• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권7호
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• pp.661-667
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• 2003

목 적 : Fallot 4징 환자에 대한 수술 및 수술 후 집중 치료의 발달로 생존율이 향상되면서 교정 수술을 받은 Fallot 4징 환자의 연령이 점차 증가하였고, 이에 따라 장기 생존에 따른 여러가지 문제점들이 알려지게 되었다. 저자들은 완전 교정 수술을 받은 성인 Fallot 4징 환자에서 나타나는 주요 임상적인 문제점들을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년 5월부터 2000년 7월까지 삼성서울병원 성인선천성심장병클리닉(GUCH Clinic)에 등록된 Fallot 4징 환자는 30명으로, 내원 당시 자연 생존자는 6명, 수술 후 생존자는 24명이었다, 이들중 본 조사 당시까지 완전 교정 수술을 받은 환자 28명을 대상으로 임상 기록, 심전도, 심장 초음파, 심도자 검사, 수술 기록 등을 후향적으로 조사하여 주요 임상 문제점을 알아보았다. 결 과 : 1) 본 조사 당시 평균 연령은 30.8세(16-53세)였고, 교정 수술시 나이는 15.8세(2-49세)였다. 남녀 비는 1.3 : 1이었다. 2) 완전 교정 수술 후 임상적으로 유의한 문제점들은 부정맥(11례), 폐동맥 역류(8례), 좌폐동맥 협착(6례), 잔존 심실 중격 결손(6례), 승모판막 역류(5례), 삼첨판막 역류(4례), 우심실 유출로 협착(3례), 우심실 유출로 낭성 확장(3례), 대동맥판막 역류(3례), 심내막염(1례) 및 단백 소실 장증(1례) 등이었다. 3) 부정맥이 있었던 환자군(Group I, 11명)과 부정맥이 없었던 군(group II, 17명)으로 나누어 비교하여 보았을 때, 수술 시 연령이 낮을수록 수술 후 부정맥이 적게 관찰되었고(P<0.05), 부정맥 군이 부정맥이 없었던 군에 비해 흉부 방사선 소견상 심.흉 비 0.55 이상의 심비대가 유의하게 많았다(P<0.05). 심전도에서 QRS폭이 넓을수록 심비대가 많았으며(P<0.05), 수술 후 심비대가 있는 군(심/흉 비>0.55)과 심비대가 없는 군으로 나누어 비교해 보았을 때는 심비대가 있는 군에서 QRS폭이 넓었고 (P<0.05), 의미 있는 폐동맥 역류와 삼첨판막 역류가 많이 관찰되었다(P<0.05). 4) 재수술은 총 28례 중 8례에서 시행되었다. 재수술의 원인으로, 잔존 심실 중격 결손만 있었던 경우가 3례, 우심실 유출로 협착이 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착과 폐동맥 역류가 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착, 감염성 심내막염으로 인한 삼첨판막 우종 및 잔존 심실 중격 결손이 1례, 좌폐동맥 협착이 1례, 우폐동맥 협착(추정)이 1례 있었다. 결 론 : Fallot 4징은 교정 수술 후 대부분의 환자가 별 문제없이 정상적인 생활이 가능하지만 본 조사에서처럼 여러 가지 문제점들-부정맥, 폐동맥 역류, 잔존 심실 중격 결손, 우심실 유출로 협착, 폐동맥분지 협착, 감염성 심내막염 등-이 발생할 수 있으므로 장기적인 예후를 좋게 하기 위해서는 정기적이고도 지속적인 관찰과 조기 교정이 필요하다고 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권6호
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• pp.430-438
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• 2002

