Bartter syndrome is an autosomal recessive hypokalemic salt-losing tubulopathy, and classic Bartter syndrome is associated with mutations in the CLCNKB gene. While chronic hypokalemia is known to induce renal cyst formation in different renal diseases, renal cyst formation in Bartter syndrome is rarely reported. Russian six-year-old identical male twins were referred to our hospital for the evaluation of renal cysts, which were incidentally detected on abdominal sonography due to diarrhea. Both twins had shown symptoms of polydipsia, polyuria, and nocturia since they were one year olds. Vital signs including blood pressure were normal in both twins. Renal sonography revealed nephromegaly, increased echogenicity of renal cortex, and various sized multiple cysts in both kidneys for both twins. Laboratory findings included hyponatremia, hypokalemia, hypochloremia, and metabolic alkalosis. Bartter syndrome with renal cysts were suspected. Genetic analysis for both twins confirmed a homozygous c.1614delC deletion on exon 15 of the CLCNKB gene, which was confirmed as a previously unreported variant to the best of our knowledge. They were managed with potassium chloride, nonsteroidal anti-inflammatory drugs, and angiotensin-converting-enzyme inhibitors. Metabolic alkalosis, hypokalemia, hypochloremia, and polyuria partially improved during the short course of treatment. This is the first report of a homozygous mutation in the CLCNKB gene in an identical twin, presenting with renal cysts.
Fibrous dysplasia (FD) is a rare skeletal disorder characterized by abnormal fibro-osseous connective tissue replacing normal bone. Despite its benign behavior, craniofacial FD can cause morphological disfigurement, headache, and even blindness as a result of the produced mass effect. Surgical resection is recommended when the patient shows apparent clinical symptoms or aggravating facial asymmetry. Postoperative complications have been reported, such as hematoma, surgical site infection, abscess formation, resorption of the bone graft used for reconstruction, and recurrence. An aneurysmal bone cyst (ABC) is a rare benign bony lesion that can occur secondary to preexisting bone tumor. Secondary ABCs in craniofacial FD are extremely rare in the literature, accounting for less than 30, all of which are either case reports or series. We report an extremely rare case of symptomatic secondary ABC arising from craniofacial FD that had been misdiagnosed with abscess formation or recurrence and was surgically removed. Notably, 17 years elapsed between the primary surgery and the complication of secondary ABC. The patient underwent total removal of secondary ABC. After surgery, symptoms were relieved, with no recurrence observed during a 6-month follow-up.
Giardia lamblia, a human pathogen causing outbreaks of diarrhea, recently became a focus of great concerns in the fields of both medical and environmental microbioloty. To develop the experimental tools to study giardiasis, encystation, one of the major processes in its life cycle, was reconstituted by inducing an axenic culture of a flagellated form of G. lamblia into a cyst from under high concentration of bile and alkaline pH condition. The successful induction was confirmed by Northern analysis of resulting increased expression of the CWPl gene encoding the cyst wall protein 1. An examination of the encystation process with SEM (scanning electron microscopy) and TEM (transmission electron microscopy) revealed that the trophozoite, a flagellate with a bilateral symmetry, was transformed to a cyst form with an oval-shape and defined filamentous wall. The encystation was found to cause a disappearance of the flagella and an invagination of the adhesive disc. An extensive formation of rER (rough endoplasmic reticulum) was observed after 24h of induction, indication an active synthesis and export of proteins during this process. The vital staining of the invitro-induced systs showed that most cysts maintained their viability.
Hemangioblastoma of the central nervous system rarely occurs in cervicomedullary junction. The unique pathologic features of the tumor involving midline structures are grossly solid in consistency and accompanying extensive spinal cord enlargement. A 63-year-old women presented with progressive right motor weakness and tingling sensation. The MR image showed a well enhancing mass having a cyst and diffuse cord enlargement in the cervicomedullary junction. A total surgical resection was performed and hemangioblastoma was histologicaly verified. Postoperative MR image showed the disappearance of cord enlargement. The right motor weakness was also improved. The authors report a rare case of hemangioblastoma in cervicomedullary junction and the pathophysiology of the spinal cord enlargement are discussed.
