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악성 말초신경막 종양의 치료와 생존율 (Treatment and Survial Rate of Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors)

  • 이종석;전대근;조완형;이수용;오정문;김진욱
    • 대한골관절종양학회지
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    • 제9권2호
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    • pp.131-138
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    • 2003
  • 서론: 악성 말초 신경막 종양(Malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)에 대하여 수술, 항암제 투여, 방사선 치료 등을 시행하고 이에 따른 종양학적 결과를 분석하여 보다 합리적인 치료 방법을 알아보고자 하였다. 재료 및 방법: 1986년 2월부터 1996년 11월까지 본원에 등록된 MPNST 환자 34례를 대상으로 하였다. 남자가 17례, 여자가 17례였고 평균연령은 41세(18세~74세)였다. 종양의 위치는 하지가 17례, 상지 11례, 체간부 4례, 후복막 2례였다. AJC(American Joint Committee on Cancer) 분류에 의한 종양의 병기는 stage IA가 2례, stage IIA 2례, stage IIB 6례, stage III 16례, 그리고 stage IV가 8례였다. 치료 방법으로는 26례에서 수술과 항암제 투여 그리고 때에 따라서 방사선치료를 시행하였고 3례에서는 수술만, 3례에서는 항암제 투여나 방사선 치료만 시행하였다. 평균 추시 기간은 33.5개월(5.6개월~141.1개월)이었다. Kaplan-Meiyer 법으로 생존율을 구하였고, log rank test로 비교 분석 하였다. 결과: 최종 추시상 질병 상태는 14례에서 CDF(continuous disease free)였고, 2례가 NED(no evidence of disease), 2례 AWD(alive with disease), 그리고 14례가 DOD(died of disease)였다. 실제(actuarial) 5년 생존율과 10년 생존율 은 53.5 %와, 35.7%였다. 수술 후의 국소 재발율은 24.1%였다. 병기별 5년 실질 생존율은 stage I이 100%, stage II 85.7%, stage III 55.9%였고 stage IV의 경우 2년 실질 생존율이 14.3%였다(p=0.04). Stage II, III에서 수술한 경우 21례에서, 광범위 이상의 절제연을 얻었던 경우가 15례로 5년 실질생존율이 76.0%였고 병소내이거나 변연부 절제연의 경우는 6례로 40.0%였다(p=0.26). 4회차 이상의 항암화학요법제를 투여한 군(8례)의 5년 실질생존율은 71.4%였고 3회차 이하의 불충분한 항암제투여를 시행한 군(6례)의 3년 실질생존율은 83.3%였다(p=0.96). Stage II, III 중 방사선 치료 없이 수술 받은 19례에서 병소내 절제나 변연부 절제를 시행했던 5례는 3례가 국소 재발하였고(60.0%) 광범위 절제를 시행한 14례는 4례가 국소 재발하였다(28.6%). 수술 전 또는 후에 방사선치료를 시행하였던 8례에서는 국소재발이한 예도 없었다. 결론: 외과적 절제연(surgical margin)이 국소 재발에는 중요한 요인이었고, 통계적으로 의미있는 수치는 아니었지만 생존율에도 영향을 주는 경향이 있는 것으로 생각된다. 기존의 항암제 투여는 국소 재발이나 생존율상에 통계적으로 의미있는 차이를 보이지 못하였다. 수술전과 수술후 시행하였던 방사선치료는 국소 재발을 줄이는데 어느 정도의 효과를 보였다.