저체중은 많은 심기형의 수술에 있어 위험인자로 알려져 있다. 이에 저체중 출생환아에 있어서의 동맥관 개존증을 제외한 여러 심기형에 대한 외과적 치료의 결과를 조사하였다. 대상 및 방법： 1994년 9월부터 2002년 2월까지 31명의 저체중 출생아를 대상으로 하였다. 심폐기를 이용한 개심술 환아(OHS군)가 12명, 비개심술환아(CHS군)가 19명이었다. 이들 환아에 대하여 술 후 중단기 성적을 알아보기 위해 환아의 병력지를 기초로 후향적 조사를 시행하였다. 태내주수는 36.9주(32.3∼42 주)였고 수술당시 평균 나이는 32.1일(0∼87 일), 출생시 체중은 1972g(1100∼2500g), 수술시 체중은 2105g(1450∼2500g)으로 OHS군과 CHS군에 차이가 없었다. 심기형은 OHS군에서는 심실중격결손증(VSD) (n=3), VSD와 대동맥궁이상(n=2), 총폐정맥환류이상(n=2), 대혈관전위증(n=2), 동맥간증(truncus arteriosus)(n=2), 삼심방증을 동반한 단심실증(n=1) 등이었고 CHS군은 대동맥축착증(n=7), 활로 4징증(n=3),활로 4징증 및 폐동맥폐쇄증(n=3), 다발성 근성 심실중격결손(n=1), 양대혈관 우심실기시증(n=1), 온전한 심실중격이 폐동맥판폐쇄증(n=2), 삼첨판폐쇄증(n=1), 대혈관전위증 및 다발성 심실중격결손(n=1) 등이었다. 13명(41.9%)의 환아에서 술 전 인공호흡이 필요하였다. 결과： 전체적으로 4례의 조기사망(30일 이내)이 발생하였다. OHS군에서 1례(8.3%), CHS군에서는 3례(15.8%)였다. 이 조기사망의 모든 예가 폐동맥교약술을 한 환아였고 완전교정이 가능하였던 환아나 폐동맥교약술을 제외한 고식적 수술에서는 수술사망이 없었다. 지연흉골봉합이 3례에서 필요하였고 술 후 7일 이상 장기간 인공호흡이 필요하였던 경우가 OHS군과 CHS 군에서 각각 7례로 58.3%, 38.8%의 빈도였다. 만기사망이 3례 발생하였는데 이 중 2례는 심장과 관련이 없는 사망이었다. OHS군 1명에서 술 후 뇌합병증이 발견되었다. 2명을 제외한 모든 생존자에서 현재 NYHA class I의 상태로 성장하고 있다. 결론： 저체중 출생 환아에서의 심기형은 완전교정술이 가능한 경우와 폐동맥교약술을 제외한 고식적 수술이 필요한 경우 낮은 수술사망률로 교정될 수 있었으며 중기성적도 양호하였다. 그러나 술 후 비교적 높은 빈도에서 장기간의 인공호흡이 필요하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권8호
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• pp.538-544
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• 2005

배경: 폐동맥 밴딩은 폐혈류의 감소를 목적으로 일부 환자군에서 시행하는 단계적 수술의 일단계 수술이다. 본 연구에서는 폐동맥 밴딩을 시행받은 환자들의 수술적응증과 수술위험인자를 후향적으로 분석하여 그 유용성을 평가하였다. 대상 및 방법: 본 연구는 1986년 1월부터 2003년 12월까지의 18년간 폐동맥 밴딩을 시행 받은 172명의 환자 중 추적관찰이 가능했던 154명의 환자를 대상으로 하였으며 환자들의 평균연령은 $2.5\pm12.8$개월, 체중은 $4.5\pm2.7\;kg$이었다. 진단군 분포는 기능적 단심실 88예$(57.1\%)$, 양대혈관우심실기시 22예$(14.2\%)$, 대혈관전위 26예$(16.8\%)$, 방실중격결손 11예$(7.1\%))$, 기타 7예$(4.5\%)$였으며, 동반된 심기형은 대동맥축착 또는 대동맥궁단절이 32예, 대동맥하협착이 13예, 전폐정맥연결이상이 13예였다. 를か: 페동맥 밴딩 후 조기사망은 $22.1\%\;(34/154)$였다. 조기사망에 영향을 주는 위험인자로 1996년 이전의 수술이 다변량 분석에서 의미가 있었으며(p=0.026), 대동맥축착이나 단절, 대동맥하 협착, 심폐기가동여부, 대동맥하 협착에 대한 수술여부가 단변량 분석상 의미가 있었다(p<0.05). 96명에 있어서 굉균 $12.8\pm10.9 (0\sim47.9)$개월 후에 2차 수술이 이루어졌으며 이 중 40예에서 Fontan수술, 21예에서 양방향성상대정맥폐동맥 단락술이 시행되었고, 35예에서 25예의 대동맥 치환술을 포함한 양심실교정이 이루어졌다. 