• 제목/요약/키워드: Childhood nephrotic syndrome

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일차성 및 이차성 신증후군에서 Mendoza Protocol에 의한 Intravenous Methylprednisolone Pulse Therapy의 효과 (The Effects of Intravenous Methylprednisolone Pulse Therapy by Mendoza Protocol in Primary and Secondary Nephrotic Syndrome)

  • 이경재;한재혁;이영목;김지홍;김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.117-124
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    • 2001
  • 목 적 : 1990년 Mendoza등이 스테로이드 저항성 신증후군에서 Mendoza protocol에 의한 장기간의 methylprednisolone pulse therapy (이하 MP 요법)가 관해를 유도하고 유지시키는 효과적인 치료방법인 것으로 보고한 이후, 스테로이드 저항성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 있어 왔지만 스테로이드 의존성 신증후군과 2차성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 아직까지 없는 실정이다. 본 연구에서는 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 난치성 국소성 분절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군에서 Mendoza protocol에 따른 장기간의 MP 요법의 치료 효과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1997년부터 2000년사이에 세브란스병원 소아과에서 신생검에 의해 1차성 또는 2차성 신증후군을 진단받고 면역억제제 또는 세포독성 물질 치료로 스테로이드 의존성을 없애거나 재발률을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 기존의 스테로이드 및 면역억제제 치료에 반응을 보이지 않았던 난치성 국소성 결절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군 환아 21명을 대상으로 하여 Mendoza protocol에 따라 82주 동안 MP요법을 시행하였다. 결 과 : 대상 환아를 신조직검사 소견에 따라 분류하면 1차성 신증후군이 16례($76\%$)로 이중 미세변화형 신증후군이 10례, 국소성 분절성 사구체 경화증이 6례였으며, 2차성 신증후군은 5례($24\%$)였다. 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군 10례 모두 ($100\%$)에서 MP요법 시작후 평균 $18{\pm}9일$ 내에 완전관해가 되었으나 전례에서 치료중 또는 치료후에 재발하였고, 연간 평균 재발횟수가 치료전에 $2.1{\pm}1.0회$, 치료중에 $1.4{\pm}0.9회$로 치료전보다 감소하였으나 통계적 의미는 없었고 치료후에는 $2.7{\pm}1.2회$로 치료전보다 증가하였다. 국소성 분절성 사구체 경화증 6례중 3례($50\%$)에서 완전관해, 1례($17\%$)에서 부분관해가 유도되었고 2례($33\%$)에서 여전히 반응하지 않았으며, 치료후 평균 $1.2{\pm}0.7$년간 추적관찰 기간 동안 관해된 4례($57\%$)중 3례($50\%$)에서 관해가 유지되었고 1례에서 재발하였다. 2차성 신증후군 5례중 4례($80\%$)에서 완전관해, 1례($20\%$)에서 부분 관해가 유도되었고 치료후 평균 $1.7{\pm}0.6$년간 추적 관찰 기간 동안 재발한 예는 없었다. MP요법의 부작용으로는 21례중 10례($48\%$)에서 methylprednisolone 정맥주사시 일시적인 고혈압이 있었다. 결 론 : Mendoza protocol에 의한 장기간의 IV-methylprednisolone pulse therapy는 난치성 국소성 분절성 사구체경화증과 2차성 신증후군의 관해유도와 관해유지에는 효과가 있는 것으로 생각되었으며 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군의 치료에서는 스테로이드 의존성 혹은 재발율의 변화를 나타내지 못하였다. 따라서 장기간의 MP 요법은 스테로이드 및 면역억제제 치료에 저항성을 보이는 1차성 또는 2차성 신증후군의 치료에 시도해볼만한 치료법으로 생각된다.

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일차성 신증후군 환아에서 소변 나트륨과 칼륨 농도를 이용한 저혈량증 평가 (Evaluation of Blood Volume State Using the Quotient of Urine Sodium and Potassium Excretion in Primary Nephrotic Syndrome in Children)