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보호시설 가출청소년의 정신병리에 대한 평가와 분류 (THE CLASSIFICATION OF ADOLESCENTS IN RUNAWAY SHELTERS BY THE EVALUATION OF THEIR PSYCHOPATHOLOGY)

  • 이종성;곽영숙
    • Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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    • 제12권2호
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    • pp.192-217
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    • 2001
  • 연구목적:기존 가출청소년 보호시설에 거주하거나 입소하는 청소년에 대한 자아능력과 가출원인에 내재하는 정신병리 조사를 통하여 가출청소년의 특성을 파악하고 다양한 유형으로 분류해냄으로써, 청소년 가출에 대한 예방 대책 수립은 물론, 궁극적으로 가출청소년을 개개인의 다양한 문제에 따라 적합한 보호시설로 의뢰할 수 있도록 보호시설을 다양화하는데 필요한 기초자료의 확보를 목적으로 한다. 방 법:본 연구는 청소년 보호시설에 수용 중인 만 12세에서 21세까지의 남녀 청소년 128명을 대상으로 하였다. 보호시설 전문 상담원의 상담 기록 및 대상자 자신의 기록을 통해 연구대상자의 사회인구학적 특성에 대한 기초설문조사를 실시하였다. 아동행동증상목록표(CBCL), 미네소타 다면적인성검사(MMPI), 벤더-게슈탈트 검사(BGT), 한국웩슬러지능검사(K-WAIS), 간이정신진단검사(SCL-90-R) 등을 실시하여 가출청소년들의 자아능력 평가와 함께 가출의 원인에 기여하는 내재된 정신병리를 조사하였다. 결 과:본 연구대상인 보호시설 가출청소년의 사회인구학적 특징과 임상소견은 다음과 같다. 대상 청소년의 나이는 15세가 가장 많았고, 중기 청소년기에 있는 청소년들이었으며 학교는 중학교 때 중단하고 가정생활은 중간 정도이며, 부모 학력은 고졸인 청소년이 가장 많았다. 가출과 관련된 특징은 첫 가출이 중학교 때 가장 많았고, 가출횟수는 10회 이상이 가장 많았으며 대부분 재가출자였다. 약물을 한 경우는 10%정도였고 술을 한 경우는 80%정도였다. 37%에서 법을 어긴 경험이 있고 돈을 받고 성행위를 한 경우가 약 10%에서 있었다. K-YSR 결과 95명(83%), SCL-90-R 결과 42명(36%), MMPI 결과 70명(69.3%)에서 임상수준을 보였다. 지능검사 결과 22명(22%)에서 정신지체 수준을 보였다. BGT에서 35명(39.4%)이 뇌기능장애 소견을 보였다. 결 론:시설의 가출청소년들은 가출이라는 행동 밑에 다양하고도 심각한 정신건강문제를 지니고 있으며, 그 문제의 종류에 따라 다음과 같이 분류할 수가 있었다. 주의력결핍장애를 포함한 행동장애군, 불안/우울 등의 정서장애군, 신체증상을 호소하는 신체화장애군, 심한 정신병리의 가능성이 있는 정신병위험군 등이다. 따라서 가출청소년에 대한 정신의학적 평가는 매우 중요하며 이에 따른 특성화된 치료적 개입이 필요하다.

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Sialic Acid를 지표성분으로 하는 유청가수분해단백분말의 기능성식품 개발연구 - II. 효소분리 용매정제로 고농도 Sialic Acid가 함유된 유청가수분해단백분말(23%)의 랫드를 이용한 90일 반복경구투여 독성시험 평가 연구 - (Development and Research on a Functional Hydrolyzed Whey Protein Powder Product with Sialic Acid as a Marker Compound - II. Repeated 90-day Oral Administration Toxicity Test using Rats Administered Whey Protein Powder containing Highly Concentrated Sialic Acid (23%) produced by Enzyme Separation and Solvent Enrichment Method -)

