 1) was present in 48 patients(73.8%), other patients showed grade 2 function in 8, grade 3 function in 7,and grade 4 function in 2. The Gardner/Robertson scale was used to code hearing function. Male to female ratio was 1:3. Mean tumor volume was $7.98cm^3$. Mean dose delivered to the tumor margin was 14.2Gy,and mean maximal dose was 28.3Gy. Results : Mean follow-up duration of 19.9 months. Thirty-five showed decrease(53.8%) in size, 19 patients(29.2%) stationary, 3(4.6%) initial decrease follow up increase, 5(7.6%) initial increase follow up decrease,and 59 patients (90.8%) were well controlled. Two patients experienced transient facial neuropathy, one transient trigeminal neuropathy, and one transient hearing deterioration. After gamma-knife radiosurgery, ventriculoperitoneal shunt was done in 4 patients. Conclusions : Gamma-knife radiosurgery can be used to treat postoperative residual tumors as well as in patients with concomitant medical problems in patients with preserved hearing function. Gamma-knife radiosurgery is safe and effective method to treat small, medium sized(less than 3cm in extracanalicular diameter), intracanalicular vestibular schwannoma, associated with low rate of cranial neuropathy.
As panfacial fractures are involved multiple fracture, there are possibility of many pre-operative & postoperative complications. It is necessary to do exact pre-operative evaluation, appropriate operation and care, for preventing and treating these complications, especially related to optic nerve injury. The complication occurs rarely after periorbital facial bone fracture, and indirect injuries may occur as a result of impact shearing force transmitted into the optic nerve axons or to the nutrient vessels of the optic nerve. Also indirect injuries may occur after the force of impact because of vasospasm and swelling of the optic nerve within the confines of the nonexpansile optic canal. It is necessary to active evaluation and treatments involving decompression of the orbit surgically and high dose steroid therapy in relation to panfacial fracture. But sometimes this treatments are limited due to severe swelling of the face and related multiple bone fractures in the body. This case showed the delayed neuropathy, at last visual loss, in spite of megadose methylprednisolone administration. The purpose of this article is to present indirect traumatic optic neuropathy that is one of many complications in panfacial bone fracture.
The sixty two-year-old woman was admitted with facial diplegia and ataxic gait. Neurological examination revealed areflexia and sensory ataxia with decreased sensation of position and vibration in both lower extremities. Electrophysiologic study suggest motor dominant demyelinating polyneuropathy and bilateral facial neuropathy. CSF study revealed no cells and increased proteins. After intravenous immunoglobulin therapy, sensory ataxia and electrophysiological study had markedly improved for 3 months.
Numb chin syndrome (NCS)은 드문 신경병증으로 이신경이 지배하는 구강안면 영역의 감각둔화를 특징으로 한다. 이러한 신경병증은 비록 드물지만 악성종양과의 관련성 때문에 임상적으로 중요한 의의를 지닌다. 심지어 이러한 구강안면의 증상이 악성종양의 첫 번째 증상으로 나타나는 경우도 있기 때문에 악성종양의 조기발견을 위해서 치과의사의 특별한 관심이 요구된다. 따라서 특별한 원인 없이 이부의 감각마비를 호소하는 경우에는 진단되지 않은 악성종양의 존재 가능성을 염두에 두어야 하며, 이에 대한 조사가 필요하다. 저자들은 구강안면부에서 갑자기 발생한 찌르는 것 같은 통증과 하악 이부 부위의 감각마비를 주소로 경북대학교병원 구강내과에 내원한 환자가 미만성 큰 B-세포 림프종으로 진단된 사례를 보고하는 바이며, 이를 통해서 NCS 진단의 중요성을 강조하고자 한다.
Lee, Suk-yoon;Oh, Seong-il;Huh, So-Young;Shin, Kyong Jin;Kim, Jong Kuk;Yoon, Byeol-A
Annals of Clinical Neurophysiology
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제22권2호
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pp.112-116
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2020
Guillain-Barré syndrome (GBS) and Miller Fisher syndrome (MFS) can present with overlapping features. A 56-year-old female developed ptosis and diplopia after an upper respiratory infection, and presented with facial palsy, dysarthria, brachial weakness, ataxia, and areflexia. Mild weakness of both legs appeared after a few days. Anti-ganglioside complex antibody were positive to IgG GM1/GQ1b and GQ1b/sulfatide antibodies. The present case suggests that the manifestation of overlap between MFS/PCB variants and GBS could be caused by antiganglioside complex antibodies.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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