• International journal of advanced smart convergence
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• 제7권2호
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• pp.101-111
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• 2018

Celiac disease (CD) is an immune-mediated enteropathy of small intestine diagnosed in both childhood and adulthood. CD is caused by gluten, which produces gliadorphin during its digestion. The enzyme dipeptidyl peptidase-4 (DPP4) breaks gliadorphin down nevertheless the last tripeptide remains and eventually inhibits DPP4, thus slowing down its process. Therefore, the idea is to produce an additional DPP4 enzyme which is crucial. Consequently, the functional DPP4 gene was cloned into pCDNA3 intermediate (FLAG+DPP4) vector and finally a recombinant plasmid pSB1C3 (Andersons promoters+FLAG+DPP4) was constructed using synthetic biology. Normally, a DPP4 inhibitor is used as a cure for diabetes. Another important concern was overexpression of DPP4, which might lead to diabetes, accordingly the work was also performed for the regulation of the DPP4 gene expression. In this regard, three types of Anderson promoters (strong, moderate and weak) were utilized to study the control overexpression. This is the first report of idealistic trial for control the exogenous DPP4 gene-expression by molecular biologic tools.

• Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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• 제14권8호
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• pp.4839-4842
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• 2013

Aims and Background: To improve understanding of the relationship between schistosome-related enteropathy and colorectal carcinoma with particular focus on endoscopic findings and clinicopathological characteristics of colonic schistosomiasis. Materials and Methods: All cases of intestinal schistosomiasis diagnosed at West China Hospital, Chengdu, China, between October 2006 and October 2012 were included in this study. A total of 179 cases of colonic schistosomiasis diagnosed through colonoscopy and pathological examinations were collected for analysis and the demographics, symptoms, endoscopic findings and clinicopathological characteristics were retrospectively evaluated. Results: Of the 179 colonic schistosomiasis patients, 32 combined with colorectal cancer (CRC) were found, between the ages of 44 and 85 years (24 males, 75%). These 32 lesions were classified as 12 endophytic/ulcerative (37.5%), 10 exophytic/fungating (31.2%), 4 annular (12.5%), 3 giant polypus (9.4%), and 3 IIc (superficial depressed type) (9.4%). The segments of rectum and sigmoid colon were involved in 19 patients (59.4%) and 6 patients (18.8%), respectively. The histopathologic types were classified as follows: 30 welldifferentiated adenocarcinomas, one mucinous adenocarcinoma and one poorly differentiated adenocarcinoma. The pathological findings suggest colorectal malignancy with deposited schistosome ova. Conclusions: Chronic schistosomal infestation has a probable etiological role in promoting genesis of colorectal neoplasms.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제20권4호
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• pp.222-226
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• 2017

Purpose: Celiac disease, an autoimmune enteropathy triggered by exposure to gluten, is not uncommon in South Jordan. However, its prevalence is underestimated due to lack of physician awareness of the diversity of disease presentation. The clinical spectrum includes classic gastrointestinal manifestations, as well as rickets, iron-deficiency anemia, short stature, elevated liver enzymes, and edema. Our goal was to evaluate celiac disease presentation in clinically diagnosed children. Methods: Retrospective study included all children diagnosed with celiac disease between September 2009 and September 2015. Hospital charts were reviewed. Demographic data, clinical characteristics, and follow-up were recorded. Results: Thirty-five children were diagnosed with celiac disease during the study period. Mean age${\pm}$standard deviation was $6.7{\pm}3.8$ years (range, 2.0-14 years). There were 17 (48.6%) female patients. The average duration between onset of symptoms and diagnosis was $16.3{\pm}18.7$ months. Fifteen (42.9%) patients presented with classic malabsorption symptoms, whereas 7 (20.0%) patients presented with short stature. Positive tissue transglutaminase antibodies (tTg)-immunoglobulin A (IgA) was seen in 34 (97.1%) patients. The one patient with negative tTg-IgA had IgA deficiency. Although tTG-IgA values were not available for objective documentation of compliance, clinical data (resolution of presenting abnormalities and growth improvement) assured acceptable compliance in 22 (62.9%) patients. Conclusion: CD in children may present with diverse picture. Although of the small number, the non-classical presentations are not uncommon in our rural community. Gluten-free diet is the main strategy for treatment and associated with usually correction of laboratory abnormalities and improvement of growth.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제64권6호
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• pp.301-309
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• 2021

