Fourteen patients underwent orthotopic heart transplantation between March 1994 and May 1996 in Seoul National University Hospital. There were 9 male and 5 female patients, and the mean age was 40.8 $\pm$ 12.4 years ranged from 12 to 56 years. All patient were in NYHA Fc III or IV preoperatively. The underlying heart diseases were dilated cardiomyopathy in 11 and restrictive cardiomyopathy in 3. The mean age of donors was 24.9$\pm$ 10.2 years and the causes of the brain death were head trauma by traffic accidents in 8, subarachnoid hemorrhage in 2, 1 asphyxia, 1 fall down injury, 1 brain tumo , and 1 drowning, respectively The blood type was identical in 11, compatible in 2, and incompatible in 1 patient. The direct bicaval anastomosis technique was used in 11 cases, and standard right atrial anastomosis was done in the remaining 3 cases. The graft ischemic time was 158$\pm$44 minutes ranged 94 to 220 minutes. There were two hospital deaths(14.3%). The causes of deaths were 1 right ventricular failure followed by suspected cyclosporine induced hemolytic uremic syndrome and rejection, and 1 delayed massive bleeding, probably from rupture of the anastomotic pseudoaneurysm, respectively. The follow-up duration was 16$\pm$9 months(3 to 28 months). There was one late death(8.3%). All the other patients were in NYHA Fc I except one patient who was in hospital because of the acute rejection. The actuarial survival rates including hospital deaths were 93.7% at 1 month, 86.9% at 6 months, and 77$\pm$12% at 2 years. Conclusively, heart transplantation is the good strategy for the management of end stage heart disease with acceptable operative mortality and early follow-up results.
Purpose : Changes in metalloproteinases(MMP) activity have been demonstrated in several disease states, including rheumatoid arthritis and tumor metastasis. More importantly, increased myocardial MMP activity has been reported to occur in both clinical and experimental forms of dilated cardiomyopathy. There was no report about MMP in adriamycin(ADR)-induced cardiomyopathy. The purpose of this study was to investigate gene expression of MMP and tissue inhibitor of metalloproteinases(TIMP) in ADR-induced cardiomyopathy and clarify the relationship between MMP and cytokines. Methods : Male Sprague-Dawley rats were divided into two groups. The first group was control. The second group was given intraperitoneal injections of ADR(5 mg/kg) twice a week over two weeks. Serum concentrations of MMP, TIMP, interleukin(IL)-6 and tumor necrosis factor(TNF)-${\alpha}$ were measured. RNA extraction was performed from frozen rat hearts. Reverse transcription polymerase chain reaction(RT-PCR) was employed. cDNA Microarray analysis was performed by using a set of 5,184 sequence-verified rat cDNA clones. Results : Serum MMP and TIMP levels were not significantly different between the two groups. IL-6 was $36.8{\pm}2.8pg/mL$ and TNF-${\alpha}$$2.2{\pm}2.7pg/mL$ in the ADR group. They were significantly higher than in the control group. Serum MMP correlated significantly with TNF-${\alpha}$(r=0.41, P<0.05). There was no gene expression of MMP, IL-6 or TNF-${\alpha}$ in the hearts of both groups. Gene expression of TIMP was significantly depressed in the hearts of the ADR group. Conclusion : These results suggested a potential role for TNF-${\alpha}$ in the regulation of extracellular matrix remodeling in ADR induced cardiomyopathy. Rapid screening of multiple decreased gene expression by DNA chip may be a useful diagnostic test to detect early cardiac injury before developing ADR induced cardiomyopathy.
The aim of this study is to confirm clinical usefulness of magnetocardiogram (MCG) by analyzing MCG data of health subjects and patients with Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome and dilated cardiomyopathy (DCM). Measurement of MCG signals was done with a home-made 40-channel SQUID system. MCG signals of 30 healthy subjects were measured as the reference of MCG signals. Among the DCM patients, 7 patients showed abnormal the direction of T wave vector. For a WPW syndrome patient, we measured the MCG signals before and after the surgery. and compared the difference. From the measured magnetic field distribution, current vector map was obtained to show the myocardium current activity. By comparing the MCG signals and current maps, we showed the differences in the analysis results between the healthy subjects and patients with heart diseases.
The common causes of organic mitral regurgitation (MR) include mitral valve prolapse (MVP) syndrome, rheumatic heart disease, and endocarditis. MR also occurs secondary to dilated cardiomyopathy and coronary artery disease. In acute severe MR, the hemodynamic overload often cannot be tolerated, and mitral valve repair or replacement must be performed immediately. We report herein a case of severe MR due to coronary vasospasm that was confirmed via ergonovine echocardiography in a 70-year-old man. He was scheduled to undergo mitral valve surgery, but it did not push through and he was put on medical therapy.
