The event-free survival (EFS) for pediatric acute lymphoblastic leukemia (ALL) has shown remarkable improvement in the past several decades. In Korea also, a recent study showed 10-year EFS of 78.5%. Much of the improved outcome for pediatric ALL stems from the accurate identification of prognostic factors, the designation of risk group based on these factors, and treatment of appropriate duration and intensity according to risk group, done within the setting of cooperative clinical trials. The schema of first-line therapy for ALL remains mostly unchanged, although many groups have now reported on the elimination of cranial irradiation in all patients with low rates of central nervous system relapse. Specific high risk subgroups, such as Philadelphia chromosome-positive (Ph+) ALL and infant ALL continue to have significantly lower survival than other ALL patients. The introduction of tyrosine kinase inhibitors into therapy has led to enhanced outcome for Ph+ ALL patients. Infant ALL patients, particularly those with MLL rearrangements, continue to have poor outcome, despite treatment intensification including allogeneic hematopoietic cell transplantation. Relapsed ALL is a leading cause of mortality in pediatric cancer. Recent advances in immunotherapy targeting the CD19 of the ALL blast have shown remarkable efficacy in some of these relapsed and refractory patients. With improved survival, much of the current focus is on decreasing the long-term toxicities of treatment.
Phi, Ji Hoon;Wang, Kyu-Chang;Lee, Ji Yeoun;Kim, Seung-Ki
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제57권6호
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pp.408-414
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2015
Moyamoya-like vasculopathy develops in association with various systemic diseases and conditions, which is termed moyamoya syndrome. Relatively common diseases and conditions are related to moyamoya syndrome, including neurofibromatosis type 1, Down syndrome, thyroid disease, and cranial irradiation. Moyamoya syndrome shares phenotypical characteristics with idiopathic moyamoya disease. However, they differ in other details, including clinical presentations, natural history, and treatment considerations. The study of moyamoya syndrome can provide clinicians and researchers with valuable knowledge and insight. Although it is infrequently encountered in clinical practice, moyamoya-like vasculopathy can severely complicate outcomes for patients with various underlying diseases when the clinician fails to expect or diagnose moyamoya syndrome development. Furthermore, moyamoya syndrome could be used as a doorway to more enigmatic moyamoya disease in research. More comprehensive survey and investigation are required to uncover the secrets of all the moyamoya-like phenomena.
The authors encountered a case of simultaneous radiation-induced multiple meningiomas and ventriculoperitoneal [VP] shunt-related pneumocephalus. A 35-year-old man, who had undergone surgery for medulloblastoma 21 years previously and subsequently received high dose craniospinal irradiation with adjuvant chemotherapy and later underwent a VP shunt because of hydrocephalus, presented with a severe headache and weakness of both lower extremities. Computed tomography showed an air pocket lesion in the left temporal lobe and a large amount of pneumocephalus with a bony defect of the left tegmen tympani. In addition, a 3 cm sized well enhancing mass was noted in the in the right middle cranial fossa and additional small enhancing nodule in the left frontal pole. He was treated by left temporal craniotomy and repair of the bony and dural defects of the left tegmentum tympanum through extradural and intradural approaches, respectively. Afterwards, he underwent right temporal craniotomy and gross total removal of a rapidly growing right middle fossa mass and a left frontal mass. The histological examination was consistent with atypical meningioma, WHO grade II. In conclusion, physicians have to consider the serious long term complications of high dose radiation therapy and VP shunt placement and need to perform the neuroradiologic follow-up after such treatments for several decades.
