• Neonatal Medicine
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• 제18권2호
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• pp.320-327
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• 2011

목적: 조산아는 산화 방지 시스템이 미성숙하여 과산소증 및 저산소증에 노출되면 이차적으로 중추 신경계, 호흡계, 혈액계 등 다른 체내 기관에 손상이 올 수 있다. 저자들은 1,500 g 미만 또는 32주 미만의 조산아에서 동맥혈 산소 분압을 50-70mmHg근처로 유지하기 위하여 경피적 산소 포화도를 90-94%로 유지하여 과산소증 및 저산소증을 회피하는 전략 하에 치료하였던 군(T)과 고식적인 경피적 산소 포화도 감시를 하였던 군(C)에서 사망률, 입원 기간 및 이환율에 대해 비교하였다. 방법: 충남대학교병원 신생아 집중치료실에 입원하였던 신생아 중 1,500 g 미만 또는 32주 미만의 조산아를 대상으로 하였다. 2008년 8월부터 2010년 7월까지 경피적 산소포화도를 90-94%으로 유지하였던 조산아들을 T군으로 하였고 2007년 1월에서 2008년 8월까지 경피적 산소 포화도 감시의 지침 없이 고식적인 관리를 하였던 조산아들을 C군으로 하였다. 양 군 간에 입원 중 사망률, 입원기간, 만성폐질환으로 이행 및 치료 여부, 괴사성 장염, 미숙아 망막증, 뇌실 내 출혈, 동맥관 개존증 등을 후향적으로 비교하였다. 결과: 양 군의 기본 특징은 성별 외에 유의한 차이가 없었다. 사망률은 T군에서 C 군 보다 적은 경향은 보였으나 통계적 유의성은 없었다(5.3% vs. 16.7%, P=0.127). 두 군간에 입원기간, 만성폐질환, 산소 사용 기간과 괴사성 장염의 빈도는 차이가 없었다. ICROP 제 3기 이상의 중증 미숙아 망막증은 T군이 C군 보다 적은 경향을 보였으며(2.6% vs. 10%, P=0.203), 뇌실 내 출혈의 발생 빈도는 T군에서 C군 보다 낮은 경향을 보였다(18.4% vs. 40.0%, P=0.051). 치료가 필요하였던 동맥관 개존증의 빈도는 양 군에서 차이가 없었다. 결론: 극소 저체중 출생아 또는 극소 조산아에서 경피적 산소포화도를 90-94%으로 유지하는 전략은 과산소증 및 잠재적인 저산소증에의 노출을 최소화함으로서 합병증의 증가 없이 단기적 예후 개선에 기여할 수 있을 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권11호
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• pp.1212-1218
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• 2005

목 적 : 엡슈타인 기형의 예후는 판막변화의 심한 정도에 따라서 주로 결정되며 신생아기에 증상을 보이는 경우에는 높은 사망률을 보인다. 엡슈타인 기형에 폐동맥 폐쇄가 동반되기도 하지만 신생아기에는 높은 폐혈관 저항으로 인하여 기능적 폐동맥 폐쇄 상태가 생기기도 한다. 신생아기에 증상을 나타낸 엡슈타인 기형의 임상적인 특징과 치료 후 경과를 폐동맥 폐쇄 동반 유무를 중심으로 살펴보고자 하였다. 방 법 : 1998년부터 2004년까지 서울아산병원 소아과에서 진단된 신생아기에 증상을 보인 엡슈타인 기형 환자 15명을 대상으로 하여 심초음파 기록과 녹화된 비디오 테이프를 검토하였고 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 심초음파상 폐동맥 폐쇄를 가진 군과 폐동맥 폐쇄가 없는 군으로 나누어 각각의 임상 양상, 검사 소견, 치료 및 경과를 비교하였다. 