• Journal of Chest Surgery
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• 제27권11호
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• pp.893-901
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• 1994

Forty nine patients [M: 31, F: 18], age from 2 months to 17 years [mean= 4.9 years], underwent operations, from April 1986 to December 1992, for the relief of subvalvular aortic stenosis in normal atrioventricular and ventriculoarterial connections.There were 4 anatomic types of subaortic stenosis : membranous in 29 cases [59.2%], fibromuscular in 11 [22.4%], diffuse tunnel type in 7 [14.3%], and miscellaneous in 2 cases. Thirty four patients [69.4%] had associated cardiac anomalies, of which ventricular septal defect was the most common [27 cases]. Other anomalies were patent ductus arteriosus, coarctation of the aorta, valvular aortic stenosis, double chambered right ventricle [DCRV], infundibular pulmonic stenosis, persistent left superior vena cava, and rigt aortic arch. Mean systolic pressure gradient between the left ventricle and ascending aorta was 26.4$\pm$17.6 mmHg : 13.1$\pm$17.6mmHg in the membranous type, 22.0$\pm$18.4mmHg in the fibromucular type, and 56.1$\pm$38.4mmHg in the diffuse tunnel type. Operative procedures were determined according to the type of subvalvular aortic stenosis : simple excision of subaortic membrane in the membranous type [29 cases], left ventricular myectomy with or without myotomy or fibrous tissue excision in the fibromuscular type [11 cases]. Among the 7 of diffuse tunnel type cases, ventricular myectomy was performed in 2 and a modified Konno operation was performed in 5 . Postoperative follow up was made with periodic echocardiography. The Mean postoperative follow up period was 33.8 months. There were 2 hospital mortalities [4.1%] and 2 late deaths. Residual stenosis remained in 3 cases and recurrence developed in 2 cases during the follow up period. 5 years actuarial survival rate was 91.8$\pm$3.9% and 5 year complication free rate was 72.3$\pm$10.4%. Conclusions : 1. Subvalvular aortic stenosis should be relieved completely as soon as possible when diagnosed, regardless of left ventricular outflow tract pressure gradient. 2. Good results were obtained using only simple excision of subaortic membrane in the membranous type of subaortic stenosis. However, aortoventriculoplasty [modified Konno prodedure] was necessary for good results in the diffuse tunnel type. 3. Periodic postoperative echocardiography was helpful in detecting the progression of residual stenosis and development of new stenosis.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권8호
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• pp.702-708
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• 1999

배경: 미숙아 동맥관 개존증의 약물적 치료로 Indomethacin을 사용하는데 이때 발생하는 합병증, 부적응증, 또는 동맥관이 다시 열릴 경우 외과적으로 교정함으로써 수술에 따른 위험성 및 합병증이 적고 지속적인 동 맥관 폐쇄가 가능하다. 대상 및 방법: 1996년 4월부터 1998년 8월까지 동맥관 개존증을 동반한 미숙아중 수 술 당시의 체중이 1.5 kg 이하인 11명의 환아(남아: 5, 여아: 6)를 대상으로 하였다. 술전 동반질환으로 선천 성 심질환(7), 유리질막증(6), 폐렴(4), 뇌실내 출혈(4), 기흉(3), 고빌리루빈혈증(2), 괴사성 장염(2), 신부전증 (1), 간질(1), 수두증(1) 등이 있었다. 사용된 외과적 술식은 헤모클립을 사용한 경우(8)와 동맥관을 결찰한 경 우(3)가 있었다. 동맥관의 크기는 3~6 mm(5.0$\pm$1.2)였다. 결과: 동맥관을 폐쇄한후 수축기 및 확장기 혈압이 상승하였고 심박동수는 감소하였다. 동맥혈 개스 결과도 호전되었다. 수술과 관련된 합병증은 없었다. 술후 6명의 환아에서 호흡기 증상의 호전과 함께 인공호흡기이탈이 가능했고 모두 외래 추적 관찰중이다(3개월~ 12개월). 술후 5명의 환아가 사망하였는데 사망 원인은 유리질막증(2례), 기관지폐 이형성증과 폐렴(1례), 패 혈증(1례), 심부전증과 특발성 호흡곤란증(1례)이었다. 결론: Indomethacin에 부적응증 혹은 합병증이 있거나, Indomethacin용법에 효과가 없거나 또는 혈역학적으로 의미있는 단락을 동반하는 미숙아 동맥관의 우선 치료 법은 조기 외과적 교정술이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권3호
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• pp.271-277
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• 1996

