Behcet's disease is a systemic disease affecting multiple organs including the central nervous system. Neuro-Behcet's disease was regarded as relatively rare, but thanks to the development of diagnostic tools, more and more cases are being reported. We are reporting a case of neuro-Behcet's disease in which the patient displayed paraparesis, dysarthria and involuntary tremor as neurologic symptoms. The patient's brain MRI showed cerebellar atrophy, and a spinal cord MRI failed to reveal any significant lesions. The patient experienced a couple of fever attacks during hospitalization, which were managed adequately by herbal medicines. Her main neurological symptoms such as paraparesis were, however, grossly unchanged at discharge.
GLB1-related disorders comprise two phenotypically unique disorders: GM1 gangliosidosis and Morquio B disease. These autosomal recessive disorders are caused by b-galactosidase deficiency. A hallmark of GM1 gangliosidosis is central nervous system degeneration where ganglioside synthesis is highest. The accumulation of keratan sulfate is the suspected cause of the bone findings in Morquio B disease. GM1 gangliosidosis is clinically characterized by a neurodegenerative disorder associated with dysostosis multiplex, while Morquio B disease is characterized by severe skeletal manifestations and the preservation of intelligence. Morquio B disease and GM1 gangliosidosis may be on a continuum of skeletal involvement. There is currently no effective treatment for GLB1-related disorders. Recently, multiple interventions have been developed and there are several ongoing clinical trials.
Gaucher disease is a lysosomal storage disease caused by deficiency of glucocerebrosidase (GBA). This condition is characterized by accumulation of glucocerebrosidase in liver, spleen, lung, skeletal system, and central nervous system. Gaucher disease is the prototype of disease in which efficacy of enzyme replacement therapy has been established. However, because recombinant enzyme is not able to enter the central nervous system, its efficacy is limited to the non-neurological manifestations of Gaucher disease. Importantly, approximately a half of Korean patients with Gaucher disease suffer from neurological manifestations. In addition, Korean Gaucher disease patients exhibit distinct mutation spectrum from those in other populations. Common mutations in Korean patients with Gaucher disease are also associated with neurological phenotype. Therefore, therapeutic strategies tailored to Korean patients were necessary. Interestingly, a chemical chaperone, ambroxol, has been known to increase residual enzymatic activities of the select mutant GBAs encoded by mutations prevalent in Korean patients. One promising aspect of this drug is that it can cross blood-brain barrier, and enhance the enzyme activity in the brain. In vitro study suggested this chemical chaperone as one of new therapeutic agents in Gaucher disease, and a well-designed human trial is required to confirm its efficacy.
We investigated whether an aqueous extract of Rehmannia glutinosa steamed root (RGAE) inhibits secretion of inflammatory cytolanes from primary cultures of mouse astrocytes. RGAE dose-dependently inhibited the $TNF-{\alpha}$ secretion by astrocytes stimulated with substance P (SP) and lipopolysaccharide (LPS). Interleukin-1 (IL-1) has been shown to elevate $TNF-{\alpha}$ secretion from LPS-stimulated astrocytes while having no effect on astrocytes in the absence of LPS. We therefore also investigated whether IL-1 mediated inhibition of $TNF-{\alpha}$ secretion from primary astrocytes by RGAE. Treatment of RGAE to astrocytes stimulated with both LPS and SP decreased IL-1 secretion to the level observed with LPS alone. Moreover, incubation of astrocytes with IL-1 antibody abolished the synergistic cooperative effect of LPS and SP. These results suggest that RGAE has an antiinflammatory activity on the central nervous system curing some pathological disease states.
Kim, Mi-Ryung;Son, Jung-Min;Lee, Seoung-Jin;Jang, Seong-Hwan;Kim, Jae-Hoon
한국임상수의학회지
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제36권6호
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pp.353-357
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2019
A two-year-old spayed female Persian cat demonstrated weight loss, anorexia, and vomiting for one week. Hematologic findings suggested chronic renal failure. Radiography and ultrasonography revealed severe bilateral renomegaly with hypoechoic nodules and subcapsular hypoechoic rim. Fine needle aspiration of the kidney revealed malignant lymphoma. The cat received in-hospital treatment for chronic renal failure for seven days, followed by chemotherapy (cyclophosphamide, vincristine, and prednisolone). The cat tolerated chemotherapy well and chronic kidney disease was alleviated. However, complete remission was not achieved. After 93 days of treatment, the cat exhibited anisocoria and mental dullness. Brain magnetic resonance imaging revealed hypertrophy and enhancement of cranial nerves. Chemotherapy was replaced with lomustine (10 mg orally), and two weeks later, cytosine arabinoside (50 mg/㎡ subcutaneously), twice daily for consecutive days. Five days after substitution chemotherapy, the patient showed anemia due to severe intestinal bleeding and died. Post-mortem examination and histopathologic analysis confirmed renal T-cell lymphoma with metastasis to the central nervous system, colon, and nasal cavity. Survival time was 117 days after the diagnosis of renal lymphoma.
