Background: High-dose methotrexate (HD-MTX) is recognized as an efficient component of therapy against pediatric osteosarcoma in combination with other drugs such as cisplatin (CDP), carboplatin (CBDCA), doxorubicin (ADM), etoposide (VP-16) and ifosfamide (IFO). Objectives: To demonstrate the feasibility and effectiveness of the HD-MTX/CDP/DOX/VP-16/IFO [MTX(+)] protocol comparable to CDP/ADM/CBDCA/IFO [MTX(-)] for treating childhood osteosarcoma at Ramathibodi Hospital (1999-2014). Materials and Methods: A retrospective analysis was conducted of osteosarcoma patients aged less than 18 years treated with two chemotherapeutic regimens between 1999 and 2014. A total of 45 patients received the MTX(-) and 21 the MTX(+) protocol. Results: Overall limb-salvage and amputation rate were 12.9% and 77.7%, respectively. Kaplan-Meier analysis results for 3-year disease free survival (DFS) and overall survival (OS) regardless of treatment regimens were $43.4{\pm}6.0%$ and $53.2{\pm}6.1%$ respectively. The 3-year DFS and OS were improved significantly with the MTX(+) protocol compared to MTX(-) protocol (p=0.010 and p=0.009, log rank test) [$69.8{\pm}10.5%$, $79.8{\pm}9.1%$ for MTX(+) and $31.1{\pm}6.9%$, $42.2{\pm}7.4%$ for MTX(-) protocol, respectively]. Patients with metastatic osteosarcoma treated with the MTX(+) protocol had statistically significant higher 3-year DFS and OS than those treated with the MTX(-) protocol ($66.7{\pm}13.6%$ and $15.0{\pm}8.0%$ for 3-year DFS, p=0.010, $73.3{\pm}13.2%$ and $20{\pm}8.9%$ for 3-year OS, p=0.006, respectively). The independent risk factors for having inferior 3-year DFS and OS were poor histological response (tumor necrosis <90%) and treatment with the MTX(-) protocol. The multivariate analysis identified only the treatment with the MTX(-) protocol as an independent predictor of inferior OS with a hazard ratio (HR) of 3.53 (95% confidence interval of 1.2-10.41, p=0.022). Conclusions: Our study demonstrated the tolerability, feasibility and efficacy of the HDMTX-based regimen improving the survival rate in pediatric osteosarcoma cases, in line with reports from developed countries.
The purpose of this study was to evaluate nurses' perception of clinical nutrition services. A cross-sectional survey design was performed. The research was accomplished by using questionnaires developed for this study and administered from September 12 to December 31, 2013 to 343 nurses at 43 tertiary hospitals and 20 general hospitals. The percentage of nurses who recognized clinical nutrition certificate as issued from nation was 27.8%. The mean scores of perceived usefulness on clinical nutrition services was 4.23/5.00, whereas that of perceived implementation was 3.76/5.00. The mean scores of necessity of disease-specialized clinical dietitian at capital hospitals were significantly higher for obesity (P<0.01), cancer (P<0.05), and infant & childhood disease (P<0.01) than at local hospitals. The rates of nurses' experience in group education on cancer at capital hospitals (21.7%) was significantly higher than that at local hospitals (10.3%) (P<0.05). The mean scores of perceived importance of clinical nutrition services were 4.46/5.00 for 'group nutrition education', 4.46/5.00 for 'individual consultation', and 4.40/5.00 for 'nutrition management for enteral nutrition (EN) patients'. The most common reason why clinical nutrition services are important was 'improving malnutritional status'. To activate clinical nutrition services especially at local hospitals, clinical dietitians should give systematic assistance to patients and also institutional supports are needed.