결 과 : 1) 대상 환자 15명 중 10명(67%)이 폐동맥 폐쇄를 보여서 신생아기에 증상을 보인 엡슈타인 기형은 폐동맥 폐쇄를 동반하는 경우가 많았으며 이중 6명은 기능적 폐쇄로 판명되었다. 2) 폐동맥 폐쇄를 가진 군과 폐동맥 폐쇄가 없었던 군 사이에 재태연령이나 출생 시 체중은 차이가 없었으나 폐동맥 폐쇄군에서 산소 포화도와 pH가 유의하게 낮았고(P<0.05) 흉부 방사선 소견상 심흉곽 비도 유의하게 커져 있었다(P<0.05). 기능적 폐쇄군과 해부학적 폐쇄군 사이에는 pH와 심흉곽 비는 차이가 없었으나 산소 포화도는 기능적 폐쇄군이 더 낮았다(P<0.05). 3) Capentier 분류로 나누어 본 삼첨판 형태의 특징과 심초음파상에서 우심방과 심방화된 우심실의 면적으로 본 기형의 심한 정도는 각각의 수가 적어서 폐동맥 폐쇄 유무에 따른 특징은 찾아볼 수 없었다. 4) 폐동맥 폐쇄가 없었던 5명 중 2명은 특별한 치료 없이 증상이 호전되어 퇴원하였으며 이를 제외한 13명(87%)이 $PGE_1$을 투여 받았고 기능적 폐쇄군 6명 중에서 4명은 NO 흡입치료를 받았다. 5) 대상 환자 중에서 3명(20%)이 사망하였으며 폐동맥 폐쇄가 없었던 환자 중에는 사망한 예는 없었다. 신생아기나 영아기에 수술을 필요로 한 환자는 폐동맥 폐쇄가 없었던 군에서는 5명 중 1명, 폐동맥 폐쇄군에서는 10명 중 8명으로 폐동맥 폐쇄군이 수술이 일찍 필요한 경우가 많았다(P<0.05). 6) 추적관찰이 가능했던 11명은 심흉곽 비가 평균 59%(49-69%)로 감소한 상태이며 기능적 폐쇄군 2명과 해부학적 폐쇄군 중 1명이 폰탄수술을 기다리는 중이고 나머지 8명은 모두 경도의 삼첨판 역류만 보이고 있다. 결 론 : 신생아기에 증상을 나타내는 엡슈타인 기형은 기능적 또는 해부학적 폐동맥 폐쇄를 동반하는 경우가 많으며 이들에서 더 심한 임상양상을 볼 수 있었고 신생아기나 영아기에 일찍 수술이 필요한 경우가 많았다. 폐동맥으로 전방향 혈류가 보이지 않는 엡슈타인 기형을 가진 신생아에서 기능적 폐쇄와 해부학적 폐쇄를 효과적으로 어떻게 빠르게 감별할 것인지, 기능적 폐동맥 폐쇄를 가진 신생아에게 가장 적절한 치료가 무엇인지는 앞으로 더 많은 경험과 연구가 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권8호
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• pp.881-887
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• 2009

목 적 : 최근 신생아 집중 치료의 발달로 인하여 출생체중 1,500 g 미만의 극소 저체중출생아(very low birth weight infants, VLBWI)의 생존율이 높아지고 있다. 이에 저자들은 최근 12년간 한림대학교 강남성심병원 신생아 중환자실에 입원한 극소 저체중 출생아의 치료 결과의 변화를 조사하였다. 방 법 : 1997년 1월 1일부터 2008년 12월 31일까지 한림대학교 강남성심병원 신생아 중환자실에 입원한 1,500 g 미만의 VLBWI 339명을 대상으로 하였고 I기(1997-2003년), II기(2004-2008년)로 나누어 각기별 출생체중과 재태연령의 변화, 생존율, 이환율, 사망원인 및 시기에 대해 병록지 검토를 통해 후향적으로 조사하였다. 결 과 : VLBWI 발생 빈도는 II기에 유의하게 증가하였으며 평균 출생체중 및 재태 연령도 I기에 비해 II기에 유의하게 감소하였으나 1분과 5분 아프가 점수는 II기에 더 높았고(P<0.05), 인공 호흡기 사용기간, 산소 총 투여 기간에는 두 기간사이의 통계적으로 유의한 차이는 없었다(P>0.05). 