• 제목/요약/키워드: Defect ratio

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급성 요로감염 환아의 신장 반흔 예측요인 (Predictive Factors of Renal Scarring in Children with Acute Urinary Tract Infection)

  • 백준현;박영하;황성수;전정수;김성훈;이성용;정수교
    • 대한핵의학회지
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    • 제37권4호
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    • pp.245-253
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    • 2003
  • 목적: 본 연구는 요로 감염 환아의 추적 $^{99m}Tc$ DMSA신 피질 스캔으로 신장 반흔을 진단하고, 감염 초기 스캔 소견, 요관 역류, 신장 섭취율, 연령, 성 등 관련 요인들이 신장 반흔에 미치는 영향을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 임상증상, 소변 검사 및 뇨 배양 검사로 요로 감염으로 진단된 14세이하의 환자 83명을 대상으로 하였다. 남아 50명, 여아가 33명이었고 평균 연령은 33.7개월 이었다. 치료 시작 일주일 이내에 DMSA스캔과 배뇨성 방광 요도술을 시행하였으며, 적절한 항생제 치료 후 6개월 이후에 추적 스캔을 하였다. 추적 스캔에서 감염 초기 보였던 피질 결손이 회복되지 않은 경우를 신 반흔으로 진단하였으며, 피질 결손을 1 ; 신장상부나 하부의 큰 결손으로 신장 외연은 불분명하나 변형은 없는 경우. 2 ; 작은 결손으로 신장 외연의 뚜렷한 변형이 없는 경우. 3 ; 단일 결손으로 신장 외연의 국소적인 변형을 일으킨 경우. 4 ; 정상 혹은 작은 크기의 신장으로 외연의 변형이 있는 경우. 5 ; 다발성 피질 결손이 있는 경우. 6 ; 국소적인 이상 소견 없이 미만성으로 신장 섭취가 감소한 경우로 분류하였다. 배뇨성 방광 요도술에서 요관 역류는 5단계로 분류하였다. 결과: 166개의 신장 중 감염 초기 신 피질 스캔에서 결손을 보인 신장은 115개(69.3%) 이었고, 추적 검사에서 신장 반흔으로 진단된 신장은 65개(56.5%)였다. 신 피질 스캔에서 3, 4, 5 형태 결손의 75%, 77%, 78% 에서 신장 반흔이 발생된 반면, 1, 2, 6 형태 결손의 65%, 77%, 50%에서 결손이 회복되었다. 회복이 어려운 3, 4, 5 형태 결손으로 신장 반흔을 진단할 경우 DMSA스캔의 민감도, 특이도, 정확도는 각각 76.9%, 85.1%, 81.9%였다. 요관 역류는 감염 초기 스캔에서 3, 4, 5 형태의 결손을 보인 경우 역류 유무 및 정도가 신장 반흔과 유의한 연관성을 보인 반면, 1, 2, 6 형태의 결손을 보인 경우 신장 반흔과의 연관성은 유의하지 않았다. 로지스틱 분석에서 감염 초기 DMSA스캔에서 회복 가능성이 적은 3, 4, 5 형태의 결손이 있을 경우 그렇지 않을 경우에 비해 신장 반흔을 일으킬 19.1배였다. 경한 요관 역류 나 증증 역류가 있을 경우 신장 반흔을 일으킬 위험이 각각 3.5배, 14.4배 였다. 신장 섭취율도 신장 반흔과 연관성이 있었으나 신장 반흔 위험도는 유의하지 않았다. 연령 및 성별은 신반흔과 유의한 연관성이 없었다. 결론: 요로 감염 초기 $^{99m}Tc$ DMSA 스캔에서 결손이 신장 외연의 변형을 일으키거나 다발성일 경우, 신장 반흔으로 진행될 가능성이 높으며, 적극적인 치료가 필요하다.

