• 대한유전성대사질환학회지
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• 제17권3호
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• pp.103-108
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• 2017

가부키 증후군(Kabuki syndrome)은 특징적인 얼굴(아치형의 넓은 눈썹, 낮은 코끝, 큰 귓바퀴, 아래 외측 안검 외전), 골격계 이상, 출생 후 성장 지연, 그리고 경도의 정신 지체를 특징으로 나타내는 선천성 이상 질환이다. 또한, 선천성 심장기형, 비뇨생식기 기형, 구개구순열을 포함한 위장관 기형, 안검 하수 등의 증상이 동반되기도 한다. 감염과 면역질환, 경련, 내분비 문제, 청력 손실이 나타날 수 있다. 가부키 증후군의 대부분은 12번 염색체의 장완에 위치한 KMT2D 유전자의 돌연변이에 의해 발병된다. KMT2D 유전자의 돌연변이로 생성된 비정상적인 KMT2D 단백질로 인해 신체의 여러 장기와 조직의 특정 유전자의 활성이 정상적으로 이뤄지지 못하여, 결과적으로 가부키 증후군의 특징적인 외형과 기능장애가 나타난다. 출생시 선천성 심장 기형, 갑상선 기능 저하 및 일과성 저혈당 과거력이 있던 환아가 만 4세경 성장 지연, 아치형 눈썹, 낮은 코끝, 아래 외측 안검 외전, 큰 귓바퀴 등의 얼굴 생김새를 보여 시행한 분자유전학적 검사에서 KMT2D의 exon 15에서 새로운 frameshift mutation이 발견되어 증례를 보고하는 바이다. 가부키 증후군은 성장 지연 뿐 아니라, 발달 장애 및 행동 장애, 사춘기 여아의 경우 조기 가슴 발육을 포함한 내분비적 문제, 사시, 안검하수 등의 안과적 문제, 만성 중이염, 청력 손실, 감염, 경련 등 다양한 증상을 나타낼 수 있기 때문에 조기에 질환을 진단하고, 임상증상에 따라 적절한 중재를 할 수 있도록, 정기적으로 신장, 몸무게, 머리둘레, 발달상태, 청각과 시각상태를 확인하는 것이 중요하다. 따라서 여러 장기의 선천 기형을 보이는 환아의 경우, 임상의는 출생 당시에는 두드러지지 않을 수 있는 특징적인 얼굴 생김새, 성장 지연, 정신 지체 등의 이상에 대해 유의하여야 한다. 분자유전학적 검사는 임상적으로 가부키 증후군이 의심되는 환아를 조기에 진단할 수 유용한 방법이며, 앞으로도 가부키 증후군과 연관된 유전자 변이에 대한 연구가 더욱 필요할 것으로 사료된다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권1호
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• pp.42-48
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• 2011

목적: 기관지폐이형성증(bronchopulmonary dysplasia,BPD)의 발생에는 폐의 염증반응이 중요하게 작용한다. Tumor necrosis factor-$\alpha$ (TNF-$\alpha$)는 대표적인 proinflammatory cytokine으로, TNF-$\alpha$ 고생산 부위의 단일염기다형성과 BPD발생 사이의 연관성을 알아보고자 하였다. 방법: 2006년 1월부터 12월까지 서울대학교병원에서 출생하여 신생아중환자실에 입원한 재태주령 32주 미만이면서 출생체중 1,500 g 미만의 미숙아 93예를 대상으로, 실시간 중합효소연쇄반응을 이용하여, TNF-$\alpha$ 유전자 촉진자 5개 부위(-1031T/C,-863C/A, -857C/T, -308G/A, -238G/A)의 단일염기다형성을 분석하였다. 결과: BPD 군은 전체연구대상93예 중에서 38예로40.9%에 해당하였다. BPD 군에서 대조군보다 재태연령($27^{+5}{\pm}2^{+0}$ wk vs. $29^{+2}{\pm}1^{+4}$ wk, P<0.0001)과 출생체중(990${\pm}$270 g vs. 1,220${\pm}$230 g, P<0.0001)이 낮고, 신생아 호흡곤란증후군(71.1% vs. 49.1%, P=0.035) 과 동맥관개존(71.1% vs. 50.9%, P=0.052) 의 발생빈도가 높아서 두 군간의 임상적 특성에는 차이가 있었다. 그러나 TNF-$\alpha$ 유전자 단일염기다형성 분석에서는, 각각의 TNF-$\alpha$ 대립유전자의 빈도와 일배체형의 분포 모두가 BPD 군과 대조군 사이에 차이를 보이지 않았다. 결론: 한국인 조산아에서는, TNF-$\alpha$ 유전자 다형성보다는 임상적인 위험인자가 BPD 발생에 중요하게 작용하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권2호
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• pp.203-209
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• 2010

