• Molecules and Cells
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• 제39권10호
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• pp.722-727
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• 2016

Cardiomyopathy is a major cause of death worldwide. Based on pathohistological abnormalities and clinical manifestation, cardiomyopathies are categorized into several groups: hypertrophic, dilated, restricted, arrhythmogenic right ventricular, and unclassified. Dilated cardiomyopathy, which is characterized by dilation of the left ventricle and systolic dysfunction, is the most severe and prevalent form of cardiomyopathy and usually requires heart transplantation. Its etiology remains unclear. Recent genetic studies of single gene mutations have provided significant insights into the complex processes of cardiac dysfunction. To date, over 40 genes have been demonstrated to contribute to dilated cardiomyopathy. With advances in genetic screening techniques, novel genes associated with this disease are continuously being identified. The respective gene products can be classified into several functional groups such as sarcomere proteins, structural proteins, ion channels, and nuclear envelope proteins. Nuclear envelope proteins are emerging as potential molecular targets in dilated cardiomyopathy. Because they are not directly associated with contractile force generation and transmission, the molecular pathways through which these proteins cause cardiac muscle disorder remain unclear. However, nuclear envelope proteins are involved in many essential cellular processes. Therefore, integrating apparently distinct cellular processes is of great interest in elucidating the etiology of dilated cardiomyopathy. In this mini review, we summarize the genetic factors associated with dilated cardiomyopathy and discuss their cellular functions.

• 대한의용생체공학회:의공학회지
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• 제14권2호
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• pp.163-167
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• 1993

We developed a ventricular assist device(VAD) to be used as a bridge to heart transplantation or a circulatory assist device for patients with end-stage heart disease or poor myocardial function after cardiac surgery. It is a pneumatic and diaphragm-type VAD and its stroke volume is 90 cc. The upper housing and diaphragm is made of a segmented polyurethane and the lower back plate is made of a polycarbonate. Two Carbomedics$^R$ mechanical valves are used as inlet and outlet valves. It was tested in vitro and the cardiac output of the VAD was 7 L/min at a heart rate of 70 bpm. The line pressure from a pressure transducer inserted in the pneumatic line was recorded and compared with the ideal pressure tracing.

• Journal of Medicine and Life Science
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• 제17권3호
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• pp.74-79
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• 2020

It is necessary to expand organ donations of the deceased, as more ethical problems are emerging from the increase in organ donations from the living. As the legal and ethical discussions on donation after circulatory death (DCD) as a field with the potential to expand such domestic organ donation are being held, the need for a social consensus is increasingly highlighted. Organ DCD refers to the donation of an organ from a patient whose spontaneous blood circulation has stopped due to cardiac death. In this study, we aimed to examine whether there are legal and ethical obstacles or medical uncertainties for expanding the practice of DCD. By law, death is recognized as cardiac death, and brain death is recognized as an exception for organ transplantation. Although circulatory death precedes brain death, this paper presents a discussion to begin the process of reaching an ethical and legal agreement on whether or not circulatory death can be recognized as death. Successful implementations of DCD, including Category III DCD, in other countries are currently being reviewed to introduce Category III DCD in Korea.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권3호
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• pp.180-192
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• 2007