산모와의 관계를 보면 자궁경부 근무력증, 출생 전 스테로이드 사용, 조기 양막파수는 II기에 유의하게 증가하였다. 생존율에 있어서는 I기에 59.1%, II기에 74.2%로 유의한 증가를 보였으며(P<0.05), 출생체중 1,000 g 미만, 재태연령 28주 미만의 환아의 생존율 증가가 두드러졌다. 극소 저체중 출생아에서 흔히 동반되는 질환으로는 호흡곤란 증후군, 미숙아 망막증, 패혈증, 기관지폐 형성이상, 동맥관 개존증, grade III 이상의 뇌실 내 출혈 및 뇌백질 연화증, 괴사성 장염의 발생은 동맥관 개존증을 제외하고는 두 기간 간의 유의한 차이는 없었다. 사망 원인으로는 호흡곤란 증후군이 가장 많았고 폐출혈, 패혈증이 그다음을 차지하였고, 사망 시기는 두 기간 모두 7일 이내 사망률이 가장 높았다. 결 론 : 최근 12년간 본원에서 출생한 VLBWI의 생존율은 현저히 향상되었으며 특히 1,000 g 미만 28주 미만 환아에서의 생존율 향상이 두드러졌다. 이는 여러 가지 신생아 집중치료술의 향상에 따른 것으로 생각된다. 하지만, 아직 초기 사망율이 높으므로 급성기 치료에 더욱 관심을 갖고 출생체중, 재태연령, 산소치료등과 밀접한 관계가 있는 합병증인 기관지폐 형성이상, 미숙아 망막증 등의 빈도를 줄이기 위해 노력해야 할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권7호
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• pp.704-712
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• 2008

목 적 : 최근 모유수유의 장점이 부각되고 있으나 모유가 미숙아 전용분유에 비해 열량을 포함한 영양소들이 미숙아들의 적절한 성장을 유도하기에는 낮아 이를 극복하기 위한 모유강화제가 개발되었다. 본원에서는 극소저체중출생아들을 대상으로 모유강화제를 첨가한 모유를 수유한 경우와 미숙아 전용분유를 수유한 경우를 비교하여 성장에 어떠한 효과를 미치는지 알아보기로 했다. 방 법 : 2005년 10월부터 2006년 12월까지 동아대학교의료원에서 출생하여 신생아 집중치료실에 입원한 출생체중 1,500 g 이하, 재태주령 33주 미만인 극소저체중출생아들을 대상으로 강화된 모유수유군과 미숙아 전용분유 수유군으로 나누어 전반적인 특징, 영양상태, 성장 추이 및 합병증의 발생 등을 전향적으로 비교 조사하였다. 대상 환자들 중 본원에서 추적관찰이 가능했던 환자들의 경우 외래에서 1, 3, 6개월에 걸쳐 체중, 신장, 두위를 측정하여 비교하였다. 결 과 : 두 군의 평균 재태주령 및 출생체중은 각각 $30^{+1}{\pm}2^{+1}$주과 $29^{+4}{\pm}2^{+1}$주, $1,281.30{\pm}178g$과 $1,234.32{\pm}193g$으로 통계학적으로 차이가 없었으며(P=0.26, P=0.38), 성비, 괴사성 대장염, 패혈증, 신생아호흡곤란증후군, 동맥관개존증, 뇌 내출혈 및 뇌실 내 출혈 등의 합병증의 비율, 평균 재원 기간에서도 유의한 차이는 없었다. 수유 시작 시기는 강화된 모유수유군과 미숙아 전용분유 수유군에서 각각 생후 $8.00{\pm}3.27$일 및 $8.86{\pm}5.37$일(P=0.99), 완전수유 도달 시기는 각각 수유시작 후 $41.78{\pm}20.47$일 및 $36.86{\pm}20.63$일로(P=0.55) 통계적으로 유의한 차이가 없었으며, 총정맥영양 기간 및 수유 곤란증상 횟수에도 유의한 차이는 없었다. 