• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권9호
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• pp.893-897
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• 2003

목 적 : 중심-측두엽 극파를 보이는 양성 소아 간질은 소아간질의 6-16%를 차지하며 2-13세 사이에 발병하나 사춘기 이후에는 자연 소실된다. 이들 환아들에게 항경련제를 투여하는 것에 대해 효과 및 효율성에서 상이한 결과가 많이 보고되고 있다. 이에 본 연구는 항경련제를 투여한 군과 항경련제를 투여 받지 않은 군에서 그 약물 효과 및 효율성에 관해 조사하였다. 방 법 : 고대의료원 소아신경클리닉에서 임상 증상 및 뇌파 검사상 중심-측두엽 극파를 보이는 양성 소아 간질로 진단된 환아 56명을 대상으로 하였다. 대상 환아들을 항경련제 투여군과 항경련제 비투여군으로 분류한 후 의무기록지 분석을 통한 후향적 조사로 두 군간의 인구역동학, 항경련제 투여의 기준, 임상양상 등을 확인하였다. 결 과 : 양 군간 성별, 지역별, 연령별 차이는 없었다. 첫 경련이 시작된 연령, 경련의 주, 야간 비율, 경련 지속 시간 등에 있어서도 양 군간 차이는 보이지 않았다. 항경련제 투여군이 항경련제 비투여군에 비해 경련의 빈도가 줄었으나(P<0.05) 항경련제 비투여군과 투여군간의 장기적 예후 차이는 볼 수 없었다. 결 론 : 중심-측두엽 극파를 보이는 양성 소아 간질 환아들은 항경련제의 투여 여부와 무관하게 양성 예후를 보이며 경련 지속 기간에도 뇌 손상이나 신체 상해를 입을 만한 합병증을 나타내지 않으므로 이 질환에 대한 본인 혹은 보호자의 충분한 이해가 선행된다면 항경련제를 1차 치료로 선택하지 않아도 무난하다고 여겨진다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제5권2호
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• pp.166-173
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• 2002

정도에서 흔히 볼 수 있는 증상으로, 정확한 원인을 발견할 수 없는 경우가 많다. 또한 반복성 복통이 학동기 아동에 있어 사회적, 정신적 발달에 장애를 초래할 수 있다. 이에 저자들은 반복성 복통과 정서적인 문제중 하나인 우울성향과의 연관성을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 광주시내 2개 초등학교 4, 5, 6학년 학생 1,181명, 남아 566명, 여아 615명을 대상으로 반복성 복통의 유형을 평가하였으며, 우울의 정도는 한국판 Kovacs & Beck의 Children's Depression Inventory (CDI) 설문지를 이용하여 비교 분석하였다. 결 과: 1) 반복성 복통의 빈도는 총 265명(22.4%)이며 남아 107명(18.9%), 여아 158명(25.7%)으로 여아에서 의미 있게 높았고,연령별로 9세 19.8%, 10세 21.2%, 11세 26.1%, 12세 19.1%였다. 2) 반복성 복통군에서 평균 우울점수가 대조군에서 높았다. 3) 반복성 복통군에서 복통이 자주 있을수록, 다른 증상을 동반한 경우 우울점수가 유의하게 높았다. 4) 복통은 배꼽주위가 가장 많았고, 복통 양상이 쥐어 짜는 듯한, 화끈거리는 통증이 있는 경우에 우울점수가 의의 있게 높았다. 5) 반복성 복통군에서 아이의 성격이 혼자 놀기를 좋아하거나, 학교가기를 싫어하거나, 친구가 적은 경우의 우울점수가 성격이 활발하거나, 친구가 많거나, 꼼꼼한 경우보다 의미 있게 높았다. 6) 반복성 복통군에서 복통의 지속시간, 하루 중 복통의 발현시기 및 요일 사이에는 유의한 차이는 없었다. 결 론: 초등학교 아동에서 반복성 복통은 높은 유병율을 보이며, 우울점수가 대조군보다 높아 우울증과 연관성이 있음을 시사하였다 그러므로 학동기의 반복성 복통의 적절한 진단과 신속한 치료가 필요하며 치료시 정서적, 심리적 지지요법을 고려하는 것이 좋을 것으로 생각된다.

