쇄골두개 이형성증(Cleidocranial Dysplasia)은 안면, 두개골, 쇄골의 비정상적인 성장을 보이는 증후군으로 상염색체 우성으로 유전되거나 유전적 요인 없이 돌연변이에 의해 야기된다. 쇄골두개 이형성증의 일반적 소견은 두개 봉합과 천문의 지연 폐쇄, 편측이나 양측성으로 쇄골의 형성 장애, 상대적으로 커진 이마에 의해 상악골이 함몰된 것처럼 보이는 안면 형태가 특징적이다. 구강내 소견으로는 유치의 만기 잔존, 그로 인한 영구치의 맹출 지연을 보이며 방사선 사진 상에서 매복된 다수의 과잉치가 존재한다. 쇄골두개 이형성증은 정신적 및 신체적으로 특별한 이상을 나타내지 않아 진단이 늦어지는 경우가 많아 영구치의 미맹출로 인하여 저작 및 심리적인 문제가 초래되는 경우가 많다. 따라서 조기 진단을 통해 적절한 시기에 유치 발치 및 과잉치 제거 후 교정적 처치로 영구치의 맹출을 유도하여 저작 기능의 회복뿐 아니라 환자의 안모도 개선시켜야 한다. 본 증례는 영구치 맹출 장애와 전치부 반대교합을 주소로 내원하여 쇄골두개 이형성증으로 진단받은 환아들의 구강내 증상과 치아 맹출 유도법을 통하여 치아를 맹출시킬 수 있었기에 보고하는 바이다.
1998년(年) 5월(月)부터 7월(月)까지 전라남도 순천만에서 난치자 net를 사용하여 채집한 시료를 실험실에서 분류 및 동정하여 준치 자치어(仔稚魚)에 대한 형태발달 및 내부골격발달을 관찰한 결과는 다음과 같다. 평균전장이 5.02 mm (n = 50)인 자어(仔魚)는 입과 항문이 열려 있었고, 항문은 체장의 약 73% 지점에 위치하였으며, 근절수는 36~38+15~16 = 51~54개였다. 가장 먼저 견대부에서 쇄골이 골화하였다. 평균전장이 7.82 mm (n = 50)로 자어(仔魚)는 모든 지느러미가 분화하여 분리되었고, 항문은 전장의 약 75%에 위치하였으며, 이 시기에 척색말단이 굽어지기 시작하였다. 두개골에 부설골이 골화하였고, 내장골에서 섭이와 관련하여 아래턱에서 치골이 골화되었다. 평균전장이 9.84 mm(n=50)인 자어(仔魚)는 척색말단이 완전히$45^{\circ}C$로 굽어져 있었고, 항문의 위치가 전장의 약 67% 지점에 위치하여 점차적으로 항문이 체측의 앞쪽으로 위치하기 시작하였다. 평균전장이 23.32 mm (n = 50)의 개체는 체고가 전장의 18~20%로 증가하여 성어와 닮아 있었고, 모든지느러미 줄기수가 정수에 달하여 치어기(稚魚期)로 이행되어 있었다. 평균전장 26.52 mm인 치어(稚魚)에서 모든 골격이 완성되었다.
This study was to develop a portable digital radiography (PDR) system with a function measuring the X-ray source-with-detector angle (SDA) and to evaluate the imaging performance for the diagnosis of chest imaging. The SDA device consisted of an Arduino, an accelerometer and gyro sensor, and a Bluetooth module. According to different angle degrees, five anatomical landmarks on chest images were assessed using a 5-point scale. Mean signal-to-noise ratio and contrast-to-noise ratio were 182.47 and 141.43. Spatial resolution (10% MTF) and entrance surface dose were 3.17 lp/mm ($157{\mu}m$) and 0.266mGy. The angle values of SDA device were not significant difference as compared to those of the digital angle meter. In chest imaging, SNR and CNR values were not significantly different according to different angle degrees (repeated-measures ANOVA, p>0.05). The visibility scores of the border of heart, 5th rib and scapula showed significant differences according to different angles (rmANOVA, p<0.05), whereas the scores of the clavicle and 1st rib were not significant. It is noticeable that the increase in SDA degree was consistent with the increase of visibility score. Our PDR with SDA device would be useful to be applicable to clinical radiography setting according to the standard radiography guideline at various fields.