  • 노혜지;조향현;김희경;고홍범
    • Journal of Dairy Science and Biotechnology
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    • 제34권2호
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    • pp.117-135
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    • 2016
  • 본 시험은 sialic acid가 23%를 함유하도록 제조한 유청가수분해단백분말제제(whey protein of hydrolysis)의 기능성 식품원료로 개발을 위한 동물안전성을 평가에 연구목표를 두었다. 시험물질은 sialic acid 23%(v/v)와 원료인 GMP(glycomacropeptide)가수분해 단백질이 87%(v/v)로 구성되어 있었다(시험명: 23%-GNANA). 시험물질의 독성 유무는 한국식품의약안전청(KFDA, 2014)과 OECD(2008)의 의약품 등의 독성시험 기준에 따라 실시하였다. 평가방법으로서, 시험물질의 투여용량을 0, 1,250, 2,500 및 5,000 mg/kg/day하여 SPF Sprague-Dawley 계열 암수 랫드에 90일 동안 반복경구투여하였을 때 나타나는 독성 여부를 평가하였다. 평가항목으로서는 사망률, 일반증상관찰, 체중 변화, 사료섭취량 측정, 안검사, 요검사, 혈액학적 및 혈액생화학적 검사, 부검 시 장기의 중량 측정, 부검 시 육안적 및 조직병리학적 검사 등을 평가하였다. 결과로서, 시험물질로 인한 일반증상 및 사망동물은 발생하지 않았다. 또한, 안과학적 검사, 요검사 그리고 혈액학적 및 혈액이화학적 이상 여부와 부검 시 육안적 검사 및 조직병리학적 검사에서 대조군 대비 특이한 변화는 관찰되지 않았다(P<0.05). 이외의 평가 항목에서, 암컷은 사료섭취량과 증체율이 다소 감소하였고, 그리고 수컷에서는 요의 SG와 PRO 및 고환 무게가 다소 증가하는 경향을 보였지만, 시험물질-유래 경미한 변화(non-adverse effect)가 고용량군(5,000 mg/kg/day)만 확인되었다. Weight-based classification(독성 강도에 따른 분류)를 적용한 최종 독성평가 결과는 다음과 같다. 수컷의 경우, NOEL(No Observed Effect Level)은 5,000 mg/kg/day 그리고 암컷의 경우는 NOAEL(No Observed Adverse Effect Level)은 5,000 mg/kg/day로 최종 확인되었다. 따라서, 암수 모두에서 시험물질의 NOAEL은 투여최대용량인 5,000 mg/kg/day로 확인되었다. 결론적으로, 시험물질인 유청가수분해단백분말제제는 건강기능식품의 특성상 임상허용용량인 1,000 mg/kg/day의 5배 수준에서 안전함을 확인되었다.

수치 정밀토양에 기초한 전국 토양유실량의 평가를 위한 USLE/RUSLE 인자의 산정 (USLE/RUSLE Factors for National Scale Soil Loss Estimation Based on the Digital Detailed Soil Map)

  • 정강호;김원태;허승오;하상건;정필균;정영상
    • 한국토양비료학회지
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    • 제37권4호
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    • pp.199-206
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    • 2004
  • 국가 전체의 토양유실량을 산정하기 위하여 범용토양유실예측공식 (USLE)과 개정 범용토양유실예측공식(RUSLE)의 각 인자를 재평가하였다. 정 외 (198,B)과 박 외 (2000)의 연구결과를 거리역산가중치법으로 계산하여 전국 150개 시군의 강우유출인자 (R)를 평가하였고, 한국토양총설 (1992), Taxonomical Classification of Korean Soils (2000), 농업환경변동조사사업 보고서 (2003)에 수록되어 있는 정보를 이용하여 390개 토양통, 1321개 토양상에 대한 토양침식성인자 (K)를 산출하였다. 지형인자 (LS)는 1 25,000 토양도를 이용하여 경사도, 경사장, 토지이용에 따른 대표 값을 산정하였으며 식생피복인자 (C)와 침식조절인자 (P)는 지난 27년간 농업과학기술원 토양보전분야의 연구결과를 종합하여 정리하였다 강우유출인자는 시군에 따라 2322-6408 MJ mm $ha^{-1}$ $yr^{-1}$ $hr^{-1}$이었으며 전체평균은 4276 MJ mm ha $yr^{-1}$ $hr^{-1}$이었다. 우리나라의 평균 토양침식성인자는 0.027 MT $r^{-1}$ $MJ^{-1}$ $mm^{-1}$이었으며 강 상류 및 내륙에 위치한 충북. 경북, 강원 등에서 낮았고, 경기, 충남, 전남등에서 높았다 토지이용별로 보면 논이 0.034 MT hr $MJ^{-1}$ $mm^{-1}$로 가장 컸고 밭, 임지, 초지가 각각 0.026, 0.019, 0.020 MT hr $MJ^{-1}$ $mm^{-1}$이었다. 밭의 작물인자는 0.06-0.45였으며 초지는 0.003이었다. 침식조절인자는 토양보전농법에 따라 0.01-0.85로 평가되었다.