영아기에는 수술에 따른 위험 도가 높기 때문에 가능하면 수술을 피 해야 하지만, 제한된 경우에서 비 교적 큰 심실중격결손을 가진 영아에서도 개심술을 시행하게 된다. 따라서, 난치성 울혈성 심부전, 폐동 맥고혈압, 발육부진, 그리고 반복되는 호흡기 감염이 있는 경우에는 개심술을 시행하게 된다. 저자들은 1991년 1월부터 1994년 12월까지 31례의 영아 심실중격결손환아에서 개심술을 시행하였다. 연령분포는 6개월에서 12개월까지 였고 평균연령은 9.2개 월이 었다. 31례중 남자가 23례 였고, 여자가 8례 였다. 평균 체중은 7.4킬로그램이 었다. 심실중격 결손의 가장 흔한 형 태는 막상주위 형 (64.5%)이었으며, 동반 심기 형은 17례 (55.8%)에서 있었다. 승모판 폐쇄부전이 가장 많았으며 (16.1%), 동맥관개존이 그 다음이 었다 (12.8%). 심 도자검 사결과에서 폐-체 혈류량비, 폐-체 혈압비, 폐-체저 항비는 각각 2.1∼3.0, 0.70이상, 0. 1∼0.25사이 에서 가장 많았다. 수술적응증에서는 폐동맥고혈압이 20례, 울혈성 심부전이 3례, 반복되는 호흡기 감염이 10El,그리고 발육부전이 14례로 나타났다. 가장혼한심장절개법과수술방법은우심방 절개 (58%)와 다크론패취봉합(94%)이 었다. 술후 합병증은 10례 (32%)에서 있었으며, 사망률은 12.9% (4례)이었다 사망례는8개월, 8킬로그램이하의 영아에서 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권3호
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• pp.278-284
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• 1996

1989년 5월부터 1994년 5월까지 9명의 대혈관전위증 환자에 대해 동맥전환술을 시행하였다. 연령 분 포는 생후 3일에서 90일까지로 평균 30일 (21일)이 었고 환자는 전례 에서 술전 심초음파 검사로 진단되 었 다. 8례는 심실중격결손을 동반한 대혈관전위증이었으며 1례는 심실중격결손을 동반하지 않은 단순대 혈관잔위증 환아였다. 동반기형으로는 동맥관개존이 8례, 심방중격결손이 7El,대동맥축약이 1례였다. 관동백의 분지 형태는 Yacoub type A가 7례 (77 %), Yacoub type D의 형태가 2례 (23 %)였다. 폐동맥 재 건은 Lecompte 술식을 8례 에서 적용하였고 자가심낭편을 이용하였다. 사망율은 55 %였다. 수술후 1 ~2 일내 사망한 3례는 좌심실 기능부전과 발작성 폐동맥 고혈압이 원인이었고, 수술후 2~3주에 사망한 2례는 술후 감염에 의한 폐혈증이 주원인이었다. 평균 추적 기간은 17개월이 었고 추적관찰에는 심초음파 를 이용하였으며 임상적으로 의미 있는 대동맥 판 폐쇄부전이나 폐동맥 판 상부 협착은 발견되지 않았다. 수술에 따르는 여러 위험 요소들(저체중, 장시간의 체외순환, 체외 순환중 과도한 혈희석, 저체온, 술후 용적 부하, 과도한 \ulcorner\ulcorner\ulcorner사용) 중 술후 과도한 강심제를 사용했을 경우에서만 통계학적 유의성을 가지는 위험인자로 나타났다.

