Purpose: Although benign rolandic epilepsy (BRE) is a benign condition, it may be associated with a spectrum of behavioral, psychiatric, and cognitive disorders. This study aimed to assess the cognitive and other neuropsychological profiles of children with BRE. Methods: In total, 23 children with BRE were consecutively recruited. All children underwent sleep electroencephalography (EEG) and were assessed on a battery of comprehensive neuropsychological tests including the Korean versions of the Wechsler intelligence scale for children III, frontal executive neuropsychological test, rey complex figure test, Wisconsin card sorting test, attention deficit diagnostic scale, and child behavior checklist scale. Results: The study subjects included 13 boys and 10 girls aged $9.0{\pm}1.6$ years. Our subjects showed an average monthly seizure frequency of $0.9{\pm}0.7$, and a majority of them had focal seizures (70%). The spike index (frequency/min) was $4.1{\pm}5.3$ (right) and $13.1{\pm}15.9$ (left). Of the 23 subjects, 9 showed frequent spikes (>10/min) on the EEG. The subjects had normal cognitive and frontal executive functions, memory, and other neuropsychological sub-domain scores, even though 8 children (35%) showed some evidence of learning difficulties, attention deficits, and aggressive behavior. Conclusion: Our data have limited predictive value; however, these data demonstrate that although BRE appears to be benign at the onset, children with BRE might develop cognitive, behavioral, and other psychiatric disorders during the active phase of epilepsy, and these problems may even outlast the BRE. Therefore, we recommend scrupulous follow-up for children with BRE.
Purpose: There is limited data on the use of perampanel in children under 12 years of age. We evaluated the efficacy and tolerability of adjunctive perampanel treatment in children under 12 years of age with refractory epilepsy. Methods: This retrospective observational study was performed in Kyungpook National University Hospital from July 2016 to March 2018. A responder was defined as a patient with ${\geq}50%$ reduction in monthly seizure frequency compared with the baseline. Adverse events and discontinuation data were obtained to evaluate tolerability. Results: Twenty-two patients (8 males, 14 females) aged 3.1-11.4 years (mean, $8.0{\pm}2.5years$) were included in this study. After an average of 9.2 months (range, 0.5-19 months) of follow-up, 15 patients (68%) showed a reduction in seizure frequency, including 5 patients (23%) with seizure freedom. The age at epilepsy onset was significantly lower (P=0.048), and the duration of epilepsy was significantly longer (P=0.019) in responders than in nonresponders. Nine patients (41%) experienced adverse events, including somnolence (23%), respiratory depression (9%), violence (4.5%), and seizure aggravation (4.5%). The most serious adverse event was respiratory depression, which required mechanical ventilation in 2 patients (9%). Eight patients (36%) discontinued perampanel due to lack of efficacy or adverse events. Three out of 4 patients (75%) who discontinued perampanel due to adverse events had an underlying medical condition. Conclusion: Perampanel offers a treatment option for refractory epilepsy in children. Adjunctive treatment with perampanel requires special consideration in those with underlying medical conditions to prevent serious adverse events.
본 연구는 뇌전증 소아청소년 환아의 부모 스트레스에 대한 임상 및 심리적 요인의 영향을 조사하고자 하였다. 방 법 뇌전증이 있는 소아청소년(n=90, age range 6~17 years)을 대상으로 뇌전증 관련 임상 변수를 조사하였고, 환아에게 우울 및 불안 증상 설문지를 작성하도록 하였으며 지능검사를 시행하였다. 환아의 부모를 대상으로 부모의 스트레스, 부모 불안 및 환아의 주의력 문제, 행동 문제에 대한 설문을 작성하도록 하였다. 뇌전증 환아 부모의 스트레스와 변수들간의 연관성을 확인하기 위해 경향성 분석, 일원분산분석, 피어슨 상관분석으로 단변량 분석을 시행하였고, 부모의 스트레스에 영향을 미치는 독립 변수를 찾기 위해 단계적 회귀분석을 수행하였다. 결 과 상관 분석에서 발작의 치료 기간(r=0.253, p=0.016), 환아의 지능(r=-0.544, p<0.001), 주의력 문제(r=0.602, p<0.001), 우울 증상(r=0.335, p=0.002), 불안 증상(r=0.306, p=0.004), 행동 문제(r=0.618, p<0.001) 및 부모의 불안(r=0.478, p<0.001)은 부모의 스트레스와 유의한 상관 관계를 나타냈다. 부모의 스트레스에 영향을 미치는 독립변수는 환아의 행동 문제(β=0.241, p=0.010) 및 지능(β=-0.472, p<0.001) 그리고 부모의 불안(β=0.426, p<0.001)으로 나타났으며 부모의 스트레스에 대해 61.9%의 설명력을 보여주었다. 결 론 뇌전증을 가진 소아청소년 환아에서 부모의 스트레스는 환아의 행동문제와 인지기능 그리고 부모의 불안과 연관성이 높으며 따라서 임상의는 이에 주의를 기울이고 관리하는 것이 필요하겠다. 뇌전증 환아 부모의 스트레스를 경감시키기 위해서 뇌전증 환아의 지능과 행동문제를 조기에 평가하고 부모의 불안감에 대해서도 면밀하게 관찰하여 향후 뇌전증 치료에 반영하는 연구가 필요할 것으로 예상된다.