  • 최정연;박용훈
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제11권1호
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    • pp.9-15
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    • 2007
  • 목적 : 부종은 신증후군 환아에서 대표적 특징중 하나로 발생 기전은 아직 완전하지는 않으나 대개 저혈량증과 과다혈량증 두 가지로 설명되고 있다. 적절한 부종의 치료를 위하여서는 환자의 혈량 상태를 평가하는 것은 매우 중요하나 임상적징후만으로는 적절한 평가가 어려운 경우가 있어 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비를 측정하는 방법이 보다 유용한 방법으로 소개되어, 본 연구에서는 소아 신증후군 환아의 혈류량 평가에 이를 적용하여 그 효용성에 대한 연구를 시행하였다. 방법 : 1995년 1월부터 2005년 6월까지 영남대학교 의과대학 부속병원 소아과를 방문한 일차성신증후군 환아를 대상으로 전향적인 방법으로 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비가 60% 이상인 경우를 저혈량증, 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비가 60% 이하인 경우를 과다혈량증으로 분류하였다. 혈류량의 상태를 간접적으로 나타내는 심박동수 증가, 심비대, 흉막삼출 등의 임상적 징후와 혈액검사 및 요검사 등을 분석하였으며, 저혈량증인 경우는 알부민 및 이뇨제를 함께 사용하였으며 반면에 과다혈량증인 경우는 이뇨제만 투여하여 이뇨 효과 및 수분-전해질 이상 등의 부작용 동반 유무를 관찰하였다. 결과 :소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비에 따른 과다혈량증은 29례이고 저혈량증은 21례였다. 빈맥, 심비대, 흉막삼출 등의 임상적 징후와 FeNa를 제외한 혈액검사 및 소변검사에서 두 군의 차이는 없었다. FeNa와 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비은 유의한 음의 상관관계를 보였으며 BUN과 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비은 유의한 양의 상관관계를 보였다. 부종 치료후의 소변량은 두 군 모두 효과적으로 이뇨되었으며, 치료로 인한 수분-전해질 이상 등의 부작용은 없었다. 결론 : 신증후군의 부종에서 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비로써 혈류량 평가하며 그에 따른 부종의 치료는 매우 유용하였으며, FeNa와 혈액요소질소도 혈류량의 의미있는 평가 지표로 사용될 수 있음을 보여주었다.

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소아 미세변화 신증후군에서 폐색전증에 대한 연구 (Pulmonary Embolism In Childhood Minimal Change Nephrotic Syndrome)

  • 성승준;홍기웅;김은령;김일수;조병수
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.100-108
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    • 2001
  • 목 적 : 신증후군 환자에서 신정맥 혈전증, 폐동맥 혈전증 등의 합병증은 아직도 치명율이 높은 합병증으로 되어 있다. 본 연구는 소아 미세변화 신증후군 환아에서 폐관류스캔을 이용하여 폐색전증의 빈도와 위험요인에 대해 조사함으로 합병증의 조기발견 및 예방으로 신증후군의 치명률을 줄이는데 도움을 얻고자 시행하였다. 대상 및 방법 : 폐관류스캔을 관해기 초기에 Technetium 99-microaggregated albumin (99mTC- MAA)을 사용하여 시행하였으며 폐색전증이 발생한 환아 5명을 A군, 폐색전증이 발생하지 않은 환아 9명을 B군으로 나누고 두 군 간에 혈소판. 적혈구용적률, 알부민, 콜레스테롤, 중성기방, 24시간 뇨 단백분비양에 유의한 차이가 있는지 비교 관찰하였다. 결 과 : 폐색전증을 동반한 A군에서 혈소판 수치가 유의하게 높았으며, 적혈구용적률은 유의한 차이가 없었다. 혈청 알부민도 유의한 차이는 없었으나, 입원시 24시간 뇨 단백은 A군에서 더 심한 단백뇨를 보여 주었으며 통계적으로 유의한 결과를 보여주었다. 혈청 콜레스테롤과 중성지방도 두 군 간에 유의한 차이는 없었다. 결 론 : 폐색전증은 소아미세변화 신증후군에서의 중요 합병증중의 하나이다. 폐색전증의 발생빈도는 치료전의 단백뇨의 정도와 스테로이드 치료 후 초기 관해기에 지속적인 혈소판증가와 연관이 있을 것이다. 그러므로 심한 단백뇨와 혈소판의 증가를 보이는 위험군은 증상이 경미하거나 없더라도 반드시 조기에 폐관류스캔을 시행하여 조기 진단 및 예방적 처치가 필요하리라 생각된다.