Background: Celiac disease (CD) is a chronic autoimmune enteropathy. It results from genetic predisposition and exposure to gluten-containing food. The prevalence and presentation of CD vary among populations. Purpose: This study aimed to describe the prevalence and clinical characteristics of CD in children in Bahrain. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of children diagnosed with CD in the pediatric department, Salmaniya Medical Complex, Bahrain, in 1988-2018. Their clinical, biochemical, serological, and histopathological findings were documented. Adherence to the recommended gluten-free diet (GFD) was assessed. Results: Of 86 patients with CD, 67 were included. The CD prevalence was 0.02%. A significant increase in prevalence in the last decade was observed (P<0.0001). Thirty-eight patients (56.7%) were males. The median (interquartile range) age at presentation was 4.45 (1.5-7.3) years. A family history of CD was positive in 13 out of 43 patients (30.2%). Pallor and failure to thrive were the most common presentations. The most frequent associated disease was iron-deficiency anemia in 23 patients (69.7%). Positive serology was found in 32 of 45 patients (71.1%). Marsh-Oberhuber type III was found in 16 of 35 patients (45.7%). Seropositive patients were significantly older (P=0.025) and had more severe duodenal histology (P=0.002). Adherence to GFD was poor in 27 patients (64.3%). Conclusion: This study revealed a significant increase in CD prevalence over the last decade. Atypical presentations were frequent. Most patients had poor adherence to GFD.

• Journal of Veterinary Science
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• 제23권3호
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• pp.41.1-41.15
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• 2022

Background: Proliferative enteritis caused by Lawsonia intracellularis undermines the economic stability of the swine industry worldwide. The development of cost-effective animal models to study the pathophysiology of the disease will help develop strategies to counter this bacterium. Objectives: This study focused on establishing a model of gastrointestinal (GI) infection of L. intracellularis in C57BL/6 mice to evaluate the disease progression and lesions of proliferative enteropathy (PE) in murine GI tissue. Methods: We assessed the murine mucosal and cell-mediated immune responses generated in response to inoculation with L. intracellularis. Results: The mice developed characteristic lesions of the disease and shed L. intracellularis in the feces following oral inoculation with 5 × 10⁷ bacteria. An increase in L. intracellularis 16s rRNA and groEL copies in the intestine of infected mice indicated intestinal dissemination of the bacteria. The C57BL/6 mice appeared capable of modulating humoral and cell-mediated immune responses to L. intracellularis infection. Notably, the expression of genes for the vitamin B12 receptor and for secreted and membrane-bound mucins were downregulated in L. intracellularis -infected mice. Furthermore, L. intracellularis colonization of the mouse intestine was confirmed by the immunohistochemistry and western blot analyses. Conclusions: This is the first study demonstrating the contributions of bacterial chaperonin and host nutrient genes to PE using an immunocompetent mouse model. This mouse infection model may serve as a platform from which to study L. intracellularis infection and develop potential vaccination and therapeutic strategies to treat PE.

• Journal of Veterinary Science
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• 제25권1호
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• pp.4.1-4.14
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• 2024

Background: Lawsonia intracellularis is the causative agent of proliferative enteropathy and is associated with several outbreaks, causing substantial economic loss to the porcine industry. Objectives: In this study, we focused on demonstrating the protective effect in the mouse model through the immunological bases of two vaccine strains against porcine proliferative enteritis. Methods: We used live-attenuated Salmonella Typhimurium (ST) secreting two selected immunogenic LI antigens (Lawsonia autotransporter A epitopes and flagellin [FliC]-peptidoglycan-associated lipoprotein-FliC) as the vaccine carrier. The constructs were cloned into a Salmonella expression vector (pJHL65) and transformed into the ST strain (JOL912). The expression of immunogenic proteins within Salmonella was evaluated via immunoblotting. Results: Immunizing BALB/c mice orally and subcutaneously induced high levels of LI-specific systemic immunoglobulin G and mucosal secretory immunoglobulin A. In immunized mice, there was significant upregulation of interferon-γ and interleukin-4 cytokine mRNA and an increase in the subpopulations of cluster of differentiation (CD) 4⁺ and CD 8⁺ T lymphocytes upon splenocytes re-stimulation with LI antigens. We observed significant protection in C57BL/6 mice against challenge with 10^6.9 times the median tissue culture infectious dose of LI or 2 × 10⁹ colony-forming units of the virulent ST strain. Immunizing mice with either individual vaccine strains or co-mixture inhibited bacterial proliferation, with a marked reduction in the percentage of mice shedding Lawsonia in their feces. Conclusions: Salmonella-mediated LI gene delivery induces robust humoral and cellular immune reactions, leading to significant protection against LI and salmonellosis.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권2호
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• pp.73-78
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• 2003

