• Journal of Chest Surgery
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• 제16권3호
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• pp.322-330
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• 1983

TAPVC represents 1 to 4% of all congenital cardiac defects. Generally severe and refractory cardiac failure develops in the majority of patients in the early infancy. In a small minority of patient, they are relatively asymptomatic in infancy, but symptoms will develop of necessity In the later life. Our three cases had dyspnea on exertion and cyanosis and had a history of frequent respiratory infections. All 3 cases had the typical showman configuration on roentgenograms of the chest. Current surgical therapy has greatly altered the unfavorable course of these patients after institution of extra-corporeal circulation. We have experienced three cases from June, 1973 to May, 1983, the patients were undergone complete repair with extracorporeal circulation at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery in the Yonsei University. The ages ranged from 12 years to 14 years, all cases were supracardiac type of TAPVC. Only one case died due to bleeding from anastomosis site between LA and pulmonary venous trunk. In the remaining two patients with complete corrections of TAPVC, there was excellent relief of symptoms such as dyspnea and cyanosis. Their postoperative course have been good during follow-up.

• Journal of Interdisciplinary Genomics
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• 제3권1호
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• pp.13-20
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• 2021

Developmental and epileptic encephalopathies are the most devastating early-onset epilepsies, characterized by early-onset seizures that are often intractable, electroencephalographic abnormalities, developmental delay or regression, and various comorbidities. A large number of underlying genetic variants of developmental and epileptic encephalopathies have been identified over the past few decades. However, the most thorough sequencing studies leave 60-65% of patients without a molecular diagnosis. This review explores the genetic basis of developmental and epileptic encephalopathies that start within the first year of life, including Ohtahara syndrome, early myoclonic encephalopathy, epilepsy of infancy with migrating focal seizures, infantile spasms, and Dravet syndrome. The purpose of this review is to give an overview and encourage the clinicians to start considering genetic testing as an important investigation along with electroencephalogram for better understanding and management of developmental and epileptic encephalopathies.

• 한국산학기술학회논문지
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• 제22권2호
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• pp.577-586
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• 2021

본 연구의 목적은 영아기 자녀를 둔 부모 양육스트레스 관련 연구 동향을 분석하는 것이다. 이를 위해 부모 양육스트레스 관련 논문 최초 발행 시점인 1998년부터 2019년까지 한국연구재단(KCI)에 등재된 국내 학술지 논문 82편을 분석하였다. 연구문제에 따라 연구시기, 연구주제, 연구유형, 연구대상별로 빈도와 백분율을 산출하여 분석하였다. 연구결과는 다음과 같다. 첫째, 연구시기별 분석결과, 1998년부터 2019년까지 시기별로 지속적인 증가세를 보였다. 둘째, 연구주제별 분석결과, 부모 관련 주제가 가장 많았으며, 자녀 관련, 양육환경 관련, 부모-자녀 관련 순으로 나타났다. 부모 관련 주제 중 양육신념과 행동 관련 변인연구가 가장 많이 이루어졌다. 셋째, 연구유형별 분석결과, 양적연구가 주를 이루었고 질적연구와 문헌연구는 이루어지지 않았다. 양적연구에서는 질문지를 활용한 검사방법이 가장 많았다. 넷째, 연구대상별 분석결과, 어머니를 대상으로 한 연구가 우세하였으며 모-영아, 부모, 부모-영아-교사 등의 순으로 나타났다. 본 연구는 영아기 부모 양육스트레스에 대한 관심과 학문적 연구의 범위를 넓히는 계기를 제공했다는 점에서 의의가 있다.

• 대한한방소아과학회지
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• 제30권1호
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• pp.45-58
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• 2016

Objectives The purpose of this study is to investigate about chief complaints of Korean pediatrics and adolescent outpatients in the ${\bigcirc}{\bigcirc}$ university hospital for their recent trend. Methods The study was composed of 4,677 new patients aged between 1 month and 20 years who had been visited pediatrics in ${\bigcirc}{\bigcirc}$ university hospital from 2012 January to 2015 December. Results 1. Among those patients, majority was early childhood as 51.4%, followed by early childhood, late childhood, infancy, and adolescence. 2. Chief complaints in this population have been recorded in the fall the most as 29.6%, but the distribution was inconsistent. 3. To categorize, digestive-related chief complaints were the highest as 30.6%, followed by respiratory, supplemental use, growth, psychiatrics. Respiratory-related chief complaints increased dramatically in the fall. 4. In infancy and early childhood, digestive/respiratory complaints were common, whereas, growth complaints were common in late childhood and adolescence. 5. Digestive/respiratory complaints have been over 50% out of all chief complaints annually. Psychiatric and growth-related complaints have been trending up, whereas, supplemental/skin complaints have decreased every year. 6. Specifically, anorexia were the most common in digestive complaints, and rhinitis/sinusitis were top among respiratory complaints. Precocious puberty and developmental disability increased every year. Conclusions The most common chief complaints were digestive and respiratory-related, and precocious puberty and growth issues have been trending up lately. Based on this result, more studies that targets precocious puberty and growth problems are needed.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제15권2호
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• pp.78-86
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• 2015