1990년부터 2000년까지 본원에서 modified Phemister 방법과 cerclage wiring 방법으로 치료하고 1년이상 추시가 가능했던 견봉쇄골관절탈구 환자 24례를 임상적으로 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. modified Phemister 방법을 시행한 10례에서 우수 8례(80%), 양호 1례(10%), 보통 1례(10%)이었다. 2. Cerclage wiring 방법을 시행한 14례에서 우수 11례(78%), 양호 1례(14%), 보통 1례(14)이었다. 3. 술후 합병증으로 modified Phemister 방법에서 2례에서 고정강선의 파열 및 이동이 있었으며, cerclage wiring 방법에서 2례에서 아탈구, 2례에서 강선의 파열은 있었으나 이동은 없었다. 4. 이상과 같은 결과로 보아 modified Phemister 방법과 cerclage wiring 방법의 비교시 방사선상 오구돌기와 쇄골간 이완의 정도의 차이와 기능상의 차이는 없었으나 견봉쇄골관절을 고정하지 않음으로서 쇄골의 회전운동을 제한하지않고, 외상성관절염을 피할 수 있고, 강선의 파열시 이동이 없어 제거가 쉬워서 cerclage wiring을 선호하였다.
목 적: $TightRope^{(R)}$ (Arthrex, Inc, Naples, FL)를 이용한 급성 견봉쇄골 관절 탈구의 관절경적 오구쇄골 관절 고정술의 방사선학적 및 임상적 결과를 평가하고자 한다. 대상 및 방법: 2009년 2월부터 2010년 2월까지 Rockwood 3형 또는 5형의 급성 견봉쇄골 관절 탈구 환자 20명에 대해 $TightRope^{(R)}$를 이용하여 관절경적 오구쇄골 관절 고정술을 시행하였다. 추시 기간은 평균 13.4(10~22)개월이었다. 방사선학적 평가는 쇄골 관절 부하 사진을 통해 쇄골과 오구돌기 사이 거리를 건측과 비교하였고, 임상적 평가는 KSS(Korean Shoulder Scoring System)를 이용하였으며, 환자들의 미용적 만족도도 평가하였다. 결 과: 방사선학적 평가에서 18예는 매우 우수, 1예는 우수, 1예는 양호의 결과를 보였다. KSS는 평균 98.5(92~100)점이었으며, 전 예에서 만족할 만한 미용적 결과를 보였다. 1예에서 매듭에 의한 피부 압통 및 촉진되는 불편감을 호소하여 시행한 매듭 봉합술 후 국소 감염이 발생하여 국소 마취 하 배농술 및 2주간 항생제 사용으로 치유하였다. 결 론: Rockwood 3형 또는 5형의 급성 견봉쇄골관절 탈구의 치료에 있어 $TightRope^{(R)}$를 이용한 관절경적 오구쇄골 관절 고정술은 만족스러운 방사선학적 및 임상적 결과를 보이며, 술후 합병증이 거의 없고, 조기 재활이 가능하며, 뛰어난 미용적 결과를 보이고, 금속 고정물 제거를 위한 이차적 수술이 필요없는 훌륭한 치료 방법이 될 것으로 생각된다.