Objectives : Aspergillosis of central nervous system(CNS) is a rare pathologic condition and it has been known to be difficult to diagnose and treat. We analyzed seven cases of central nervous system aspergillosis. The clinical characteristics, and the problems in diagnosis and treatment are discussed with review of previous literatures. Material and Methods : We reviewed the clinical records, radiological findings, and pathologic reports of 7 patients with aspergillosis which involved CNS. Results : Five patients were immunocompetent, and infection was related with previous operation in 4 of them. Two patients were immunocompromised and had no history of operation. Five patients had intracranial lesions and two had spinal lesions. Mean duration from the onset of initial symptom to pathologic diagnosis was 2.4 months. Mean duration from the previous operation to the onset of symptom was 9.3 months, and from the onset of symptom to diagnosis was 2.9 months in the patients who had histories of operation. All of them were treated with surgical procedures and intravenous and oral antifungal agents, resulting in cure in 6 cases. Mean duration of the treatment was 4.9 months. Conclusion : Because aspergillosis of CNS is a rare disease and is difficult to be differentiated from the pyogenic abscess or recurrent tumor, the pathologic diagnosis is very important for adequate treatment. Although the prognosis of aspergillosis of CNS has been known to be poor, adequate surgery for both diagnosis and treatment and antifungal chemotherapy resulted in good outcome.
The results are as follows. 1. Oriental medical terms which express abnormal sensations are Bulin, Mamok, Mamokbulin. 2. Bulin, Oriental medical terminology, was used from Naegyeong's era to the Song Dynasty era and expressed as one of the symptoms in Jungpung(Stroke), Bi syndrome(Obstruction syndrom of Gi and Hyeol), Wi syndrome(Flaccid paralysis of the limbs), Hyeolbi(One of the Bi syndroms). But since the Keum Dynasty era, Mamok or Mamokbulin were more used than Bulin and that was refered as seperated disease. 3. Ma is paresthesia or dysthesia on the skin and the limbs, and the symtoms are not itchy, patients are felt like insect's crawling or bite. Mok is a stubborn symptom , the patients are felt like tree, which don't know pain and itching sensation. And therefore Ma is similar to positive phenomena and Mok is similar to negative phenomena in clinical aspect. 4. Mamok is GiHyeol(Gi is functional activities, Hyeol is blood) and Gyeonglak(Meridian system)'s disease. It's main causes are Giheo(Deficiency of Gi) and Hyeolhel(dificiency of Blood) and inducing tactors are Pung-Han-Seub(pathogenic wind-cold-dump) and Damtak(Phlegm-turbity), Eohyeol(Stagnated blood). 5. Mamok is induced from mononeuritis, multiple mononeuritis, polyneuropathy in the peripheral nervous lesions and also induced from cervical spondylosis, spinal tumour, multiple sclerosis, cerebrospinal vascular disease in central nervous systems.
The lack of an effective treatment for Alzheimer's disease (AD) stems primarily from incomplete understanding of AD's causes. A rapidly growing number of scientific reports highlight important roles played by peripheral infections and intestinal bacterial flora in pathological and physiological functions involving the microbiome-intestine-brain axis. The microbiome controls basic aspects of the central nervous system (CNS), immunity, and behavior, in health and disease. Changes in the density and composition of the microbiome have been linked to disorders of the immune, endocrine, and nervous systems, including mood changes, depression, increased susceptibility to stressors, and autistic behaviors. There is no doubt that in patients with AD, restoration of the intestinal microbiome to a composition reminiscent of that found in healthy adult humans will significantly slow the progression of neurodegeneration, by ameliorating inflammatory reactions and/or amyloidogenesis. In the near future, better understanding of bidirectional communication between the brain and microbiota will allow the development of functional diets using specific probiotic bacteria.
한국독성학회 2001년도 International Symposium on Dietary and Medicinal Antimutgens and Anticarcinogens
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pp.113-113
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2001
Dopamine, a principal neurotransmitter in the central nervous system, accounts for 90% of total catecholamines. It serves as a precursor of certain hormones, melanins, noradrenalin and adrenalin. Parkinsonian disease (PD) is characterized by selective loss of dopaminergic neurons in the substantia nigra pars compacta and a significant dimunution in the neostriatal content of dopamine and its metabolites.(omitted)
As the average life span has been lengthened and the rate of senile population has been raised, chronic degenerative diseases incident to aging have been increased rapidly and become a social problem. With this social background, recently, oxygen radicals(OR) have toxic effects on Central Nervous System and Peripheral Nervous System and cause neuropathy such as Parkinson's Disease, Alzheimer Disease. The purpose of this study is to examine the toxic effects caused by Xanthine Oxidase(XO) and the effects of herbal extracts such as Jokihaeatang(JHT) on the treatment of the toxic effects. For this purpose, experiments with the cultured cell from the cerebrums of new born mice were done. The results of these experiments were as follows. 1. X0, an oxygen radical, decreased the survival rate of the cultured cells on NR assay, MTT assay and amount of neurofilaments and increased the amount of lipid peroxidation. 2. JHT have efficacy of increasing the amount of neurofilaments.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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