• 생명과학회지
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• 제19권4호
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• pp.520-525
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• 2009

영아형 바텐병은 PPT1 결핍 및 기능장애로 인해 발병하며, 12,500명 당 1명의 발병률을 가진 신경 퇴행 질환이다. 전 세계적으로 수많은 연구가 진행 중 이지만, 아직 명확하게 밝혀진 발병원인 및 치료방법에 대해서는 알려지고 있지 않다. 본 연구에서는 뇌에서 풍부하게 발현되는 neurogranin의 발현수준이 WT과 EBD KO 쥐에서 어떤 변화를 보이는지 확인하기 위해 mRNA, 단백질, 배양된 neurospheres를 이용하여 실험을 수행하였다. real-time PCR을 통한 neurogranin의 발현수준 비교 결과 WT에서는 노화와 무관하게neurogranin mRNA 수준에 차이가 없었으나, EBD KO 쥐에서는 노화가 진행됨에 따라 neurogranin mRNA 발현수준이 감소하였으며, 뇌에서 추출된 단백질을 이용한 western blot 분석에서도 real-time PCR과 동일한 결과를 확인할 수 있었다. 또한 WT, EBD KO 쥐의 태아로 부터 neural stem cell 인 neurospheres를 배양하여 western blot 분석을 수행한 결과 PPT1 결핍에 의해 neurogranin의 정상적인 인산화에 문제가 발생함을 확인하였다. 이러한 결과들을 바탕으로 neurospheres에 산화스트레스 유발물질인 $H_2O_2$를 처리하였고, 24시간 경과 후 항산화제인 NAC을 처리하자 $H_2O_2$를 처리한 시료에서는 mock control인 인산화된 neurogranin에 비해 그 수준이 증가하였으며, $H_2O_2$ 처리 후 NAC을 투여한 시료의 인산화 수준은 mock control 보다는 높았지만 $H_2O_2$만을 처리한 시료 수준보다 neurogranin의 인산화 정도가 감소하는 결과를 확인하였다. 이러한 결과들을 통해 PPT1 결핍으로 인해 신경세포 내에 과다하게 인산화된 neurogranin이 존재하며, neurogranin 인산화 정도는 세포가 지닌 산화스트레스 정도에 의해 변화함을 알 수 있었다. 또한 항산화제를 사용하여 세포의 산화스트레스 수준을 감소시킬 경우 neurogranin의 기능을 정상적으로 회복시킬 수 있는 가능성을 확인하였다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제3권2호
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• pp.168-174
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• 1996

Purpose : Aseptic meningitis is relatively frequent in children and caused mostly by enterovirus. The aim of the present study was to determine the effect of early diagnosis (spinal tapping) on symptom duration of childhood aseptic meningitis. Methods : One hundred fifty-three children who were hospitalized due to aseptic menigitis in the Department of Pediatrics St. Benedict Hospital from July 1996 through October 1996 were included in this study. Patients were divided to two groups according to the duration from first symptom onset to diagnosis. Early diagnosis group is diagnosed within 3 days from first symptom onset. Later diagnosis group is diagnosed after 4 days from first symptom onset. Results : 1) The average age of these patients was 4.3 years old in early diagnosis group and 4.1 years old in later diagnosis group. The sex ratio(male: female) was 2.04:1 in early diagnosis group and 2.5:1 in later diagnosis group. 2) The mean duration of diagnosis of this study was 2.04 day in early diagnosis group and 5.12 day in later diagnosis group. 3) The percentage of symptom and sign of the early diagnosis group were fever(100%), headache(88.4%), vomiting(86.9%), abdominal pain(39%), neck stiffness(36.2%), skin rash(18.8%), diarrhea(16.9%) and that of later diagosis group were fever(100%), headache(83.3), vomiting(80.9%), abdominal pain(47.6%), neck stiffness(41.6%), skin rash(29.7%), diarrhea(16.6%). 4) Initial CSF findings revealed leukocyte $146.8{\pm}386.3/mm^3$ with PMNL 38%, protein 32.47mg/dl, sugar 66.23mg/dl in early diagnosis group and leukocyte $458.1{\pm}663.2/mm^3$, protein 31.22mg/dl, sugar 64.21 mg/dl in later diagnosis group. 5) There was no statistically significant differance in the peripheral blood findings between early diagnosis group and later diagnosis group. 6) The duration of disappearance of symptom after spinal tap were 2.3 days in early diagnosis group and 2.24 days in later diagnosis group. Total symptom duration was 4.34 days in early diagnosis group and 7.36 days in later diagnosis group. Conclusions : Our results demonstrate that early diagnosis(early spinal tap) shortened duration of clinical symptoms.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제5권1호
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• pp.33-43
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• 2005