Objectives: We'd like to give help in diagnosis and treatment of children's thyoid tumor through our clinical experiences and reference consideration. Materials and Methods: The authors report their experiences with 33 cases of thyroid tumor in patients younger than 16 years of age who were treated at Presbyterian Medical Center from 1979 to 1995. Results: 1) Girls were more predominant than boys by a ratio of 5.6:1. The peak incidence was in the 15 years old of age. 2) The final diagnosis in the 33 patients were thyroid carcinoma in 12 cases, nodular goiter in 6 cases, adenoma in 6 cases, Graves disease in 4 cases, Hasimoto's disease in 4 cases and cyst in 1 case. 3) All of 12 patients with thyroid cancer had nodular tumor. 4) In 5 of 6 patients with palpable cervical lymphadenopathy, the final diagnosis was thyroid carcinoma. 5) Delayed diagnosis arose in 6 of 12 thyroid carcinomas which were treated for long periods as benign disease. 6) The surgical procedures were total thyroidectomy in 3 cases, subtotal thyroidectomy in 13 cases and thyroid lobectomy in 17 cases. 7) 11 of 12 patients with thyroid carcinoma had subtotal or total thyroidectomy with lymphnode dissection and only one had lobectomy. 8) The overall rate of postoperative complication was 3%(1 of 33 patient). 9) Postoperative $^{131}I$ therapy was done in 7 case because of recurrence and distant metastasis in six and severe local invasion in one. 10) In thyroid cancer, the metastatic rate of lymph node at initial surgery was 81%(9/11) and rate of recurrence was 50%(6/12). 11) Patients with thyroid carcinoma were followed up for a mean of 12 years but only one died as a result of thyroid carcinoma 3.5 years later. Conclusion: The authors suggest that thyroid tumors in childhood should receive the benifit of joint management by endocrine pediatrician and experianced surgeons with an agreed protocol of diagnosis and management. We, also, recommend aggressive surgical and $^{131}I$ treatment as the most effective regimen for children with thyroid carcinoma.
목적: 본 연구의 목적은 소아암 등의 난치병 환자들의 소원성취 프로그램에 대한 만족도가 질병 적응에 미치는 영향에서 레질리언스와 질병 스트레스가 갖는 매개효과를 파악하는데 목적이 있다. 방법: 한국메이크어위시재단에서 2010년부터 2014년까지 5년간 소원을 이루었던 1,597명의 환아 중 문장해독과 기억유지가 가능한 666명의 10대 이상에 해당하는 환아들에게 2015년 1월 2일에 모바일 설문지를 발송하였다. 그 결과 357명이 응답을 하였으나 성실하게 응답한 292명의 자료를 분석하였다. 결과: 소아 난치병 환아들이 소원성취 프로그램에 대해서 갖는 만족도는 레질리언스에 긍정적인 영향을 미치는 것으로 나타났다. 레질리언스는 질병 스트레스에 부정적인 영향을 미치고 질병 적응에는 긍정적인 영향을 미쳤으며, 질병 스트레스는 질병 적응에 부정적인 영향을 미치는 것으로 나타났다. 결론: 본 연구결과를 볼 때 소아 난치병 환자를 위한 소원성취 프로그램에 대한 만족도는 레질리언스의 향상과 질병 스트레스의 감소를 통하여 궁극적으로 이들의 질병에 대한 적응력을 높이는 효과가 있다는 것을 알 수 있다. 따라서 소아 난치병 환자들의 욕구와 특성을 면밀히 분석하여 소원성취 프로그램을 실행하고 만족도를 높이면 이들이 질병에 대해서 보다 적극적으로 대처할 수 있는 동시에 현재의 삶을 긍정적으로 영위할 수 있는 동기를 제공할 수 있을 것이다.