폐암의 진단 검사 중 기관지 세척액에서 ThinPrep검사법과 기존의 세포검사법의 유용성에 대한 비교 (A Comparison of Conventional Cytology and ThinPrep Cytology of Bronchial Washing Fluid in the Diagnosis of Lung Cancer)

  • 김상훈;김은경;시계동;김정현;김경수;유정환;김주영;김광일;안희정;이지현
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제62권6호
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    • pp.523-530
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    • 2007
  • 연구배경: ThinPrep$^{(R)}$검사는 원심분리를 통해 불필요한 혈액이나 점액들을 제거, 선택적으로 진단에 필요한 다량의 세포들만 모아 기존의 세포검사의 한계를 극복하여 진단율을 높일 수 있는 것으로 알려져 있으며, 현재 여러 분야에서 암의 조기 진단 방법으로 사용되고 있다. 본 연구는 기관지 세척액의 Thin-Prep$^{(R)}$검사와 기존의 세포검사의 진단율을 비교하여 ThinPrep$^{(R)}$검사의 유용성에 대해 알아보고자 시행하였다. 방 법: 2002년 1월부터 2006년 12월까지 기관지 내시경 검사를 시행한 1,116명의 환자 중 암세포에 대한 검사가 필요하다고 판단되었던 790명의 기관지 세척액 검체를 대상으로 세척액을 양분하여 기존의 세포 검사와 ThinPrep$^{(R)}$ 검사를 시행하였다. 결 과: 대상환자는 남자 446명, 여자 344명이었고 평균나이는 58.3(${\pm}16.7$)세였으며, 이 중 197명이 기관지 내시경이나 경피적 폐생검 등의 표준진단방법을 통해 암을 진단 받았다. 암의 진단에 있어 ThinPrep$^{(R)}$ 검사는 민감도 71.1%, 특이도 98.0%, 양성 예측도 92.1%, 음성 예측도 91.1%, 위음성률 8.9%였다. 기존의 세포검사의 경우에는 민감도 57.9%, 특이도 98.0%, 양성 예측도 90.5%, 음성 예측도 87.5%, 위음성률 12.5%였다. 중심형 병변인 경우 ThinPrep$^{(R)}$의 민감도는 82.8%였고 세포검사의 민감도는 70.1%였다. 결 론: 기관지 세척액 검체를 대상으로 한 폐암의 진단에 있어서 ThinPrep$^{(R)}$검사는 기존 세포검사에 비해 민감도가 높았으며 낮은 위음성률을 보였다. 이와같은 결과는 폐암의 조직학적 분류와 상관 없이 나타났고, 특히 중심형 병변일 경우의 민감도는 ThinPrep$^{(R)}$ 검사법에서 매우 높게 나타났다. 따라서 기관지 세척액 검사에서 ThinPrep$^{(R)}$을 활용할 경우 폐암의 진단율을 높이는데 기여할 수 있을 것으로 생각된다.

