Biliary obstruction is a common clinical manifestation of various conditions, including extrahepatic cholangiocarcinoma. However, a screening test for diagnosis of extrahepatic cholangiocarcinoma in patients with biliary obstruction is not yet available. According to the rationale that the biliary system plays a major role in lipid metabolism, biliary obstruction may interfere with lipid profiles in the body. Therefore, plasma lipidomics may help indicate the presence or status of disease in biliary obstruction suspected extrahepatic cholangiocarcinoma. This study aimed to use plasma lipidomics for diagnosis of extrahepatic cholangiocarcinoma in patients with biliary obstruction. Plasma from healthy volunteers, patients with benign biliary obstruction extrahepatic cholangiocarcinoma, and other related cancers were used in this study. Plasma lipids were extracted and lipidomic analysis was performed using matrix-assisted laser desorption ionization time-of-flight mass spectrometry. Lipid profiles from extrahepatic cholangiocarcinoma patients showed significant differences from both normal and benign biliary obstruction conditions, with no distinction between the latter two. Relative intensity of the selected lipid mass was able to successfully differentiate all extrahepatic cholangiocarcinoma samples from patient samples taken from healthy volunteers, patients with benign biliary obstruction, and patients with other related cancers. In conclusion, lipidomics is a non-invasive method with high sensitivity and specificity for identification of extrahepatic cholangiocarcinoma in patients with biliary obstruction.
Congenital duplication of the extrahepatic bile duct (DEBD) is an unusual anomaly of the biliary system. It occurs due to inability of the embryological duplex biliary system to regress. DEBD has various subtypes depending on the morphology and opening of the aberrant common bile duct. It can have distinct complications. We encountered a 38-year-old lady who experienced pain in the right upper abdomen along with a low-grade fever. Magnetic resonance cholangiopancreatography revealed DEBD with multiple calculi in the right hepatic duct (ductolithiasis) and joining of the right hepatic duct with the left hepatic duct in the intrapancreatic region. Endoscopic retrograde cholangiography failed to clear the calculi from the right duct. They were then managed by common bile duct exploration and roux-en-Y right hepaticojejunostomy for biliary drainage. Her postoperative period was uneventful. She is currently doing well after three months of follow-up. Hence, a proper preoperative delineation of such rare anomalies is essential. It could avoid inadvertent injury to the bile duct and operative complications.
Kim Kyeoung Ae;Kim Sung Kyu;Shin Sei One;Kim Myung Se;Song Sun Kyuo;Kwon Koing Bo
Radiation Oncology Journal
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v.5
no.2
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pp.173-176
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1987
Carcinoma of extrahepatic biliary tract is slow growing tumor but curative resection is rarely successful. Radiation therapy has been introduced for enhancing palliation and possible longterm survival. We treated a case of advanced extrahepatic biliary tract carcinoma with high dose rate remote afterloading system through T-tube as a initial irradiation postoperatively. We hope that this treatment may affect not only ennancing palliation and better quality of life but also in local tumor control.
Young Mok Park;Hyung Il Seo;Byeong Gwan Noh;Suk Kim;Seung Baek Hong;Nam Kyung Lee;Dong Uk Kim;Sung Yong Han
Annals of Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery
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v.27
no.4
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pp.380-387
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2023
Backgrounds/Aims: In 2019, the grading and staging system for neuroendocrine neoplasms (NENs) was significantly changed. In this study, we report the clinicopathological characteristics and surgical outcomes of patients with extrahepatic biliary NENs who underwent curative resection with or without adjuvant treatment. Methods: We retrospectively reviewed a database of 16 patients who developed NENs, neuroendocrine carcinoma (NEC), and mixed endocrine non-endocrine neoplasms (MiNENs) after curative resection. Among them, eight patients had ampulla of Vater (AoV) tumors, and eight patients had non-AoV tumors. Results: G1 and G2 were more frequently observed in the AoV group than in the non-AoV group (12.5% and 62.5%, respectively). In contrast, NEC and MiNEN were more common in the non-AoV group (50.0%). High Ki-67 index (> 20%) and perineural invasion (PNI) were more frequently observed in the non-AoV group. Advanced age (> 65 years), mitotic count > 20 per 2 mm2, and Ki-67 index > 20% were strongly correlated with patient survival (p = 0.018, 0.009, and 0.044, respectively). Advanced age (> 65 years) and mitotic count > 20 per 2 mm2 were significantly correlated with disease recurrence (p = 0.033 and 0.010, respectively). Conclusions: AoV and non-AoV tumors had significant differences in the histologic grade, Ki67, and PNI. Patients with non-AoV tumors had an increased risk for survival and recurrence than those in the AoV group. For extrahepatic biliary NENs, early detection of tumors, adequate surgery, and aggressive adjuvant treatment for high-risk patients are important to achieve long-term survival and prevent disease recurrence.