수유시작 시점부터의 체중, 신장, 두위의 성장 속도 및 절대치도 두 군 간에 유의한 차이가 없었으나 각 시점의 평균치를 비교하였을 때 수유 시작 후 7주째 체중은 강화된 모유수유군에서 더 빨리 증가하였다(P=0.03). 환자들의 초기 체중 감소 후 출생체중까지 회복되는데 걸리는 기간도 각각 $22.3{\pm}6.92$일 및 $24.32{\pm}10.68$일로 통계학적 차이는 없었으며(P=0.41), 체중 회복 후부터 퇴원까지의 체중 및 두위, 신장의 증가속도는 두 군에서 유의한 차이는 없었다. 퇴원 후 외래 추적 관찰을 한 각 군의 환자들의 체중, 신장, 두위의 평균치에도 유의한 차이는 없었다. 결 론 : 극소저체중출생아에서 모유강화제를 포함한 모유수유군과 미숙아 전용분유 수유군 간의 전반적인 성장 상태, 생화학적 검사 수치 및 합병증 발생에는 유의한 차이가 없어 모유 강화제는 고열량 수유를 필요로 하는 극소저체중출생아에서 부가적인 선택 사항이라고 하겠다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권2호
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• pp.175-183
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• 2009

배경: 소아에서 승모판막 기형은 드물며 각 기관마다 비교적 작고 제한된 경험들을 가지고 있다. 또한 소아에서는 승모판막 치환술은 성장 후를 고려해야 하는 문제점이 있다. 본 연구에서는 소아에서 승모판막 성형술을 시행한 환자에서의 성적을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1996년부터 2005년까지 승모판막 성형술을 시행한 총 64명의 환자를 대상으로 하였다. 수술 당시 평균 연령은 $5.5{\pm}4.7$세였고, 남자는 28명, 여자는 36명이었다. 환자는 승모판막 기형과 동반질환에 따라 두 군으로 나누어 분석하였다. 1군은 승모판막 기형만 있거나, 심방중격결손이나 동맥관 개존증을 동반하고 있는 경우로 34명(53.1%), 2군은 이외 다른 선천성 심기형을 같이 동반하고 있는 경우로 30명(46.9%)이었다. 결과: 수술 후 재원기간 내 전체사망률은 6.3%로, 1군에서 2명(5.9%), 2군에서 3명(10%)으로 각 군간에 의미 있는 차이는 없었다. 수술 후 합병증 발생률은 18.8%로, 1군에서 5명(14.7%), 2군에서 7명(23.3%)으로 각 군 간에 의미 있는 차이는 없었다. 중간 추적관찰기간은 4.6년이었다(범위 $0.5{\sim}12.2$년). 10년 생존율은 95.3%였고 10명에서 재수술이 필요하였다. 이 중 2명은 잔여 승모판막 폐쇄부전으로 재원기간 중 재수술하였고 10명 중 7명에서 승모판막 치환술을 시행하였다. 10년 무재수술 생존률은 76.1%였다. 육안적 소견에서 가장 많은 기형은 판막륜 확장과 판막 탈출이었고, 성형술은 각 환자에서 평균 $2.1{\pm}1.1$개의 술식이 시행되었다. 수술 직후 재원기간 중 시행한 심초음파 추적결과에서는, 승모판막 폐쇄부전은 의미 있게 개선되었고, 추적 관찰 중 시행한 심초음파 결과에서도 수술 1년, 5년, 10년 후 시행한 심초음파 결과에서 승모판막 역류는 통계학적으로 유의하게 개선되었다. 한편 승모판막 역류로 수술 받은 환자의 32.8%에서 추적 관찰 중 판막 협착의 소견을 보였으며, 수술술식과 판막 협착의 발생 관계도 통계학적으로 유의한 소견을 보였다. 결론: 선천성 승모판막 기형을 가진 환자에서 승모판막 성형술을 시행한 경우 1군과 2군간의 결과에 통계학적으로 유의한 차이가 없었고, 두 군에서 모두 비교적 양호한 성적을 보였다. 또한 소아에서 승모판막 성형술에 대한 심초음파 결과도 양호함을 객관적으로 증명하였으나, 선천성 승모판막 기형의 수술 후 장기적 경과 관찰에서 발견되는 승모판막 협착이나 역류를 조기에 발견하기 위한 정기적인 경과 관찰이 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권3호