목 적 : 선천성 심장질환을 가진 소아에서 성장장애를 보이는 것은 잘 알려져 있다. 그러나 선천성 심장질환을 가진 환자들의 최종 키에 관한 연구는 미비한 실정이다. 본 연구에서는 선천성 심장질환을 가진 환자에서 최종 키와 그 당시 체중을 분석하여 선천성 심장질환과 성장과의 관련성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 11월부터 2009년 3월까지 전남대학교병원 소아과에 내원한 환자중 선천성 심장질환을 가지고 있고 내원당시 만 19세 이상인 환자들을 대상으로 하였다. 성장에 영향을 줄 수 있는 전신 질환이 동반된 환아는 제외하였다. 최종 키와 체중은 만 19세 이상의 키와 그 당시의 체중으로 하였고 진료 기록지를 후향적으로 조사하였다. 선천성 심장질환군과 정상의 성장을 비교분석하였다. 연구 대상을 청색증과 비청색증 심장질환군으로 분류하였고, 심장 질환의 종류, 진단시기, 수술 유무, 수술시기에 따라 분류하여 각 군의 최종 성장을 비교 분석하였다. 결 과 : 대상 환아는 전체 105명으로 남자는 58명, 여자는 47명이었다. 대상 남자의 평균키은 $170.9{\pm}7.5cm$, 평균 체중은 $62.7{\pm}11.3kg$ 이었고, 여자의 평균키은 $159.4{\pm}6.4cm$, 평균체중은 $52.2{\pm}7.8kg$ 이었다. 남자에서 통계적으로 유의하게 정상에 비해 키와 체중의 낮은 평균치을 보였다. 3백분위수 미만의 심한 성장장애를 보인 경우는 키에서는 남자 5명(8.6%)이었고, 여자 4명(8.5%), 체중에서는 남아 9명(15.5%), 여아 8명(17.0%)이었다. 남녀 모두에서 청색증군이 비청색증군에 비해 최종 신장의 평균치가 낮은 소견을 보였으나 남아의 체중만이 통계적으로는 유의하였다. 심장 질환별 비교에서는 남자의 체중만이 통계학적으로 유의하게 질환별 차이를 보였고 동맥관 개존군에서 가장 높은 값, Follot 4징군에서 가장 낮은 값을 보였다. 결 론 : 선천성 심장질환을 가진 남자에서 정상 소아에 비하여 최종 키와 당시 체중의 성장장애를 보였다. 따라서 심장질환을 가진 환자에서는 질환의 주의 깊은 관찰을 통하여 필요시 적절한 시기에 치료가 시행되어야겠고, 치료 이후에도 성장의 정기적인 추적관찰을 통해 성장 부진의 소견이 확인되면 성장에 대한 치료를 시도하는 것이 바람직할 것으로 여겨진다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권2호
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• pp.195-202
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• 2010