조기 사망환자를 제외한 120명의 환자에서 추적관찰이 가능하였으며 평균추적기간은 $40.1\pm48.9$개월이었다. Kaplan-Meier방법으로 산출한 1년, 5년 및 10년 생존율은 각각 $81.2\%,\;65.0\%,\;63.5\%$였다. 결론: 최근들어 폐동맥 밴딩의 성적이 시행 초반기보다 의미있게 개선되는 현상을 관찰하였으나 시행 초반기에 비교해서 진단군 분포의 차이가 없고 오히려 수술당시 연령이나 체중은 감소하였음에도 불구하고 여전히 높은 사망률을 보이고 있다. 그러나 점차 감소하는 추세를 보이고 있어서 정확한 조기진단을 바탕으로 수술적응증의 결정과 적정 수술 연령 및 다음단계 수술시기 결정을 통해 일부 단심증을 포함한 복잡 심기형의 폐혈류 조절 목적 또는 심실 훈련 목적의 유용성은 여전히 존재한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권4호
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• pp.280-287
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• 2007

배경: 엡스타인 기형 환자들에서 수술적 치료의 임상적 결과를 살펴보기 위해 후향적 조사를 실시하였다. 대상 및 방법: 1984년 2월부터 2006년 6월까지 엡스타인 기형으로 수술적 치료를 시행 받은 50명의 환자들을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환자들의 평균 연령은 26.9세였고, 남자가 19명이었다. 동반 심질환으로는 심방중격결손(33), 동맥관개존(2), 심실중격결손(1), 폐동맥협착(4) 등이 있었고 90% (45/50)의 환자에서 중증도 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 동반하였다. Carpentier type은 A형 6명, B형 26명, C형 14명, D형 4명이 속하였고 10명의 환자에서 WPW증후군을 동반하였다. 수술방법으로는 31명의 환자에서 보존적 수술(삼첨판 성형술, 심방화 우심실 주름잡기술(plication of atrialized RV) 등)이 가능하였으며, 폰탄씨 수술은 4명, 삼첨판막 치환술 12명, 고식적 수술은 2명의 환자에서 시행되었다. 13명의 환자에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행하였고(one and a half ventricular repair), WPW 증후군을 동반한 10명의 환자와 심방세동의 4명의 환자에서 부정맥에 대한 수술적 치료가 함께 시행되었다. 걸과: 술 후 뉴욕심장학회 기능분류(New York Heart Association Functional Class) (중간값 3 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}\;(1{\sim}3)$)와 평균 심흉비$(0.65{\rightarrow}0.59)$는 술 전에 비해 통계학적으로 의미 있게 감소하였다(P<0.001, p=0.014). 평균 산소포화도$(86.6{\rightarrow}94.1%)$와 삼첨판막역류 정도(중간값 4 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}1\;(0{\sim}4)$) 역시 술 전에 비해 술 후 통계학적으로 의미 있게 향상되었다 (p=0.004, p<0.001). 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술과 보존적 수술간의 비교에서는 수술 전 우심실 압력(33.0 vs 41.3 mmHg), 중환자실 기간(2.86 vs 1.89일), 입원기간(10.6 vs 16.8일), 그리고 수술 후 좌심실 구축률(64.3 vs 72.8%)이 통계적으로 의미 있는 차이를 보였다. 술 후 조기사망이 3명(6%)의 환자에서 있었는데 2명은 양심실 부전, 나머지 1명은 패혈증으로 사망하였다. 