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• pp.224-229
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• 2003

목 적 : 불임의 증가와 함께 체외수정시술에 의한 신생아의 출생이 점차 증가하고 있으나, 이들에 대한 임상적 예후와 경과에 대한 연구가 미비한 실정으로 본원에서 출생한 체외수정 쌍생아의 임상적 경과 및 예후를 알고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2000년 6월까지 6년간 서울아산병원에서 분만된 신생아 460쌍 중 250쌍의 자연 수정에 의한 쌍생아(대조군)와 체외 수정 시술에 의해 출생한 156쌍의 쌍생아를 대상으로 재태연령, 출생체중, 성비, 입원률, 1분/5분 Apgar 점수, 동맥관개존증의 발생 및 인도신 치료 여부, 신생아 호흡 곤란 증후군, 일과성 빈호흡, 황달, 미숙아망막증, 뇌출혈, 괴사성 장염, 패혈증, 전해질 이상, 선천적 기형의 발생 유무를 비교하였으며, 입원기간과 사망률을 알아보고 비교 분석하였다. 또한 산모의 나이와 출산력 및 조기양막파열, 임신성 고혈압, 조기진통의 발생 여부와 임신 중의 입원횟수와 입원기간을 비교하였다. 결 과 : 6년간 본원에서 출생한 쌍생아는 총 460쌍이었으며 이중 체외수정시술에 의해 출생한 쌍생아는 156쌍(34.1%)이었다. 산모의 과거력과 임신성 합병증, 임신기간, 출산 형태에 대한 비교에서 산모의 나이, 출산력, 입원기간 등은 두 군 사이에 차이가 없었으나, 체외수정시술을 받은 산모에서 조기진통의 횟수가 많았고, 입원 횟수가 의미있게 많았다. 분만 형태의 비교에서 체외수정시술을 받았던 군이 자연수정군에 비해 수술로 분만한 경우가 의미있게 많았으며(93% vs 82%) 응급 수술보다 정규 수술이 의미있게 많았다. 신생아의 비교에 있어서 몸무게, 성비, 동맥관개존증의 발생 및 인도신 치료 여부, 신생아 호흡 곤란 증후군, 일과성 빈호흡, 황달, 미숙아망막증, 뇌출혈, 괴사성 장염, 패혈증, 선천적 기형의 발생 유무, 생존율, 입원기간 등은 두 군간에 의미 있는 차이가 없었고, 1분, 5분 Apgar 점수가 자연수정군에서 높았으며, 전해질의 이상소견이 체외수정시술군에서 의미있게 많았다. 체외수정시술에 의한 쌍생아군에서 첫 번째 아가와 두번째 아가를 비교하였을 때 출생체중, 신생아 집중치료실 입원율, 입원기간 등은 차이는 없었으나, 신생아 호흡 곤란 증후군, 동맥간개존증, 패혈증, 괴사성장염 등은 두번째 아가에서 유의하게 많았다. 결 론 : 체외수정시술에 의한 쌍생아의 출생은 전체 쌍생아 출생아의 34.1%로 많은 부분을 차지하였고, 산과적 합병증 및 주산기 예후를 비교하였을 때 체외수정군과 자연수정군이 유의한 차이가 없었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권8호
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• pp.961-966
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• 2002