• Neonatal Medicine
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• 제17권2호
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• pp.207-216
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• 2010

목적: 본 연구의 목적은 미숙아에게 조기 중재 프로그램을 시행할 때 운동 발달과 성장에 미치는 효과와 발달 평가 도구(NBAS, HNNE)의 유용성을 조사하고자 하였다. 방법: 부산성모병원에서 태어난 42명의 미숙아와 부산성모병원과 좋은문화병원에서 태어난 20명의 만삭아를 대상으로 하였다. 조기 중재 프로그램과 발달 평가는 신생아 중환자실 물리치료사에 의해 시행되었다. 자료는 전향적으로 수집되었다. 결과: 재태주령 34주 미만의 미숙아 중재 그룹에서 인공호흡기와 폐표면활성제 사용, 심한 기관지 폐 이형성증, 뇌실 내 출혈, 수술을 시행한 동맥관 개존증이 재태주령 34주 이상 37주 미만 미숙아 중재 그룹보다 많았다. 미숙아 중재 그룹은 1번째, 2번째, 3번째 평가에서 NBAS와 HNNE 평균 점수의 향상을 보였다 (P=0.000). 미숙아 중재 그룹은 재태주령 40주 평가에서 만삭아 대조 그룹에 비해 더 높은 NBAS와 HNNE 평균 점수를 보였다(P=0.000). 재태주령 34주 이상 37주 미만 미숙아 중재 그룹은 1번째와 3번째 평가 사이에 체중과 두위의 더 많은 성장을 보였다(P<0.05). 미숙아 중재 그룹은 중재와 평가 중 무호흡, 서맥, 후기 패혈증이 없었다. 결론: 조기 중재 프로그램은 미숙아의 운동 발달과 성장에 양호한 영향을 미쳤다. 발달 평가 도구(NBAS, HNNE)는 미숙아의 운동 발달을 평가하는 안전하고 유용한 도구로 사용될 수 있다고 생각한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제55권7호
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• pp.232-237
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• 2012

Purpose: With feasibility in the diagnoses of congenital heart disease (CHD) in the antenatal period, we suspect changes have occurred in its incidence. No data have been reported about the current incidence of simple forms of CHD in Korea. We have attempted to assess the recent incidence and characteristics of CHD in the neonatal care unit of a secondary referral medical center. Methods: Medical records of 497 neonatal care unit patients who underwent echocardiography in the past 5 years were reviewed. Preterm infants with patent ductus arteriosus and other transient, minimal lesions were excluded from this study. Results: Although the number of inpatients remained stable, the incidence of simple forms of CHD showed a gradual decrease over the 5-year study period; a markedly low incidence of complex forms was seen as well. CHD was observed in 3.7% full-term and 6.8% pre-term infants. CHD was observed in 152 infants weighing >2,500 g (3.5% of corresponding birth weight infants); 65 weighing 1,000 to 2,500 g (9.3%); and 6 weighing <1,000 g (8.0%). The incidence of CHD was higher in the pre-term group and the low birth weight group than in each corresponding subgroup (P<0.001); however, the incidence of complex CHD in full-term neonates was high. The number of patients with extracardiac structural anomalies has also shown a gradual decrease every year for the past 5 years. Conclusion: Findings from our study suggest that the recent incidence and disease pattern of CHD might have changed for both complex and simple forms of CHD in Korea.

• Nuclear Medicine and Molecular Imaging
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• 제40권4호
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• pp.200-204
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• 2006

목적: 산소포화도법과 비교하여 동위원소법을 이용한 Qp/Qs측정의 정확도를 알아보고, 이와 연관된 요인이 무엇인지, 추적 검사시 두 검사법의 결과를 서로 비교해서 사용할 수 있는지에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 두 검사법으로 Qp/Qs를 측정한 207명의 환자를 대상으로 하였다. 동위원소를 이용한 방법은 폐에 관심영역을 설정하여 시간-방사능 곡선을 얻어서 gamma variate model에 적용하여 면적으로부터 Qp/Qs를 구하였다. 환자의 연령, 좌우 단락의 종류와 동반된 질환 등에 따라서 방사성 동위원소 조영술과 심도자술로 얻어진 Qp/Qs의 상관계수와 일치도를 분석하였다. 결과: 동위원소 검사법과 심도자술로 얻어진 Qp/Qs의 평균치는 각각 $1.85{\pm}0.50,\;1.74{\pm}0.51$이며, 두 검사법으로 얻은 Qp/Qs의 상관계수는 0.86 (p<0.001)으로 강한 상관관계를 보였다. Bland-Altman 분석에서 두 검사법에 의한 Qp/Qs의 일치의 한계값은 $-0.42{\sim}0.63$, 범위는 1.05였다. 심실중격 결손증 환자에서는 상관계수가 0.90으로 강한 상관관계를 보였으며, 일치의 한계값은 $-0.29{\sim}0.45$ 였다. 심방중격 결손증, 심실중격 결손증, 동맥관 개존증 환자와 삼첨판 부전증과 승모판 부전증이 동반된 환자에서의 상관계수는 각각 0.78, 0.90, 0.84, 0.63, 0.44 였으며, 일치의 범위는 1.52, 0.74, 0.96, 1.57. 1.50이였다. 결론: 동위원소 검사법과 심도자술로 얻어진 Qp/Qs는 전체적으로 좋은 상관관계를 보이나 일치의 한계값이 크므로 추적 검사시 서로 호환하여 사용하기 어렵다. 방실판막 부전증이 동반된 경우에는 낮은 상관관계와 낮은 일치도를 보였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권4호
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• pp.275-280
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• 2006