기능적 단심증에 대한 Fontan 술식은 수술 방법에 많은 변형을 거치면서 그 임상 성적 또한 향상되어 왔다. 그럼에도 불구하고 추적과정 중에 발생하는 치명적인 합병증은 장기 성적에 많은 영향을 미친다고 할수 있다. 따라서 이러한 합병증에 대한 수술적 치료가 필요하며 빈도 또한 증가하고 있다. 대상 및 방법: 1988년 4월부터 20n년 1월까지 Fontan 수술 후에 발생한 합병증에 대한 수술적 치료를 받은 16명의 환자를 대상으로 하였다. 재수술 당시 평균 연령은 8.8$\pm$5.5년이었다. Fontan수술에 적용된 술식은 심방-폐동맥 연결술 및 완전 체정맥-폐동맥 연결술이 각각 8예로 완전 체정맥-폐동맥 연결술 중 5예는 심장내 외측터널, 3예는 심장외 외측터널을 시행하였다. 이 중 천공을 추가한 경우가 5예 있었다. 재수술의 적응증은 잔존 우좌단락 6예, 폐정맥 협착 3예, 심방 조동 3예, 방실판막 폐쇄부전 2예, Fontan 유출로의 협착 1예, 단백상실성 장병증이 1예 있었다. 결과: 조기 및 만기 사망이 각각 3예 있었다. 잔존 단락이 있었던 환자에서는 2예에서 단락 부위를 일차 봉합하였고 2예에서는 체정맥과 폐정맥을 분리하기 위한 심방내 중격을 재형성하였으며 2명의 환자에서는 심장내 외측통로 및 부분 양심실 교정술로 전환하였다. 폐정맥이나 Fontan유출로의 협착이 있었던 4명의 환자에서는 3예에서 협착 부위 확장술을 시행하였고 1예에서는 좌폐 전절제술을 시행하였다. 심방 조동이 발생한 3예는 모두 심방-폐동맥 연결술에서 심장내 외측터널로 술식을 전환하였다. 2예의 방실판막 폐쇄부전 환자는 기계 판막 치환술을 시행받았으며 단백소실성 장병증이 발생한 1예는 개흉술을 통해 대동맥-폐동맥 측부 혈행을 폐쇄하였다. 4명의 환자에서 부정맥 치료의 추가적인 방법으로 냉동 절제술을 동시에 시행하였다. 결론: Fontan수술 후에 발생하는 합병증은 치료가 어렵고 상당한 유병율 및 사망률을 가지고 있다. 그러나 Fontan 생리에 대한 보다 깊은 이해와 수술 술기의 발전은 Fontan 수술 자체뿐 아니라 그 합병증의 치료 가능성을 증대시켰다. 비록 모든 환자에서 만족할 만한 결과를 얻지는 못하였으나 이러한 환자에 대한 적절한 외과적 치료로 생존환자에서 증상의 완화 및 기능적 분류의 호전을 볼 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권11호
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• pp.1062-1068
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• 1997