목 적: 최근 신생아 중환자실 입원 환자 중 여러차례 수혈을 받았던 환아에서 괴사성 장염, 간질환, 신장기능 부전 등이 더 많았으며 특히 4회 이상 수혈을 받았던 환아에서는 사망률도 의미있게 높았다는 보고들이 있어, 본원 신생아 중환자실에 입원한 환자를 대상으로 혈소판 수혈 횟수에 따른 기저 또는 동반 질환 및 사망률의 차이를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1996년 8월부터 2001년 7월까지 본원 신생아 중환자실에 입원한 환자 3,955명 중 혈소판 수혈을 받았던 환아 72명(1.8%)을 대상으로 하여 1회 수혈을 받은 군(I군)과 그 이상 수혈을 받은 군(II군)으로 분류하여 양 군간 신생아 패혈증/파종성 혈관내 응고병증, 호흡 곤란증, 뇌실내 출혈, 동맥관 개존, 만성 폐 질환, 괴사성 장염, 간 신 질환, 폐출혈, 저산소성 허혈성 뇌증 빈도 및 사망률을 비교하였다. 결 과 : 1회 수혈을 받았던 I군은 29명(40.2%), 2회 이상 수혈을 받았던 II군은 43명(59.7%)이었으며 16명(22.2%)은 4회 이상 수혈을 받았다. I군관 II군 사이에 재태 주령, 출생 체중, 성별 및 산모 병력에 유의한 차이는 없었고 제왕 절개술 빈도만 II군에서 많았다. 혈소판 수혈을 필요로 했던 환아 72명 중 패혈증이 66명(91.7%)으로 가장 많았다. 1회 수혈군과 2-3회 수혈군, 그리고 4회 이상 수혈군 사이에 기저 또는 동반 질환의 빈도는 서로 비슷하였고, 사망률은 오히려 II군에서 낮았으나 통계학적으로 의의는 없었다. 결 론 : 신생아 패혈증/파종성 혈관내 응고병증, 호흡 곤란증, 뇌실내 출혈, 동맥관 개존, 만성 폐 질환, 괴사성 장염, 간 신 질환, 폐출혈 등이 있는 경우 혈소판 수혈이 필요하였지만 수혈 횟수와 기저 또는 동반 질환 빈도 및 사망률에는 차이가 없어, 본 연구 결과로는 다량의 혈소판 수혈이 필요할 환자를 예측할 수 없었으며 향후 더 많은 대상으로 연구되어져야 할 것으로 사료된다.

• Neonatal Medicine
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• 제15권2호
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• pp.142-151
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• 2008

목 적 : 신생아 호흡 곤란 증후군의 치료에 우리나라에서 널리 사용되고 있는 국내 제제인 Newfactan$^{(R)}$은 Surfacten$^{(R)}$과의 비교연구는 있었지만 다른 제제와의 비교연구는 그 동안 이루어지지 않았다. 이에 본 연구는 유럽에서 널리 사용되고 있는 돼지 폐에서 추출된 modified natural surfactants인 Curosurf$^{(R)}$와 Newfactan$^{(R)}$과의 치료효과를 비교하고자 본 연구를 실시 하게 되었다. 방 법 : 2004년 4월부터 2006년 12월까지 신생아 중환자실에 신생아 호흡 곤란 증후군으로 진단되어 폐 표면 활성제를 투여받았고 출생체중이 2,500 g 이하이면서 재태연령이 35주 이하인 신생아 중 주요 선천성 기형과 태변흡입 증후군이 있었던 경우를 제외한 65명을 대상으로 하였고 이들을 Curosurf$^{(R)}$를 투여 받은 군 31명과 Newfactan $^{(R)}$을 투여 받은 군 34명으로 나누어 두 제제를 사용한 환아들의 임상적 특성과 초기 투여 반응, 합병증을 의무기록을 토대로 분석하여 비교하였다. 결 과 : Curosurf$^{(R)}$ 투여군과 Newfactan$^{(R)}$ 투여군 사이에 출생체중, 재태 기간, 산모의 병력상 특징에서 두 군간에 차이는 없었고, 폐 표면활성제 투여 후의 호흡지표의 변화에서 두 군 모두 투여 2시간 후부터 의미 있는 호흡지표의 개선을 보였으나 두 군간에는 차이가 없었고, 폐 표면활성제를 재투여한 빈도와 입원기간 중에 사망률도 두 군 사이에 차이가 없었다. 