Objectives The goal of this study is to investigate childhood epilepsy based on the recent literature of Eastern and Western medicine and look for better treatment. Methods This study reviewed definition, etiology and therapy method of childhood epilepsy based on 24 studies about the treatment of epilepsy in children Results and Conclusions Based on the comparison studies, not only herbal medication has shown better efficacy than anti-epileptics, but also as a monotherapy, or as combination therapies, herbal medications were superior in childhood epilepsy.
Recent genetic advances allow for identification of the genetic etiologies of epilepsy within individual patients earlier and more frequently than ever. Specific targeted treatments have emerged from improvements in understanding of the underlying epileptogenic pathophysiology. These targeted treatment strategies include modifications of ion channels or other cellular receptors and their function, mechanistic target of rapamycin signaling pathways, and substitutive therapies in hereditary metabolic epilepsies. In this review, we explore targeted treatments based on underlying pathophysiologic mechanisms in specific genetic epilepsies.
Hypothalamic hamartoma[HH] is an unusual nonneoplastic developmental lesion associated with gelastic epilepsy and precocious puberty, mostly found in children. Although open surgery has been attempted when antiepileptic medication failed to control seizures, its deep location and surrounding vital structures often rendered surgery unsuccessful. We describe the outcome of gamma knife radiosurgery in three children with a HH associated with gelastic epilepsy and reviewed the literature for a possible therapeutic mechanism.
Objectives The purpose of this study is to report three cases of epileptic children who were treated by oriental medicine. Methods Three epileptic children were treated by Gwakhyangjeonggi-san and Kuibiondam-tang. Two children had took combination therapy; anti-epilepsy drugs and oriental medicines and the other one took only oriental medicines. We measured frequency and intensity of seizure, and observed general conditions. Results The oriental medicine treatment is not only reducing seizures, but also improving general condition like digestion, constipation and reducing frequency of common cold and symptom of rhinitis. Conclusions Epilepsy in childhood is induced by various factor like Fung (風), Dam (痰), Sik (食), Kyung (驚). We administrated oriental medicine and prevented seizures.
Genetic causes of developmental and epileptic encephalopathy (DEE) have been rapidly uncovered from mid-2010s. The mutations of gene enconding calcium channel, voltage-dependent, P/Q type, alpha 1A subunit (CACNA1A) are recently detected in DEE, which gene is already known well in familial hemiplegic migrine type 1 or episodic ataxia type 2. Ketogenic diet therapy (KDT) is effective in some DEE, which data is short in CACNA1A encephalopathy. A 3-month-old male with global developmental delay and multidrug-resistant focal seizures was diagnosed as epilepsy of infancy with migrating focal seizures (EIMFS). Brain magnetic resonance imaging and metabolic screening were all normal. Whole exome sequencing revealed two variants of CACNA1A: c.899A>C, and c.2808del that is from his mother. His seizures disappeared within 3 days whenever on KDT, which recurred without it. To our knowledge, this rare case of EIMFS with novel mutations of CACNA1A, is the first report in CACNA1A encephalopathy becoming seizure-free on KDT.
저자들은 발작적인 복통 혹은 주기적인 구토를 주소로 내원한 8~11세의 소아 4명에서 임상 및 뇌파 소견을 종합하여 '복성간질'로 진단하고 항경련제로 치료하여 증상이 호전되어 문헌고찰과 함께 보고한다. 소아에서 원인을 알 수 없는 발작적인 복통 혹은 구토가 계속될 때 복성 간질을 고려하여 뇌파 검사를 시행하고 항경련제의 투여를 고려해야 할 것으로 사료된다.
Purpose: This concept analysis was conducted to clarify 'parents' treatment adherence for an epileptic child or adolescent'. Methods: The analysis used a hybrid model comprising three phases: theoretical phase, fieldwork phase, and integration phase. In the theoretical phase, fifty studies were reviewed. Interviews with four parents of epileptic children or adolescents were conducted during the fieldwork phase. In the integration phase, the results derived from prior phases were synthesized and clarified. All phases were performed cyclically. Results: The concept, 'parents' treatment adherence for an epileptic child or adolescent' was defined as parents' voluntary and goal-directed behavior towards the epilepsy treatment for their children: a collaborative decision-making process with health-care providers, establishing a support system, adaptability to the treatment plans, and appraisals of the child's health condition. Conclusion: This achievement is thought to contribute to improving the accuracy and validity of the concept measurement. It has implications for additional research on how the concept 'treatment adherence' differs in diverse health problems and other population groups than parents of children and adolescents with epilepsy.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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