활엽수 입목형질등급 기준 개발을 통한 중부지역 참나무림의 입목특성 평가 (Evaluation of Standing Tree Characteristics by Development of the Criteria on Grading Hardwood Quality for Oaks Forests in Central Region of Korea)

  • 이영근;이상태;정상훈
    • 한국산림과학회지
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    • 제107권4호
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    • pp.344-350
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    • 2018
  • 활엽수림의 고부가가치 목재 이용을 고려한 산림관리 방법 개선을 위해 입목형질등급 기준을 마련하였고, 중부지역의 참나무 임분을 대상으로 적용하였다. 입목형질등급의 평가인자는 줄기의 휨, 가지 굵기, 수피상처, 기타 결함 4개이며 수간을 2.1 m 단위로 구분하여 6.3 m까지 3개의 원목이 이용 가능하면 1등급, 2개 원목이 이용 가능하면 2등급, 1개만 이용 가능하면 3등급, 제재목으로 이용할 수 없을 경우 4등급으로 구분하였다. 개발된 입목형질등급을 참나무류 임분에 적용한 결과, 3등급 38.3%, 4등급 27.0%, 2등급은 28.0% 그리고 1등급 6.7% 순으로 조사되었다. 수종별 제재목으로 이용 가능한 3등급 이상의 입목비율은 상수리나무 88.2%, 굴참나무 88.1%, 졸참나무 83.5%로 높았으나, 갈참나무와 신갈나무의 경우 각각 56.0%, 50.3%로 평가 등급이 낮은 것으로 조사되었다. 굴참나무와 신갈나무의 경우 흉고직경이 증가할수록 4등급의 비율이 감소하는 경향을 보였다. 입목형질등급에 영향을 끼치는 주요 결함요인은 수간의 휨>가지 굵기>수피상처>기타 결함 순이었다. 중부지역 참나무림의 임목형질등급과 분포면적을 고려할 경우 상수리나무와 굴참나무에 대한 지속적인 관리가 실행된다면 활엽수 용재생산이 가능할 것으로 판단된다. 또한, 정확하고 실질적인 입목형질등급을 구분하기 위해서는 평가 인자들에 대한 모니터링 연구를 통한 지속적 개선이 필요하다.

엡스타인 기형의 20년 수술 치험 (20 Years Surgical Experiences for Ebstein's Anomaly)

  • 이삭;박한기;이창영;장병철;박영환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권4호
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    • pp.280-287
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    • 2007
  • 배경: 엡스타인 기형 환자들에서 수술적 치료의 임상적 결과를 살펴보기 위해 후향적 조사를 실시하였다. 대상 및 방법: 1984년 2월부터 2006년 6월까지 엡스타인 기형으로 수술적 치료를 시행 받은 50명의 환자들을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환자들의 평균 연령은 26.9세였고, 남자가 19명이었다. 동반 심질환으로는 심방중격결손(33), 동맥관개존(2), 심실중격결손(1), 폐동맥협착(4) 등이 있었고 90% (45/50)의 환자에서 중증도 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 동반하였다. Carpentier type은 A형 6명, B형 26명, C형 14명, D형 4명이 속하였고 10명의 환자에서 WPW증후군을 동반하였다. 수술방법으로는 31명의 환자에서 보존적 수술(삼첨판 성형술, 심방화 우심실 주름잡기술(plication of atrialized RV) 등)이 가능하였으며, 폰탄씨 수술은 4명, 삼첨판막 치환술 12명, 고식적 수술은 2명의 환자에서 시행되었다. 13명의 환자에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행하였고(one and a half ventricular repair), WPW 증후군을 동반한 10명의 환자와 심방세동의 4명의 환자에서 부정맥에 대한 수술적 치료가 함께 시행되었다. 걸과: 술 후 뉴욕심장학회 기능분류(New York Heart Association Functional Class) (중간값 3 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}\;(1{\sim}3)$)와 평균 심흉비$(0.65{\rightarrow}0.59)$는 술 전에 비해 통계학적으로 의미 있게 감소하였다(P<0.001, p=0.014). 평균 산소포화도$(86.6{\rightarrow}94.1%)$와 삼첨판막역류 정도(중간값 4 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}1\;(0{\sim}4)$) 역시 술 전에 비해 술 후 통계학적으로 의미 있게 향상되었다 (p=0.004, p<0.001). 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술과 보존적 수술간의 비교에서는 수술 전 우심실 압력(33.0 vs 41.3 mmHg), 중환자실 기간(2.86 vs 1.89일), 입원기간(10.6 vs 16.8일), 그리고 수술 후 좌심실 구축률(64.3 vs 72.8%)이 통계적으로 의미 있는 차이를 보였다. 술 후 조기사망이 3명(6%)의 환자에서 있었는데 2명은 양심실 부전, 나머지 1명은 패혈증으로 사망하였다. 평균 추적관찰 기간은 101.5개월이었으며 추적 조사 결과, 심장관련사망이 1명(폰탄 실패)이 있었고 6명의 환자에서 재수술을 요하였다(조직판막 퇴행성 변화(2), 폰탄 전환술(4)). 수술 후 10년 생존율은 90.2%였고, 10년 재수술 자유도는 78.9%, 심장관련 합병증의 자유도는 49.2%이었다. 걸론: 엡스타인 기형의 수술적 치료는 비교적 안전하게 시행될 수 있으며 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술의 추가가 고위험군에서는 도움이 되는 것으로 생각한다. 적절한 술기의 적응이 결국 장기 생존율의 호전과 재수술의 감소를 기대할 수 있을 것으로 생각한다.

