The double aortic arch is the commonest anomaly among the vascular rings are relatively rare congenital vascular anomalies. This anomaly is malformation of the aortic arch system may, by compression of the trachea and esophagus, cause respiratory distress and dysphagia. We experienced one case of double aortic arch with right sided descending aorta with predominant right anterior arch treated surgically at Kyung Hee University Medical Center. 1-year-old male patient with acute airway obstruction due to combination of double aortic arch and right descending aorta. The diagnosis was made by simple X-ray & confirmed by barium esophagogram & aortogram. The operative approach was through left thoracotomy & underwent division of the left aortic arch & division of ligamentum arteriosum & suspension of divided proximal end of anterior arch to anterior thoracic wall. The postoperative courses was uneventful and doing well on the 3 years.
The authors report a case of double aortic arch associated with complete transposition of the great arteries. On 7th, Feb. 1985, Rastelli operation was performed for transposition using extracardiac valved conduit. Postoperative course was complicated by persistent right lower lobe atelectasis which resulted from tracheal compression by double aortic arch. On 20th, Mar. 1985, left arch was divided distal to the left subclavian artery followed by complete resolution of the atelectasis. To the best of our knowledge, this is the first case ever reported in Korea.
Han Seok Joo;Sung Tae Yon;Lee Kyo Jun;Choi Hong Sik;Shim Yon Hee;Nam Yong Taek
대한기관식도과학회지
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제10권2호
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pp.63-67
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2004
Tracheomalacia can be a life threatening upper air way obstructive disease in an infant and vascular rings can be also a major rare cause of tracheoesophageal obstruction. These two rare entities can be combined in one patient because the vascular ring can cause secondary tracheomalacia during development of fetus. The diagnosis of this combination and adequate surgical correction is occasionally difficult. This is a report of an infant who had not diagnosed tracheomalacia associated with vascular ring until 5 months of age because of the prolonged tracheal intubation. The rigid bronchoscopic examination performed under impression of tracheomalacia revealed a concentric tracheal collapse, an unusual bronchoscopic findings of tracheomalacia, which raised a suspicion of the tracheal compression by vascular rings. The 3-D reconstructive DT aortography clearly demonstrated the double aortic arch. The patient was treated surgically by simple division of the left aortic arch and aortopexy with good result. The vascular ring such as double aortic arch should be considered during the diagnosis of tracheomalacia in infants. If the tracheomalacia is associated with vascular ring, simultaneous surgical correction should be performed.
배경: 혈관륜은 대동맥궁의 드문 기형으로 저자들이 12년 간 경험한 16예의 수술 결과를 정리하여 그 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 1995년 11월부터 2007년 9월까지 혈관륜으로 수술을 받은 16명을 대상으로 하여 이중 대동맥궁(n=5), 우측 대동맥궁-동맥관 인대(n=7), 폐동맥 슬링(n=4)의 세 가지 그룹으로 분류하였다. 각 그룹의 수술 당시 평균 연령은 이중 대동맥궁 그룹에서 $5.7{\pm}5.5$세, 우측 대동맥궁-동맥관 인대 그룹에서 $6.1{\pm}13.4$세, 폐동맥 슬링 그룹에서 $2.9{\pm}2.6$세였다. 우측 대동맥궁-동맥관 인대 그룹의 71% (n=5)에서 Kommerell 게실이 동반되어 있었다. 기관 협착은 이중 대동맥궁 그룹 중 2예(40%), 우측 대동맥궁-동맥관 인대 그룹 중 2예(28.6%), 폐동맥 슬링 그룹 중 4예 (100%)에서 동반되어 있었다. 함께 진단된 심장 기형은 전체의 50% (n=8)였다. 결과: 사망한 예는 없었고, 증상 재발 및 문합부 협착 등으로 재수술을 시행한 예도 없었다. 평균 재원 기간은 $27.1{\pm}38.2$일이었다. 결론: 혈관륜은 드문 질환이지만 수술적 교정이 필요하므로, 원인이 명확하지 않은 호흡기 증상이 반복될 경우에는 심초음파 등으로 반드시 확인해 보아야 하며, 수술 전후의 전산화 단층촬영 및 기관지 내시경은 기도 협착 및 주변 해부학적 구조와의 관계 평가에 유용하게 이용할 수 있다.
Developmental anomalies of the aortic arch, commonly known as vascular rings, are relatively rare congenital vascular anomalies which can compress the trachea and esophagus. We have presented six patients with surgically treated vascular rings at Seoul National University Hospital during the period June 1970 through May 1984. Two patients had double aortic arches and four patients had right aortic arch with aberrant left subclavian artery and left ligamentum arteriosum. Four patients had symptoms relating vascular ring and two patients were detected incidentally during diagnostic evaluation of symptomatic intracardiac defects. Associated congenital malformations were seen in four patients. The operative approach was through left thoracotomy in three patients and median sternotomy in remaining three patients associated with congenital cardiac defects. There were no postoperative deaths with excellent result in preoperative symptomatic patients. To our knowledge, successful surgical repair of vascular ring has been reported only once in the Korean literature.