목적: 호모시스틴뇨증은 cystathionine ${\beta}$-synthase의 결핍으로 유발되는 질환이다. 본원에서 치료받고 있는 총 6명 환자들의 임상양상과 유전자 분석을 시행하였다. 방법: 1992년 1월부터 2015년 3월까지 본원에서 전형적 호모시스틴뇨증으로 진단되어 치료 중인 총 6명의 환자들을 대상으로 후향적으로 임상적, 생화학적, 유전자적 분석을 하였다. 결과: 총 6명의 환자가 본 연구에 포함되었으며 이 중 3명은 영아기에 발견되었고, 나머지 3명은 7세 이후에 진단되었다. 영아기에 진단되어 치료를 받은 환자들은 정상 인지기능을 보였고, 7세 이후에 진단된 환자들은 다양한 정도의 지적 장애가 있었다. 골감소증이 6명 중 2명의 환자에서 발견되었다. 혈전 색전증이나 경련, 수정체 탈구 같은 주요한 합병증은 7세 이후에 진단된 군에만 있었다. 유전자 검사에서 모두 cystathionine ${\beta}$-synthase 유전자의 돌연변이를 확인하였다. 본 연구에 포함된 6명은 현재 메티오닌 제한 식이를 하면서 엽산과 베타인, 비타민 B6, 메틸코발라민을 복용 중이다. 결론: 6명의 전형적 호모시스틴뇨증 환자들을 길게는 23년 동안 추적 관찰하였다. 신생아 대사 이상 검사에서 발견된 환자들은 합병증 없이 성장하고 있으나, 7세 이후에 진단된 환자들은 100% 수정체 탈구가 있었고 각종 합병증이 동반되었다. 따라서 전형적 호모시스틴뇨증의 예후에는 무엇보다 조기 진단이 중요하며 이는 현재 국내에서 시행되는 신생아 대사 이상 검사의 중요성을 설명하는 것이라 하겠다.

• Neonatal Medicine
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• 제15권1호
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• pp.75-79
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• 2008

목 적 : 혈변을 보였으나 확진 할 수 없었던 4개월 이하의 영아에서 내원 당시의 임상 상태 및 2년 후의 추적관찰을 통해 얻은 정보로 임상 소견 및 향후 알레르기 질환의 발현 여부에 대하여 알아보고 치료 방침 설정에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 신생아와 조기 영아기에 혈변을 보았던 환아들 중 감염 및 수술적 질환을 제외한 환아의 임상소견 및 2년 후의 추적관찰을 시행하였다. 결 과 : 모든 환아에서 RAST 우유 검사는 음성이었고, 환아들 모두는 자연 호전 되었으며, 2년 후 추적관찰 결과 예후는 양호하였다. 내원 당시의 총 호산구수 증가 유무에 따른 2년 후의 알레르기 성향에서 차이를 보이지 않았다. 결 론 : 신생아와 조기 영아기에 혈변을 보았던 환아들 중 감염 및 수술적 질환을 제외한 환아의 임상양상 및 예후는 모두 양호하였고, 특별한 치료 없이 모두 호전되었으므로 불필요한 치료를 배제할 수 있을 것이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제12권sup1호
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• pp.41-45
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• 2009

Optimal nutrition in infancy and early childhood is the success behind good health, growth, and development of children. Failure to thrive may be the end point of any combination of a nutritional disorder, poor growth, and psychosocial deprivation. Hospital admission is rarely necessary and may be counterproductive. Day attendance, for investigation and observation of child-parent interaction, may be more valuable. Nutritional supplementation, together with nutritional counseling, can improve food intake and growth in children with failure to thrive.

