• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제64권10호
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• pp.531-537
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• 2021

Background: Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) is a new hyperinflammatory variant that evolved during the coronavirus disease 2019 pandemic. Although the precise pathophysiology of MIS-C is uncertain, it is thought to be due to immune dysregulation occurring after recovery from acute infection. Purpose: Our study aimed to analyze the clinical spectrum, laboratory parameters, imaging characteristics, treatment strategies, and short-term outcomes of children with a diagnosis of MIS-C. Methods: This retrospective and prospective observational study included children less than 16 years of age who were admitted to the pediatric unit of a tertiary care teaching hospital in south India between August 2020 to January 2021 with a diagnosis of MIS-C according to World Health Organization criteria. Results: Twenty-one children were included in the analysis; all had fever with variable combinations of other symptoms. The mean age was 6.9 years; 71.4% were male. Gastrointestinal (80.9%) and cardiovascular (80.9%) systems were the most commonly affected. The majority of children had elevated inflammatory markers, and 16 (76.2%) had echocardiographic abnormalities mimicking Kawasaki disease. Eleven children (52.4%) required intensive care admission, 3 (14.3%) required supplemental oxygen, and 4 (19%) required inotropes. Nine (42.9%) were treated with intravenous immunoglobulin alone, 6 (28.6%) with steroids alone, and 3 (14.3%) with steroids and immunoglobulin. The median hospital stay was 6 days; there were no fatalities. Overweight/obesity, elevated ferritin, and mucocutaneous involvement were significantly associated with a prolonged hospital stay (≥7 days). Sixteen children (76.2%) were followed up till now and all of them had no clinical concerns. Conclusion: MIS-C is an emerging disease with variable presentation. A high index of suspicion is necessary for its early identification and appropriate management. Further research is essential for developing optimal treatment strategies.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권1호
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• pp.47-51
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• 2007

목 적 : 가와사끼병은 5일 이상의 발열을 포함하여 여섯 가지 주증상 중 다섯 가지 이상을 보일 때에 진단이 가능하지만, 다섯 가지 이상의 주증상이 관찰되지 않는 비전형적 혹은 불완전한 증례에서는 진단이 어려운 경우가 종종 있다. 이에 저자들은 가와사끼병에서 종종 관찰되는 심장초음파검사 상의 이상 소견들을 조사하여 가와사끼병의 조기 진단에 도움을 얻고자 임상 연구를 실시하였다. 방 법 : 2002년 1월부터 2005년 4월까지 분당제생병원에서 가와사끼병으로 진단 받고 입원 치료를 받은 103명의 환자(가와사끼군)와 2005년 4월부터 7월까지 가와사끼병이 아닌 다른 급성 발열성 질환으로 입원 치료를 받은 심장 질환이 없는 40명의 환자(대조군)를 대상으로 급성기에 심장초음파검사를 시행하여 이상 소견의 빈도를 조사하였다. 심장초음파검사 상 이상 소견은 다음과 같이 네 가지 항목으로 분류하고 정의하였다. 1) 유의한 양의 심외막 삼출액(1세 미만에서는 두께가 2 mm 이상, 1세 이상에서는 3 mm 이상), 2) 유의한 판막 기능의 이상(승모판막 역류와 대동맥판막 역류는 1도 이상, 삼첨판막 역류와 폐동맥판막 역류는 2도 이상), 3) 좌심실 수축기능의 이상(fractional shortening이 27% 미만), 4) 심장동맥의 확장이나 동맥류(5세 미만에서는 내경이 3 mm 이상, 5세 이상에서는 4 mm 이상이거나, 주변보다 1.5배 이상 확장된 경우) 결 과 : 가와사끼군의 평균 나이는 32.6개월(2-123개월), 남녀비는 1.86:1이었으며, 대조군의 평균 나이는 33.8개월(1-136개월), 남녀비는 1.67:1로서 두 군 간에 유의한 차이가 없었다. 심장초음파검사 상 가와사끼군에서는 유의한 심외막 삼출액이 24명(23.3 %), 유의한 판막 기능의 이상이 30명(29.1%), 좌심실 수축기능의 이상이 10명(9.7%), 심장동맥의 확장이나 동맥류가 27명(26.2%)에서 있었으며, 대조군에서는 유의한 심외막 삼출액만이 1명(2.5 %)에서 있었고 다른 심장 병변들은 관찰되지 않아, 네 가지 이상 소견 모두에서 두 군 간에 뚜렷한 빈도의 차이를 보였다. 네 가지 이상 소견 중 한 가지라도 있는 환자는 가와사끼군에서 57명(55.3%), 대조군에서 1명(2.5%)이 있었으며, 이 경우에 검사의 민감도는 55.3%, 특이도는 97.5%, 양성예측도는 98.3%, 음성예측도는 45.9%로서, 민감도와 음성 예측도는 낮았지만 특이도와 양성 예측도는 매우 높은 값을 보였다. 결 론 : 다른 질환이 배제되고 가와사끼병이 의심되는 환자에서 급성기에 심장초음파검사를 시행하여, 심장동맥의 병변은 없더라도 다른 심장 병변이 확인된다면 가와사끼병으로 진단을 내려서 치료를 시작하는 것이 좋을 것으로 사료되는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제57권8호
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• pp.357-362
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• 2014