목 적 : 본 연구에서는 좌우 단락에 의한 심한 폐동맥 고혈압으로 수술 가능 여부가 불확실했던 환자들의 수술 후 중기 임상 경과를 보고하고자 한다. 방 법 : 1995년 이후 삼성서울병원에서 좌우 단락에 의한 폐동맥 고혈압으로 심도자술 후 수술 받은 환자들 중, 만 1세 이후, 폐혈관 저항 8 Wood unit 이상이었던 21명의 환자를 대상으로 이들의 수술 전후 및 추적 기간 중 임상 증상, 폐동맥 압력 변화를 후향적으로 검토하였다. 대상 환자의 수술 당시 평균 연령은 26 (1-58)세였다. 진단은 심방 중격 결손(n=11), 심실 중격 결손(n=4), 심실 중격 결손과 동맥관 개존(n=4), 그리고 동맥관개존(n=2)이었다. 수술 여부는 폐혈관 가역성에 기초하여 결정하였으며, 5명에서는 좌우 단락을 완전히 막았고, 16명의 환자는 작은 좌우 단락을 남겨 놓는 형태의 수술을 시행 받았다. 결 과 : 수술 직후 폐동맥에 삽입한 도관이나 심초음파로 추정한 폐동맥 압력은 모든 환자에서 수술 전보다 감소되었다. 또한 이러한 수술 직후의 폐동맥 압력은 수술 전 결손의 일시적 폐쇄 당시의 폐동맥 압력과 유사한 값을 보였다. 두 명의 환자를 제외한 대부분 환자에서 추적 기간 동안 폐동맥 압력이 감소추세를 유지하였다. 임상증상은 NYHA functional class 기준으로 한 명의 환자를 제외하고는 모두 호전을 보였다. 수술 직후뿐만 아니라 추적 관찰 기간 동안에도 사망이나, 수술과 관련된 특별한 합병증은 없었다. 결 론 : 본 연구에서는 좌우 단락에 의한 심한 폐동맥 고혈압 환자들을 폐동맥 고혈압 가역성에 근거하여 수술하였고, 큰 위험 없이 심장 수술이 가능하였다. 폐동맥 확장제 흡입에 반응을 보이지 않았던 환자들에서 결손의 일시적 폐쇄 상태에서는 반응을 보인 경우가 많았고, 이는 수술 직후 폐동맥 압력과 유사하여 유용한 정보를 얻을 수 있었다. 대부분의 환자에서 폐동맥 압력이 감소하고 임상 양상의 호전을 보였으나, 다시 증가하거나 정상까지 감소하지 않을 수 있으므로 세심한 관찰과 장기적인 추적이 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권12호
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• pp.1528-1533
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• 2002

목 적: 심근의 단독 비경화증은 성인을 대상으로 산발적인 보고가 있었으나 소아에서는 정확한 혈역학적인 양상, 장기적인 예후, 유전 양상 등에 대해서는 많이 알려지지 않은 상태이다. 저자들은 심근의 단독 비경화증을 보이는 환자군의 임상 양상, 혈역학적인 성상과 경과, 형태학적 특성 및 유전양상 등을 평가하고자 본 조사를 시행하였다. 방 법 : 충남대학교병원 소아과에서 1997년부터 2001년까지, 심초음파 검사를 통하여 심근의 단독 비경화증으로 진단받은 10명(남아 5명, 여아 5명)을 대상으로 임상 양상, 혈역학적인 성상과 경과, 형태학적 특성 및 유전양상 등을 조사하였다. 결 과: 환자들의 진단시의 평균 연령은 $45{\pm}53$개월(1일-14세)이었으며, 평균 추적 관찰 기간은 $33{\pm}19$개월이었다. 남녀비는 동일하였다. 심초음파 검사시 발현 증상은 부정맥 3명, 태아 초음파 검사상 서맥 2명, 심잡음 4명이었다. 다른 심기형이 동반된 환자는 6명으로, 3명은 심실중격결손 또는 심방중격결손이 있었고, 2명은 승모판 탈출증이 동반된 동맥관 개존증, 1명은 승모판 열극이 있었다. 2명에서 심전도상, II, III, aVF 유도에서 T파의 하강이 관찰되었고, WPW 증후군의 환자는 1명으로 발견 당시 발작성 상실성 빈맥이 동반되었다. 2명에서 가족성 동기능 장애가 발견되었으며, 제 3도 방실 차단이 1명의 환자에서 있었다. 심초음파 검사 상 지주 간 고랑의 정도는 승모판 수준에서 심첨부로 갈수록 심하였다. 가족적 발생을 보인 2명에서 가족성 동기능 장애를 동반하였다. 추적관찰 중 대부분의 환자는 무증상이나, 2명에서 좌심실수축기능 저하가 있었고, 이 중 1명은 심한 동기능 장애로 영구 심박 조율기 삽입 시술이 필요한 상태이다. 결 론 : 소아에서 심근의 단독 비경화증은 아주 드문 질환은 아니며, 성인과 마찬가지로 심근기능 장애 및 심각한 합병증의 발생 가능성이 있기 때문에 꾸준한 추적 관찰이 필요하다. 또한 가족적 발생을 할 수 있으므로 환자 가족 내 선별 검사를 해야 하며, 심근의 단독 비경화증의 정확한 빈도, 장기적 예후, 진단기준의 객관성을 확보하기 위하여 국내에서도 광범위한 다기관 연구가 필요하다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제12권1호
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• pp.67-74
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• 2005