배경: 대동맥폐동맥창은 매우 드문 질환이며 동반 심기형을 보이는 경우가 흔하다. 좌우 단락에 의한 과다한 폐 혈류량으로 조기 교정이 필수이나, 정확한 진단과 수술적 교정으로 좋은 결과를 얻을 수 있다. 본 연구에서는 과거 20년간의 경험한 대동맥폐동맥창을 정리하였다. 대상 및 방법: 1985년 3월부터 2005년 1월까지 16명(남 10, 여 6)의 환자가 대동맥폐동맥창으로 진단되어 수술적 교정을 시행하였고,수술당시 평균연령은 $157.8{\pm}245.3$ ($15.0{\sim}994.0$)일이었고, 평균 체중은 $4.8{\pm}±2.5$ ($1.7{\sim}10.7$) kg이었다. 동반 심기형은 동맥관개존증(8예), 심방중격결손증(7예), 대동맥궁단절증(5예), 심실중격결손증(4예), 난원공(3예), 삼첨판막역류증(3예), 승모판역류증(2예), 대동맥판역류증(1예), 대동맥축착증(1예), 좌측상대정맥(1예), 우심증(1예)이었다. 수술 방법은 대동맥폐동맥창의 분리 절단 후 대동맥 부위를 일차 봉합 또는 첩포 봉합하고 폐동맥 부위를 일차 봉합 또는 첩포 봉합하거나(11예), 대동맥폐동맥창의 분리 절단 없이 동맥 내에서 첩포 봉합술을 하거나(3예), 대동맥궁단절 및 대동맥축착을 동반한 환자에서 하대동맥을 직접 대동맥 창에 봉합하였다. (2예). 결과: 사망한 경우가 1예 있었다. 환자는 기관지 분지부에서 상방 2.5 cm정도 심한 협착과 기관유래기관지가 우상엽과 연결되어 있었던 경우로, 기관성형술(sliding tracheoplasty)시행 후 과다 출혈로 술 후 5일째 사망하였다. 복잡 대동맥폐동맥창 환자의 입원 기간 및 중환자실 체류 기간이 더 길었으며, 재수술(5예)과 합병증의 빈도도 더 높았다. 재수술은 좌폐동맥 협착(4예), 우폐동맥 협착(2예), 주폐동맥 협착(1예) 등이 원인이었다. 평균 추적 기간은 $6.8{\pm}5.6$ (57.0일$\sim$16.7년)년이었고, 생존 환자의 추적 기간 동안 NYHA 기능분류는 모두 I이었다. 결론: 연구자 등은 대동맥폐동맥창으로 진단된 16명의 환자에 대한 분석을 통해 조기 수술로 술 후 양호한 결과를 확보할 수 있음을 확인하였으며, 동반 심기형의 적절한 수술적 교정이 만기 예후를 좌우하는 것을 알 수 있었다. 수술 후 재협착의 빈도를 줄이기 위한 수술 전략의 재고가 요구된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권11호
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• pp.1216-1220
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• 2009