다시기 위성영상을 이용한 두만강 하류지역의 농경지 개간의 공간적 특성분석 (Analysis on the Spatial Characteristics Caused by the Cropland Increase Using Multitemporal Landsat Images in Lower Reach of Duman River, Northeast Korea)

  • 이민부;한욱;김남신;한주연;신근하;강철성
    • 대한지리학회지
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    • 제38권4호
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    • pp.630-639
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    • 2003
  • 본 연구는 두만강 하류의 온성, 새별, 은덕 지역을 대상으로 1992년 Landsat TM과 2000년 Landsat ETM 자료 및 수치고도자료를 이용하여 농경지와 산림지의 분포와 변화, 변화과정의 공간적 특성을 분석한 것이다. 1:5만 수치지형도 분석, 영상밴드조합. 주성분 분석 등 감독분류를 통하여 농경지, 산림, 취락 및 건물, 강과 저수지 등의 수체를 주요 항목으로 하여 분류를 시도하였다. 대상 지역에 대한 분석의 결과를 보면, 온성과 은덕 지역에서는 1992년에서 2000년 사이에 농경지가 각각 22.8%, 14.7% 증가하였으며, 상대적으로 산림은 각각 24.0%, 13.6% 감소하였다. 또한 경작지의 평균고도를 보면 온성, 새별, 은덕의 경우, 각각 157m, 85m, 78m에서 192m, 95m, 91m로 높아졌으며, 경사도의 경우는, 각각 5.2$^{\circ}$, 2.5$^{\circ}$, 3.0$^{\circ}$에서 6.6$^{\circ}$, 3.0$^{\circ}$, 4.4$^{\circ}$로, 고도와 경사도 모두 약 30% 증가세를 보여주고 있다. 특히 신개간지 만을 보면 평균고도는 각각 255m, 122m, 127m, 평균경사도는 9.4$^{\circ}$, 5.1$^{\circ}$, 8.0$^{\circ}$로 나타나고 있다. 이러한 개간지들은 구릉지대나 산록완사면을 따라 경사변환점까지 확대되고 있으며, 산림이 제거된 나대지들은 불규칙한 패치모양을 띠면서 rill과 gully 등의 사면침식과 하천의 토사퇴적의 원인을 제공하고 있다. 이러한 위성영상분석은 지표확인을 할 수 없는 한계점은 있으나 농업과 관련된 북한의 환경문제에 대한 실태파악에 도움을 줄 수 있다.

AO C-형 원위 대퇴골 골절의 치료로 삽입된 관외측 금속판의 절경 보조하 최소 침습적 제거의 결과 (Results of Arthroscopic-assisted Minimally Invasive Removal of a Lateral Periarticular Plate used for the Treatment of AO Type-C Distal Femoral Fractures)