배경: 최근 이종 심장 이식에서 이종항원 및 항체로 인한 초급성 또는 급성 거부반응이 중 또는 대구경의 혈관이나 판막에서는 일어나지 않는다는 보고들이 있다. 이는 이런 부위에서 이종 항원의 발현이 다른 부위보다 낮고 내피세포에 미치는 전단력이 크기 때문인 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 이들 보고를 바탕으로 돼지-염소 모델에서 중 또는 대구경의 혈관에 해당하는 경동맥을 이용한 이종 동맥 이식을 시행하고 정해진 기간 경과 후 이식편을 적출하여 이종 이식 혈관의 생체 내 중, 장기 개통성 및 조직병리학적 변화 양상을 관찰하여 이종 혈관 이식의 생체 내 장기 적합성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 10쌍의 돼지-염소 조합을 실험군으로 하여 1주, 1개월, 3개월, 6개월 및 12개월의 정해진 기간으로 나누어 각 기간마다 2마리의 돼지에서 양측 경동맥을 채취하여 얻은 4개의 경동맥편을 다른 처리를 하지 않고 $-70^{\circ}C$에서 보존한 후 2마리의 염소의 양측 경동맥에 각각 이식하였다. 보존 기간은 2일에서 7일로 대부분 7일 이내에 동물 실험을 시행하였다. 이식 후 주기적인 도플러 초음파 검사로 개통성을 평가하였고, 정해진 기간이 경과한 후에 염소에서 이식된 혈관 도관을 적출하여 관찰한 후 hematoxylin-eosin과 Masson's trichrome 염색을 시행하였다. 또한 T 임파구 표식자와 von Willebrand factor에 대한 면역화학염색을 시행하였다. 결과: 실험군 중 1주와 1년으로 정해진 2마리의 염소가 실험 과정과는 무관한 이유로 사망하였고, 나머지 8마리가 실험 종료시점까지 생존하였다. 생존한 8마리의 염소 가운데 3개월로 지정된 염소에서 일측 경동맥의 폐색이 발견되었으나 나머지 염소에서는 혈관의 개통성이 잘 유지되었으며, 동맥류를 형성한 이식편은 없었다. 정해진 기간 별로 적출하여 관찰하였을 때 혈관 문합부위는 잘 보존되어 있었고, 석회화는 관찰되지 않았다. 조직학적 검사에서 이식편의 혈관 내피세포는 이식 1주 후에는 소실되어 있었고, 1개월째에는 수용체인 염소의 내피세포로 재세포화 되는 양상을 보였다. 중막 및 외막에도 염증반응과 함께 수여자의 섬유아세포 및 근섬유아세포가 침윤되는 양상을 보였다. 재내피세포화 과정은 양측 문합 부위에서 시작하여 이식된 혈관의 중간 부위로 진행되는 양상이었으며, vWF에 대한 면역조직화학 염색을 통해 이식 후 1개월에 이식편의 전체에 걸쳐 재내피세포화가 이루어졌음을 관찰할 수 있었다. 신생 내막의 비후와 외막의 염증반응이 이식 후 3개월까지 심하였으나 그 이후에는 감소된 양상을 보였다. 이식 편에서 T 임파구 표식자인 CD3 양성인 세포들의 비율은 매우 낮았다. 결론: 신선 동결된 이종 동맥은 조직학적으로 이종 면역 반응에 큰 영향을 받지 않고 생체 내에서 장기 개통성을 유지하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권1호
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• pp.1-4
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• 1999

배경: 1971년 calne에 의해 계통발생학적으로 조화성과 비조화성으로 분류된 이종이형이식이 발표된 이후, 계통발생학적으로 서로 공통점이 없는 비조화성과 공통점이 있는 조화성의 이종이형이식에서 초급성 거부반응과 촉진된 급성거부반응으로 나누어지나, 이런 조화성의 이종이형의 심장이식시에는 초급성거부반응이 없는 상태로 이종이형의 이식의 연구기회를 제공하게된다. 쥐모델에서의 조화성의 이종이형이식의 생존율을 높이는 현재의 치료법들은 높은 사망율 때문에 많은 연구재에서 이상적이지 못하다. 기존의 사이클로스포린A(Cyclosporine A) 나 새로운 면역억제제인 푸린 합성억제제인(purine synthesis inhibitor) 마이코페놀레이트 모페틸(Mycophenolate Mofetil, RS61443)은 현재 동종이형이식에는 효과적으로 임상에 이용되고 있다. 대상 및 방법: 잡종휜쥐를 수혜군으로 다 자란 생쥐를 기증군으로하여 이를 다시 4개군으로 나누어 제 1군(대조군)은 전처치나 치료약제의 투여가 없었던 군으로, 제 2군은 이식전 7∼10일전에 전처치로써 비장적출술을, 제 3군은 기존의 면역억제제인 사이클로스포린A로 치료한 군으로, 제 4군은 사이클로스포린과 새로운 면역억제제인 마이코페놀레이트 모페틸(RS 61443)을 동시에 투여한 군으로 나누어 각 군간의 술후 생존율을 비교하였다. 결과: 본문의 표와 그림에서 보여 주는 바와 같이 각군간의 생존율의 차이는 없었다. 결론: 본 저자등은 결론적으로 조화성의 이종이형의 이식은 동종이형의 이식의 지난 보고와는 거부반응이 서로 다르며, 기존 혹은 새로운 면역억제제인 마이코페놀레이트 모페틸의 투여도 이들 이종이형의 이식후 생존율을 연장하는데는 효과적이지 못하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제58권10호
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• pp.392-397
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• 2015

