Clinical Features of Atypical Kawasaki Disease

비정형 가와사키병의 임상 양상

Purpose : To identify clinical and laboratory features of atypical Kawasaki disease(KD), and to develop criteria for early diagnosis of atypical KD patients. Methods : All patients with KD treated at our hospital from January 1998 to June 2000 were reviewed retrospectively. Results : Among a total of 167 patients, 28(16.8%) were atypical KD of which seven(25%) were infants. Among the five cardinal symptoms, oral mucosal change(96.4%) occurred most frequently, followed by conjuntivitis(57.1%) and rash(46.4%). Most notable laboratory findings were anemia, and increased erythrocyte sedementation rate(ESR) or C-reactive protein(CRP). Coronary artery abnormalities developed in seven(25.8%) atypical KD patients, compared with 14.4% in typical KD patients. We considered oral mucosal change as major criterion, and conjunctivitis, rash, hematocrit <35% and ESR >30 mm/hr or CRP >3.1 mg/dL as minor criteria. Proposed modification in diagnostic criteria for atypical KD include fever of ${\geq}5$ days＋major criterion＋${\geq}2$ minor criteria, or fever of ${\geq}5$ days＋4 minor criteria. Conclusion : The modified diagnostic criteria has yielded a sensitivity 89.3%. Our diagnostic criteria may be used for early diagnosis of atypical KD.

목 적 : 최근에 고전적인 진단 기준을 만족하지 않는 비정형 가와사키병에 대한 보고가 증가하고 있어 이의 조기 진단 및 치료를 위한 진단 기준을 마련하고자 하였다. 방 법: 1998년 1월부터 2000년 6월까지 가와사키 병으로 진단 받은 환아 총 167명을 대상으로 비정형 가와사키병의 임상적 특징을 전형적 가와사키병과 비교 분석하였다. 결 과 : 1) 총 환아 167명 중 비정형 가와사키병은 28명(16.8%)이었고, 1세 미만 환아의 비율은 25.0%로 전형적 가와사키병에서의 16.5% 보다 높은 경향을 보였다(P=NS). 2) 전형군과 비정형군 간에 임상 증상의 발생 빈도를 비교하면 구강 점막 변화를 제외하고 안구 결막의 충혈, 부정형 발진, 사지 말단의 변화, 경부 림프절 종대는 비정형군에서 유의하게 낮았다. 비정형군의 임상 증상 중에서 구강 점막 변화가 제일 흔하며(96.4%), 다음으로 안구 결막 충혈(57.1%), 부정형 발진(46.4%)의 순이었다. 급성기의 검사 소견은 대부분 두 군간에 차이가 없었으며, 적혈구 용적 <35%, ESR >30mm/hr, CRP >3.1 mg/dL의 빈도는 두 군에서 모두 높았다. 3) 관상동맥 병변은 비정형군에서는 28명 중 7명(25.0%), 전형군에서는 139명 중 20명(14.4%)에서 발생하여 비정형군에서 빈도가 더 높은 경향을 보였다(P=NS). 4) 관상동맥 병변이 있는 환아 총 27명 중에서 7명(25.9%)이 비정형 가와사키병 환아였다. 5) 구강 점막 변화를 주기준, 안구 결막 충혈, 부정형 발진 및 적혈구 용적 <35%, ESR >30 mm/hr 또는 CRP >3.1 mg/dL을 부기준으로 할 때 발열과 주 기준 그리고 2개 이상의 부기준이 있을 때, 또는 발열과 4개의 부기준이 있을 때를 비정형 가와사키병의 진단 기준으로 정할 때 민감도는 89.3%였다. 결 론 : 비정형 가와사키병의 조기 진단을 위해 본 연구에서 제안한 진단 기준이 도움이 되리라고 생각된다.