1989년 8월부터 1996년 1월까지 세종병원 흉부외과에서는, 단일심실성 교정을 요하는 환자에 대하여 중간 단계의 수술적 치료로서 양방향성 Glenn수술을 총 105례에서 시행하였으며, 이들에 대한 최종단계의 Fontal 수술을 1992년 12월부터 시행하기 시작하여 1996년 2월까지 총 42례에서 양방향성 Glenn수술로부터의 Fontal 전환술을 시행하였다. 진단으로는 단일심실증이 19례, 삼천판막폐쇄증이 11례, 양대혈관우심실기시증류가 9례, 기타 3례였다. 이들의 양방향성 Glenn수술의 시기는 환자연령 2개월에서 8세까지로 중앙연령 값이 12.5개 월이었으며, Fontan 전환술의 시기는 환자연령 1세 5개월부터 9세 7개월까지로 중앙연령 값이 59.6 개월이었다. 두 수술단계 사이의 대기기간은 10개월에서 6년 3개월까지로 평균 33.88+17.85 개월이었다. 두 수술 사이의 기간 동안 18례에서 임상적으로 의미있는 체-폐동맥간 혹은 체-폐정맥간 부행혈관이 발생하였다. Fontan 전환술의 수술방법으로는 대부분의 경우 Gore-Tex도관포편을 이용한 측면 Tunneling을 하였으며 2.5~6 mm 크기의 fenestration을 만들었다. 수술 후 병원 사망례는 5례였으며, 사망원인은 4례에\ulcorner 저심장박출증, 떼는 폐혈증이었다. 만기 사망례는 5례였으며 수술 후 6 개월에서 2년 후에 발생하였는데, 중요 원인은 혈전증 1례, Fontan failure 에 의한 심장이식후 사망 떼, Protein Loosing Enteropathy 1례, Plastic Bronchitis 1례, 그리고 폐렴 1례 등이다. 그외의 생존환자들은 수술후 7개월에서 4년 2개월까지 평균 21.97$\pm$10.82개월 동안 추적 결과 양호한 상태를 보이고 있다. 양방향성 Glenn수술후 Fontan 전환술 사이의 기간을 2년을 기준으로 나누었 을 때, 2년 이내에 Fontal 전환술을 시행한 군(12례)이 그 이후의 시행군(21례)과 비교하여 더 좋은 결과를 보였다. 즉 병원사망률 1/16 대 4/26, 만기사망률 1/16 대 4/26,부행혈관의 발생률 2/16 대 16/26(P<0.05) 이었다. 결론적으로 Fontan수술의 위험요소가 있는 단일심실성 교정수술 대상의 환자에 있어서 양방향성 Glenn수술 단계 후, 연령 등의 원래의 위험요소의 재평가후에 Fontan 전환술의 시기는 2년 내에 시행하는 것이 좋으리라 사료된다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제7권1호
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• pp.40-47
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• 2004

목 적: 효율적인 진단과 치료 및 적절한 의학적 교류를 목적으로 소아 위장관 알레르기 질환의 새로운 분류법이 발표되었다(J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000;30:S87-94). 그러나 명칭과 분류의 변경으로 이미 알려진 질환들이 새로운 질환으로 보고되기도 하는데, 저자들은 새로운 분류법에 따른 소아 위장관 알레르기 질환의 질병군에 관하여 알아보고, 국내에서 이미 보고된 관련 문헌을 함께 고찰하여 의학적 교류에 혼선을 최소화 하고자 한다. 방 법: 2003년 3월부터 7월까지 계명대학교 의과대학 소아과를 방문하여, 우유 유발 및 제거시험, 내시경을 이용한 조직생검 등을 이용하여 소아 GI-CMA로 진단된 37례(남 19, 여 18)를 대상으로 후향성 조사하였다. 새로운 분류에는 포함되지 않았으나 위식도역류 관련 알레르기를 추가하였다. 국내 문헌은 소아과학회지, 소아소화기영양학회지, 소아알레르기호흡기학회지를 근거로 고찰하였다. 결 과: 1) 대상 환아의 연령은 2주~15개월, 평균 $5.4{\pm}4.8$개월이었다. 2) 출생체중은 전례에서 10~90백분위수를 차지하였으며, 25~75백분위수가 25례(68%)를 차지하였다. 내원 당시 체중은 3백분위수 이하가 18례(49%)이었다. 3) 증상발현에서 진단까지 걸린 시간은 2주~12개월, 평균 $2.4{\pm}3.3$개월이었다. 4) IgE 군인 IgE 매개형 우유알레르기(IGE) 6례(16%), IgE와 Non-IgE 혼합군인 호산구성 위장관염(EOS) 2례(5%), Non-IgE군인 전형적 우유 단백질 유발 장관염(CMPIE-T) 7례(19%), 비전형적 우유 단백질 유발 장관염(CMPIE-AT) 5례(14%), 알레르기성 대장염(AC) 12례(32%)이었다. 위식도역류증 관련 우유 알레르기(GERA)는 5례(14%)이었다. CMPIE-T 전례에서 소장 조직생검상 장병증이 관찰되었다. 5) 진단 당시 연령은 IGE $4.3{\pm}0.8$개월, EOS 생후 2주와 14개월, CMPIE-T $3.8{\pm}4.6$개월, CMPIE-AT $10.4{\pm}3.8$개월, AC $3.4{\pm}3.9$개월, GERA $7.8{\pm}5.7$개월로 질환군간 유의한 차이를 보였다(p<0.05). 6) 내원 당시 3백분위수 이하를 보인 경우가 IGE 17%, EOS 0%, CMPIE-T 86%, CMPIE-AT 60%, AC 25%, GERA 100%로 질환군간 유의한 차이를 보였다(p<0.05). 7) 국내 문헌을 고찰하여 소아 위장관 우유 알레르기 질환은 만성설사, 난치성설사, 우유 불내성, 우유 알레르기, 위장관 알레르기, 우유 과민성 장병증, 호산구성 위장관염, 알레르기성 대장염 등의 용어로 보고되었다. 결 론: 새로운 분류법에 따른 소아 위장관 우유 알레르기 질환은 연령, 임상 증상, 위장관 침범 부위에 따라 특징적인 유형으로 구분할 수 있으며, 임상적으로 드물지 않다. 국내의 문헌을 통하여 다양한 용어로 각 유형의 알레르기 질환들은 연구 보고되어 왔다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권7호
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• pp.661-667
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• 2003