평균 추적관찰 기간은 101.5개월이었으며 추적 조사 결과, 심장관련사망이 1명(폰탄 실패)이 있었고 6명의 환자에서 재수술을 요하였다(조직판막 퇴행성 변화(2), 폰탄 전환술(4)). 수술 후 10년 생존율은 90.2%였고, 10년 재수술 자유도는 78.9%, 심장관련 합병증의 자유도는 49.2%이었다. 걸론: 엡스타인 기형의 수술적 치료는 비교적 안전하게 시행될 수 있으며 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술의 추가가 고위험군에서는 도움이 되는 것으로 생각한다. 적절한 술기의 적응이 결국 장기 생존율의 호전과 재수술의 감소를 기대할 수 있을 것으로 생각한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.209-216
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• 1999

목적 : 신성 요붕증(Nephrogenic diabetes insipidus, NDI)은 바소프레신(arginine vasoporessin, AVP)에 대한 신세뇨관의 저항성으로 인하여 요농축의 장애를 특징으로 하는 드문 유전성 질환이다. 반성유전형 신성 요붕증은 바소프레신 V2수용체(AVPR2)의 장애에 기인하며, NDI 환자에서 지금까지 다양한 AVPR2의 돌연변이가 보고되었다. 저자들은 임상적으로 반성 유전형 신성 요붕증으로 진단된 가계에서 AVPR2 유전자의 돌연변이를 발견하기 위하여 분자유전학적 검사를 실시하였다. 방법 : 대상환자의 백혈구에서 추출한 DNA로 AVPR2유전자를 polymerase chain reaction-single strand conformational polymorphism(PCR-SSCP)분석하여 이상이 발견된 부분은 클론닝하여 염기서열을 분석하였다. 같은 PCR 산물을 Hae III로 처리하여 PCR-RFLP(restriction fragement length polymorphism) 분석을 하였다. 결과 : AVPR2 유전자를 PCR-SSCP 분석하였을 때 PCR 산물의 정상인과 이동거리의 차이가 발견되어 환아에서 돌연변이가 있고 환아의 어머니는 보인자임을 예측하였고, 염기서열을 분석하여 675번째 염기 A가 G로 치환됨으로 tryptophan이 cysteine으로 바뀌는 R202C 점돌연변이를 발견하였다. 같은 PCR 산물을 PCR-RFLP 분석을 하였을 때 돌연변이로 인한 Hae III의 인지부위의 상실을 확인하였고 환아의 어머니가 이종접합보유자 (heterozygote)임을 확인하였다. 결론 : 저자들은 임상적으로 신성 요붕증으로 확인된 환아와 어머니의 V2 수용체 유전자를 분석하여 R202C 돌연변이를 확인하였다. 신성 요붕증은 진단이 지연되면 성장장애, 정신박약과 사망을 초래할 수 있는 심각한 질환이나, 태생기 또는 신생아기에 진단하면 후유증을 예방할 수 있으므로 조기진단 및 보인자 발견에 분자유전학적 진단 방법을 적극 활용하여야 하겠다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권2호
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• pp.152-157
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• 1997

전남대학교병원 흉부외과학교실에서는 1986년 8월 부터 1995년 7월 까지 65례의 대동맥판치환술을 경험하였다. 48명이 남자였고 17명의 환자가 여자였으며 19세에서 68세의 연령분포를 보였다. 판막질환의 원인은 류마티성 질환이 29례 (44.6%), 선천성 판막질환이 6례 (6.2%), 심내막염이 6례 (6.2%) 등을 보였다 동반된 수술은 10례에서 있었는데 5례가 선천성 심장 질환의 교정술이었고심막절제술 1례, 관상동맥우회로 조성술 1례, 발살바 동맥동 수술 2례, 대동맥 판막하막 절제술이 1례 등이었다. 