Purpose: Alagille syndrome is a complex hereditary disorder that is associated with cardiac, hepatic, skeletal, ocular, and facial abnormalities. Mutations in the Notch signaling pathway, such as in JAG1 and NOTCH2, play a key role in embryonic development. A cardiac or hepatic presentation is a critical factor for determining the prognosis. Methods: We conducted a retrospective study of 41 patients with Alagille syndrome or a JAG1 mutation between 1983 and 2013. Results: The first presentations were jaundice, murmur, cyanosis, and small bowel obstruction at a median age of 1.0 months (range, 0-24 months). The JAG1 mutation was found in 27 of the 28 genetically-tested patients. Cardiovascular anomalies were identified in 36 patients, chronic cholestasis was identified in 34, and liver transplantation was performed in 9. There was no significant correlation between the severity of the liver and cardiac diseases. The most common cardiovascular anomaly was peripheral pulmonary stenosis (83.3%), with 13 patients having significant hemodynamic derangement and 12 undergoing surgical repair. A total bilirubin level of >15 mg/dL with a complex surgical procedure increased the surgical mortality (P=0.022). Eight patients died after a median period of 2.67 years (range, 0.33-15 years). The groups with fetal presentation and with combined severe liver and heart disease had the poorest survival (P<0.001). Conclusion: The group with combined severe liver and heart disease had the poorest survival, and a multidisciplinary approach is necessary to improve the outcome.

• Journal of Chest Surgery
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• 제26권6호
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• pp.427-440
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• 1993

The paucity of donor hearts for transplantation can be remedied by distant heart procurement. Prolonging donor heart preservation is essential for successful clinical cardiac transplantation. Thirty-two isolated rat hearts were perfused with Krebs-Henseleit buffer solution for 15 minutes, arrested and preserved at 4 oC for 4 hours, and then reperfused for 25 minutes. The following three groups were prepared and hemodynamic changes, creatine kinase-MB isoenzyme levels and ultrastructural changes of the myocardium were analysed before and after cardiac arrest. ; Group I : the heart was arrested with the cardioplegic solution [Plegisol, potassium : 16 mM, sodium : 120 mM] and then stored in a solution with ionic compositions of the extracellular fluid [Hartman, potassium : 4 mM, sodium : 130 mM] ; Group II : the heart was arrested with the cardioplegic solution and stored in a solution with ionic compositions of the intracellular fluid [Modified Euro-Collins, potassium : 108 mM, sodium : 10 mM] ; Group III : the heart was arrested with the cardioplegic solution containing adenosine 20 uM, and then stored in a solution with ionic compositions of the intracellular fluid [Modified University of Wisconsin solution, potassium : 119 mM, sodium: 23 mM]. Left ventricular developed pressure at 20 minutes of the reperfusion was significantly higher in group III [64.3 $\pm$ 3.12 mmHg, p<0.01] and group II [58.3 $\pm$ 1.55 mmHg, p<0.05] as compared with group I [51.4$\pm$ 2.78 mmHg]. The time to induce cardiac arrest after infusion of cardioplegic solution with adenosine 20 uM [5.3 $\pm$ 0.30 second, p<0.005] was significantly shorter than without adenosine [10.6$\pm$ 0.55 second]. Coronary flow at 20 minutes of the reperfusion was augmented significantly in group III [9.6$\pm$ 0.50 ml/min, p<0.05, p<0.05] as compared with group I [8.0 $\pm$ 0.41 ml/min] and group II [8.1$\pm$ 0.51 ml/min]. Percentage recovery of left ventricular developed pressure at 20 minutes of the reperfusion was significantly higher in group III [94.6$\pm$ 2.51 %, p<0.005] as compared with group II and in group II [83.1 $\pm$ 1.22 %, p<0.005] as compared with group I [69.9 $\pm$ 1.73 %], and also percentage recovery of coronary flow at 20 minutes of the reperfusion was significantly higher in group III [82.3 $\pm$ 3.86 %, p<0.05] as compared with group II [71.4 $\pm$ 3.46 %] but there was no significant difference between group I and group II. Measured level of creatine kinase-MB isoenzyme at 15 minutes of the reperfusion was significantly lower in group III [1.23 $\pm$ 0.16 ng/ml, p<0.025] and group II [1.42$\pm$ 0.10 ng/ml, p<0.05] as compared with group I [1.79 0.14 ng/ml]. In the semiquantitative evaluation of the ultrastructural changes of the myocardium, mitochondrial score was lower in group III [0.7 $\pm$ 0.21] than in group I [3.1$\pm$ 0.28] and group II [1.7 $\pm$ 0.19], and also the other structural score was lower in group III [2.7$\pm$ 0.99] than in group I [7.9 $\pm$ 0.89] and group II [5.0 $\pm$ 1.22]. In conclusion, the solution with ionic compositions of the intracellular fluid is appropriate for prolonged cardiac preservation, and it appears to be better preserving method for distant procurement when the donor heart is rapidly arrested with cardioplegic solution containing adenosine 20 uM, and then stored with Modified University of Wisconsin solution.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권6호
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• pp.606-613
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• 1996