목 적 : 최근 신생아학의 발달과 신생아 집중 치료의 발달로 기관내 삽관 후 인공 환기요법 치료가 빈번하게 이루어져 호흡곤란증이 있는 신생아의 사망률은 감소된 반면 이에 따른 여러 합병증이 병발할 가능성이 높아지게 되었다. 이에 저자들은 인공 환기요법을 사용한 신생아에서 VAP의 발생빈도와 위험요인 및 주된 균주에 대해 알아보았다. 방 법 : 2000년 1월 1일부터 2003년 6월 30일까지 한림대학교 강남성심병원 신생아 집중치료실에 입원하여 인공 환기요법을 사용한 신생아 50명을 대상으로 하여 입원 기록지를 후향적으로 분석하였다. VAP의 진단은 기관내 삽관 당시에는 폐렴이 보이지 않으나 기관내 삽관 후 최소 48시간 경과 후 흉부 방사선상 새롭게 침윤이 발생한 경우로 정의하였다. 상기 조건에 만족하는 환아 13명을 VAP군으로, 만족하지 않는 환아 37명을 대조군으로 분류하였다. 결 과 : 인공 환기요법을 사용했던 환아 50명 중 VAP의 발생빈도는 26.0%(13명)였다. 동맥관 개존증과 뇌실내 출혈이 VAP 발생과 연관이 있었고 재태연령, 출생체중, 1분 및 5분 Apgar 점수 및 호흡곤란 증후군, 기관지폐 이형성증, 미숙아 망막증, 패혈증, 급성 신부전, 폐출혈, 공기 누출 증후군 등과는 연관이 없었다. 본 연구에서는 총 12균주가 동정되었는데 MR-CNS 4례(33.3%), E. cloacae 3례(25.0%), P. aeruginosa 2례(16.7%), MRSA 1례(8.3%), Acinetobacter baumanii 1례(8.3%), K. pneumoniae 1례(8.3%)로 MR-CNS가 가장 많았다. 결 론 : 본원 신생아 집중치료실에서 인공 환기요법 치료 후 발생한 폐렴의 빈도는 26.0%이며 MR-CNS가 가장 많이 배양되였다. 기관삽관 말단의 배양은 VAP의 정확한 진단을 위해서는 적절치 않을 수 있으나 신생아에게 필요한 침습적이지 않고 정확한 방법에 대한 연구가 필요하다고 생각된다.