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소아 미세변화형 신증후군에서 혈청 알부민과 IgG의 상관관계 (Correlation between Serum Albumin Level and IgG Level in Minimal Change Nephrotic Syndrome)

  • 곽가영;김동언;고대균;이준성;이경일
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제11권1호
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    • pp.16-23
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    • 2007
  • 목적 : 저감마글로불린혈증은 모든 신증후군에서 관찰되고 있으나 그 병태생리는 알려져 있지 않다. 미세 변화 신증후군 환아들의 혈청 IgG와 알부민 값 간의 상관관계를 분석하고자 하였다. 방법 : 신증후군으로 진단된 46명의 환아들(단백뇨 $>40mg/m^2/h$, 혈청 알부민 값 <2.5g/dL의 초발 입원 시의 IgG, 알부민 및 층 콜레스테롤 값을 취하고, 각 지표간의 상관관계를 통계학적으로 분석하였다. 결과 : 신증후군 환아들의 평균 알부민, IgG 및 총 콜레스테롤 값은 각각 $1.7{\pm}0.3g/dL,\;368{\pm}143mg/dL,\;431{\pm}78mg/dL$이었다. 혈청 알부민과 총 콜레스테롤 값의 관계에서, 두 지표는 서로 반비례를 보였다(r=0.58, P=0.0001), 한편 알부민과 IgG 값들 간의 관계에서 정비례 관계를 보였다. (r=0.37, P=0.01). 결론 : 신증후군에서 IgG 값은 알부민 값과 연관이 있으며, 소변 내 단백 손실의 정도를 반영한다. 이러한 현상을 밝히기 위한 추가 연구가 필요 할 것으로 보인다.

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소아 미세변화 신증후군 환자에서 Apolipoprotein E4 유전자형에 관한 연구 (Increased Frequency of Apolipoprotein E4 Genotype in Childhood Minimal Change Nephrotic Syndrome (MCNS))

  • 김성도;배영민;조병수;조여원;김일수
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.87-99
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    • 2001
  • 목 적 : 본 연구는 소아 미세변화 신증후군 환자와 IgAN에서 apoE 유전자형의 다형성을 알아보고, 스테로이드 반응과 빈발 재발 신증후군에서 apo-E 유전자형의 연관성을 관찰하므로 신증후군 예후인자로의 가능성을 밝히고, 신증후군에서 나타나는 고지질혈증과의 연관성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 43명의 소아 신증후군 환자와 15명의 IgA신병증 한자를 대상으로 apo-E 유전자형을 조사하였다. 대조군은 50명의 혈연관계가 없는 건강한 혈액 공여자를 대상으로 하였다. Genomic DNA는 standard procedure에 따라 말초혈액의 백혈구로부터 분리하였다. 결 과 : 신증후군 환자에서 대조군보다 e4의 빈도가 유의하게 높았다(P<0.01). 그러나 IgAN에서는 e2가 대조군보다 2.6배나 높았다(P<0.01). 빈발재발군 신증후군에서 e4의 빈도가 대조군 보다 4.6배, 비재발군 신증후군 보다 2배 높았다. 특히 e4/4는 빈발 재발군에서만 3명이 발견되었다. apo-E 유전자형에 따른 혈중 알부민, 콜레스테롤, 지질을 비교하였으나 정상 E3군과 E4 변이형에서 유의한 차이는 없었다(P> 0.05). 결 론 :소아 미세변화 신증후군에서 apo-E 유전자형의 연구에서 e4가 대조군 보다 높은 빈도를 보였으며, IgAN에서는 e2와의 연관성을 보였다. e4 유전자형이 특히 빈발 재발군에서 비재발군에서 보다 2배나 높았으며, e4 homozygote는 빈발 재발군에서만 나타나 신증후군의 빈발재발과 스테로이드 의존성의 예후인자의 이용할 수 있으리라 생각된다.

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소아 신증후군에서 IgG 아군 및 바이러스 항체 값 (The Levels of IgG Subclasses and Vaccine-induced Viral Antibodies in Childhood Minimal Change Nephrotic Syndrome)