목적 : X 염색체 연관 부신백질이영양증은 과산화소체의 지방산 대사 장애로 인하여 포화 장쇄 지방산이 신경계의 수초와 부신 피질에 축적되어 여러 가지 신경학적 증상과 부신 기능 저하를 나타내는 드문 유전 질환이다. 증상의 발현 시기와 임상 경과에 따라 소아 대뇌형, 성인부신척수신경병형 등 여러 가지 형태로 나누어 지며 예후도 달라진다. 대상 및 방법 : 1996년 1월부터 2003년 6월까지 광주기독병원 소아과와 전남대병원 소아과에서 부신백질이영양증으로 진단받은 6명과 타병원에서 진단받고 골수 이식을 위해 내원한 7명, 총 13명의 남아들을 최소 1년 이상 추적 관찰하여 임상 경과를 분석하였다. 결과 : 1. 첫 신경학적 증상은 행동 장애, 청력 저하, 보행 장애, 시력 저하 및 사시 순이었고, 10명에서 ALD 가족력이 있었다. 2. 신경학적 증상의 발현시기, 증상의 진행 정도에 따라 분류하였을 때, 소아 대뇌형이 10명, 청소년 대뇌형이 2명, 신경학적 증상과 MRI 병변은 없이 부신 기능의 저하만 있는 "Addison-only"가 1명이었다. 1) 소아 대뇌형의 경우 8명이 사망하였는데 첫 증상 발현 시기는 평균 7.02세, 자연 경과로 첫 증상으로부터 식물 인간 상태에 이르는 기간은 1.35년, 사망에 이르는 기간은 3.35년으로 빠르게 진행하였다. Lorenzo oil을 투여하였던 2명에서 증상은 진행하였고, 제대혈 이식을 시행했던 2례는 질환의 진행과 이식편 대 숙주반응에 의해 사망하였다. 2) 청소년 대뇌형의 첫 증상 발현시기는 11.5세로, 2명 모두 현재 19세, 26세로 생존해 있으나, 1례는 식물 인간 상태이다. 3) "Addison only" 1례는 Lorenzo oil과 steroid를 투여하면서 3년째 증상 없이 지내고 있다. 3. 뇌 MRI에서 양측 두정엽과 후두엽의 백질을 침범한 형태가 대부분(11명)이었고, 청소년대뇌형 1명에서만 내포, 대뇌각과 뇌교를 침범하였다. 4. 진단 당시 부신 기능 저하가 67%에서 있었으며, ACTH만 상승된 형태였다. 결론 : 소아기에 발현한 부신백질이영양증의 경우, 두정엽과 후두엽 백질을 침범한 소아 대뇌형이 대부분이었고, 첫 증상 이후 빠르게 진행하여 사망에 이르는 치명적인 경과를 보였다. 따라서 가족력이 있는 경우, 많은 구성원에서 장쇄지방산 검사를 시행하여 조기에 무증상 환자를 진단하고 적극적으로 대처하는 것이 중요하리라 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제19권2호
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• pp.171-175
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• 2015

Nephrotic syndrome (NS) is a common chronic disease in children; in 90 percent of cases, the condition is primary (idiopathic). Toxic nephropathy can be induced by herbal medicines, and is mainly manifested as tubulointerstitial nephritis and rarely, as glomerulopathy. Here in, we describe two cases of steroid-sensitive NS, which developed after the patients received herbal medicines. A 5-year-old boy and an 8-year-old girl were separately admitted within a short time period with acute onset of generalized edema, proteinuria, hypoalbuminemia, and hypercholesterolemia. Each patient had previously taken herbal medicine, which had been prescribed by different oriental medical clinics for different conditions. The patients were diagnosed with herbal medicine-induced NS and were treated empirically by a standard steroid therapy, with subsequent resolution of their NS. One patient relapsed, but her NS again responded to steroid therapy. We described two unusual cases of prototypical pediatric, steroid-sensitive NS, which was presumed to be minimal-change disease that developed after the administration of herbal medicines. We also reviewed the literature.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권11호
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• pp.931-935
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• 2010

Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is comprised of a heterogeneous group of several disease subtypes that are characterized by the onset of arthritis before the age of 16 years and has symptoms lasting at least 6 weeks. The previous classification of JIA included seven different categories, whereas its current classification was compiled by the International League of the Association for Rheumatology, and replaced the previous terms of "juvenile chronic arthritis" and "juvenile rheumatoid arthritis," which were used in Europe or North America, respectively, with the single nomenclature of JIA. As mentioned above, JIA is defined as arthritis of unknown etiology that manifests itself before the age of 16 years and persists for at least 6 weeks, while excluding other known conditions. The clinical symptoms of JIA can be quite variable. Several symptoms that are characteristic of arthritis are not necessarily diagnostic of JIA and may have multiple etiologies that can be differentiated with careful examination of patient history. The disease may develop over days or sometimes weeks, thereby making the diagnosis difficult at the time of presentation. To make a clinical diagnosis of JIA, the first step is to exclude arthritis with known etiologies. Of note, late treatment due to excessive delay of diagnosis can cause severe damage to joints and other organs and impair skeletal maturation. Therefore, early detection of JIA is critical to ensure prompt treatment and to prevent long-term complications including the likelihood of disability in childhood.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제19권1호
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• pp.48-52
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• 2015

Streptococcus pneumoniae associated hemolytic uremic syndrome (SpHUS) is one of the causes of atypical hemolytic uremic syndrome, and increasingly reported. They are more severe and leave more long-term sequelae than more prevalent, typical hemolytic uremic syndrome. But it is not so easy to diagnose SpHUS for several reasons (below), and there was no diagnostic criteria of consensus. A 18 month-old-girl with sudden onset of oliguria and generalized edema was admitted through the emergency room. She had pneumonia with pleural effusion and laboratory findings of HUS, DIC, and positive direct Coombs' test. As DIC or SpHUS was suspected, we started to treat her with broad spectrum antibiotics, transfusion of washed RBC and replacement of antithrombin III. On the $3^{rd}$ day, due to severe hyperkalemia and metabolic acidosis, continuous renal replacement therapy (CRRT) was started. She showed gradual improvement in 4 days on CRRT and discharged in 16 days of hospital care. At the follow up to one year, she has maintained normal renal function without proteinuria and hypertension. We report this case with review of articles including recently suggested diagnostic criteria of SpHUS.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제20권2호
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• pp.92-96
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• 2016

Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP) is the most common vasculitis in children, mainly affecting the small vessels of the skin, joints, gastrointestinal tract, and kidneys. Although most cases of HSP resolve spontaneously without sequelae, serious nephrological and intestinal problems may occur in some cases. We experienced a case of HSP complicated by simultaneous intussusception and nephritis in a 14-year-old boy who developed a sudden abdominal pain and gross hematuria on the 11th day after onset of the disease. Imaging studies revealed intussusception that required emergency laparotomy. Despite treatment with steroid and angiotensin-converting enzyme inhibitors, nephritis and nephrosis progressed for 4 weeks, and renal biopsy was performed to confirm the diagnosis. Cyclosporin A therapy was started, and remission of proteinuria was achieved after 5 months. However, the nephritis recurred and worsened to end-stage renal failure during 15 years of follow-up.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제34권1호
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• pp.106-110
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• 2017

Kawasaki disease (KD) is an acute vasculitis of small and medium sized arteries. Even many years after onset, aneurysms and stenosis in coronary arteries may lead to an acute myocardial infarction, which is described as atypical or missed KD in childhood. KD is an underlying disease of young adults with acute myocardial infarction. We report on a rare case involving a total occlusion in the proximal left anterior descending coronary artery combined with a giant left main aneurysm in a young adult patient with acute myocardial infarction ascribed to antecedent KD that is undefined but almost certain.