• Neonatal Medicine
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• 제17권1호
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• pp.21-33
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• 2010

목 적 : 최근 신생아중환자실에서 생존률이 향상됨에 따라서 기관지폐이형성증의 발생률이 증가하고 있고, 그 중에서도 특히 비전형적 기관지폐이형성증의 발생률이 증가하고 있다. 그러나, 전형적인 기관지폐이형성증 환아와 비전형적 기관지폐이형성증 환아의 비교 연구는 많지 않다. 이에 저자들은 두 군간의 차이점을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 2004년 5월부터 2007년 4월까지 서울대학교병원과 분당 서울대학교병원에서 출생하여 신생아중 환자실에 입원한 월경 후 주령 32주 미만인 환아를 대상으로 하였고, 이를 전형적인 군과 비전형적인 군으로 나누었다. 그리고, 기관지 폐이형성증의 발생률을 조사하고, 전형적인 군과 비전형적인 군에서 주산기적 요인과 출생 후 치료를 비교하였다. 결 과:총 연구 대상은 260명이었고 이 중 141명(54.2%)이 기관지폐이형성증으로 진단되었다. 이 중 전형적 기관지폐이형성증은 64명, 비전형적 기관지폐이형성증은 77명이었다. 전형적 기관지폐이형성증 환아에서 신생아 호흡곤란 증후군, 동맥관 개존증, 자궁내 성장지연이 더 많이 동반되었고, 1분과 5분 Apgar 점수가 낮았고, 고진동 인공환기기 사용이 더 많았다. 비전형적 기관지폐이형성증 환아에서는 산전 스테로이드 사용이 더 많았고, 조기 양막파수, 임상적 융모양막염과 병리학적 융모양막염의 동반이 더 많았다. 다중 로지스틱 회귀분석을 시행하였을 때 고진동 인공환기기 사용은 전형적 기관지폐이형성증 환아에서 독립변수였고, 산전 스테로이드 사용, 임상적 융모양막염과 병리학적 융모양막염은 비전형적 기관지폐이형성증 환아에서 독립변수였다. 결 론:본 연구에서는 산전 요인(산전 스테로이드 사용, 임상적 융모양막염, 병리학적 융모양막염)은 비전형적인 기관지폐이형성증과 유의한 관계를 보였고, 산후요인(더 흔한 고진동 인공환기기 사용)은 전형적 기관지폐이형성증과 유의한 관계를 보였다. 앞으로, 위와 같은 임상 연구들을 바탕으로 기관지폐이형성증의 예방과 치료에 대한 더 많은 연구가 필요하리라 생각된다.

• Neonatal Medicine
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• 제16권2호
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• pp.197-204
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• 2009

목 적 : 동일 병원에서 같은 기준에 의하여 정맥영양을 받는 미숙아들 중에도 간기능 검사 결과는 쓸개즙정체가 있는 경우와 없는 경우, 간효소의 수치만 오르고 쓸개즙정체의 증상이 없는 경우, 쓸개즙정체 및 간효소 수치의 이상이 없는 경우 등 서로 다른 것을 알 수 있다. 저자들은 출생 직후부터 정맥영양을 받은 미숙아 및 극소저출생체중아들을 대상으로 간기능 검사 결과의 양상 및 이에 영향을 미치는 요인을 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2004년 1월 1일부터 2008년 12월 31일까지 가톨릭의대 부천 성모병원 신생아 집중치료실에 입원했던 출생체중 1,500 gm 미만의 미숙아들 중 2주 이상 TPN을 시행한 92명을 대상으로 이들의 의무 기록지를 후향적으로 검토하였다. 정맥영양 시행 2주 이후부터 관찰기간 동안 시행된 대상아 각각의 간기능 검사 전체를 분석하였으며 검사 결과 혈청 직접빌리루빈(direct bilirubin, DB) 2 mg/dL 이상이 측정되었고 담도폐쇄나 쓸개즙정체를 초래할 다른 원인이 배제된 경우 쓸개즙정체 그룹으로, aspartate aminotransferase (AST) 및 alanine aminotransferase (ALT)가 각각 60 IU/L 이상으로 측정되었고 측정시기에 상기의 제외기준을 비롯하여 뚜렷한 간손상의 원인을 알 수 없었던 경우 간세포손상 그룹으로 하였다. DB 2 mg/dL 이상인 쓸개즙정체그룹을 I군, DB 2 mg/dL 미만이나 AST 및 ALT가 각각 60 IU/L 이상인 간효소치 이상군을 II군, 각각에 이상이 없었던 정상군을 III군으로 하였다. 각 대상아들의 출생체중, 재태주령, 분만방법, 당뇨병 및 전자간증 등의 산모질환, 1분 및 5분 아프가 점수, 계면활성제 사용, 장관영양 시작 시기, 정맥영양기간, 적혈구수혈 횟수, 패혈증, 괴사성장염, 만성호흡곤란증, 동맥관개존증 발생 등을 비교하였다. 결 과 : 대상아들 중 쓸개즙정체 그룹이 36명(39.1%), 간세포손상 그룹이 51명(55.4%) 이었으며, I군 36명(39.1%), II군 19명(20.7%), III군 37명(40.2%) 이었다. 쓸개즙정체그룹과 간세포손상 그룹 각각에 대한 T검정 및 교차분석 결과 재태일령, 출생체중, 1분 및 5분 아프가 점수, 정맥영양기간, 적혈구수혈 횟수, 계면활성제 사용, BPD 진단, PDA 진단 유무에서 유의한 상관관계를 보였다(P<0.05). 쓸개즙정체 그룹을 종속변수로 한 다중회귀분석결과 재태주령, 계면활성제 사용, 패혈증, 적혈구수혈 횟수, 동맥관 개존증과의 관계가 유의했다(P<0.05). 결 론 : 정맥영양을 받고 있는 극소저출생체중아의 쓸개즙정체증에 대하여 정맥영양 이외에 출생체중, 재태주령, 1분 및 5분 아프가 점수, 계면활성제사용, 적혈구수혈 횟수, 만성호흡곤란증, 동맥관개존증 등 요인들에 대한 고민이 동반 되어야 할 것으로 생각된다.