Ultrasonographic diagnosis of genital disease and early pregnancy diagnosis was performed in Korean native cattle. The size of ovarian follicle in preovulation, luteal stage and follicular cyst was 18.9, 9.2 and 27.6 mm, respectively, and the thickness of follicular wall was 2.3, 1.8 and 2.8 mm, respectively. The size of corpus luteums in formation stage, activity stage, regression stage, cystic corpora lutea and luteal cyst was 6.2, 11.3, 8.6, 26.7 and 25.9 mm, respectively. The thickness of luteal wall in cystic corpora lutea and luteal cyst was 8.4 and 4.9 mm, respectively. The size of embryo or fetus on day 25, 27, 30, 35, 40, 45 and 50 was 0.8, 0.9, 1.3, 1.5, 2.2, 2.8 and 3.8 cm, respectively. The size of amniotic vesicle on day 25, 27 and 30 was 1.2, 2.1 and 3,0 cm, respectively. The diameter of pregnant uterus on day 25 and 27 was 7.0 and 7.8 cm, respectively. It was concluded that the ultrasonographci values determined in this study can be used as references for the treatment of genital disease and early pregnancy diagnosis in Korean native cattle.
A 29-year-old male patient was admitted due to subacute onset of right chest pain. He had no history of trauma, chest surgery or other medical disease. Chest roentgenogram showed an expansile, radiolucent lesion on the posterior segment of right seventh rib. Computed tomogram of the chest also showed lytic expansile mass with septation. He took an en-bloc resection of the involved rib. Pathologically there were multiple cystic spaces, filled with blood and collage no fibrous tissue proliferation and locally areas of new bone formation and giant cells of osteoclastic type, which was compatible with aneurysmal bone cyst. We report a case of aneurysmal bone cyst of the rib with a brief review of literature.
Cystic glioblastoma multiforme (GBM) is a rare disease. Its exact prevalence has not yet been reported. Also, the mechanism of cyst formation remains to be elucidated. We report a case of GBM with a large peripheral cyst. A 43-year-old woman visited our clinic with a 3-month history of severe headache, memory impairment and general weakness. T1-weighted gadolinium-enhanced magnetic resonance (MR) image revealed a midline enhanced solid mass and bilateral symmetric banana-shaped peripheral cysts. A centrally enhanced mass was measured $2{\times}4$ cm in size and both mass and cysts as $7{\times}7$ cm. Both the frontal lobe and the frontal horn were severely compressed inferiorly and posteriorly. We resected a midline solid tumor and cysts via the bilateral interhemispheric transcortical approach. Histopathologic examination revealed GBM. The patient was subsequently treated with fractionated conventional brain radiation therapy, followed by temozolomide chemotherapy. Eighteen months later, there was no tumor recurrence and no neurological deficits were noted. Our patient showed no tumor recurrence and a long survival at a long follow-up.
Among the various surgical treatment methods for osteochondral lesions of the talus, autologous osteochondral transplantation (AOT) is a useful procedure in cases of a large defect, subchondral cyst, and failed primary bone marrow stimulation procedure. Although bone marrow stimulation alone may not regenerate the damaged plate sufficiently, AOT has the advantage of being able to replace the subchondral bone plate and cartilage with a new one at a same time. Nevertheless, postoperative cyst formation or pain may persist and donor site morbidity is still a limitation of AOT.
Permanent canine are very important teeth in point of function as well as esthetic. Therefore impaction of canines is a frequently encountered clinical problems. The incidence of impaction ranges between 1-3%. The cause of canine impaction can be result of ectopic position of tooth germ, defect of dental follicle, early loss or delayed exfoliation primary canine, space problem, supernumarary teeth, cyst, odontoma, Impaction frequently involves further complication such as root resorption of adjacent teeth, cyst formation and migration of the neighboring teeth. Various treatment modalities include extraction of primary canine, surgical opening and orthodontic traction, autotransplantation, surgical extraction of impacted canine.
This report is to show healing process of two cases of buccal bifurcation cyst (BBC) developed from the mandibular deciduous second molars. Extracting the involved deciduous teeth led to marsupialization of the cysts and promoted eruption of the associated successors without orthodontic force. The cyst-associated premolars in the two cases erupted faster than the premolars on the contralateral noncyst side. The cysts were completely filled with normal bone. The monitoring radiographs showed bone healing, root formation, and path of eruption of the associated teeth after marsupialization of BBC.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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