고식적 Damus-Kaye-Stansel 술식의 임상적 적용 및 결과 (The Clinical Application and Results of Palliative Damus-Kaye-Stansel Procedure)

  • 임홍국;김수진;김웅한;황성욱;이철;신성호;이길수;이재웅;이창하
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제41권1호
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    • pp.1-11
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    • 2008
  • 배경: Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식은 체심실유출로 협착과 폐동맥고혈압을 완화하기 위하여 근위주폐동맥을 대동맥에 문합시키는 고식적수술이다. 본 연구는 DKS 술식의 적응증, 결과 및 결과에 영향을 주는 요인, 그리고 반월판막 기능과 DKS 경로의 장기 결과들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년 5월에서 2006년 4월 사이에 본원에서 DKS 술식을 시행받은 28명의 임상기록을 토대로 후향적으로 분석하였다. 수술시 연령은 중앙값 5.3개월($13일{\sim}38.1$개월), 체중은 중앙값 5.0 kg ($2.9{\sim}13.5\;kg$)이었고, 술전 체심실 유출로 압력차는 $25.3{\pm}15.7\;mmHg$ ($10{\sim}60\;mmHg$)였다. 18명은 초기고식적 수술로 폐동맥교약술을 시행하였으며, 술전 진단은 양대혈관 우심실 기시증이 9명, 심실-대혈관연결 불일치가 있는 양방실판막 좌심실유입이 6명, 그 외 기능성 단심실이 5명, Criss-cross 심장이 4명, 완전 방실중격 결손증이 3명, 그리고 좌심 저형성증후군의 이형이 1명이었다. 수술방법은 팻취를 이용한 측단문합이 14명, 고전적 측단문합이 6명, Lamberti 방법이 3명, 그 외가 5명이었으며, 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술을 6명에서, 폰탄수술을 2명에서 같이 시행하였다. 결과: 병원내 사망은 4명(14.3%)이었고, 평균 $62.7{\pm}38.9$개월 ($3.3{\sim}128.1$개월)의 추적관찰기간 동안 만기사망은 3명(12.5%)이었으며, 10년 누적 생존율은 $71.9{\pm}9.3%$였다. 다변량 분석에서 우심실형 단심실(위험도=13.960, p=0.006)과 일차 DKS 술식의 시행(위험도=6.767, p=0.042)이 사망의 유의한 인자였다. DKS 술식 후 4명은 단계적 양심실성 교정을, 그리고 13명은 폰탄수술까지 시행하였으며, 체심실 유출로 협착은 1명 이외에는 발생하지 않았다. 중등도 이상의 반월판막역류나, 반월판막에 대한 재수술은 없었으나, DKS경로에 의한 폐동맥협착으로 인한 재수술이 고전적 측단문합을 시행했던 1례(3.6%)에서 필요하였다. DKS경로나 반월판막에 대한 재수술의 자유도는 10년에 87.5%였다. 결론: DKS 술식은 체심실 유출로 협착을 동반한 환자군에서 유용한 방법이며, 출생직후 양심실교정이 어려웠던 일부 환자군에서 단계적 양심실 교정을 안전하게 시행할 수 있었다. 체심실유출로 협착이 심하지 않은 경우에 DKS 술식전에 폐동맥 교약술을 시행하여 폐혈관 저항을 감소시킨 후 DKS 술식의 성공률을 향상시킬 수 있었다. DKS 술식후 반월판막기능, DKS 경로와 체심실유출로협착의 완화에 대한 장기 결과는 만족할만하다.