Purpose: The incidence of Kawasaki disease (KD) is rare in young infants (less than 3 months of age), who present with only a few symptoms that fulfill the clinical diagnostic criteria. The diagnosis for KD can therefore be delayed, leading to a high risk of cardiac complications. We examined the clinical characteristics and measured the serum levels of N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) levels of these patients for assessing its value in the early detection of KD. Methods: We retrospectively reviewed the data of young infants diagnosed with KD from 2004 to 2012. The control group included 20 hospitalized febrile patients. Laboratory data, including NT-proBNP were obtained for each patient in both groups. Results: Incomplete KD was observed in 21/24 patients (87.5%). The mean fever duration on admission was $1.36{\pm}1.0$ days in the KD group. Common symptoms included erythema at the site of Bacille Calmette-Guerin inoculation (70.8%), skin rash (50.0%), changes of oropharyngeal mucosa (29.1%), and cervical lymphadenopathy (20.8%). The mean number of major diagnostic criteria fulfilled was $2.8{\pm}1.4$. Five KD patients (20.8%) had only one symptom matching these criteria. The incidence of coronary artery complications was 12.5%. The mean serum NT-proBNP level in the acute phase, in the KD and control groups, were $4,159{\pm}3,714pg/mL$ and $957{\pm}902pg/mL$, respectively, which decreased significantly in the convalescent phase. Conclusion: Incomplete KD was observed in 87.5% patients. Serum NT- proBNP might be a valuable biomarker for the early detection of KD in febrile infants aged <3 months.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제60권7호
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• pp.208-215
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• 2017

Purpose: Activation of Toll-like receptor 2 (TLR2) present on circulating monocytes in patients with Kawasaki disease (KD) can lead to the production of proinflammatory cytokines and interleukin-10 (IL-10). We aimed to determine the association of the frequency of circulating TLR2+/ CD14+ monocytes (FTLR2%) with the outcomes of KD, as well as to compare FTLR2% to the usefulness of sIL-10. Methods: The FTLR2% in patients with KD was measured by flow cytometry. Serum levels of IL-10 (sIL-10) were determined in 31 patients with KD before the initial treatment with intravenous immunoglobulin (IVIG) and in 21 febrile controls by using enzyme-linked immunosorbent assay. Patients were classified as having coronary artery lesions (CALs) based on the maximal internal diameters of the proximal right coronary artery and proximal left anterior descending coronary artery one month after the initial diagnosis. Results: We found that FTLR2% greater than 92.62% predicted CALs with 80% sensitivity and 68.4% specificity, whereas FTLR2% more than 94.61% predicted IVIG resistance with 66.7% sensitivity and 71.4% specificity. Moreover, sIL-10 more than 15.52 pg/mL predicted CALs and IVIG resistance with 40% and 66.7% sensitivity, respectively, and 73.7% and 76.2% specificity, respectively. Conclusion: We showed that measuring FTLR2% before the initial treatment could be useful in predicting CAL development with better sensitivity than sIL-10 and with results comparable to sIL-10 results for the prediction of IVIG resistance in patients with KD. However, further studies are necessary to validate FTLR2% as a marker of prognosis and severity of KD.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제31권2호
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• pp.94-98
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• 2014