소아기의 악성 종양은 질병으로 인한 소아 사망의 가장 흔한 원인이다. 이에 대한 대표적인 치료 방법으로 항암 화학 요법과 방사선 요법의 단독 사용 혹은 이들의 병용을 들 수 있다. 그러나 이러한 치료 방법은 다양한 구강 내 합병증을 동반한다. 성인과 달리 소아 환자는 항암치료 시기에 일부 영구치가 활발한 발육단계에 있으므로 발육중인 치아에 치과적 합병증이 예상된다. 치과적 합병증의 정도는 화학약물의 종류, 용량 및 방사선 조사 빈도와 치료 당시 환자의 나이에 따라 달라진다. 본 증례들에서는 특정 영구치의 발육단계에 있는 만 1-4세경에 종양의 치료를 위해 항암 화학 요법과 방사선 치료를 받은 어린이 3명을 대상으로 치료 내용과 치아 발육 상황을 검토해 보았다. 이환된 치아의 수나 그 정도에 차이는 있으나, 각각의 환자에서 영구치 치배의 선천 결손, 왜소치, 치근 저형성 등 발육장애 관련 소견이 관찰되었다. 항암치료를 받은 병력이 있는 소아에 있어서 항암치료 이후에 나타날 수 있는 일반적인 구강 합병증 이외에 발육시기 동안 치아에 미치는 영향을 고려하여, 공간 문제를 포함하여 향후 발생 할 수 있는 다앙한 문제점 예방을 위한 장기적인 관찰과 관리가 필요할 것으로 생각된다.
목 적 : p16 유전자는 염색체 9p21에 위치하는데 종양억제 유전자 중 하나로 cyclin-dependent kinase의 억제제로 작용하며 Rb 인산화를 억제한다. 다양한 종류의 종양에서 p16 유전자의 결실 또는 과메틸화가 발견되고 있는데 이는 급성림프구성백혈병에서도 흔히 발견되는 이상 소견으로 높은 빈도로 나타나고 있지만 급성림프구성백혈병의 예후와 p16 유전자의 연관성에 대해서는 아직 논란의 여지가 있다. 본 연구에서는 면역조직화학염색으로 확인한 p16 단백질의 소실과 급성림프구성백혈병 환아들의 임상 경과와의 연관성에 대하여 조사하고자 하였다. 방 법 : 1998년 1월부터 2006년 12월까지 급성림프구성백혈병으로 진단된 74명의 진단 시 골수 슬라이드에서 p16 단백질 면역조직화학염색을 하였다. 환아들의 임상 양상, 검사실 소견, 치료 후 경과에 대해서 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 74명 중 12명에서 p16 단백질이 면역화학염색 결과 음성이었다. 이들 중 남아가 7명 여아가 5명이었으며 진단 시 연령의 중앙값은 5.8(1.3-18.8)세였다. 백혈구 수의 중앙값은 17,225 $(500-403,300)/{\mu}L$ 이었으며 면역표현형은 early pre-B CALLA (+)형이 7명, T 세포형은 5명이었다. 진단 시 예후 중간군이었던 두 명의 환아들에서 골수 재발 하였으며 3명의 환아들이 유방암의 가족력이 있었다. 4명이 사망하여 8년 생존율은 $53.5{\pm}18.7%$였다. 결 론 : p16 단백질의 소실은 소아 급성림프구성백혈병에서 불량한 예후와 연관된 인자로 추정되며 임상에서 진단 시 p16에 대한 유전자 검사뿐만 아니라 단백질에 대해서도 검사가 필요할 것으로 생각된다. 하지만 좀더 많은 환자들에 대한 분석이 더 정확한 연관성을 밝히는데 도움이 될 것으로 사료된다.