유색벼의 품종별 종자 비중, 발아 특성 및 기계이앙 육묘시 적정 파종량 (Seed Gravity, Germination, and Optimum Seeding Rate for Machine Transplanting in Colored Rice Varieties)

  • 김상열;한상익;오성환;이종희;박노봉;권오덕;권영업
    • 한국작물학회지
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    • 제60권3호
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    • pp.282-292
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    • 2015
  • 최근 소비자들의 건강에 대한 관심이 증가함에 따라 건강기능성 성분이 다량 함유 되어 있는 유색벼 품종의 안전 육묘를 위한 종자의 발아특성, 적정 침종기간 및 적정 파종량을 구명하기 위한 시험결과는 다음과 같다. 1. 현미색이 흑색인 조생흑찰 및 신명흑찰은 비중이 1.0이하의 물에 뜨는 종자가 85.7~86.3%로 대부분을 차지하였고, 비중이 1.06이상 충실한 종자 비율은 1.0~1.3%로 다른 흑미에 비해 상대적으로 낮았다. 한편 신토흑미, 흑진주, 흑설, 흑남, 흑광은 비중이 1.0이하가 15.3~43.7%, 1.0~1.06이 24.6~39.4%, 1.0이상이 25.5~55.7%로 다양한 무게의 종자가 분포해 있었다. 그러나 적미인 홍진주, 적진주, 건강홍미는 일반벼인 일미벼와 같이 충실한 종자인 1.06이상의 비율이 84.0~86.6%로 높았고, 반면 비중이 1.0~1.06은 2.5~4.1%, 비중이 1.0이하의 물에 뜨는 종자의 비율은 9.3~12.1%로 낮았다. 2. 흑미는 일반적으로 물온도에 관계없이 발아율이 적미보다 낮았고 발아속도가 느렸으며 평균발아일수도 길었고 수분흡수율도 낮았다. 그 결과 80%이상 발아하기 까지 침종기간이 적미나 일반벼 보다 2~4일 가량 더 결렸다. 이것은 흑미는 비중이 1.0이하의 가벼운 종자가 적미보다 훨씬 높았기 때문이다. 3. 상자육묘시 흑미의 출아율은 10일묘에서 75.2~82.2%, 30일묘에서 85.3~90.9%로 적미보다 10일묘에서는 4.5~8.0%, 30일묘에서는 0~3.3% 낮았는데 이것은 미출아율 종자가 많았기 때문이었다. 4. 기계이앙 육묘시 유색벼의 안전 육묘를 위한 적정 파종량은 관행 일미벼 어린모 및 중묘의 상자당 성묘개체수를 기준으로 흑미의 경우 어린모는 200~220g, 중묘는 110~130g이었고 적미는 일반벼와 같이 어린모 220g, 중묘 130g이었다.

대동맥판 치환술의 임상 성적 (Clinical Results of Aortic Valve Replacement)

  • 나국주;오정우;안병희;김상형
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제30권2호
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    • pp.152-157
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    • 1997
  • 전남대학교병원 흉부외과학교실에서는 1986년 8월 부터 1995년 7월 까지 65례의 대동맥판치환술을 경험하였다. 48명이 남자였고 17명의 환자가 여자였으며 19세에서 68세의 연령분포를 보였다. 판막질환의 원인은 류마티성 질환이 29례 (44.6%), 선천성 판막질환이 6례 (6.2%), 심내막염이 6례 (6.2%) 등을 보였다 동반된 수술은 10례에서 있었는데 5례가 선천성 심장 질환의 교정술이었고심막절제술 1례, 관상동맥우회로 조성술 1례, 발살바 동맥동 수술 2례, 대동맥 판막하막 절제술이 1례 등이었다. 사용된 판막은 St. Jude-Medical판이 42개, Duromedics판막이 22개, Bjork-Shiley판막이 2개, Carpentier-Edward판막 이 1개 있었다. 병원내 사망은 3례(4.6%)있었고 만기사망이 2례(3.2%)있었다. 수술후 사망례를 제외하고 100%의 환자에서 추적 관리가 되었고 10년 생존율은 85.3%를 보였다. 술후 합병증은 저심박출증이 8례, 부정맥이 5례, 기계판막과 관련된 용혈이 1례 있었다. 수술후NYHA기능분류는 수술전 2.79$\pm$ 0.66에서 수술후 1.25 $\pm$ 0.49로 개선되었고 단기 및 중장기 추적 조사 결과 우수한 기계판의 혈역학적 동태를 보였고 혈전증의 발생율은 아주 낮았다.