목 적 : Fallot 4징 환자에 대한 수술 및 수술 후 집중 치료의 발달로 생존율이 향상되면서 교정 수술을 받은 Fallot 4징 환자의 연령이 점차 증가하였고, 이에 따라 장기 생존에 따른 여러가지 문제점들이 알려지게 되었다. 저자들은 완전 교정 수술을 받은 성인 Fallot 4징 환자에서 나타나는 주요 임상적인 문제점들을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년 5월부터 2000년 7월까지 삼성서울병원 성인선천성심장병클리닉(GUCH Clinic)에 등록된 Fallot 4징 환자는 30명으로, 내원 당시 자연 생존자는 6명, 수술 후 생존자는 24명이었다, 이들중 본 조사 당시까지 완전 교정 수술을 받은 환자 28명을 대상으로 임상 기록, 심전도, 심장 초음파, 심도자 검사, 수술 기록 등을 후향적으로 조사하여 주요 임상 문제점을 알아보았다. 결 과 : 1) 본 조사 당시 평균 연령은 30.8세(16-53세)였고, 교정 수술시 나이는 15.8세(2-49세)였다. 남녀 비는 1.3 : 1이었다. 2) 완전 교정 수술 후 임상적으로 유의한 문제점들은 부정맥(11례), 폐동맥 역류(8례), 좌폐동맥 협착(6례), 잔존 심실 중격 결손(6례), 승모판막 역류(5례), 삼첨판막 역류(4례), 우심실 유출로 협착(3례), 우심실 유출로 낭성 확장(3례), 대동맥판막 역류(3례), 심내막염(1례) 및 단백 소실 장증(1례) 등이었다. 3) 부정맥이 있었던 환자군(Group I, 11명)과 부정맥이 없었던 군(group II, 17명)으로 나누어 비교하여 보았을 때, 수술 시 연령이 낮을수록 수술 후 부정맥이 적게 관찰되었고(P<0.05), 부정맥 군이 부정맥이 없었던 군에 비해 흉부 방사선 소견상 심.흉 비 0.55 이상의 심비대가 유의하게 많았다(P<0.05). 심전도에서 QRS폭이 넓을수록 심비대가 많았으며(P<0.05), 수술 후 심비대가 있는 군(심/흉 비>0.55)과 심비대가 없는 군으로 나누어 비교해 보았을 때는 심비대가 있는 군에서 QRS폭이 넓었고 (P<0.05), 의미 있는 폐동맥 역류와 삼첨판막 역류가 많이 관찰되었다(P<0.05). 4) 재수술은 총 28례 중 8례에서 시행되었다. 재수술의 원인으로, 잔존 심실 중격 결손만 있었던 경우가 3례, 우심실 유출로 협착이 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착과 폐동맥 역류가 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착, 감염성 심내막염으로 인한 삼첨판막 우종 및 잔존 심실 중격 결손이 1례, 좌폐동맥 협착이 1례, 우폐동맥 협착(추정)이 1례 있었다. 결 론 : Fallot 4징은 교정 수술 후 대부분의 환자가 별 문제없이 정상적인 생활이 가능하지만 본 조사에서처럼 여러 가지 문제점들-부정맥, 폐동맥 역류, 잔존 심실 중격 결손, 우심실 유출로 협착, 폐동맥분지 협착, 감염성 심내막염 등-이 발생할 수 있으므로 장기적인 예후를 좋게 하기 위해서는 정기적이고도 지속적인 관찰과 조기 교정이 필요하다고 생각된다.