사용된 판막은 St. Jude-Medical판이 42개, Duromedics판막이 22개, Bjork-Shiley판막이 2개, Carpentier-Edward판막 이 1개 있었다. 병원내 사망은 3례(4.6%)있었고 만기사망이 2례(3.2%)있었다. 수술후 사망례를 제외하고 100%의 환자에서 추적 관리가 되었고 10년 생존율은 85.3%를 보였다. 술후 합병증은 저심박출증이 8례, 부정맥이 5례, 기계판막과 관련된 용혈이 1례 있었다. 수술후NYHA기능분류는 수술전 2.79$\pm$ 0.66에서 수술후 1.25 $\pm$ 0.49로 개선되었고 단기 및 중장기 추적 조사 결과 우수한 기계판의 혈역학적 동태를 보였고 혈전증의 발생율은 아주 낮았다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권12호
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• pp.900-905
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• 2006

배경: 선천성 심장병에서 라스텔리 수술은 일반적으로 동종 혹은 이종의 조직판막을 이용하게 되며 이 경우 장기적으로 재수술이 요구된다. 반면 기계판막을 이용하여 라스텔리 수술은 보고가 많지 않으며 이번 연구는 이들 환자에서의 장기 성적을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1990년 1월부터 1992년 7월까지 기계판막을 이용한 라스텔리 수술을 받은 20명의 환자 중 조기 사망 1명을 제외한 19명의 환자를 대상으로 하였다. 기저질환으로는 교정된 대혈관전위증 4예, 대혈관전위증 2예, 심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄증 9예, 총동맥간 2예, 양대혈관우심실기시증에 동반된 폐동맥협착증 2예였다. 수술 당시의 평균 연령은 $4.6{\pm}3.4$년이며, 남녀비는 1.11:1이었다. 사용한 판막으로는 Carbomedics 16예, Bjork-Shiley 3예였으며 평균 크기는 $17{\pm}2mm$였다. 평균 추적관찰 기간은 $12.8{\pm}2.7$년이었다. 결과: 19명 중 15명은 판막 도관에 대한 재수술을 받았으며, 재수술까지의 평균 기간은 $5.3{\pm}4.7$년이었다. 재수술 시에는 전부 조직판막을 사용하였다. 5 yr freedom from reoperation은 53%, 10 yr freedom from reoperation은 37%였다. 항응고 치료는 와파린과 아스피린, 다이피리다몰을 사용하였으며 PT INR수준은 1.5에서 2.0으로 유지하였고, 심각한 수준의 출혈성 부작용이나 색전에 의한 부작용은 발생하지 않았다. 술 후 3년을 기준으로 이전과 이후의 판막도관의 실패원인에서 차이를 보였다. 3년 이전에 재수술을 받은 환자군(총 6예)을 분석하였을 때, 전부에서 판막 자체의 움직임에 제한이 있었으며, 그 중 3예에서는 혈전에 의한 움직임 장애, 3예에서는 pannus 또는 fibromyxoid plaque에 의한 움직임 장애였다. 반면, 3년 이후에 재수술을 시행받은 9예에서는 1예를 제외하고 전부에서 도관 협착이 있었으며 판막 움직임은 정상이었다. 결론: 기계판막을 이용하여 라스텔리 수술의 경우 장기 성적을 좋게 하기 위해서 초기에는 엄격한 항응고 치료가 요구되며 장기적으로는 도관재질의 개선을 요구된다. 일부 환자에서는 10년 이상 특별한 문제없이 사용이 가능하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권6호
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• pp.554-560
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• 2003