Hwang, Tae-Sung;Jang, Won-Seok;Yoon, Young-Min;Jung, Dong-In;Lee, Hee Chun
Korean Journal of Veterinary Research
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v.58
no.4
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pp.227-230
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2018
A 2-year-old, spayed female, Korean domestic short-hair cat was presented with depression and vomiting. The patient had history of weight loss lasting seven months. Physical examination revealed icterus in the pinna, oral mucosa, and sclera. Based on ultrasonography and computed tomography, tentative diagnosis was extrahepatic biliary tract obstruction with acquired portosystemic shunt (PSS). Tumor or inflammation of hepatobiliary system was suspected as the cause of obstruction of the common bile duct. But it could not be determined without biopsy. The severely dilated cystic duct was considered to cause portal hypertension and secondary multiple PSS. The patient expired without histopathologic examination.
Extrahepatic duct duplication is an extremely rare congenital anomaly. Hilar cholangiocarcinoma with extrahepatic bile duct duplication was reported; however, intraductal papillary neoplasm of the bile duct (IPNB) with extrahepatic bile duct duplication has not been reported to the best of our knowledge. We report a rare case of IPNB with extrahepatic bile duct duplication of a 64-year-old female. The patient underwent extended right hepatectomy, and the results of a subsequence histopathological examination were consistent with an IPNB with extrahepatic bile duct duplication. We report this rare case with radiologic imaging findings and a brief review of the current literature.
Portal cavernoma cholangiopathy is defined as an obstruction of the biliary system due to distended veins surrounding bile ducts that mainly occur in patients with extrahepatic portal venous obstruction. The periductal venous plexuses encircling the ducts can cause morphological changes which may or may not become symptomatic. Currently, non-invasive techniques such as ultrasonography, computed tomography, magnetic resonance cholangiopancreatography, and dynamic contrast enhanced magnetic resonance images are being used to diagnose this disorder. Only a few patients who have symptoms of biliary obstruction require drainage which might be accomplished using endoscopic stenting, decompression of the portal venous system usually via a lienorenal shunt, a difficult direct hepaticojejunostomy, and rarely a liver transplant.