  • 김영모;이준규;양재훈;김보건;이원구
    • 대한관절경학회지
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    • 제13권1호
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    • pp.46-52
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    • 2009
  • 목적: AO C-형 원위 대퇴골 골절의 치료로서 대퇴골 외측에 금속판을 삽입한 후, 관절경 보조하 최소 침습적 금속판 제거를 시행하였던 환자들을 대상으로 술식의 유용성을 조사하였다. 대상 및 방법: 2002년 10월부터 2005년 11월까지 AO C-형 원위 대퇴골 골절로 관혈적 정복 및 대퇴골 외측면에 금속판 내고정술을 시행하였던 환자들 중 대퇴골 외과 부위의 불편감으로 인해 관절경 보조하 최소 침습적 금속판 제거를 시행하였던 17예와 관절경 없이 고식적인 방법으로 금속판 제거슬 시행한 15예, 총 32예를 대상으로 하였다. 평균 연령은 42.6세(20~66세), 최초 골절 상태는 AO/ASIF 분류상 C1 16예, C2 11예, C3 5예였다. 술 중 확인된 관절내 병변, 술 후 합병증 및 술 후 일상 생활로의 복귀 시간, 수술에 대한 만족도, 술 전 및 술 후 6개월 추시상의 슬관절 통증을 조사하였다. 결과: 전 예에서 금속판의 최고 원위부는 슬관절 내에 위치하였고, 23예에서 이와 접촉하는 외측 관절낭의 손상이 확인되었다. 관절경 보조하 금속판 제거술을 시행한 군에서 금속판 제거술 후 지속적 창상 배액으로 세척술 및 창상 재 봉합술을 시행한 경우가 1예 있었다. 술 후 일상 생활로의 복귀는 관절경 보조하 금속판 제거술을 시행한 군에서 평균 7일이었고, 고식적 금속판 제거술을 시행한 군에서 평균 7.6일 이었다. 관절경 보조하 금속판 제거술을 시행한 군은 14예(82.4%)에서 '보통' 이상의 수술 만족도를 보였으며, VAS 통증 지수는 수술 전 4.9에서 수술 후 6개월에 1.9로 감소하였다. 고식적 금속판 제거술을 시행한 군은 13예(86.7%)에서 보통' 이상의 수술 만족도를 보였으며, VAS 통증 지수는 수술전 5.2에서 수술 후 6개월에 2.5로 감소하였다. 결론: 본 술식은 원위 대퇴골에 삽입된 금속판 제거와 함께 슬관절 내의 다양한 병변의 확인 및 치료가 가능한 장점이 있었다. C-형 원위 대퇴골 골절의 치료를 위해 삽입된 금속판에 의한 슬관절 외측 관절낭의 손상이 매우 빈번히 확인되었고, 금속판을 제거함으로서 슬관절 통증이 감소하는 것을 확인하였음으로, C-형 원위 대퇴골 골절과 같이 금속판의 최고 원위부가 관절내에 위치하는 경우에는 골절의 유합이 이루어지면 금속판을 제거되어야 할 것으로 사료된다.

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Risperidone이 혈청 Prolactin 농도에 미치는 영향 (The Effect of Risperidone on Serum Prolactin Concentrations)