장기 치료효과인 인공호흡기 사용기간, 산소 투여기간, 퇴원당시의 나이를 비교해 봤을 때 산소 투여기간이 Newfactan$^{(R)}$ 투여군에서 31.3${\pm}$21.2일, Curosurf$^{(R)}$ 투여군에서 24.6${\pm}$26.2일로 Newfactan$^{(R)}$ 투여군에서 산소 투여기간이 더 길었지만 통계적으로 유의하지는 않았다. 기흉, 폐출혈, 동맥관 개존, 뇌실내 출혈 등의 급성기 합병증은 두 군간에 차이가 없었으며, 기관지 폐 형성이상의 빈도는 Newfactan$^{(R)}$ 투여군이 35.5%, Curosurf$^{(R)}$ 투여군이 26.9%로 Newfactan $^{(R)}$ 투여군에서 약간 더 높은 경향을 나타내었지만 통계적으로 의미있는 차이는 아니었다. 미숙아 망막증, 뇌실주위 연화증, 괴사성 장염등의 장기 합병증의 발생에서도 두 군 사이에 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : Newfactan$^{(R)}$ 과 Curosurf$^{(R)}$ 두 제제의 투여 후의 초기 치료반응 및 장기 투여효과, 급만성 합병증의 발생빈도에 있어서 유의한 차이를 보이지 않았다.

• Neonatal Medicine
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• 제15권2호
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• pp.151-159
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• 2008

목 적 : 최근 신생아 집중 치료술의 발달로 미숙아의 생존율이 증가하면서 이로 인한 미숙아의 합병증이 중요한 문제가 되고 있다. 백혈병양반응 (leukemoid reaction)은 골수 이외의 원인에 의해 절대호중구수 30,000/$mm^3$ 이상인 경우로 이에 대한 산전 위험 요소와 출생후 합병증과 예후에 관한 상관관계에 대해 잘 알려져 있지 않아 치료와 대책이 없는 상황이다. 이에 신생아 집중치료실에 입원한 미숙아를 대상으로 혈중 백혈구수를 분석하고 합병증과 예후를 대조군과 비교 분석하였다. 방 법 : 2005년 6월부터 2007년 7월까지 동국대학교 일산병원 신생아 집중 치료실에 입원한 재태 기간 37주미만의 미숙아 중 2,500 g 미만의 적정 체중아 252명을 후향적으로 의무기록을 통하여 조사하였다. 총혈구검사를 출생 직후 및 매일 또는 매주 시행하였고 절대호중구수가 30,000/$mm^3$ 이상인 경우를 백혈병양반응으로 정의하였다. 산전 위험 요소는 산모의 나이, 조기 양막 파수,융모양막염, C-반응 단백질 수치를 조사하였고 미숙아들의 합병증 및 예후는 재태 기간, 출생 체중, Apgar 점수, 신생아 호흡 곤란 증후군, 인공호흡기 사용일수, 기관지폐 형성 이상, 동맥관 개존, 뇌실 내 출혈, 괴사 장염, 미숙아 망막증, C-반응 단백질 수치, 산전 스테로이드 사용, 사망률을 후향적으로 조사하여 환자군과 대조군을 비교 분석하였다. 결 과 : 백혈병양반응을 보인 환자군은 총 8명(3.14%)이었다. 산전 관련인자로 산모의 연령과 조기 양막 파수와는 관련이 적었으나 융모양막염이 있는 경우(P=0.010)와 분만 전 산모의 높은 C-반응 단백질 수치(P<0.001)는 유의한 관련이 있었다. 환자군과 대조군을 통계적으로 비교하여 볼 때 환자군의 재태간(P=0.005)이 짧고 출생 체중(P=0.011)이 작았으며 1분 Apgar 점수(P=0.045)와 5분 Apgar 점수(P=0.014)가 낮았다. 