In the present communication, the results will be reported on a clinical study of how well scintigraphic visualization of the hepatobiliary elements and several commonly used clinical liver function tests correlate each other in various diseases oft hepatobiliary system. The demonstrability of the biliary tract, gallbladder (GB) and duodenum was rather closely paralleled to serum bilirubin level and less closely to alkaline phosphatase and rather poorly to SGOT and SGPT. The biliary tree could not be visualized scintigraphically when bilirubin exceeded 10.5mg/dl. The usefulness of Tc-99m EHIDA [N-(2,6-diethylacetanilido) iminodiacetic acid, made by Amersham, England] hepatobiliary scintigraphy (Tc EHIDA HBS) in settling diagnostic controversy and ambiguity raised by oral cholecystography, intravenous cholangiography and ultrasonography in many hepatobiliary diseases is well known. The purpose of this investigation was to semiquantitatively evaluate the scintigraphic demonstrability of the hepatobiliary tract, GB and duodenum following intravenous injection of Tc-99m EHIDA in normal subjects and in patients with a disturbed liver function from various hepatobiliary diseases. The hepatobiliary scintigraphy was performed in 10 normal subjects and 39 patients with various hepatobiliary diseases (Table 1) at the Dept. of Radiology, St. Mary's Hospital Catholic Medical College, Seoul, Korea during 2 years period from September 1979. Scintigraphic examination was started at end of 3 minutes after intravenous injection of Tc-99m EHIDA in the amount of $50{\mu}Ci/kg$ and was continued until after 30 minutes at 5 minutes interval. The imaging was usually terminated when the tracer could be seen in the duodenum. Late scintigrams were obatained at 1 1/2, 3, 4 and 6 hours when reeded. Scintigrams were analyzed in terms of promptness and clarity of visualization of the biliary tree, GB and duodenum and demonstrability of these anatomical landmarks was correlated with the values of liver function tests. The demonstrability of the common hepatic duct, common bile duct, GB and duodenum was closely paralleled to the level of serum bilirubin when it is less than 10.5 mg/dl as shown in figure 1. However when the bilirubin exceeded 10.5 mg/dl the time of visualization between protracted reaching a flat curve or plateau around 10.5 mg/dl. The biliary tract could not be visualized when the bilirubin was higher than 10.5 mg/dl. The correlability between scintigraphic demonstration and serum alkaline phosphatase was less strong and between scintigraphic demonstration and SGOT and SGPT was rather poor. The present clinical study confirmed the usefulness and limitation of Tc-99m EHIDA hepatobiliary scintigraphy in visulizing and diagnosing the biliary system and duodenum when radiogrpahy and ultrasonography failed to provide useful informations. Scintigraphy was very helpful in the diagnosis of neonatal hepatitis, biliary atresia, cholecystitis and extrahepatic biliary obstruction. The hepatobiliary system and duodenum were visualized when serum bilirubin level was less than 10.5 mg/dl, SGOT 135 units, SGPT 114 units and alkaline phosphatase 52.2 KAU.
From January 1985 to September 1990, 7 patients with carcinoma of the extrahepatic biliary system received external radiaiton therapy combined with hyperthermia. Of the 3 patients with extrahepatic bile duct cancer, two were primary cholangiocarcinoma and one was metastatic peripancreatic carcinoma. Of the 4 patients with carcinoma of the gallbladder, two were locor-egionally advanced and unresectable carcinoma and the remaining two were local-regional recurrence after cholecystectomy. They were all pathologicallly proven adenocarcinoma. The radiation dose received ranged from 3000 cGy/2weeks to 5040 cGy/7 weeks. The hyperthermia was done once or twice a week and 4 to 12 sessions in total. The tumor response was confirmed by T-tube cholangiography, percutaneous transhepatic cholangiography and CT scan. 6 out of 7 ($86\%$) showed partial regression of the tumor. The median survival time was 7 months (range $4\~11$ months).6 out of 7 patients were dead: one died of septicemia, 4 of primary disease, one of distant metastases. Only one out of 7 patients is still alive but new metastatic lesion was found. There was not any treatment related deaths. There was also no evidence of treatment related problems with liver, stomach and duodenum, although the observation period was short.
Park, T.J.;Min, H.S.;Suh, B.Y.;Kwun, K.B.;Lee, Tae-Suk
Journal of Yeungnam Medical Science
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v.3
no.1
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pp.351-355
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1986
Sclerosing Cholangitis is an uncommon disease which involves either all or part of the extrahepatic biliary duct system and, occassionally, affects the intrahepatic biliary radicles. The disease has also been called "obliterative cholangitis" and "stenosing cholangitis", in reference to a progressive thickening of the bile duct walls encroaching upon the lumen. Several authors have proposed that the temr "primary sclerosing cholangitis" be reserved for cases in which there arew no associated diseases, and that all other cases be classified as "secondary sclerosing cholangitis". Many rigid criterias have been established for the diagnosis of primary sclerosing cholangitis. Recently the authors experienced one case of primary sclerosing cholangitis which was coincided with rigid criterias and was confirmed by operation with histologic examination. We present our case and review the literatures.
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