Introduction: Surgical treatment of subclavian artery (SA) injury is challenging because approaching the lesion directly and clamping the proximal artery is difficult. This can be overcome by using an endovascular technique. Case 1: A 37-year-old male was drawn into the concrete mixer truck. He had a right SA injury with multiple traumatic injuries: an open fracture of the right leg with posterior tibial artery (PTA) injury, a right hemothorax, and fractures of the clavicle, scapula, ribs, cervical spine and nasal bone. The injury severity score (ISS) was 27. Computed tomography (CT) showed a 30-mm-length thrombotic occlusion in the right SA, which was 15 mm distal to the vertebral artery (VA). A self-expandable stent($8mm{\times}40mm$ in size) was deployed through the right femoral artery while preserving VA flow, and the radial pulse was palpable after deployment. Other operations were performed sequentially. He had a viable right arm during a 13-month follow-up period. Case 2: A 25-year-old male was admitted to our hospital due to a motorcycle accident. The ISS was 34 because of a hemothorax and open fractures of the mandible and the left hand. Intraoperative angiography was done through a right femoral artery puncture. Contrast extravasation of the SA was detected just outside the left rib cage. After balloon catheter had been inflated just proximal to the bleeding site, direct surgical exploration was performed through infraclavicular skin incision. The transected SA was identified, and an interposition graft was performed using a saphenous vein graft. Other operations were performed sequentially. He had a viable left arm during a 15-month follow-up period. Conclusion: The challenge of repairing an SA injury can be overcome by using an endovascular approach.
1996년 11월, 충청남도 보령군 보령화력발전소 내에 있는 실내 부화장에서 점농어의 수정란을 부화, 사육시키면서 절식 1일(부화후 6일째), 2일, 3일, 4일째와 연속 기아시 점농어 자어의 형태 변화 및 생존율에 미치는 영향을 조사하였다. 1. 점농어 자어는 부화 5일째부터 먹이를 먹기 시작하였으며, 무급이구는 부화 9일째 100%사망하였다. 부화 6일째(1일 기아)먹이를 투여하였던 실험구는 급이구와 마찬가지로 정상적인 성장을 하였으며, 7일째(2일 기아) 먹이를 투여한 실험구에서는 부화 후 9일째 5.3%의 생존율을 보였으나, 3~4일 기아구는 부화 10일에 100% 사망하였다. 2. 기아시 점농어 자어의 전장은 정상 먹이급여군보다 감소 성장하였다. 3. 정상 사육 개체와 기아 개체 사이의 체장에 대한 장높이(GH)와 근절높이(MH)의 비값이 다른 형태 형질에 비하여 가장 큰 변화 폭을 나타내었으며, 장높이/근절높이(GH/MH)도 큰 변화폭을 나타내어, 부화 9일 후 정상개체가 0.8, 기아 개체가 0.5이었다. 4. 기아 상태의 자어는 몸통 부분이 가늘어져서 휘어지며, 주둥이가 뾰족해졌고, 쇄골의 아래 끝이 튀어나왔다.
항암제 치료 등을 위해서 피하매몰 중심정맥포트를 유치한 환자에서 도관 골절 및 원위부의 색전증은 드물게 발생하는 합병증으로 일반적인 경우는 경피적으로 도관의 제거가 가능하나, 임상의사들이 미리 이러한 합병증을 예측할 수 있는 임상적 및 방사선학적인 소견을 인지하고 조기에 발견하여 올바른 처치를 하는 것이 중요하며, 이러한 합병증을 예방하기 위한 방법 등에 대해서 숙지하는 것이 필요하다.
쇄골 두개 이형성증(Cleidocranial dysplasia)은 상염색체 우성의 유전질환으로, 두개골 간 봉합 지연, 쇄골의 이형성, 과잉치, 영구치 맹출 지연 등을 특징으로 한다. 경조직 형성 조절 인자인 Runt-related transcription factor 2 (RUNX2)의 돌연변이가 쇄골 두개 이형성증을 유발하는 주요 요인으로 보고되고 있다. 이 연구는 치아 맹출 지연이 관찰되는 쇄골 두개 이형성증 가계에서 분자유전학적 원인을 규명하고자 하였다. 23세 여성 환자와 그 어머니를 대상으로 임상 검사 및 방사선 검사를 진행하였고 RUNX2 유전자의 염기 서열을 분석하였다. 대상자 모두에서 3번 exon 내의 단일 염기 결손 돌연변이(NM_001024630.4: c.357delC)를 확인하였다. 이로 인해 frameshift가 발생하여 조기 종결 코돈이 형성될 것으로 예측되며[p.(Asn120Thrfs*24)], 이로 인한 RUNX2 단백질의 기능 손상이 해당 가계에서 나타난 영구치 맹출 지연의 병인이 되었을 것으로 여겨진다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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