  • 송용훈;이경일;김동언;고대균;이병철
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권2호
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    • pp.143-148
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    • 2005
  • 목 적 : 소아 신증후군에서 알부민을 비롯한 단백들과 IgG 치의 감소가 관찰된다. 신증후군에서 관찰되는 IgG 감소에서 IgG 아군간에 차이가 있는 지와 B형 간염 및 홍역 항체의 양성률이 대조군과 차이가 있는지를 알아보았다. 방 법 : 가톨릭대학교 대전성모병원 소아과에 신증후군으로 입원하였던 21명과 같은 연령대의 건강한 환아 25명을 대상으로, 혈청에서 IgG, IgM, IgA, IgE 및 IgG subclasses(IgG1, IgG2, IgG3 및 IgG4), B형 간염 표면 항체(anti-hepatitis B suface IgG, anti-HBs IgG) 및 항홍역 IgG 항체(anti-measles IgG)를 측정하였다. 결 과 : 신증후군 환아들의 평균 연령 $6.9{\pm}3.0$세로, 면역글로불린 평균값은 IgG $390{\pm}187\;mg/dL$, IgG1 $287{\pm}120\;mg/dL$를 보였다. 대조군의 평균 연령은 $7.5{\pm}3.4$세로, IgG $1,025{\pm}284\;mg/dL$, IgG1 $785{\pm}19\;mg/dL$이었다. IgE 값에서 250 IU/mL 이상을 보인 경우는 신증후군에서 11명(52.4$\%$), 대조군에서 7명(28$\%$)이 있었다(.P=0.01). 신증후군 환아에서 IgG 및 IgG 아군 모두에서 유의한 감소를 보였으며(P<0.001), IgM 값은 증가($251{\pm}183\;mg/dL\;vs.\;153{\pm}55\;mg/dL$, P=0.02)를 보였으나 IgA 값은 차이를 보이지 않았다. 한편 Anti-HBs의 양성률은 신증후군 환아군에서 42.9$\%$(21명 중 9명), 대조군에서 52$\%$ (13/25명)를, 항홍역 항체 양성률은 각각 76$\%$ (16/21명)와 92$\%$ (23/25명)를 보였으나 통계학적으로 두 군간에 차이는 없었다. 결 론 : 소아 신증후군 환아에서 IgG 및 모든 IgG 아군의 감소를 보였다. 예방접종에 의한 B형 간염 및 홍역 항체 양성률의 감소가 관찰되었으나 통계학적인 차이는 보이지 않았다. IgG 감소의 기전에 대한 후속 연구가 필요할 것으로 보인다.

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소아 특발성 신증후군에 관한 고찰 (Clinical Review of Idiopathic Nephrotic Syndrome in Children)

  • 심현섭;추정민;이대열
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제6권1호
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    • pp.37-47
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    • 2002
  • 목 적 : 신증후군의 발생빈도, 임상양상, 스테로이드와 면역억제제에 대한 반응 및 조직학적 소견을 관찰하고자 한다. 대상 및 방법 : 22년간 전북대학교별원 소아과에 특발성 신증후군으로 입원했던 환자 185명 중 4개월 이상 관찰이 가능했던 159명을 대상으로 입원당시 병력, 임상증상, 검사소견, steroid에 대한 반응, 재발빈도 및 추적 기간을 관찰하였으며 재발이 빈번하거나 steroid 요법에 반응이 좋지 않았던 72례에서의 약물의 효과와 신생검을 실시한 76례에서 조직학적 소견을 관찰하였다. 결 과 : 연도별로 매년 3례에서 17례 입원하였으며 연도별 큰 차이는 없었고 남녀비는 4:1로 남아에서 많았다. 연령별 분포는 3-5세 사이가 34례($21.4\%$)로 가장 많았으며 계절별로는 겨울에 입원한 환아가 46례로 많았다. 발병에서 입원까지 기간은 발병 3개월 이내에 내원한 환아가 107례($68.2\%$)로 가장 많았으며 입원당시 주증상으로는 전신부종($75.5\%$), 복수($28.3\%$), 고환 부종($20.1\%$), 상기도 감염($19.5\%$), 핍뇨($15.1\%$) 등 이었다. Steroid 요법후 2주 이내에 대부분에서 이뇨가 일어났으며 단백뇨는 첫 2주 이내에 $66\%$에서 소실되었다. Steroid 요법에 대한 반응는 완전관해 110례($69\%$), 부분관해 29례($18\%$), 무반응 20례($13\%$)이였다. 혈뇨, 고혈압, 혈청 creatinine상승 등의 신염 소건은 각각 $32\%,\;23.9\%,\;10.7\%$ 였으며 steroid 요법에 반응이 없는 군에서 높았다. 초기 steroid 요법에 반응이 좋았던 환아에서 1년 이상 추적 관찰이 가능했던 78례 중 1년 이내에 재발한 경우는 55례($75\%$)이였다. Steroid 요법에 반응이 없거나 재발이 빈번한 환아에서 면역억제제를 투여하였으며 cyrlopho- sphamide를 투여한 62례 중 38례에서 어느 정도 효과가 있었으며 cyclosporine의 경우 7례 중 6례에서 효과가 있었다. Steroid 요법에 반응이 없거나 재발이 빈번한 76례에서 신생검을 실시하였으며 미세변화형이 53례($69.7\%$)로 가장 많았다.