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기계 판막을 이용한 라스텔리 수술의 장기 성적 (Long Term Results of Rastelli Operation with a Mechanical Valve)

  • 최세훈;김관창;곽재건;김창영;이정렬;김용진;노준량;김웅한
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제39권12호
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    • pp.900-905
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    • 2006
  • 배경: 선천성 심장병에서 라스텔리 수술은 일반적으로 동종 혹은 이종의 조직판막을 이용하게 되며 이 경우 장기적으로 재수술이 요구된다. 반면 기계판막을 이용하여 라스텔리 수술은 보고가 많지 않으며 이번 연구는 이들 환자에서의 장기 성적을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1990년 1월부터 1992년 7월까지 기계판막을 이용한 라스텔리 수술을 받은 20명의 환자 중 조기 사망 1명을 제외한 19명의 환자를 대상으로 하였다. 기저질환으로는 교정된 대혈관전위증 4예, 대혈관전위증 2예, 심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄증 9예, 총동맥간 2예, 양대혈관우심실기시증에 동반된 폐동맥협착증 2예였다. 수술 당시의 평균 연령은 $4.6{\pm}3.4$년이며, 남녀비는 1.11:1이었다. 사용한 판막으로는 Carbomedics 16예, Bjork-Shiley 3예였으며 평균 크기는 $17{\pm}2mm$였다. 평균 추적관찰 기간은 $12.8{\pm}2.7$년이었다. 결과: 19명 중 15명은 판막 도관에 대한 재수술을 받았으며, 재수술까지의 평균 기간은 $5.3{\pm}4.7$년이었다. 재수술 시에는 전부 조직판막을 사용하였다. 5 yr freedom from reoperation은 53%, 10 yr freedom from reoperation은 37%였다. 항응고 치료는 와파린과 아스피린, 다이피리다몰을 사용하였으며 PT INR수준은 1.5에서 2.0으로 유지하였고, 심각한 수준의 출혈성 부작용이나 색전에 의한 부작용은 발생하지 않았다. 술 후 3년을 기준으로 이전과 이후의 판막도관의 실패원인에서 차이를 보였다. 3년 이전에 재수술을 받은 환자군(총 6예)을 분석하였을 때, 전부에서 판막 자체의 움직임에 제한이 있었으며, 그 중 3예에서는 혈전에 의한 움직임 장애, 3예에서는 pannus 또는 fibromyxoid plaque에 의한 움직임 장애였다. 반면, 3년 이후에 재수술을 시행받은 9예에서는 1예를 제외하고 전부에서 도관 협착이 있었으며 판막 움직임은 정상이었다. 결론: 기계판막을 이용하여 라스텔리 수술의 경우 장기 성적을 좋게 하기 위해서 초기에는 엄격한 항응고 치료가 요구되며 장기적으로는 도관재질의 개선을 요구된다. 일부 환자에서는 10년 이상 특별한 문제없이 사용이 가능하였다.