목 적 : 계태의 발생 과정에서 감마선 조사에 의한 심장 기형유발 유무와 심장 기형의 종류를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 토종 닭의 수정란을 사서 닦은 후 대조군에게는 감마선을 조사하지 않았다. 실험군으로 닭의 수정란을 인공 부화기에 넣고 3일 후(72시간 후)에 꺼내어 700 curie 1.25 Mev Cobalt 60에서 나오는 감마선을 50 rad, 100 rad, 150 rad, 200 rad, 250 rad, 300 rad로 각각 60개의 수정란에 조사 후 인공 부화기에 넣어 총 3주간 지속시켰다. 온도 $38^{\circ}C$와 습도 55-70%로 유지하여 3주간 부화시킨 계태를 개흉하여 포르말린으로 고정하였고, 실물 현미경하에 해부하였다. 결 과 : 감마선 조사하지 않은 대조군에서 생존율은 76.4%이었고, 심장 기형은 발견되지 않았다. 실험군에서는 50 rad에서 300 rad로 선량이 강할수록 생존율은 63.3%에서 33.3%로 유의하게 감소하였고(P<0.001), 심장 기형의 발생률도 생존 계태의 7.8%에서 25.0%로 유의하게 증가하였다(P<0.001). 선량이 증가 할수록 심실중격결손의 크기가 증가하고 복잡기형이 나타나는 경향을 보였다(P<0.001). 대혈관 기형도 이상기시, 저형성, 형성부전으로 심해지는 경향을 보였다. 결 론 : 계태 발생 과정 중 감마선 조사의 시기와 선량이 선천성 심장병의 발생에 중요한 영향을 미친다. 조사 시기를 3일 후로 고정한 후 선량이 증가함에 따라 생존율은 감소하였으며, 선천성 심장병의 빈도는 증가하였고, 복잡 심장 기형이 생겼다. 또한 감마선 조사에 의해서 계태에서 혈관 기형을 유발할 수 있었다. 감마선 조사는 계태에 직접적인 조작을 하지 않고 또한 혈역학적 변화를 직접 유도하지 않는 실험이므로 거대분자인 핵산의 변화에 의해서 심장 기형과 대혈관 기형이 발생하였을 것으로 생각하며 기형 형성의 기전을 밝히기 위해 앞으로 염색체와 분자유전학적 연구가 필요할 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권4호
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• pp.341-346
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• 1999

배경: 소아에서의 심장판막치환술은 성인에서의 심장판막치환술의 제반문제 이외에도 작은 판막의 혈류역학적 문제, 신체발육에 따른 재수술, 출산 및 항응고요법에 따른 여러 문제점이 있다. 이에 본 연구에서는 계명대학교 동산의료원 흉부외과에서 경험한 심장판막치환술에 대하여 후향적 조사를 실시하여 소아 심장판막치환술의 여러 문제점과 해결책을 규명하려 하였다. 대상 및 방법: 1982년부터 1997년까지 15세 이하 소아 30명에서 심장판막치환술을 시행하였다. 남아가 16명, 여아가 14명이었으며, 연령 분포는 3세에서 15세로 평균 연령은 12.1$\pm$3.2세 였다. 판막 부위별로 보면 승모판치환술 15례, 대동맥판치환술 11례, 삼첨판치환술이 3례였으며, 승모판 및 대동맥판치환술이 1례 있었다. 판막질환의 원인을 보면 선천성이 17명, 후천성이 13명이었다. 이용한 판막으로는 조직판막 10례, 기계판막 20례였으며 1985년 이후로는 조직판막은 사용하지 않았다. 기계판막치환 환자에서는 술후 coumadin으로 항응고치료를 지속하였으며, 조직판막치환 환자에서는 술후 3개월간 coumadin을 복용하였다. 판막치환술 이전에 심장수술을 받은 환자는 8명으로 엡스타인씨기형 교정술 2례, 심실중격결손증과 대동맥폐쇄부전의 교정술 2례가 있었으며, 그 외 대동맥판막하협착, 방실중격결손증, 대동맥판협착증 및 심실중격결손증 등의 교정술이 각각 1례씩 있었다. 판막치환시 동시에 시행한 술식으로는 삼첨판륜성형술 3례, 심실중격결손증 교정 2례, 동맥관개존증 결찰 2례, 대동맥판륜확장술 2례, 심실중격결손증과 동맥관개존증 교정 1례, 승모 풉낮첬括珝낵\ulcorner1례등이 있었다. 결과: 수술사망은 2례로 조기사망률은 6.7%였다. 수술생존자 28명중 4명은 장기추적관찰이 불가능하였으며, 총 2091환자.월(평균 74.7$\pm$68.4개월, 최장 187개월)동안 관찰하였다. 