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신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 신염 환아의 임상병리 적 고찰 (Clinicopathological evaluation of Childhood Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura(HSP) Nephritis with Nephrotic Syndrome)

  • 강현호;윤경림;조병수
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제4권2호
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    • pp.111-119
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    • 2000
  • 목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증은 자반증, 위장관 증상, 관절통, 그리고 신염을 특징으로 하는 전신적인 질환으로, 신염이나 신증후군의 증상을 나타내거나 심한 단백뇨가 한 달 이상 지속되면 반드시 신생검을 해야 할 뿐 아니라 예후도 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 저자들은 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 신염으로 진단받은 환아들 중 신증후군을 동반했던 예를 모아 임상적 특징 및 병리학적 소견과 치료에 대한 반을 양상에 대해 고찰하였다. 방 법 : 1990년 1월부터 1998년 12월까지 경희의대 소아가에서 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 206명의 환아 중 신증후군을 동반한 34명의 환아를 대상으로 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 1) 남녀비 1:3:1이었고, 발병당시 연령은 평균 8.3세였다. 2) 첫 조사의 시작으로부터 신생검을 시행할 때까지의 기간은 평균 10.5주였다. 3) 가장 처음 나타난 증상은 자반증(74$\%$)이 위장관 증상(26$\%$)보다 많았으며 발병당시의 동반증상으로는 위장간 증상이 68$\%$, 관절증상이 35$\%$에서 있었다. 4) 급성 신염을 동반한 신증후군이 32.4$\%$였고, 육안적 혈뇨를 동반한 경우가 17.6$\%$, 현미경적 혈뇨를 동반한 경우가 50$\%$였다. 5) 신생검 소견은 ISKDC의 분류에 따라 II도가 20례, III도가 11례, I도가 2례, IV도가 1례 순이었고, V, VI도를 보이는 증례가 없었으며, 신증상의 정도에 따라 병리 조직학적 소견이 심해지는 양상은 관찰되지 않았다. 6) 신조직의 면역형광 검사상 IgA와 C3의 침착이 가장 많았다. 7) 모든 례에서 Methylprednisolone pulse therapy 후 prednisolone을 투여하였고, 1례에서는 cyclophosphamide를 추가하였다. 8) 신생검상 grade I 의 환아는 모두 완전히 회복되었으며(states A) grade IV의 1례는 활동성 신질환(states C)을 보여주었다. grade II의 21$\%$, grade III의 27$\%$에서 states C를 나타냈으며 states D는 관찰되지 않았다. 결 론 : 신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증 환아에서급성 신염을 동반하거나 신생검상 crescents를 보일 경우 좀 더 적극적인 치료가 필요하며, 이 질환의 경우를 자세히 알기 위해 추적 기간을 늘려서 전향적인 연구가 필요하다.

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인알부민 투여가 스테로이드 반응성 신증후군의 임상경과에 미치는 영향 (The Effect of Human Albumin Infusion on the Clinical Course of Steroid Sensitive Nephrotic Syndrome)