Background: We analyzed the changes in QT dispersion (QTd) in children with Kawasaki disease (KD), and determined the presence of repolarization abnormality in these children even in the absence of coronary artery abnormalities. Methods: Ninety-one children with KD and 20 healthy controls were enrolled in this retrospective study. Serial echocardiographic and electrocardiographic (ECG) measurements in the beginning of treatment, 2nd month and 6th month after the diagnosis were compared. Fifty-one of 91 children had at least 2 serial ECG data. The number of patients who had 3 consecutive ECG data was 23. Results: Among the 67 KD patients with no coronary artery changes, the consecutive mean QTd values were 41.86 ms, 37.84 ms, and 25.47 ms, respectively (26 ms for controls). In the analysis of changes among KD patients without coronary artery abnormalities, QTd showed a significant decrease with time (p=0.01). Especially, the 1st month and the 6th month QTd values were significantly different (p=0.028). The mean QTd values in KD patients with coronary artery changes were significantly higher than those in KD patients with no coronary artery changes at each time (1st, 2nd, and 6th month exam). Conclusion: QTd is significantly increased in children during the early stage of KD. Repolarization abnormality may exist during the acute stage of KD, regardless of the echocardiographic changes.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제23권3호
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• pp.217-222
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• 2016

목적: 본 연구는 경부 림프절 비대로 시작된 가와사키병과 급성 편측 경부 림프절염 환자에서 임상 양상, 혈액검사 소견, 경부 컴퓨터단층촬영 소견에 차이가 있는지 확인하고자 하였다. 방법: 2010년 1월부터 2014년 12월까지 발열과 경부 림프절 비대로 부산대학교 어린이병원에 내원하여 경부 컴퓨터단층촬영을 시행한 환자 총 372명 중에 가와사키병으로 진단된 28명의 환자군과 편측 경부 림프절염 환자군 28명을 후향적으로 비교하였다. 결과: 경부 림프절염으로 발현된 가와사키병과 급성 편측 경부 림프절염에서 발열 기간, 항생제 사용, 경부 림프절 크기에는 차이가 없었다. 혈액검사 소견에서 CLKD 환자에서 AUCL 환자와 비교해서 총 백혈구 수, 호중구 수, 적혈구 침강 속도, C-반응단백 수치가 더 높은 것으로 나타났다(P<0.05). 경부 컴퓨터단층촬영 소견에서 후인두부 부종 소견은 두 군 간에 차이가 없었다(P=0.686). 결론: CLKD와 AUCL을 조기에 구별할 수 있는 특징적인 소견은 없는 것으로 보이기 때문에 발열과 경부 림프절 비대가 있는 환자에서 항생제 치료에도 증상 개선이 없다면 가와사키병을 고려해야겠다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권10호
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• pp.995-1004
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• 2007