심장이식이 1967년에 최초로 시행된이후 말기심부전환자의 치료법으로 자리매김되고 있으며 한국에 서도 1992년에 첫 시술된이후 1995년 9월 현재까지 42례 시행되 었다. 본원에서는 1994년 4 월부터 1995 년 9월까지 심장이식 14례를 시행하여 비록 짧은 기간이지만 다음과 같은 결과를 얻었기에 보고한다. 남녀성비는 12 : 2로 남자가 많았고 수혜자연령은 11세 에서 54세 (평균 )4세), 공여자 연령은 16세에서 50 세 (평균 28.4세)이었다. 이식허혈시간은 80에서 280분으로 평균 120.7분이 었다. 이식후 관찰기간은 3에 서 17개월로 평균 11개월이었다. 수혜자 진단으로는 확장성심근증이 10례, 허 혈성심근증이 2례,판막성 심근증이 1례,복잡심기 형이 1례였다. 수혜자의 술전 상태로 UWOS분류11 따르면 class I이 7 명 (50 %), class ll가 7명 (50%1였으며, NYHA 기능상분류상 class IV가 9명이 었다. 모든 환자는 cyclosporine, azathioprine,steroid를 병용하였으며, 초기 에 RATG를 투여하였다. 술후 세 포성 거부반응은 3명의 환자에서 5회 발생하였고,술후 감염으로 폐 진균증이 2례,대상포진이 1례,거대 세포바이러스성 폐렴이 1례였다. 1례에서 영구\ulcorner 심박동기를 삽입하였다. 술전에 19.9$\pm$3.4%의 ejection fraction은 술후에 69.0$\pm$5.6%로 증가 되었고, 술후 생존한 9례에서 NYHA 기능상분류 I이 7례, ll가 2례 였다. 술후 사망은 5례로, 원인별로는 세포성 거부반응 1례, 크기불일치 에 의한 만성 이식부전증이 1례, 천식 발작에 의한 호흡부전이 1례, 지주막하출혈 1례, 체액 성 거부반응이 의심되는 경우가 1례 였다. 이상의 단기간성적을 통해 심장이식분야에서 더욱 발전을 요하며, 특히 이식공여자 및 수혜자의 선택 이나 술후 감염관리 및 체 액성거부반응치료 등에서 더욱 진전이 있어야 하겠다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권12호
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• pp.1003-1009
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• 2004

기계적 순환 보조는 만성 심부전 상태의 환자들에게 이용될 뿐만 아니라, 심정지 혹은 심인성 쇼크에서 생명을 구할 수 있는 필수적인 요소가 되기도 한다. 상용화된 다양한 박동형의 순환보조 장치들이 장기간의 좌심실 보조를 위해 사용될 수 있지만 비용이나 제조사로부터의 기술적 지원이라는 측면에서 그 사용에 제약이 되고있다. 최근에는 심장이식의 가교로서, 또는 심장회복을 위해 원심성 펌프를 단기간 사용한 예들이 보고되고 있다. 본원에서는 원심형 펌프를 이용한 체외 생명구조 장치나 좌심실 보조장치로 심정지 혹은 심인성 쇼크의 5명의 환자에게 적용하여 성공적으로 치료하였다. 이들중 2명이 허혈성 심질환에 의한 심정지로 응급 상황에서 시행되었고, 술 후 심인성 쇽을 보인 허혈성 질환 1예와 급성 바이러스성 심근염에 의한 저심박출량 증후군을 보인 2명은 예정 하에 수술하였다. 모든 환자에서 기계적 순환보조 이탈이 가능하였으며, 기계적 순환 보조와 관련된 합병증에는 출혈 및 급성 신부전등이 있었고 대퇴동, 정맥 캐눌라 삽관과 연관된 합병증은 없었다. 원심형 펌프를 이용한 기계적 순환보조는 심정지 혹은 심인성 쇼크에서 생명보존이나 유지에 필수적인 역할을 할 수 있으며 항시 고려해야할 요소로 판단되기에 이를 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권3호
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• pp.303-306
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• 1999

본 증례는 Ross 술식에서 동종판막이나 이종판막을 쓰지않고 자가 대동맥 조직과 심낭으로 우심실 유출로를 성공적으로 재건한 보고이다. 선천성 대동맥판막 협착증을 진단 받은 8세 환아에서 시행한 폐동맥 자가 이식편을 이용하여 대동맥판을 교체하고 자가 대동맥 조직과 심낭편으로 단엽 판막을 만들어 우심실 유출로를 재건하였다. 술후 검사에서 심실과 새로운 대동맥판의 기능이 좋아 투약없이 19개월째 외래 추적관찰 중이다.