  • 이수진;정지아;황수자;이승주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제4권2호
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    • pp.102-110
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    • 2000
  • 목 적 : 고농도 인알부민은 신증후군성 부종의 치료에 효과적으로 사용되어 왔으나 고혈압, 심부전등의 위험이 있고 알부민 투여에 따른 고단백 부하가 병적인 사구체 상피세포의 손상을 가중시켜 신증후군의 임상적 경과에 나쁜 영향을 끼칠 수 있는 것으로 보고되었다. 이에 저자들은 신증후군 환아에서 인알부민 투여가 신증후군의 임상 결과에 미치는 영향을 관찰하기 위하여 전향적인 연구를 시행하였다. 방 법 : 1997년 3월부터 1999년 9월까지 이화의대 부속 목동병원 소아과에 신증후군으로 입원한 환아중 신조직 검사상 미세변화형이었으나 재발하였거나 임상적으로 미세변화형에 합당하였던 환아에게 무작위로 20$\%$ 알부민 1 g/kg과 furosemide 2 mg/kg를 1-3일간 정맥 투여하였다. 이중 표준 스테로이드 치료(prednisolone 2 mg/kg 또는 calcort-한독약품 2.4 mg/kg)에 8주 내에 반응을 보이고 1년 이상 추적 관찰이 가능했던 스테로이드 반응성 신증후군 환아 26명 (알부민 투여군 13명, 대조군 13명)을 대상으로 임상경과를 비교하였다. 결 과 : 1) 완전 관해까지의 스테로이드 치료기간은 알부민 투여군에서 $13.7{\pm}6.4$일의 대조군의 $7.5{\pm}2.8$일보다 유의하게 길었다 (P<0.05). 2) 첫 재발까지의 기간은 알부민 투여군에서 $94{\pm}63.5$일로 대조군의 $190{\pm}106.4$일에 비하여 유의하게 짧았다 (P<0.05). 완전 관해후 1년내 재발율은 알부민 투여군에서 77$\%$ (10/13)로 대조군의 46$\%$(6/13)보다 높았으나 두군간에 유의한 차이는 없었다 (P>0.05). 완전 관해후 1년간 재발 횟수는 알부민 투여군이 $1.9{\pm}0.8$회로 대조군의 $1.5{\pm}0.5$회와 유의한 차이는 없었다 (P>0.05). 3) 일회뇨단백/크레아티닌 비는 알부민 투여군에서 투여 후 2, 4일에 유의하게 증가하였다 (P<0.05). 4) 일일체중감소, 혈압, 혈청 Na, K 농도의 변화에는 두 군간에 유의한 차이가 없었다 (P>0.05). 결 론 : 스테로이드 반응성 신증후군에서 인알부민 투여는 스테로이드에 대한 반응을 지연시키고 첫 재발까지의 기간을 단축시키는등 임상결과를 악화시킬 수도 있으므로 알부민 투여에 신중을 기하여야 할 것으로 생각된다.

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복막 투석 중인 신증후군 환자의 복막을 통한 단백 소실 (Peritoneal Protein Loss in Nephrotic Syndrome on Peritoneal Dialysis)

  • 안요한;정의석;이세은;이현경;이소희;강희경;하일수;정해일;최용
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제13권2호
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    • pp.189-196
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    • 2009
  • 목적 : 신증후군에서 사구체 단백 투과성이 증가하는 것은 전신적인 순환 인자와 관련되어 있는 것으로 여겨진다. 전신적인 순환 인자의 사구체 외 기관에서의 영향과 관련하여, 본 연구에서는 복막 투석 중인 steroid resistant nephrotic syndrome (SRNS) 환자에서의 복막투석을 통한 단백 소실 정도를 파악하고자 하였다. 방법 : 2001년부터 2009년까지 복막 투석 중인 신증후군 환자 12명(SRNS)과 대조군 14명을 대상으로 후향적 환자-대조군 연구를 시행하였다. 성별, 투석 시작 시 연령, 체중, 신장, 투석 방법, 투석양, 투석 시작 시 검사 소견(혈액 요소 질소, 혈청 크레아티닌, 혈청 단백, 혈청 알부민, 24시간 투석액 부피, 24시간 투석액 단백, Kt/V)과 1년 뒤 투석 시 검사 소견(24시간 투석액 단백)을 조사하였다. 단백질 섭취 정도를 평가하기 위해 nPNA (normalized protein equvalent of total nitrogen appearance)를 측정하였다. 결과 : SRNS군과 대조군은 nPNA를 비롯한 다른 지표에 의미 있는 차이를 보이지 않았으나, SRNS군에서 혈청 알부민이 $3.7{\pm}0.3$ g/dL로 대조군($4.0{\pm}0.4$ g/dL, P=0.021)보다 낮았다. 복막액을 통한 단백 소실량은 SRNS군에서 대조군보다 통계학적으로 의미 있게 높았으며($3,044.4{\pm}837.6\;mg/m^2$/day vs. $1,791.6{\pm}1,244.0\;mg/m^2$/day, P=0.007), 혈장 단백에 대한 복막의 투과성은 SRNS군에서 대조군보다 2배 가량 높았다($1.06{\pm}0.46%$ vs. $0.58{\pm}0.43%$, P=0.010). SRNS군과 대조군 모두 초기와 1년 뒤 복막 단백 소실량이 증가하였으나 대조군에서 더 큰 차이를 보였으며 복막 단백 소실량의 시간 경과에 따른 변화는 두 군(SRNS군 vs. 대조군)간에 의미있게 차이가 있었다(P=0.023). 결론 : 신증후군을 앓고 있는 소아 환자에서 복막 투석을 시행할 때는 이들의 영양상태, 성장 및 발달에 평가가 보다 적극적으로 이루어져야 하고, 복막을 통한 단백 소실을 모니터링하여 이를 보충하려는 노력 또한 필요하리라 생각된다.