• 대한영상의학회지
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• 제84권3호
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• pp.757-762
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• 2023

Erdheim-Chester 병은 희귀한 조직구증으로, 백혈구의 아형인 조직구의 과잉 생산으로 인한 질병 중 하나이며, 1930년에 처음 기술되었다. Erdheim-Chester 병은 가장 흔하게는 뼈를 침범하고, 복부의 다른 모든 기관을 침범할 수 있지만 담도 침범의 증례는 매우 드물게 보고된다. 이에 저자는 영상의학적으로 면역글로불린 G4 연관 질환과 구별하기 어려웠던 Erdheim-Chester 질환의 담도 침범 사례를 보고하고자 한다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제19권1호
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• pp.28-32
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• 2013

Erdheim chester disease (ECD)은 골격계 및 다발성 장기에 발생하는 매우 드문 비 랑거한스세포 조직구증(Langerhans cell histiocytosis,LCH)으로 구분되는 질환으로 진행성이며 때론 치명적인 결과를 야기한다. 하지만 이는 LCH 혹은 다발성 골 전이로 오인되기 쉬우며 진단 또한 극히 어렵다. 국내에서는 1999년에 10예가 처음으로 보고되었을 뿐이며 특히 정형외과적으로 접근 및 보고는 문헌상 영어권에서 극히 소수의 문헌만이 존재하며 국내에는 보고된 예가 없다. 저자들은 슬관절 및 하지통은 주소로 본과에 협진된 환자에 대해 골 조직검사 시행하였으며 이에 대한 진단적 경험을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제51권3호
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• pp.223-226
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• 2018

Erdheim-Chester disease (ECD) is a form of non-Langerhans cell histiocytosis that most commonly involves the skeletal system. We report an unusual case of ECD presenting as an anterior mediastinal tumor without skeletal involvement. A 60-year-old man with no remarkable medical history was referred for evaluation of a mediastinal mass. The patient underwent surgical excision of the tumor via video-assisted thoracoscopic surgery. Histologic examination revealed marked proliferation of atypical histiocytes with sclerosis, and the results of immunohistochemical staining were suggestive of ECD.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제67권4호
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• pp.345-350
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• 2009

Erdheim-Chester disease (ECD) is a proliferative non-Langerhans cell histiocytosis of multiple organs. This is a rare disease of unknown etiology with a high mortality. We present the case report of a 26-year-old man diagnosed with ECD. He was referred to our hospital with elevated levels of aminotransferases. Although the diagnosis was uncertain, the patient was lost to follow up at that time. One year later, the patient returned to the hospital with generalized edema. Although a specific bone lesion was not found, the patient was experiencing the following: glomerulonephritis, aplastic anemia, hepatitis, and lung involvement. A lung biopsy was performed: the immunohistochemical stain were positive for CD68 and negative for S-100 protein and CD1a. We diagnosed as the patient as havinf ECD. Approximately 50% of ECD cases present with extraskeletal involvement. ECD should be considered as part of the differential diagnosis when multiple organs are involved.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제64권3호
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• pp.224-229
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• 2008

ECD는 포말 대식세포의 전신 침범으로 염증 반응을 일으키는 드문 질환으로 다양한 임상양상과 불량한 예후를 보이는 질환이다. 본 증례는 골 동통과 폐막 침범이 된 자에서 흉막 생검을 통한 확진으로 ECD가 진단된 경우이며 기저질환으로 진성 적혈구 증다증이 있는 자에서 발현한 예를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.