We experienced one case of orthotopic cardiac transplantation in a patient with end stage dilated cardiomyopathy. This 50 year-old female recipient was suffered from NYHA functional class IV cardiac failure and dependent upon intravenous inotropic support for 2 months [recipient category 1]. Her preoperative condition was grave with left ventricular ejection fraction of 20% and estimated systolic pulmonary arterial pressure [from Doppler study] was 50mmHg. The brain-dead donor was 31 year-old male with head trauma. The body sizes [weight, height] of the donor/recipient were 70 Kg, 165 cm / 43 Kg, 160 cm and appropriately overmatched. Preoperatively, identical ABO/Rh blood group [A+] and nonreacting HLA crossmatching were confirmed. On November 11 1992 cardiac transplantation was performed without complication. Multiple organ procurement team and heart transplantation team were organized the operation schedule appropriately to minimize the ischemic time. The pump time was 126 minutes and aortic crossclamping time of recipient heart was 73 minutes and, as a result, total ischemic time of the transplanted heart was 75 minutes. Postoperatively, the vital signs were stable with minimal inotropic support. The immunosuppressive therapy was commenced from preoperatively and cyclosporine, azathioprine, and corticosteroid were used as a combination therapy as scheduled and monitored with blood drug concentration, WBC count, renal function and most importantly regular endomyocardial biopsy.Now, 5 months after transplantation, the patient is in NYHA functional class II with minimal cardiac drug support.
An 8-year-old girl diagnosed with dilated cardiomyopathy and Russell-Silver syndrome was admitted to our pediatric intensive care unit due to low cardiac output and multiple-organ dysfunction. The patient was placed on the heart transplant waiting list and extracorporeal membrane oxygenation was performed as a bridge to transplantation. After 17 days, heart transplantation was performed. The donor was a 46-year-old female (weight, 50 kg; height, 150 cm). The donor:recipient weight ratio was 3.37:1. Because the dimension and volume of the recipient's thoracic cage were insufficient, the sternum could not be closed. Nine days after transplantation, the patient underwent delayed sternal closure. To obtain adequate space, we left the sternum 4.5 cm apart from each margin using four transverse titanium plates. A transverse rectus abdominis musculocutaneous flap was chosen to cover the wound. Due to the shortage of donors, a size-mismatched pediatric heart transplantation is sometimes unavoidable. Closure of the opened sternum of a transplant recipient can be challenging. Sternal reconstruction after an extremely oversized heart transplantation with transverse titanium plate fixation and a musculocutaneous flap can effectively achieve sternal closure and stability.
Jang, Chang Kyun;Cho, Byung Soo;Choi, Yong Mook;Cha, Sung Ho
Pediatric Infection and Vaccine
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v.2
no.2
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pp.200-206
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1995
Myocarditis refers to inflammation, necrosis, or myocytolysis that may be due to many infectious, connective tissue and many other causes affecting the myocardium or involvement of the endocardium or pericardium. The most common manifestation is congestive heart failure, although arrhythmias and sudden death may be the first sign of myocarditis. Viral myocarditis is typically a sporadic but occasionally epidemic illness, noted as an acute potentially fulminant disease of 1-to 4-wk-old infants, as an acute but more benign myopericarditis of toddlers and young children. The most common casuative agent in viral myocarditis is Coxsackievirus and the outcome of the biopsy-proven chronic dilated cardiomyopathy associated with Coxsackievirus is poor without therapy. Myocarditis may be confirmed by percutaneous endomyocardial biopsy and the viral myocarditis may be diagnosed by the serological viral study with the clinical manifestations. He was admitted for the management of tachyarrhythmias occurred suddenly without prodromal symptoms and signs and diagnosed as viral pancarditis by serological Coxsackievirus study, echocardiogram, chest x-ray, EKG and other clinical manifestations.
A 61-year-old female patient was diagnosed with dilated cardiomyopathy with severe left ventricle dysfunction. Two days after admission, continuous renal replacement therapy was performed due to oliguria and lactic acidosis. On the fifth day, an intra-aortic balloon pump was inserted due to low cardiac output syndrome. Beginning 4 days after admission, she was supported for 15 days thereafter with an extracorporeal left ventricular assist device (LVAD) because of heart failure with multi-organ failure. A heart transplant was performed while the patient was stabilized with the LVAD. She developed several complications after the surgery, such as cytomegalovirus pneumonia, pulmonary tuberculosis, wound dehiscence, and H1N1 infection. On postoperative day 19, she was discharged from the hospital with close follow-up and treatment for infection. She received follow-up care for 10 months without any immune rejection reaction.
Pheochromocytoma occurs at all ages but is most common in young to midadult life. In adults 10 percent of pheochronocytoma are bilateral. And bilateral lesions are common in the familial syndromes; within Multiple Endocrine Neoplasia (MEN) kindreds over half with pheochromocytomas have bilateral lesions. We report a case of bilateral pheochromocytoma firstly detected by ultrasonogram. This 24-year-old male was normotensive and had symptoms of dilated cardiomyopathy and elevated VMA level. CT and MRI were performed to evaluate the tissue nature and associated abnormalities. $^{131}I-MIBG$ scan seems to be the imaging of choice in patients with suspected multicentric/bilateral or recurrent or metastatic pheochromocytomas.
Shin, Jung Hoon;Park, Han Ki;Jung, Se Yong;Kim, Ah Young;Jung, Jo Won;Shin, Yu Rim
Journal of Chest Surgery
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v.53
no.2
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pp.79-81
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2020
Treatment options for children with end-stage heart failure are limited. We report the first case of a successful pediatric heart transplantation bridged with a durable left ventricular assist device in Korea. A 10-month-old female infant with dilated cardiomyopathy and left ventricular non-compaction was listed for heart transplantation. During the waiting period, the patient's status deteriorated. Therefore, we decided to provide support with a durable left ventricular assist device as a bridge to transplantation. The patient was successfully bridged to heart transplantation with effective support and without any major adverse events.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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