환자군이 신생아 호흡 곤란 증후군(P=0.004)과 기관지폐 형성 이상(P< 0.001)과 관련이 컸으며 인공호흡기를 사용한 일수가 길었다(P<0.001). 체중이 비슷한 1,000 g 미만의 초극소 저체중 출생아에서 임상적 특징 및 합병증의 비교에서는 인공호흡기 사용일수(P=0.041)와 기관지폐 형성 이상의 발생률(P=0.006)이 백혈병양반응과 유의한 연관을 보였다. 환자군에서 출생 직후의 C-반응 단백질 수치가 유의하게 높았다(P<0.001). 환자군과 대조군의 특징과 합병증을 다변량분석을 실시하였을 때 기관지폐 형성 이상과 환자군의 C-반응 단백질 수치가 비교위험도가 각각 60.12, 4.57로 95%신뢰구간에서 유의한 값을 보였다. 전체 대상 환자군에서 동맥관 개존과 신생아 괴사 장염의 발생 비율이 높았으나 통계적으로 유의하지 않았다. 뇌실 내 출혈, 미숙아 망막증, 사망률, 산전 스테로이드 사용은 환자군과 대조군에서 차이는 없었다. 결 론 : 백혈병양반응은 산전 감염과 관련이 있고 이로 인해 백혈구수가 증가하여 과도한 염증반응이 출생후 기관지에 영향을 미쳐 기관지폐 형성 이상을 유발하는 것으로 생각된다. 출생 전 산모의 감염에 대한 산과적 치료와 출생 후 미숙아의 호흡기의 치료에 대한 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제17권3호
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• pp.103-108
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• 2017

가부키 증후군(Kabuki syndrome)은 특징적인 얼굴(아치형의 넓은 눈썹, 낮은 코끝, 큰 귓바퀴, 아래 외측 안검 외전), 골격계 이상, 출생 후 성장 지연, 그리고 경도의 정신 지체를 특징으로 나타내는 선천성 이상 질환이다. 또한, 선천성 심장기형, 비뇨생식기 기형, 구개구순열을 포함한 위장관 기형, 안검 하수 등의 증상이 동반되기도 한다. 감염과 면역질환, 경련, 내분비 문제, 청력 손실이 나타날 수 있다. 가부키 증후군의 대부분은 12번 염색체의 장완에 위치한 KMT2D 유전자의 돌연변이에 의해 발병된다. KMT2D 유전자의 돌연변이로 생성된 비정상적인 KMT2D 단백질로 인해 신체의 여러 장기와 조직의 특정 유전자의 활성이 정상적으로 이뤄지지 못하여, 결과적으로 가부키 증후군의 특징적인 외형과 기능장애가 나타난다. 출생시 선천성 심장 기형, 갑상선 기능 저하 및 일과성 저혈당 과거력이 있던 환아가 만 4세경 성장 지연, 아치형 눈썹, 낮은 코끝, 아래 외측 안검 외전, 큰 귓바퀴 등의 얼굴 생김새를 보여 시행한 분자유전학적 검사에서 KMT2D의 exon 15에서 새로운 frameshift mutation이 발견되어 증례를 보고하는 바이다. 가부키 증후군은 성장 지연 뿐 아니라, 발달 장애 및 행동 장애, 사춘기 여아의 경우 조기 가슴 발육을 포함한 내분비적 문제, 사시, 안검하수 등의 안과적 문제, 만성 중이염, 청력 손실, 감염, 경련 등 다양한 증상을 나타낼 수 있기 때문에 조기에 질환을 진단하고, 임상증상에 따라 적절한 중재를 할 수 있도록, 정기적으로 신장, 몸무게, 머리둘레, 발달상태, 청각과 시각상태를 확인하는 것이 중요하다. 따라서 여러 장기의 선천 기형을 보이는 환아의 경우, 임상의는 출생 당시에는 두드러지지 않을 수 있는 특징적인 얼굴 생김새, 성장 지연, 정신 지체 등의 이상에 대해 유의하여야 한다. 분자유전학적 검사는 임상적으로 가부키 증후군이 의심되는 환아를 조기에 진단할 수 유용한 방법이며, 앞으로도 가부키 증후군과 연관된 유전자 변이에 대한 연구가 더욱 필요할 것으로 사료된다.