  • 전진숙;조웅;오병훈
    • 생물정신의학
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    • 제5권2호
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    • pp.253-262
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    • 1998
  • Objectives : Risperidone, an atypical antipsychitics which blocks both dopaminergic and serotonergic receptors, have a good response to the negative symptoms as well as positive symptoms, and improve cognitive dysfunction of schizophrenic patients. Furthermore, it has few extrapyramidal side effects and tardive dyskinesia. Although it had been reported that the atypical antipsychotics have less effect on prolactin(PRL) than the classical antipsychotics, we could experience PRL-associated symptoms such as amenorrhea, galactorrhea and hyperprolactinemia in practice. Therefore, we tried to identify the sex differences of risperidone-induced hyperprolactinemia, to evaluate factors affecting PRL levels, and to know the association between cognitive disorders and PRL. Methods : The baseline levels of PRL and TSH prior to risperidone administration were measured by enzyme immunoassay method for 50 patients(25 ma-les and 25 females) admitted with schizophrenia, schizoaffective disorder or schizophreniform disorder according to the DSM-IV classification, and the measurements of PRL were repeated on the 2nd and the 4th wks of risperidone administration. Concomitantly, the severity of psychotic symptoms using CGI, BPRS and PANSS, and the cognitive dysfunction using PANSS-CF were assessed prior to, on the 2nd and the 4th wks of risperidone administration. The PRL and TSH levels of 54 healthy controls(29 males and 25 females) who had no medical, neurological and psychiatric illnesses were also evaluated. Furthermore, the correlation with the psychiatric diagnosis, education, age, sex, duration of illnesses, risperidone dosage, duration of risperdone administration, TSH concentration, cognitive function, severity of psychotic symptoms were also identified. Results : 1) The baseline PRL levels of female schizophrenics($74.3{\pm}49.6ng/ml$) were significantly(p<0.005) higher than those of males($36.3{\pm}24.6ng/ml$), which were significantly(p<0.0001 respectively) higher than those of controls(females $16.9{\pm}6.1ng/ml$, males $13.3{\pm}4.9ng/ml$). The PRL levels measured on the 2nd wks(females $133.7{\pm}47.8ng/ml$, males $56.9{\pm}23.6ng/ml$) and on the 4th wks(females $146.1{\pm}45.9ng/ml$, males $70.0{\pm}31.5ng/ml$) after risperidone administration were significantly(p<0.0001 respectively) higher in females. The mean dosages of risperidone on the 2nd wks were $3.8{\pm}1.7mg$(2-6mg) for the females and $4.0{\pm}1.6mg$(2-6mg) for the males, and on the 4th wks were $4.5{\pm}2.1mg$(2-8mg) for the females and $5.4{\pm}2.2mg$(2-8mg) for the males. 2) The rise of PRL levels were positively correlated with increased risperidone dosage in males(${\gamma}$=0.307 on the 2nd wks and ${\gamma}$=0.280 on the 4th wks), while they were not correlated with dosages in females. For the females, the PRL levels were negatively correlated(${\gamma}$=-0.320) with decrease of TSH concentration. The baseline PRL levels were not correlated with age, education, duration of illnesses, psychopathology, cognitive disorders in both males and females, while it was negatively correlated with TSH levels only in females(${\gamma}$=-0.320). 3) The cognitive dysfunction was not correlated with PRL levels in males, while PANSS-CF scores were negatively correlated with PRL levels(${\gamma}$=-0.220 on the 2nd wks and ${\gamma}$=-0.366 on the 4th wks) in females. The psychopathology was positively correlated with cognitive dysfunction in both males and females. Therefore, the risperidone-induced cognitive improvement seemed to be correlated with improvement of psychopathology in both males and females, and with increase in PRL levels only in females. Conclusions : The fact that the serum PRL levels of schizophrenics were higher than those of controls, especially in females suggested that it could be related with risperidone dosage in males and with primary pathological process in females. The risperidone-associated cognitive improvement seemed to be related with general improvement of psychopathology as well as the rise of PRL levels especially in females. The facts that the effect of risperidoneinduced hyperprolactinemia and the cognitive function were more in females suggested that somewhat different mechanisms could be exerted on them.

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신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 신염 환아의 임상병리 적 고찰 (Clinicopathological evaluation of Childhood Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura(HSP) Nephritis with Nephrotic Syndrome)

  • 강현호;윤경림;조병수
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제4권2호
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    • pp.111-119
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    • 2000
  • 목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증은 자반증, 위장관 증상, 관절통, 그리고 신염을 특징으로 하는 전신적인 질환으로, 신염이나 신증후군의 증상을 나타내거나 심한 단백뇨가 한 달 이상 지속되면 반드시 신생검을 해야 할 뿐 아니라 예후도 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 저자들은 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 신염으로 진단받은 환아들 중 신증후군을 동반했던 예를 모아 임상적 특징 및 병리학적 소견과 치료에 대한 반을 양상에 대해 고찰하였다. 방 법 : 1990년 1월부터 1998년 12월까지 경희의대 소아가에서 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 206명의 환아 중 신증후군을 동반한 34명의 환아를 대상으로 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 1) 남녀비 1:3:1이었고, 발병당시 연령은 평균 8.3세였다. 2) 첫 조사의 시작으로부터 신생검을 시행할 때까지의 기간은 평균 10.5주였다. 3) 가장 처음 나타난 증상은 자반증(74$\%$)이 위장관 증상(26$\%$)보다 많았으며 발병당시의 동반증상으로는 위장간 증상이 68$\%$, 관절증상이 35$\%$에서 있었다. 4) 급성 신염을 동반한 신증후군이 32.4$\%$였고, 육안적 혈뇨를 동반한 경우가 17.6$\%$, 현미경적 혈뇨를 동반한 경우가 50$\%$였다. 5) 신생검 소견은 ISKDC의 분류에 따라 II도가 20례, III도가 11례, I도가 2례, IV도가 1례 순이었고, V, VI도를 보이는 증례가 없었으며, 신증상의 정도에 따라 병리 조직학적 소견이 심해지는 양상은 관찰되지 않았다. 6) 신조직의 면역형광 검사상 IgA와 C3의 침착이 가장 많았다. 7) 모든 례에서 Methylprednisolone pulse therapy 후 prednisolone을 투여하였고, 1례에서는 cyclophosphamide를 추가하였다. 8) 신생검상 grade I 의 환아는 모두 완전히 회복되었으며(states A) grade IV의 1례는 활동성 신질환(states C)을 보여주었다. grade II의 21$\%$, grade III의 27$\%$에서 states C를 나타냈으며 states D는 관찰되지 않았다. 결 론 : 신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증 환아에서급성 신염을 동반하거나 신생검상 crescents를 보일 경우 좀 더 적극적인 치료가 필요하며, 이 질환의 경우를 자세히 알기 위해 추적 기간을 늘려서 전향적인 연구가 필요하다.