Tracheal stenosis is being encountered more frequently as ventilatory support and cuffed tubes are increasingly used for treatment of respiratory failure. We experienced 13 cases of tracheal stenosis treated surgically at department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, school of medicine, Kyung Hee university during the 4 years. The causes of tracheal stenosis were prolonged endotracheal intubation 5 cases, tracheostomy 3 cases, tracheal tumor 2 cases, thyroid tumor 1 case and congenital double aortic arch 1 case. The methods used to manage the tracheal stenosis were tracheal resection % end to end anastomosis 8 cases, 2 cases of subglottic stenosis were underwent primary laryngotracheal anastomosis, Lt. aortic arch division 1 case, and stent insertion 2 cases. In two cases, who had 6 cm in length of tracheal stenosis, we were underwent tracheal resection k end to end anastomosis with supralaryngeal release procedure. Postoperative courses were uneventful except one case with tracheal tumor.
Anomalous aortic origin of the left subclavian artery (LSCA) from the left pulmonary artery (LPA) is a rare congenital cardiac malformation. We describe a case of LSCA from the LPA via ductus arteriosus in association with a double-outlet right ventricle, which never has been reported previously in Korea.
Sixty four children [aged 2 days to 9 years] , 58 with complete transposition of the great arteries, 5 with Taussig-Bing double outlet right ventricle, and 1 with double outlet left ventricle plus left ventricular type single ventricle, have undergone anatomic correction from November 1987 to August 1992. Eleven underwent previous operations: pulmonary artery banding[7], modified Blalock-Taussig shunt[2], coarctoplasty[2], aortic arch reconstruction[1] . Of 58 patients with TGA, Type A coronary arteries of Yacoub were seen in 50[86%]. U-shaped coroanry arterial flaps were transfered to the neoaorta using trap door technique, and neopulmonary arterial tract was constructed using glutaraldehyde fixed autopericardium with Lecompte maneuver. There were 18 hospital deaths [28.1%] with no late mortality. Mean follow-up of 20.4\ulcorner11.9 months were achieved in all survivors. Postoperative cardiac catheterizations were done in 14 cases. Mean pressure gradients of pulmonary and aortic outflow tract were 15.0 $\pm$2.6 and 4.2$\pm$1.4mmHg, mild aortic valve insufficiencies were found in 2, and mean cardiac index was 5.18$\pm$0.19 L/min/M2. We conclude that we should continue anatomic correction for the complex congenital heart anomalies with the malposition of the great arteries because myocardial function seems to be well preserved, though we are still on the learning curve.
저자들은 1984년 12월 17일부터 1987년 2월 26일까지 경희대학교 의과대학 부속병원 이비인후과 및 흉부외과에서 경험한 9례의 기관협착증환자를 대상으로 임상적 고찰을 하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 연령 및 성별분포는 여자 3례, 남자 6례이었고, 10세이하 3례, 10대 2례, 20대 2례, 40대 이상이 2례 이었다. 2) 원인은 지속적 기관내삽입관에 의한 경우가 4례이었고 1례는 선천성 혈관기형인 double aortic arch에 의해 기관이 눌리어 기도협착증상이 있었던 경우이었다. 상기관절개술에 의한 경우가 2례, 경부외상 1례, 기관내 종양 2례이었다. 3) 협착부위의 길이는 1.5cm에서 2cm까지가 4례로 가장 많았고 3cm이내가 2례, 4cm이내 1례, 6cm이내 1례이었다. 4) 치료는 보존적인 방법으로 내시경하에서 육아조직 및 반흔조직을 laser를 이용하여 제거한 후 silastic stent 혹은 Montgomery T-tube 삽입후 4주에서 6주후 제거하여 치료한 경우가 2례이었고 협착부위절제 및 단단문합술을 시행한 경우가 6례이었다. 1례에서는 aortic arch division을 시행하였다. 5) 예후는 9례중 단단문합술을 시행한 6례 그리고 보존적 방법으로 laser를 이용한 육아조직의 제거 및 지지물삽입을 시행한 3례에서 모두 현재까지 재발은 보이지 않고 있다. 6) 기관협착의 길이가 1.5cm에서 4cm까지의 경우에는 supralaryngeal release procedure없이 단단문합술을 시행하였고 협착길이가 6cm인 1례에서는 supralaryngeal release를 하여 tension없이 문합술을 시행할 수 있었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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