목 적 : 가와사끼병은 전신성 혈관염으로 소아 후천성 심질환의 가장 흔한 원인이다. 혈관내피세포 생성인자는 미세혈관 투과성 및 혈관생성능력을 갖추고 있으며 가와사끼병에서 심장 합병증에 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 가와사끼병에서 임상 양상, 심장 합병증, 감마글로불린 치료에의 반응 여부, 검사실 소견과 VEGF의 상관관계에 대하여 연구하였다. 방 법 : 가와사끼군은 49명을 대상으로 하였고, 대조군은 15명을 대상으로 하였다. 급성기, 아급성기, 회복기로 나누어 측정하였으며, 심장초음파 이상소견 및 감마글로불린 반응군 및 불응군을 정의하였다. 결 과 : 1) 가와사끼군과 대조군은 연령 및 체중에서 통계학적으로 유의한 차이는 없었다. 2) 급성 발열기 가와사끼군에서 혈청 VEGF가 대조군에 비해 유의하게 높았다. 3) 정형적 가와사끼군과 비정형 가와사끼군의 급성기 혈청 VEGF는 유의한 차이가 없었다. 4) 관상동맥 병변이 있는 군과 없는 군 간의 혈청 VEGF는 급성기와 아급성기 및 회복기에서 모두 유의한 차이가 없었다. 5) 심염이 있는 군과 없는 군 간의 혈청 VEGF는 급성기와 아급성기 모두에서 유의한 차이가 없었다. 6) 감마글로불린 반응군이 비반응군에 비해 급성기, 회복기 혈청 VEGF가 높았으나 유의한 차이는 없었고, 아급성기 혈청 VEGF는 불응군이 반응군에 비해 의미있게 높았다. 또한 감마글로불린 불응군 중에서 아급성기 혈청 VEGF가 급성기, 회복기에 비해 유의하게 높았다. 7) 회복기 관상동맥 변화 지속군과 비지속군의 급성기, 아급성기 혈청 VEGF의 차이는 의미 있었으나, 회복기 혈청 VEGF는 유의한 차이가 없었다. 8) 총 발열기간과 급성기 혈청 VEGF 간의 상관관계는 없었으나, 아급성기 혈청 VEGF는 뚜렷한 양의 상관관계를 보였다. 9) 급성기 혈청 VEGF는 적혈구침강속도, C-반응성단백과 양의 상관관계를 보였고 백혈구는 모든 시기의 혈청 VEGF와 뚜렷한 양의 상관관계를 보였다. 10) 급성기, 아급성기 혈청 VEGF는 혈색소와 뚜렷한 음의 상관관계를 보였으며 알부민과도 뚜렷한 음의 상관관계를 보였다. 결 론 : 혈청 VEGF는 가와사끼병의 중증도 판정에 도움을 줄 수 있으며 특히 아급성기 값이 심합병증의 예측인자로 사용 가능할 것으로 보인다. 검사실 소견과의 관계를 통해 염증반응지표와 밀접한 연관이 있는 것으로 생각되며 향후 더 엄격한 진단기준과 더 많은 대상 환아를 기초로 한 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권6호
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• pp.591-596
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• 2003

목 적 : 3개월 이하 영아에서의 가와사끼병은 매우 드물고, 그 임상 양상이 비정형적이어서 조기 진단과 치료가 어렵고 심혈관계 합병증의 발생률이 높다. 이에 저자들은 이들의 임상적 특징을 알아봄으로써 이 환아군에서 가와사끼병의 조기 진단과 치료의 중요성을 강조하고자 하였다. 방 법 : 1998년 1월부터 2002년 7월까지 치료했던 전체 가와사끼병 환자 중에서 3개월 이하의 영아 11명을 대상으로 후향적 조사를 하였다. 결 과 : 전체 환자 291명 중 3개월 이하의 영아는 11명(3.8%)이었다. 이들 중 10명이 비정형 가와사끼병 환아로서, 주증상의 발현은 기존의 보고보다 적게 나타났고, 발열을 제외한 주증상 중 가장 흔한 증상은 구강점막의 변화(72.7%)였다. BCG 접종부 위의 발적은 6명의 환아에서 관찰되었는데(나머지 5명은 기록 미비로 알 수 없었음) 그중 2명에서는 아급성기에 심혈관계 합병증이 발생됨으로써 이러한 소견이 명백한 진단의 단서가 될 수 있음이 증명되었다. 면역글로불린(IVIG)의 발병 4.4일 이내의 조기 치료로 10명에서 즉각적인 임상적 호전을 보였으며, 1명에서는 IVIG 재치료를 하였다. 6명(54.5%)에서 심혈관계 합병증이 발생하였으나 추적검사에서 대부분 정상화되었다. 결 론 : 3개월 이하의 영아 가와사끼병 환아는 대부분 비정형적인 양상을 보이고 심혈관계 합병증의 발생률이 높은 고위험군으로 조기 진단과 치료가 중요하다. 이때 BCG 접종부위의 발적은 임상 증상이 거의 없는 나이 어린 영아 환아에서 매우 중요한 진단의 단서가 될 수 있으리라 생각한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권3호
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• pp.376-382
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• 2002