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중증 근무력증의 수술적 치료결과에 대한 임상적 고찰 (Clinical Investigation about the Result of Surgically Treated Myasthenia Gravis)

  • 김대현;황은구;조규석;김범식;박주철
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제36권1호
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    • pp.15-20
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    • 2003
  • 중증근무력증은 신경과 수의근과의 접합부에서 아세틸콜린 수용체와 자가항체에 의한 자가면역반응으로 발생되는 비교적 드문 질환으로 이것의 치료법으로 내과적 치료와 수술적인 치료법이 있다. 저자들은 흉선절제술의 효과를 알아보고 흉선절제술후의 증상의 호전에 영향을 미치는 인자를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1986년 3월부터 1998년 12월까지 경희대학교 의과대학 흉부외과학교실에서 중증근무력증으로 흉선 절제술을 받은 37명의 환자의 의무기록을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 37례중 21례(57%)에서 증상의 호전을 보였으며, 흉선종의 경우 총 16례중에서 8례에서(50%), 흉선증식의 경우 총 21례중 13례에서(62%)에서 호전을 보였다. 술후 합병증으로는 수술후의 증상의 악화로 인한 호흡부전으로 9례에서 기관내 삽관후 인공호흡기 치료를 하였고 폐렴 3례, 기흉 2례, 좌측 성대마비 1례가 있었으며, 술후 1개월이내에 사망한 경우는 1례 있었다. 성별(P=0.3222), 나이(P=0.7642), 흉선의 병리학적 차이(P=0.4335), 흉선종의 병리학적 등급과 술후 증상호전과의 관계(P=0.20)는 통계적으로 의미있는 관계를 보이지 않았다. 그러나 술전 증상의 정도가 낮을수록 술후 증상의 정도가 낮을 것을 예측할 수 있는 통계적인 의미를 보였다. (P=0.0032) 술후 생존자 36명을 대상으로 외래 진찰 기록 및 환자들과의 전화 통화를 통해 2002년 10월에 추적 조사를 시행하였다. 총 36명 중 33명(91.7%)에서 추적이 가능하였고 3명은 추적이 불가능하였으며, 평균 추적 기간은 83.2개월이었다. 추적이 가능했던 33례 중 25례(75.8%)에서 증상의 호전을 보였으며, 흉선종의 경우 15례 중 8례(53.3%)에서, 흉선증식의 경우 18례 중 17례(94.4%)에서 호전을 보였다. 결론: 중증 근무력증은 흉선절제술로서 우수한 증상의 호전을 볼 수 있었으며, 술후 증상의 정도에 영향을 미치는 인자로서는 술전의 증상의 정도가 중요하다. 중증 근무력증으로 흠선절제술을 시행받은 환자들에 대한 중장기 추적 결과 술전에 비해 우수한 증상의 호전을 보였다.