• Neonatal Medicine
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• 제17권1호
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• pp.94-101
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• 2010

목 적 : 현재 국내 출산율은 계속 감소하고 있고 또 출산 연령이 계속 높아지고 있는 추세임에도 불구하고 10대 청소년들의 분만은 줄어 들지 않고 있다. 이러한 청소년 임신은 어린 신부와 그들에게서 태어난 신생아들에게도 의학적인 문제점뿐 아니라 사회적인 부담으로 작용하게 되므로 본 연구자들은 이러한 문제점들을 알아 보고자 하였다. 방 법 : 2004년 1월부터 2009년 7월까지 고려대학교 안산병원에 입원한 산부가 19세 이하로 청소년이었던 산부와 그들에게서 태어난 신생아를 대상으로 하였다. 대상 산부는 27명이었으며 대상 신생아는 28명이었고 이들의 의무기록을 후향적으로 분석하여 산부와 신생아의 특성, 주산기 합병증 및 지원했던 사회적 지원에 대해 조사하였다. 결 과 : 27명의 모든 산부는 미혼이었으며 이 중 11명은 결손 가정의 자녀였다. 임신으로 적절한 산전검사를 받은 산부는 3명뿐이었으며 특히 11명(40.7%)의 산부는 산전검사를 전혀 받지 않았다. 산부의 주산기 합병증으로 조산, 빈혈, 조기 양막 파수, 융모양막염 등이 있었다. 대상 신생아 28명 중 미숙아는 17명(60.7%)이었으며 극소 저체중 출생아는 10명(35.7%)이었다. 신생아의 합병증은 모두 미숙아에서 나타났으며 호흡곤란증후군 8명, 패혈증 3명, 치료가 필요했던 동맥관 개존증, 괴사성 장염, 뇌실 내 출혈 등이었다. 입원 중 사망한 환아는 1명으로 사인은 폐출혈이었다. 퇴원한 신생아 27명 중 14명(51.9%)이 입양되었거나 아동 보호 시설에 위탁되었고 친부모에게 양육된 경우는 12명(44.4%)이었다. 결 론 : 청소년 임신은 조산으로 출산하는 경우가 많고 산전 검사를 제대로 받지 못해 적절한 출산 준비 없이 신생아를 출산하게 되어 미숙아의 빈도가 높고 이로 이한 주산기 합병증이 많다. 또한 신생아가 미혼모에게서 출생하게 되므로 친부모에게 양육되지 못하고 입양되거나 아동 보호 시설에 위탁되는 경우가 많아 사회적 부담이 증가하게 된다. 따라서 이런 문제를 예방하기 위해 청소년에 대한 피임 교육과 함께 임신에 대한 적절한 정보를 제공하여 임신이 된 경우 적절한 관리를 받을 수 있도록 적극적인 사회 지지가 필요하겠다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권3호
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• pp.380-391
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• 2010