목적 : 감마 나이프에 사용되고 있는 코발트-60의 골에 의한 흡수 선량 감소는 -3.5$\%$이다. 그러나 모든 방사선 수술 치료 계획 시스템은 치료 부위를 단위밀도 (unit density)로 가정하여 계산을 시행하므로 조직 불균일성에 대한 고려를 하지않고 있다. 중두개와 (mid cranial fossa) 부위는 여러 두께의 골로 구성되어 있기 때문에 감마 나이프를 이용한 방사선 조사시 중두개와에 위치한 병변인 뇌하수체 종양 지점이나 청신경 초종 지점의 치료시 흡수되는 방사선량은 방사선 수술 계획 시스템에 의하여 계산한 값과 차이가 날 가능성이 있다. 이 연구는 이러한 중두개와에 위치한 병변의 치료시 골에 의한 흡수 선량의 감소에 대한 검증을 위하여 시행하였다. 대상 및 방법 : Alderson Rando phantom (이하 인체 모형 판톰-human phantom-이라 명명)의 두개골 부위에 4개의 핀에 의해 Leksell stereotactoc frame을 고정시키고 뇌단층 촬영을 시행하였다. 뇌 단층 촬영 상에 뇌하수체 종양과 청신경 초종(acoustic neurimona)에 해당되는 각각의 지점을 정한 후 먼저 뇌하수체 지점에 인체 모형 판톰의 모양에 맞게 자른 코닥 X-omat V 필름을 사이에 넣고 인체 모형 판톰을 잘 고정한 후에 14 mm 조준기 (collimator)를 부착하여 방사선을 조사하였다. 한 지점당 3회 반복 시행하였다. 18 mm 조준기를 이용하여 동일한 방법으로 3회 반복 시행하였다. 두 번째 지점인 청신경 초종 지점에 필름을 넣은 뒤 첫 번째와 동일한 방법으로 14 mm 조준기와 18 mm 조준기를 사용하여 각각 3회 반복 시행하였다. 동일한 실험 조건으로 균일한 밀도로 이루어진 16 cm 지름의 구형 폴리스티렌 판톰 내에 폴리스티렌 카세트에 맞는 필름을 삽입하여 14 mm, 18 mm 조준기 각각에 대하여 방사선 조사를 시행하였으며 이 과정을 3회 반복 시행하였다. 이후 필름들을 현상하여 VXR-12 필름 광학 측정기를 이용하여 등선량 곡선을 얻는다. 여기서 얻어진 등선량 곡선 (isodose curve)을 기초로 하여 off axis ratio 곡선을 얻었다. 결과 : 중두개와에 위치한 병소에 대하여 감마 나이프를 이용한 방사선 조사를 시행할 때 골에 의한 흡수 선량 감소는 뇌하수체 종양 지점이 청신경 초종 지점보다 많이 나타났으며 (0.2-3.0 mm vs. 0.1-1.3 mm) 조준기 크기에 따라 14 mm 조준기일 경우가 18 mm 조준기보다 더 많은 흡수 선량 감소 (0.4-3.0 mm vs. 0.2-2.2 mm)를 보였다. 결론 : 흡수 전량 감소가 실제 임상에서 치료 계획을 세우는데 있어서는 큰 영향을 미치지 않는 범위 내 (1 mm)에서 일어남으로 골에 의한 흡수 선량 감소를 고려하여 치료계획을 조정해야 할 필요는 없을 것으로 생각된다.
목적 : 소세포 폐암 환자에서 생존율이 향상됨에 따라서 뇌전이의 임상적 중요성이 커지고 있다. PCI 는 뇌전이 빈도를 감소시키며 특히 완전관해된 제한병기 소세포 폐암 환자에서는 생존기간의 연장까지 가져온다는 보고도 있다. 저자들은 완전관해가 된 제한병기 소세포 폐암환자에서 PCI를 시행한 후 뇌전이의 빈도, 생존율 및 임상상을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1989년 3월부터 1999년 9월까지 충남대학교병원에 입원하여 조직학적으로 소세포 폐암으로 확진되고 병기분류상 제한병기로 분류된 후 항암 화학요법 및 방사선치료후 완전관해가 된 환자중 PCI를 시행 받은 42명올 대상으로 후향적분석을 하였다. 항암 화학요법은 초치료로 VPP/CAV교대요법을 6회이상 시행 하였고, 흉부 방사선치료는 동시치료군이 38.1%, 연속치료군이 61.9%였다. 결과 : 대상환자의 88.1%가 남자였고, 중앙연령은 58세였다. 중앙 관찰기간은 18.1개월이었다. 경과 관찰 중에 57.1%에서 전이 또는 재발하였는데, 뇌전이는 14.3%에서 발생하였고, 폐 원발병소에서 재발된 경우가 35.7%로 가장 많았다. 평균 무병생존기간은 1,090일(중앙값 305일), PCI후 뇌전이가 발생하기까지는 평균 2,548일, 뇌전이를 제외한 전이 및 재발되기까지는 평균 1,395일(중앙값 460일)이었다. 생존기간의 중앙값은 21.1개월, 2년생존율은 41.7% 이었다. 전이 및 재발이 발생한 군의 평균 생존기간은 642일(중앙값 489일), 발생하지 않은 군의 평균 생존기간은 2,622일로 유의한 차이가 있었으나, 뇌전이 유무에 따른 생존기간의 차이는 없었다. 사망원인은 원발 병소의 재발 및 전신질환에 의한 사망이 많았고(85.7%), 뇌전이자체에 의한 사망은 14.3%이었다. 결론 : 완전관해가 된 제한병기 소세포 폐암 환자에서 PCI는 뇌전이를 감소시키고 지연시키는 경향이 있었다. 전이 및 재발이 있는 군에서 생존기간이 짧았으나 뇌전이 유무에 따른 생존기간의 차이는 없었고 주된 사망원인이 뇌전이보다는 원발병소의 재발과 전이 및 전산질환에 의한 것이 대부분이어서, 생존율을 높이기위해서는 원발병소의 재발과 전이 및 전신질환에 의한 것이 대부분이어서, 생존율을 높이기 위해서는 원발병소의 재발 및 전이를 감소시킬 수 있는 효과적인 치료방법의 개발 및 전신진환의 적절한 조절이 필요한 것으로 생각된다.
Background: Factors associated with the prognosis of patients with small cell lung cancer (SCLC) is relatively unknown, than of those with non-small cell lung cancer. This study was undertaken to identify the prognostic factors of SCLC. Methods: The medical records of 333 patients diagnosed with SCLC at tertiary hospital from January 1, 2008, to December 31, 2012 were retrospectively reviewed. Patients were categorized by age (${\leq}65$ years vs. >65 years) and by extent of disease (limited disease [LD] vs extensive disease [ED]). Overall survival and progression free survival rates were determined. Factors associated with prognosis were calculated using Cox's proportional hazard regression model. Results: Most baseline characteristics were similar in the LD and ED groups. Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) performance status (PS), first chemotherapy regimen, and prophylactic cranial irradiation (PCI) differed significantly in patients with LD and ED. Mean ECOG PS was significantly lower (p<0.001), first-line chemotherapy with etoposide-cisplatin was more frequent than with etoposide-carboplatin (p<0.001), and PCI was performed more frequently (p=0.019) in LD-SCLC than in ED-SCLC. Prognosis in the LD group was better in younger (${\leq}65$ years) than in older (>65 years) patients, but prognosis in the ED group was unrelated to age. Conclusion: This study showed that overall survival (OS) was significantly improved in younger than in older patients with LD-SCLC. Univariate and multivariate analyses showed that age, PCI and the sum of cycles were significant predictors of OS in patients with LD-SCLC. However, prognosis in the ED group was unrelated to age.
Kim, Eui-Hyun;Park, Yong-Sook;Chang, Jong-Hee;Chang, Jin-Woo;Park, Yong-Gou
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제38권3호
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pp.184-189
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2005
Objective : Hemangioblastomas are highly vascular and benign neoplasm of the central nervous system[CNS]. They can often be found as multiple lesions, as is commonly observed in von Hippel-Lindau[VHL] disease. The aim of this study is to determine the proper management for multiple hemangioblastomas. Methods : Since 1990, 78cases of hemangioblastoma have been encountered. Among these, 9cases were multiple hemangioblastomas that were treated with surgical resection with or without radiosurgery. The medical, radiological, surgical and histological records were reviewed retrospectively and analyzed statistically. Results : Nine patients presented with multiple hemangioblastomas and were diagnosed as VHL disease. The mean follow-up duration was 75.7months [$6.6{\sim}159.2months$] after the first surgical treatment. Three patients were treated with surgical resection alone and six patients were treated by both surgical resection and radiosurgery. Twenty-one surgical procedures [13 surgical resections and 8 radiosurgery] were performed. One patient required ventriculoperitoneal shunt and a posterior fossa decompressive craniectomy because of post-radiation brain swelling. Another patient refused additional treatment for the newly developed lesions after the successful treatment of initial lesions. The other patient who presented with numerous lesions in the whole brain and spine underwent cranio-spinal irradiation. Remaining patients showed good results. Conclusion : The surgical outcomes for the patients with a single lesion of the CNS hemangioblastoma are favorable. However. the treatment of multiple hemangioblastoma is more difficult, and should be treated by surgical resection and radiosurgery with careful consideration.