목 적 : 최근에 고전적인 진단 기준을 만족하지 않는 비정형 가와사키병에 대한 보고가 증가하고 있어 이의 조기 진단 및 치료를 위한 진단 기준을 마련하고자 하였다. 방 법: 1998년 1월부터 2000년 6월까지 가와사키 병으로 진단 받은 환아 총 167명을 대상으로 비정형 가와사키병의 임상적 특징을 전형적 가와사키병과 비교 분석하였다. 결 과 : 1) 총 환아 167명 중 비정형 가와사키병은 28명(16.8%)이었고, 1세 미만 환아의 비율은 25.0%로 전형적 가와사키병에서의 16.5% 보다 높은 경향을 보였다(P=NS). 2) 전형군과 비정형군 간에 임상 증상의 발생 빈도를 비교하면 구강 점막 변화를 제외하고 안구 결막의 충혈, 부정형 발진, 사지 말단의 변화, 경부 림프절 종대는 비정형군에서 유의하게 낮았다. 비정형군의 임상 증상 중에서 구강 점막 변화가 제일 흔하며(96.4%), 다음으로 안구 결막 충혈(57.1%), 부정형 발진(46.4%)의 순이었다. 급성기의 검사 소견은 대부분 두 군간에 차이가 없었으며, 적혈구 용적 <35%, ESR >30mm/hr, CRP >3.1 mg/dL의 빈도는 두 군에서 모두 높았다. 3) 관상동맥 병변은 비정형군에서는 28명 중 7명(25.0%), 전형군에서는 139명 중 20명(14.4%)에서 발생하여 비정형군에서 빈도가 더 높은 경향을 보였다(P=NS). 4) 관상동맥 병변이 있는 환아 총 27명 중에서 7명(25.9%)이 비정형 가와사키병 환아였다. 5) 구강 점막 변화를 주기준, 안구 결막 충혈, 부정형 발진 및 적혈구 용적 <35%, ESR >30 mm/hr 또는 CRP >3.1 mg/dL을 부기준으로 할 때 발열과 주 기준 그리고 2개 이상의 부기준이 있을 때, 또는 발열과 4개의 부기준이 있을 때를 비정형 가와사키병의 진단 기준으로 정할 때 민감도는 89.3%였다. 결 론 : 비정형 가와사키병의 조기 진단을 위해 본 연구에서 제안한 진단 기준이 도움이 되리라고 생각된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제24권1호
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• pp.60-64
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• 2017

급성 음낭증은 갑작스런 음낭의 부종과 통증을 주소로 하는 음낭의 병적 상태를 말하는 것으로 가와사키의 드문 합병증으로 알려져 있다. 저자들은 급성 음낭증을 동반한 가와사키병으로 진단된 2개월 남자 환아를 경험하였으며, 환아는 정맥 면역글로불린 및 아스피린 투여 후 발열과 가와사키병의 임상 증상들이 호전되었고 2달째에 고환 초음파검사에서 급성 음낭증의 호전을 확인하고 심장 초음파 검사에서 관상동맥 합병증이 보이지 않아 치료를 종료하였다.