말 언어 지연을 보인 소아에서 원인에 따른 말 언어 치료의 효과 (The Efficacy of Speech and Language Therapy for Children with Speech and Language Delays according to the Eiologies)

  • 김준범;서진순;김영훈;정승연;이인구;황경태;이병철
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권9호
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    • pp.924-928
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    • 2005
  • 목 적 : 최근에 말 언어 지연 소아의 치료효과에 대해서는 논란의 여지가 있다. 본 연구는 말 언어 지연을 보인 소아의 임상적인 특징과 6개월 동안의 언어 치료 후 원인질환에 따른 예후를 알아보고자 시도하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2004년 3월까지 가톨릭대학교 의정부 성모병원 소아과에 말 언어 지연을 보여 내원한 환아 중 6개월 동안 말 언어 치료를 받은 56명의 소아를 대상으로 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 대상 환아 56명의 질환별 분포는 발달성 언어 장애가 66.1%로 가장 많았고 구조적 이상 19.6%, 정신 지체 12.5%, 청력 이상 1.8% 순이었다. 남녀 비는 4.6 : 1이었으며, 환아의 연령별 분포는 47개월 이상이 가장 많았다. 의미 있는 첫 단어의 평균 출현 시기는 15.9개월이었다. 평균 재태기간은 39.8주로 만삭아 96.4%, 미숙아 3.6%으로 만삭아가 많았다. 형제 순서는 첫째 51.8%, 둘째 24명, 셋째 7.1%으로 첫째가 가장 많았다. 6개월간의 언어 치료 후 추적 검사 결과, 발달성 언어 장애아의 경우 32.4%가 정상적인 언어 발달을 보였다. 정신 지체의 경우 추적검사 결과 모두에서 언어 지연이 지속되었다. 구조적 이상 11명 중 5명이 정상적인 언어 발달을 보였다. 결 론 : 언어 지연을 주소로 내원한 소아의 연령이 늦은 것은 이 지역 언어 지연 소아를 대상으로 한 언어 발달 선별 검사가 필요함을 시사하는 것이다.

한국 뮤코 다당체 침착증 환자에 대한 임상적 고찰 (Clinical and Laboratory Features of Korean Mucopolysaccharidoses (MPSs))

  • 손우연;이지현;백경훈;권은경;김안희;진동규
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권10호
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    • pp.1132-1138
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    • 2005
  • 목 적 : 뮤코 다당체 침착증은 glycosaminoglycan을 분해하는 라이소솜 효소의 유전적 결핍에 의해 라이소솜에 전구 물질이 축적되는 질환군이다. 임상 양상은 매우 다양하지만, 일반적으로 만성적이고 진행되는 경과를 보이며 투박한 얼굴 모양, 관절의 경직, 간비 비대, 성장 지연, 신경학적 퇴화를 특징으로 한다. 최근 뮤코 다당체 침착증 I형의 효소 대체 요법이 가능하며 곧 II형에서도 실용화될 전망이다. 임상 증상이 나타나기 전에 효소 치료를 시작함으로써, 뮤코 다당체 침착증 환자에서 보이는 신경학적 및 근골격계 퇴행의 예방이 가능할 것으로 기대하고 있으며, 이에 조기 진단이 더욱 강조되고 있는 상황이다. 저자들은 본원 뮤코 다당체 침착증 환아 모임에 가입된 환아 80명을 대상으로 임상 양상을 분석하여, 국내 뮤코 다당체 환아들의 임상양상을 연구하고자 하였다. 방 법 : 1995년 2월부터 2004년 12월까지 삼성서울병원 소아과를 방문한 환아 중, 피부 섬유아세포 배양 효소 검사에 의해 뮤코 다당체 침착증이 확진된 환아 80명을 대상으로 하였다. 입원기록 및 외래기록을 검토하여 진단시 연령과 성별, 가족력, 이학적 특징, 방사선 검사, 이비인후과 검사, 안과 검사, 지능검사, 언어 평가에 대한 결과를 분석하였다. 결 론 : 유형별로 II형이 51명(64%), III형이 14명(17.5%), I형이 12명(15%), IV형이 3명(3.8%)으로 II형의 빈도가 월등히 높았다. 진단시 연령은 1세부터 20까지 있었으며, 평균 5.5세였다. 남녀비는 4.7:1이였고, II형 헌터 증후군 51명은 모두 남아였다. 부모가 환아에서 이상을 느낀 첫 징후는 발달 지연이 12례(17%)로 가장 많았고, 그 외에 언어 발달지연(17%), 외모의 이상(16%), 관절 경직(14%) 등이 있었다. 방사선 검사상 전형적인 골격계 변화가 45례(83%)에서 관찰되었다. 55례에서 심장 초음파 검사를 시행했는데 판막의 비후와 경한 역류 소견이 많았고 특히 승모판막의 비후와 역류가 각각 46례(82%), 31례(55%)로 가장 빈번하였다. 이비인후과 평가를 받은 63례 중 46례(73%)에서 중이저류가 관찰되었고, 28례의 환아는 환기관 삽입을 시행 받았다. 33례(82%)에서 중등도 이상의 청력소실이 있었고, 특히 II형 환아들의 ABR 역치 평균이 66.9로 가장 높았다. 지능검사가 가능했던 35례의 환아 중에서 중등도 이상의 정신 지체가 14례(56%)였다. II형 51례의 환아 중에서 4명이 HLA 일치되는 형제로부터 골수이식을 받았다. 그 중 1명은 이식편대 숙주 반응 합병증으로 사망하였고, 나머지 3명에서도 신경학적 퇴행을 예방하지 못하였다. 현재 5명의 I형 환아들에서 효소 대체 치료를 시작하였고 이들의 임상 경과를 주목하고 있다. 결 론 : 본 연구에서는 80명의 뮤코 다당체 침착증 환자를 대상으로 임상 양상을 분석하였고 유형별로는 II형 헌터 증후군의 빈도가 64%로 외국 연구에 비해 월등히 높았으며 이는 인구학적 차이를 반영한다고 사료된다. 발달 지연, 저신장, 근골격계 변화, 심장판막 변화, 정신 지체, 청력 소실 등 뮤코 다당체 침착증의 전형적인 증상들이 환아의 대부분에서 관찰되었다. 저자들은 국내 뮤코 다당체 침착증 환아들의 임상적 양상을 연구함으로써 조기 진단과 적절한 치료를 하는데 도움이 되고자 하였다.

