Congenital anomalies in arches of the atlas are rare, and are usually discovered incidentally. However, a very rare subgroup of patients with unique radiographic features is predisposed to transient quadriparesis after minor cervical or head trauma, A 46-year-old male presented with a 2-month history of tremor and hyperesthesia of the lower extremities after experiencing a minor head trauma. He said that he had been quadriplegic for about 2 weeks after that trauma. Radiographs of his cervical spine revealed bilateral bony defects of the lateral aspects of the posterior arch of C1 and a midline cleft within the anterior arch of the atlas. A magnetic resonance imaging revealed an increased cord signal at the C2 level on the T2-weighted sagittal image. A posterior, suboccipital midline approach for excision of the remnant posterior tubercle was performed. The patient showed significant improvement of his motor and sensory functions. Since major neurologic deficits can be produced by a minor trauma, it is crucial to recognize this anomaly.
CCAM with no other anomalies such as sequestration receives its blood supply from the pulmonary artery. Our case presented with a simple CCAM and no other anomalies but with a feeding artery. Although preoperative evaluation may not show feeding arteries, they may exist in congenital cystic lung diseases.
In 1979 during the period of about 10 months 320 cases of open heart surgery were done in Seoul National University Hospital. There were 220 Congenital anomaly cases consisting of 113 acyanotic and 107 cyanotic varieties, and 1 O0 acquired cardiac lesions. Out of 100 acquired lesions 96 were valvular cues. Among 97 valve replacement cases 3 were Ebstein anomaly treated with plication and tricuspid valve replacement. Operative mortality rate for congenital anomaly was 10.6%, with 2.7% for acyanotic and 22.4% for cyanotic group. For acquired lesions over all operative mortality was 7%. Tetralogy of Fallot, ventricular septal defect, and atrial septal defect were the 3 main congenital anomalies, with 88 cues, 69 cases, and 27 cues respectively. In 61 simple ventricular septal defect without other anomalies operative mortality rate was 1.6%, in 27 atrial septal defect no death and, in tetralogy of Fallot 12.2%. Among 69 ventricular septal defect cases 19[27.5%] type I VSDs, after Kirklin-Becu classification, were found, rather high relative incidence of type I compared with Caucasian patients. Among 97 valve replacement cases 20 double valves were replaced-11 mitral with aortic and 9 mitral with tricuspid valves. Over all operative mortality rate for valve replacement was 8.2% with 3.3% in 61 mitral valve replace-merit. The over all operative mortality rate for 320 open heart surgery cases was 10.6%. Bubble type oxygenator and xenograft bioprosthetic valves were utilized In almost all cases.
Cho, Won Jung;Won, Yu Sam;Lee, Seung Min;Yang, Jae Young;Choi, Chun Sik;Ju, Mun Bae
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.29
no.3
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pp.402-406
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2000
The term 'craniovertebral junction' refers to the occipital bone that surrounds the foramen magnum and the atlas and the axis vertebrae. A wide variety of congenital, developmental, and acquired anomalies exist at the craniovertebral junction. The authors present a rare case of the congenital anomaly of the craniovertebral junction consisting of atlantal hypoplasia, atlantal assimilation, and basilar invagination in a 58-year-old male. An occiput-C2 arthrodesis was performed. The clinical and imaging features are described, and the embryology and etiology of this anomaly are discussed.
Between April, 1984 and September, 1988, 459 patients underwent cardiovascular surgery at the Yeungnam University Hospital. Of these, 355 cases were open heart surgeries and 104 cases were non-open heart surgeries. There were 237 patients of acyanotic congenital cardiac anomalies, 40 patients of cyanotic congenital cardiac anomalies, and 85 patients of acquired heart diseases. The sex ratio of cardiovascular diseases was represented as 1:1.3 in male and female. The age distribution was ranged from 1 day to 65 years old. The common congenital cardiovascular anomalies were ventricular septal defect(38.7%), patent ductus arteriosus(25.5%), atrial septal defect(20.7%), Tetralogy of Fallot(8.3%), and pulmonary stenosis(2.4%) in order of frequency. Among 87 acquired cardiovascular diseases, 81 patients underwent operation for cardiac valvular lesions. 51 patients had mitral valve replacement and 13 patients had aortic valve replacement and 17 patients had double valve replacement. The overall mortality of cardiovascular surgery was 3.3% and mortality of open heart surgery was 3.9%.
A case of a 7 year old girl with rare congenital anomalies is reported. The anomalies as called Cantrell`s pentalogy is consisted of defect in supraumbilical abdominal wall, ventral diaphragm, adjacent pericardium, and lower sternum associated with cardiac malformation. Her cardiac lesion was muscular diverticulum of left ventricle. The diverticulum was resected and the other defects were repaired successfully.
Anomalies of the diaphragm, particularly eventration, are not encountered frequently in clinical practices. Diaphragmatic eventration is generally accepted as an anomaly high position of part or all of the diaphragm, usually associated with a marked decrease in muscle fibers and a membranous appearance of the abnormal area. We experienced 3 cases of the congenital diaphragmatic eventration at the department of the thoracic and cardiovascular surgery, Maryknoll Hospital, which were treated successfully.
Between March, 1988 and July, 1992, 114 patients underwent Open Heart Surgery under hypothermic cardiopulmonary bypass. There were 29 cases of congenital heart anomalies (25%), and 85 cases of acquired heart diseases (75%) consisting of 53 cases of valvular heart disease, 31 cases of ischemic heart disease, and a case of left atrial myxoma. The age distribution of 114 cases was 4 to 73 years, and mean age was 43 years old consisting of mean age of congenital heart disease 23, valvular heart disease 47, and ischemic heart disease 57 years old. Overall operative mortality was about 7.9%.
A unilateral pulmonary artery agenesis, which develops occasionally as one of the associated anomalies in congenital cardiovascular defect like as tetralogy of Fallot, is very rare anomaly as an isolated congenital defect. The diagnostic approach for the pulmonary artery agenesis is first suggested by the unique appearance of the involved lung on a routinely checked chest roentgenogram, because most patients are asymptomatic unless pulmonary infection had been superimposed. We have recently experienced a case of left pulmonary artery agenesis, which was diagnosed by perfusion scan, digital subtraction angiogram and then treated by left pneumonectomy in a 9 year-old boy, and presented hereby with the review of relevant literature.
Caudal agenesis refers to the congenital malformation with the essential feature of the agenesis of the sacrococcygeal bone. It is associated with various types of spinal cord anomaly as well as with complex anomalies of genitourinary or gastrointestinal system. The wide spectrum of the disease can be attributed to its pathoembryological origin, the secondary neurulation. This review presents the definition, etiology, classification, and clinical features of the disease.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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