목 적 : 항암치료 중 anthracycline을 사용한 환아들에 대한 후향적 조사를 통해 anthracycline의 축적량과 anthracycline 심독성과의 관계를 알고자 했고 심독성 환아들에 대한 추적 조사를 통해 anthracycline 심독성 환아의 예후를 알고자 하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2000년 12월까지 서울대학교병원 소아과에서 anthracycline을 포함한 항암치료를 시작한 환아를 대상으로 과거 anthracycline 축적량과 심장 초음파 검사 소견, 심독성 발생 유무 등을 조사하였다. 심독성은 좌심실 수축분율이 26% 이하로 감소한 경우로 정하였고 이들을 다시 좌심실 수축분율이 20%가 넘는 경증 심독성과 20% 미만인 중증 심독성으로 분류하였다. Anthracycline 심독성이 발생한 환아들에게 운동 능력과 심장 초음파, 심전도 검사, 흉부 방사선 촬영 등의 추적 검사를 시행하였다. 결 과 : 총 조사대상 환아는 154명이었다. 이 중에서 40명(26.0%)의 anthracycline 심독성이 발생하였으며 경증 심독성이 27명(17.5%), 중증 심독성이 13명(8.4%)이었다. 심독성의 발생률은 anthracycline의 축적량이 증가함에 따라 서서히 증가하다가 축적량이 $300mg/m^2$ 이상부터 갑자기 지수적으로 증가하는 양상을 보였다. 심독성 환아 40명 중 12명이 추적조사 이전에 사망하였고 생존한 환아 중 23명에 대해 추적검사를 시행하였다. Anthracycline의 사용을 중단한 후 평균 $3.6{\pm}1.8$년의 추적검사 결과 심독성 환아들의 좌심실 수축분율은 유의하게 증가하였다(P<0.01). 흉부 방사선 촬영이나 심전도 검사는 심독성의 진단을 위해 민감도와 특이도가 매우 낮은 검사였다. 결 론 : 일반적으로 anthracycline 심독성 환아의 추적검사로 시행하는 심전도 검사나 흉부 방사선 촬영은 심독성의 추적 조사에 도움이 되지 않는다. 심독성 환아들은 일단 생존하여 항암치료를 마치고 약 2-5년 정도 경과하면 심부전 증상이나 심장초음파 검사상 대부분 호전을 보인다.
목적 : 극심한 백혈구 증가증($10^5/mm^3$ 이상)을 동반한 급성 백혈병은 뇌내 출혈로 인한 조기 급사의 위험이 높은 질환이다. 응급 전두개 방사선조사는 비교적 단순하게 이 문제에 대처할 수 있는 방법으로 본 저자들은 24명의 극심한 백혈구 증다증을 보인 환아에서의 전두개 방사선 치료의 경험을 보고하고자 한다. 대상 및 방법 : 1990년부터 1998년까지 40명의 극심한 백혈구 증가증을 보이는 급성 백혈병 환아가 응급 전두개 방사선 조사를 위해 의뢰되었다. 이들중 24명의 환아의 초기 병록의 검색이 가능하였다. 환자군은 남아가 16명, 여아가 8명이었으며 연령 분포는 2세에서 13세(중앙값 9.5세) 였다. 초기의 백혈구 수치는 $109,910/mm^2$ 에서 $501,111/mm^2$의 범위에 있었다. 모든 환자에게 말초 혈액 도말 검사를 시행하였고 응급 전두개 방사선조사는 백혈구 수치가 $10^5/mm^2$ 이상이며, 말초 혈액에서 림프구모세포가 관찰된 환자들에게 시행되었다. 모든 환자는 염기성 전해질을 포함한 정맥 수액요법과 경구 allopurinol 복용의 처치를 받았다. 전두개 방사선 조사는 진단일로부터 시작되었으며 2Gy의 분할 조사선량으로 1회 시행받은 환아가 4명, 2회 시행받은 환아가 20명이었다. 결과 : 백혈구 수는 19명의 환아에게서 감소를 나타냈으며 방사선조사 후 뇌내 출혈은 관찰되지 않았다. 5례의 조기 사망이 있는데 4례는 대사적 합병증과 관련된 것이었고 1례는 방사선조사 전에 일어난 뇌내 출혈로 인한 사망으로 방사선조사 5시간 후에 사망하였다. 전두개 방사선조사 후에 즉각적인 부작용은 관찰 되지 않았다. 결론 : 이상의 결과에서 극심한 백혈구 증가증을 보이는 소아 백혈병 환자에게 응급 전두개 방사선조사는 안전하게 그리고 효과적으로 이용될 수 있을것이다.