심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술 후 발생한 합병증에 관한 연구 (Complications of transcatheter closure of atrial septal defects using the amplatzer septal occluder)

  • 제서진;권효진;장기영;이재영;김수진;손창성;이주원
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권4호
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    • pp.401-408
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    • 2008
  • 목 적 : 이차공 심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술은 수술을 대체할 수 있어 안전하고 효과적인 치료로서 자리를 잡아가고 있으나, 드물게 합병증의 발생이 보고되고 있어, Amplatzer septal occluder를 이용한 심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술 후 발생한 초․중기 합병증 및 그 대책을 살펴보고자 하였다. 방 법 : 2003년 6월부터 2006년 5월까지 부천세종병원과 고려대학교 의료원에서 이차공 심방 중격 결손을 진단 받은 64명의 환자를 대상으로 하였다. 남녀 비는 1:2.4였고, 시술 당시 나이는 2.6에서 64세(중앙값 : 17세), 시술 당시 체중은 13 kg에서 100 kg (중앙값 : 47.5 kg)이었다. 결 과 : 경흉부 또는 경식도 심장 초음파 검사상 결손의 크기는 6 mm에서 28 mm (중앙값 : 15 mm), 풍선 확장 시 결손의 크기는 6.5 mm에서 34 mm (중앙값 : 18 mm)이었고, 사용한 Amplatzer septal occluder의 크기는 6 mm에서 36 mm (중앙값 : 19.5 mm)로 풍선 확장 시 결손의 크기와 같거나 1-2 mm 큰 크기의 기구가 사용되었다. 시술 후 발생한 합병증으로는 부정맥(2례), 기구 변형(2례), 대동맥 우심방 간 누공 형성 및 용혈성 빈혈(1례), 승모판 잠식(1례), 기구 위치 이상(1례), 잔류 단락(1례), 하대 정맥 천공(1례) 등이 있었다. 결 론 : ASO를 이용한 심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술은 안전성이나 효과, 기술적인 면에서 수술을 대체할 수 있는 효율적인 치료로 생각된다. 그러나 드물게 발생하는 기구 이탈이나 부정맥, 심장막 삼출, 누공 형성 등의 합병증이 발생할 수 있으므로 시술 전 주의 깊게 대상 환자를 선정하고, 심방 중격 결손의 정확한 해부학적 이해와 기구 선택이 필요하며 시술 후 추적 관찰을 통해 합병증의 조기 발견 및 예방이 필요할 것으로 판단된다.