• Journal of Chest Surgery
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• 제19권1호
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• pp.160-164
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• 1986

Tetralogy of Fallot with absent pulmonic valve is a rare cardiac malformation. The most significant symptoms during early infancy are secondary to bronchial compression resulting from the dilated pulmonary arteries. The clinical diagnosis was confirmed by echocardiography, cardiac catheterization and cardioangiography. A case of TOF with absent pulmonic valve was successful operated upon without insertion of the pulmonic valve. The narrow pulmonic valve annulus was enlarged with a transannular pericardial patch graft. The postoperative course was uneventful.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권6호
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• pp.510-517
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• 1999

배경: 신생아나 조기영아에서 전폐정맥연결이상은 아직도 외과적으로 쉽게 치료되지 않는 심기형 중 하나이다. 본 연구는 조기 영아기에 외과적으로 교정된 중요한 다른 심기형이 동반되지 않은 전폐정맥연결이상 환아들의 조기 및 중기 성적을 분석하기 위해 시행되었다. 대상 및 방법: 1993년 1월부터 1998년 8월까지 본 교실에서 외과적으로 교정술을 시행받은 전폐정맥연결이상 환아들중 조기 영아 15명의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 남아가 8명, 여아가 7명이었으며 나이는 생후 4일에서 3.5개월(중심나이 생후 22일)이었다. 체중은 1.75 kg에서 4.9kg(평균체중 3.54 kg)이었다. 심기형을 형태별로 보면 심장상부형이 11례, 심장형이 3례, 심장하부형이 1례였다. 6례(40%)에서 폐정맥환류의 협착이 있었다. 13례에서 수술방법으로 완전순환 정지법을 사용하였고 심장상부형과 심장하부형은 우심방 뒤에서 측방으로 접근하여 공통폐정맥과 좌심방을 문합하였는데 매우 가는 비흡수사인 polypropylene 사를 이용하여 연속봉합을 이용하였다. 결과: 1명의 환아가 술후 17일째 패혈증으로 사망하여 수술사망율은 6.7%였다. 이 환아는 술전 인공호홉이 필요하였던 상심실형의 신생아였다. 두명의 만기사망이 있었는데 그 중 1명은 수술 3년 후 집에서 급사하였는데 원인을 알 수 없었고 다른 한명은 술후 폐정맥협착으로 재수술을 시도하고 좋은 상태로 퇴원하였으나 재수술 3개월후 재발된 폐동맥고혈압으로 사망하였다. 두명의 환아에서 폐정맥협착으로 첫 수술 5개월, 10개월후에 각각 재수술이 시행되었다. 이 중 한명은 현재 계속되는 폐동맥고혈압은 있으나 비교적 좋은 상태로 잘 지내고 있다. 만기사망 및 재수술 환아 3명을 제외한 11명(78.6%)의 환아는 25.8$\pm$20.4개월(0.5개월에서 67개월)의 평균 추적기간동안 심초음파검사상 폐정맥환류의 협착이나 폐동맥고혈압의 증거없이 모두 NYHA class I으로 잘 지내고 있다. 결론: 조기 영아에서의 전폐정맥연결이상은 비교적 낮은 수술사망율로 교정 될 수 있었으나 술후 폐정맥 혹은 문합부협착증이 2례(14.3%)에서 발생하였고 재수술의 결과도 좋지 못하였다. 그러나 술후 폐정맥환류에 협착이 없었던 환아들의 상태는 매우 양호하였다.

• 대한소아치과학회지
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• 제49권3호
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• pp.348-356
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• 2022

과잉치는 치판의 과도한 성장과 분화에 의해서 발생된다. 이로 인해 이소맹출, 맹출지연, 인접치의 치근 흡수, 그리고 치간이개 등의 문제가 발생할 수 있다. 영유아기에서의 과잉치는 드물며 국내에서는 거의 보고되지 않았다. 이 증례에서는 3개의 매복된 과잉치가 있는 생후 2일된 신생아에 대해 보고하고 있으며, 환자는 21개월간 추적 관찰되었다. 유치열기에 맹출된 하나의 과잉치는 14개월이 되었을 때 중등도 진정 하에 발치되었다. 발치된 과잉치에 대해 micro-computed tomography (CT) 분석을 진행하여 치근단 부위의 미세한 형태 이상을 확인하였다. 과잉치 발치 후 치간이개는 감소하였고 구강위생도 개선되었다. 조기 진단 및 치료를 통해 과잉치로 인한 합병증을 예방할 수 있다.