이 기간중 판막의 혈전, 혈전색전증 및 항응고치료에 따른 출혈등의 합병증은 없었으나, 조직판막을 이용한 10례중 8례에서 술후 평균 87.1$\pm$23.6개월에 판막기능부전으로 재수술하였으며(이중 2례는 타 병원에서 수술함), 기계판막을 치환한 1례에서 판막주위누출과 감염으로 술후 3개월째 재수술하였다. 재수술시 사망례는 없었다. 만기사망은 1례로 방실중격결손증 교정술후 잔존 승모판폐쇄부전으로 승모판치환술을 받은 7세환아로 판막치환술후 4개월에 확장성심근염으로 사망하였다. 조직판막의 경우 생명표분석에 의한 판막실패가 없는 장기누적률은 6년째 75.0%, 7년째 50.0%, 8년째 12.5%의 기록을 보여 술후 6년에서 8년에 걸쳐 격감하는 양상을 보였다. 수술사망 2례를 제외한 28명의 장기생존률을 Kaplan-Meiyer법에 의해 분석하였을때 4개월째 생존률이 96.0%로 그 이후로는 사망례가 없었다. 결론:이상의 결과로 보아 소아 심장판막치환술은 비교적 안전하고, 술후 적절한 추적관찰이 행해질 경우 항응고요법에 따른 합병증은 거의 없으나, 5세이하 소아나 판막치환술 이전에 심장수술을 한 경우는 위험도가 여전히 높은 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권12호
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• pp.1512-1518
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• 2002

목 적 : 쌍태 임신에서 일측 태아가 자궁내 사망한 경우 생존아의 사망률이 높고 범발성 혈관내 응고병증, 패혈증 및 뇌손상 등을 증가시킨다고 알려져 있다. 본 연구는 일측 태아의 자궁내 사망 후 생존아들의 주산기 합병증 및 이와 연관된 위험 인자들에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2000년 12월까지 쌍태 임신 중 일측 태아가 자궁내 사망한 후 생존 출생한 15례의 의무 기록지를 후향적으로 분석하였다. 생존아에서는 말초 혈액과 혈액 응고계 검사, 두부 초음파 및 뇌 자기공영상 검사를, 그리고 산모에서는 말초 혈액과 혈액 응고계 검사 및 임신과 관련된 합병증에 대해 의무 기록지를 통하여 후향적으로 조사하였고, 생존아에서 주산기 합병증에 대한 위험 인자로 융모막 상태, 출생 체중, 재태 주령 및 일측 태아의 자궁내 사망 후 분만까지의 기간에 대해 관찰하였다. 결 과 : 1) 일측 태아의 자궁내 사망 후 생존 출생아 15례의 재태 주령은 $33.7{\pm}3.2$주, 출생 체중은 $1,992{\pm}592g$, 분만까지의 기간은 $32.4{\pm}29.5$일이었고, 조산아 11례(73.3%), 만삭아 4례(26.7%)로 조산의 원인은 조기 진통과 조기 양막 파수가 주였다. 2) 산모에서 시행한 혈액 검사상 범발성 혈관내 응고병증은 1례도 없었고, 산모의 말초 혈액 검사(백혈구수, 혈소판수, PT, aPTT, fibrongen, FDP) 소견과 생존아의 범발성 혈관내 응고병증 및 뇌연화증 발생과는 연관이 없었다. 3) 생존아 총 15례 중 6례(40.0%)는 정상이었고, 범발성 혈관내 응고병증 3례(20.0%), 뇌연화증 3례(20.0%), 자궁내 발육 지연 1례, 쌍태아간 수혈 증후군(recepient) 1례, 선천성 심장기형(심방 중격 결손 및 폐동맥 협착)이 동반된 경우 1례 있었다. 4) 생존 출생아에서 범발성 혈관내 응고장애 및 뇌연화증의 발생은 융모막 상태, 출생 체중, 재태 주령 및 일측 태아의 자궁내 사망 후 생존아 분만까지의 기간과 통계학적 유의성이 없었다. 결 론 : 본 연구에서는 자궁내에서 일측 태아가 사망한 경우 산모에서 혈액학적 이상은 발견할 수 없었고 생존아에서 주산기 합병증을 예측할 수 있는 의의 있는 위험 인자를 발견할 수 없었지만 약 20.0%에서 뇌연화증 및 범발성 혈관내 응고병증이 발생하였기에 쌍태 임신 중 임신 제2, 3기에 일측 태아가 자궁내 사망한 경우 생존 출생아에 대한 면밀한 혈액학적 및 신경학적 검사가 필요하다고 사료되었다.