목 적:미숙아의 장천공의 치료법으로 고전적으로 개복술이 추천되지만 활력징후가 불안정한 초극소 미숙아에서 복막배액술이 새로운 치료법으로 제안되고 있다. 본 연구에서는 미숙아에서 발생한 장천공에서 일차적 치료로 복막배액술을 시행한 증례들을 비교 분석하였다. 방 법: 2006년 4월부터 2009년 4월까지 최근 3년동안 연세대학교 강남세브란스 병원 신생아 중환자실에서 집중치료를 받던 28주 이하의 미숙아들 중에서 장천공이 발생한 7명을 대상으로 후향적으로 연구하였다. 천공된 미숙아들의 임상적 특성과 이차적 수술의 시행 여부, 질병 이환, 합병증과 사망률을 조사하였다. 결 과:대상 환아 7명의 제태 연령 중앙값은 26주 2일(24주 2일-28주 2일)이며 출생체중 중앙값은 921 g(640g-1,210g)이었다. 장천공은 평균 생후 15일(6일-33일)에 발생하였으며, 5명(71%)이 생존하였고, 3명(43%)이 이차적 개복술을 시행하였으며 개복술을 시행한 3명 중 2명이 조직 검사상 괴사성 장염이 확진되었다. 사망한 2명 중 1명은 2차 개복술을 복막배액술 시행 48시간 이내에 시행 받았으며, 다른 1명은 2차 수술적 처치를 시행받지 않고 사망하였다. 동반 질환으로 동맥관 개존증이 4명(57%)에서 발생하였고, 이중 indomethacin을 3명(43%)에서 투여하였으며, 6명(86%)에서 범발성 혈관내응고증 소견을 보였으며, 5명(71%)의 환아에서 장천공이 발생하기 전에 장관영양을 시행하였다. 생존한 환아 중 4명(80%)에서 담즙정체가 발생하였으며, 4명(40%)에서 뇌실주위 백질연화증, 3명(60%)에서 구루병이 발생하였다. 결 론:복막배액술은 미숙아의 장천공에 대한 초기치료법으로써 논란의 여지가 있지만, 생체징후가 불안정한 초극소 미숙아에서 일차적 치료로 고려해 볼 수 있으리라 생각된다. 향후 대규모 무작위 대조법에 의한 임상 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권2호
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• pp.197-203
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• 2011

목적: 35세 이상 산모에서 체외 수정 시술을 통해 출생한 쌍생아와 자연 임신 쌍생아의 임상 양상을 비교하여 35세 이상 산모와 체외 수정 시술로 출생한 신생아 관리에 기초 자료 제공을 위하여 실시하였다. 방법: 2001년 1월 1일부터 2010년 12월 31일 사이 분당차병원에서 출생한 쌍생아 중 산모의 나이가 35세 이상인 신생아 508례를 대상으로 하여, 체외 수정 시술을 시행 받은 288례와 자연 임신군 220례 사이의 주산기 특성과 합병증 및 신생아기 질환발생의 차이를 의무 기록을 통해 후향적으로 조사하였다. 결과: 체외 수정 시술군과 자연 수정군 사이의 산모 연령은 (36.7${\pm}$2.07세 vs. 36.8${\pm}$2.18세, P=0.57)로 통계적 차이는 보이지 않았다. 재태 연령($36^{+0}{\pm}1^{+5}$주 vs. $36^{+0}{\pm}2^{+0}$주, P=0.95), 출생체중(2,420${\pm}$440 g vs. 2,480${\pm}$460 g, P=0.14) 역시 차이는 보이지 않았다. 1분 아프가 점수(7.37${\pm}$1.19 vs. 7.09${\pm}$1.46, P=0.019)와 5분 아프가 점수(8.67${\pm}$0.84 vs. 8.51${\pm}$0.96, P=0.045)는 모두 체외 수정 시술군에서 높았다. 임신성 당뇨, 임신성 고혈압, 전치태반, 조기 양막 파수, 제왕 절개술, 부당 경량아의 빈도는 두 군간의 차이가 없었다. 조발형 패혈증의 빈도는 체외 수정 시술군에서 자연 수정군보다 낮았다(2.4% vs. 6.4%, P=0.02). 그밖에 신생아 호흡 곤란 증후군, 기관지 폐 형성이상, 동맥관 개존증, 신생아 괴사 장염, 뇌실 내 출혈의 발생 빈도는 모두 두 군 간에 차이가 없었다. 결론: 본 기관에서 지난 10년간 고연령 산모에서 체외 수정 시술로 태어난 쌍생아의 임상 양상을 조사하여 자연 수정으로 출생한 쌍생아와 비교하였을 때, 체외 수정 시술로 인하여 주산기 합병증과 신생아기 질환의 발생 빈도가 높아지지는 않았다.