목 적 : RSV는 영아기에 세기관지염이나 폐렴을 일으키는 중요한 요인으로 알려져 있다. 건강한 영아에서는 RSV 감염으로 위중한 병을 일으키는 경우는 드물지만 선천성심장병과 관련된 심부전이나 청색증, 폐동맥고혈압의 상태에 있거나 조산 미숙 등과 관련된 만성폐질환 상태에 있는 영아의 경우 위중한 병을 일으킬 수 있다. 본 연구에서는 선천성심장병 소아와 비선천성심장병 소아에서 RSV 감염례를 조사하여 RSV 감염이 선천성심장병 환아에 미치는 영향에 대하여 조사하고자 하였다. 방 법 : 2003년 7월부터 2006년 6월까지 세종병원에 세기관지염이나 폐렴으로 입원한 343례의 환아의 비강 분비물에서 RSV 항원검사를 시행하여 RSV 감염에 의한 하기도염의 연령별 계절별 발생 양상을 조사하였다. RSV 감염된 하기도염 환아들에서 선천성심장병 환아의 여러 경우와 비심장병 환아의 입원 기간, 중환자 치료, 인공환기 치료 등 임상 경과를 비교하였다. 결 과 : RSV에 의한 하기도염은 어린 영아기에 많이 발생하고 있으며 온대지방에서는 겨울철에 유행하는 양상을 보이고 있다. RSV에 의한 하기도염 환아 중 선천성심장병 환아에서 비심장병 환아에 비하여 중증 감염이 많았고 장기입원을 보였다(P <0.01). 비교적 간단한 단순단락 병변인 ASD, PDA, VSD 등의 선천성심장병에서 심장수술로 교정되고 충분히 회복된 환자에서는 RSV에 의한 하기도염에서 비교적 짧은 입원기간과 가벼운 경과를 보여 비심장병 환아와 큰 차이가 없었다. 선천성심장병에 대한 완전교정 수술이나 단계적 고식수술 후에도 감염, 폐동맥고혈압, 판막역류, 혈관협착 등의 원인으로 심폐계에 상당한 문제가 남아있는 경우 RSV 감염시 비심장병 환아에 비하여 장기 입원을 보이고(P <0.01) 중증 경과를 보였다. 교정수술 받지 않은 상태의 선천성심장병을 가진 환아에서는 대부분 6개월 이내의 어린 나이에 RSV에 의한 하기도염이 발생하고 있으며 비심장병 환아에 비하여 장기 입원을 보이고(P <0.01) 중증 경과를 보였다. 선천성심장병 심장수술 후 1개월 이내의 회복기에 병원 감염을 포함하여 상당수의 RSV 감염이 발생하고 있음을 확인하였으며 이들은 심장수술 직후의 면역기능 저하와 관련하여 중증 감염으로 발전할 가능성이 있을 것으로 생각된다. 결 론 : 미교정 상태의 선천성심장병 환아와 교정 후에도 계속 심폐계에 문제가 남아있는 선천성심장병 환아에서 RSV 감염에 의해 중증 경과와 장기 입원이 초래될 수 있다. 선천성심장병 환아에서 이러한 RSV 감염의 피해를 줄이기 위해서는 RSV 감염으로 심각한 위험이 초래 될 수 있는 고위험 세부군의 파악과 이들에 대한 예방 항체 치료 등 적절한 예방 노력이 필요하다.