The aim of this descriptive study was to identify the impact of chronic illness on children and their families. Mothers of 177 children with chronic disease were recruited from aged one to 17 years hospitalizing the pediatric nursing unit at one university hospital. 28 questions. a self-complete maternal questionnaire developed by researchers based on literatures and 'The Impact of Childhood Illness Scale' (Hoare & Russell, 1995) assess four aspects of the child's and family's lifestyle with two dimensions for each question. the frequency of the problem and its importance of concern that it cause. In the data analysis. Pearson correlation coefficients and analysis of variance were used to test any association and a statistical comparisons. between individual variables and the impact on child's and family's lifestyle. The results were as follows: 1) There were the higher mean scores on the importance dimension than on the frequency dimension on total impact on child's and family's lifestyle. On the importance dimension. mothers had much higher levels of concern about impact on child's development and adjustment among subscales. On the frequency dimension, mothers had much higher levels of concern about impact on the family daily living on subscales. 2) The impact on child's and family's lifestyle related on individual variables were: (1) On the importance dimension. there was statistically significant low in the impact on child's development and adjustment among subscales in older parent group compared with it of younger parent group. (2) On the frequency dimension. there were statistically significant high in the impact on child's development and adjustment among subscales in the children with leukemia or cancer compared with it of the other children who had another chronic illnesses. And there were statistically significant high in the impact on child's development and adjustment among subscales in less than high school educated mothers compared with it of mothers who was educated college level. (3) On the frequency dimension. There were statistically significant high in the impact on family's daily living among subscales and total impact on child's and family's lifestyle in female children. (4) There was positive correlation between impact on parents daily living and frequency of child's hospitalization on the frequency dimension. but there was negative correlation between the two variables on the importance dimension. (5) There was positive correlation between impact of chronic illness and its treatment and duration of child's hospitalization on the frequency dimension. In conclusion. these results were reflected by the high level of concerns about impact on child's development and adjustment although mothers had frequently responded about the impact on the family daily living. We suggest consistent intervening program that help the family empowering to make children live with and adjust to their chronic illnesses from the point of diagnosis and after discharge from the hospital. We also suggest these results can be utilized as a useful data in the practice of home health nursing for children who have chronic illnesses and their families.
목 적: DBA는 적혈구 저형성증, 선천성 기형, 그리고 암으로 진행할 수 있는 가능성을 지닌 드문 유전성 질환이다. Corticosteroid와 수혈이 주된 치료이다. 본 연구에서는 16년 동안 경험했던 6명의 환아의 임상양상, 혈액학적 특징, 치료 및 경과에 대해 기술하고자 한다. 방 법: 1992년부터 2008년까지 전남대학교병원에서 DBA로 진단 받은 6명의 환아의 의무기록을 후향적으로 고찰하였다. 결 과: 6명 중 3명의 환자는 남아였고, 진단 당시 나이는 2개월에서 18개월(중앙값, 5.5개월)사이였다. 4명의 환자에서 선천성 심장기형이 동반되었고, 그 외 기형으로 다지증이 2명, 사시가 1명에서 발견되었다. 수혈은 2회에서 8회까지 시행되었으며, 진단 후 모든 환자는 스테로이드로 치료를 시작하였다. 치료 시작 후 혈색소 수치가 9 g/dL 이상으로 반응을 보인 시기의 중앙값 12.5일(범위, 7-22일)이었다. 치료 시작 후 3명의 환자는 스테로이드 투약을 점감한 후 투약을 중지하였고, 3명의 환자에서 최소량의 prednisolone (${\leq}5mg$/일)로 투약을 지속하고 있다. 환자들의 추적 관찰기간의 중앙값은 14년이며 추적 관찰 중 저신장을 제외하고 스테로이드와 관련된 부작용이나 암의 발생은 발견되지 않았다. 결 론: DBA 환자의 대부분 스테로이드 치료에 반응을 보이며 저용량으로 혈색소 수치를 유지할 수 있다. 하지만 스테로이드의 장기복용으로 인한 부작용 및 심장기능, 암의 발병 등에 대한 보다 적극적인 추적관찰이 요구되고, 국내 DBA 환자들에 대한 대단위 연구도 병행되어야 할 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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