이 연구에서 후쿠시마 원전 폭발과 같은 사고 발생 시 방사선이나 방사성 핵종에 의한 생물학적 영향을 평가할 수 있는 야생 동물지표로서 성축 등줄쥐(A. a. coreae) 활용 가능성을 평가하였다. 이 연구를 위하여 야외 채집한 등줄쥐를 실험실에서 교배하고 생산된 새끼가 약 40주령이 되었을 때 털 색깔, 외부형태, 두개골, 치아 특성을 관찰하고 분류학적 특성을 정리하였다. 방사선에 대한 신체 반응도를 평가하기 위하여 방사선 조사(0, 0.5, 1, 2 Gy) 24시간 후에 장기무게를 관찰한 결과 흉선만이 감소하였다. 방사선에 민감한 장기 가운데 하나인 비장 세포고사는 선량에 비례하여 증가하였지만, 0.5 Gy 조사된 개체에서는 감소하였다. 앞으로 야생 등줄쥐 신체 장기별 방사선 민감도 차이를 세포 및 분자생물학적 수준에서 해석함으로써 방사선 피폭 사고시 신체영향을 평가할 수 있는 방법론 도출이 가능할 것이라 생각된다.
1991년 3월 부터 1992년 2월까지 부산대학교병원 통증치료실에 내원한 27명의 대상포진후 신경통 환자를 대상으로 하여 저출력 레이저의 치료효과를 관찰한 바를 아래와 같이 요약한다. 1) 주된 병소부위는 흉추신경분포부위이었다. 2) 70세 미만의 환자에서는 VAS의 개선율이 57%로 효과가 있었으나, 70세 이상의 환자에서는 VAS 개선율이 27%로 현저히 감소하였다. 3) 발병후 치료시간 까지의 기간이 1개월 이내인 환자는 저출력 레이저에 의한 치료효과가 좋았으나, 12개월이상 경과한 환자는 치료효과가 좋지 않았다. 4) 발병후 1개월이내에 치료를 실시한 환자의 VAS개선율이 50%가 되기까지의 평균 조사횟수는 5.7회이었다.
Jo, Kwang-Wook;Kong, Doo-Sik;Lim, Do-Hoon;Ahn, Yong-Chan;Nam, Do-Hyun;Lee, Jung-Il
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제50권2호
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pp.99-102
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2011
Objective : The purpose of this retrospective study was to evaluate the outcome of gamma knife radiosurgery (GKRS) and/or whole brain radiation therapy (WBRT) for the treatment of small cell lung carcinoma (SCLC) metastasis to the brain. Methods : From 2000 to 2010, 50 patients underwent GKRS for metastatic brain lesions originating from SCLC. Among these patients, 11 received prophylactic cranial irradiation (PCI) before the development of metastatic lesions (PCI group), and GKRS was performed as an initial treatment for newly diagnosed lesions in 12 patients who had not received PCI (primary GKRS group). In addition, GKRS was performed as a salvage treatment for progressive lesions after WBRT in 27 patients (salvage GKRS group). The medical records and imaging data of all patients were retrospectively analyzed. Results : The overall survival of the 50 patients was 20.8 months (range 1-53) after the diagnosis of primary tumor and 12.0 months (range 1-47) after the development of cerebral metastasis. Median survival after GKRS was 4.8 months (range 1-15) in the PCI group, 4.6 months (range 0-18) in the primary GKRS group, and 7.6 months (range 0-33) in the salvage GKRS group. Further treatment for progressive lesions after GKRS was necessary in 15 patients, after a mean interval of 3.8 months. Causes of death were systemic organ failure in 15 patients, deterioration of neurological state in 13 patients, and unknown or combined causes in 16 patients. The local control rate of the lesions treated with GKRS was 76.4% (decreased in 13 patients and stable in 16 patients at the final imaging follow-up (mean 5.60 months). Conclusion : GKRS is an effective local treatment for brain metastasis from SCLC both as an initial treatment for newly diagnosed lesions after PCI and as a salvage treatment for recurrent or progressive lesions. However, the survival benefit is not significant because most patients die of systemic multi-organ failure with a short life expectancy.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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