• Radiation Oncology Journal
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• 제14권2호
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• pp.137-147
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• 1996

목적 : 소아 급성임파모구성 백혈병 환자에 있어 예방적 전뇌방사선조사 및 척수강내화학 요법후 중추신경계 재발율, 재발양상, 중추신경계 무병생존율, 전체무병생존율및 이에 영향을 미치는 예후인자들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1987년 7원부터 1992년 6월까지 예방적 전뇌 방사선조사를 받은 급성 임파구성 백혈병 환아 90예를 대상으로 후향적 분석을 시행하였다. 3명을 제외한 모든 환자들이 일일 180 cGy 씩 퐁 1800 cGy의 전뇌방사선치료를 받았고, 방사선 치료중 척수강내 화학요법이 병행되었다. 결과 : 추적관착기간 36-96 개원 (중앙값 60 개원)동안 90명의 환아중 9례에서 중추신경계 재발을 보였으나, 골수재발이 선행되었던 3례를 제외하면 중추신경계 재발율은 $6.7\%$로 나타났다. 중추신경계 재발환자의 $89\%$에서 골수재발이 동반되었으며, $11\%$에서 고환재발이 동반되었다. 골수완전관해로부터 중추신경계 재발까지의 경과기간은 16개월 (중앙값) 이었고, $78\%$의 중추신경계 재발이 관해유지요법중에 발생하였다. 2년 및 5년 중추신경계 무병생존율은 각각 $68\%$, $42\%$였고, 중앙값은 43 개월이었다. 중추신경계 무병생존율에 영향을 미치는 예후인자는 진단당시의 백혈구수 (5만 기준), FAB 분류군, CALGB 위험분류기준으로 나타났다. 2년 및 5년 전체무병생존율은 각각 $61\%$, $39\%$였고 중앙값은 34 개월이었다. 전체무병생존율에 영향을 미치는 예후인자는 진단당시의 백혈구수 (5만 기준), FAB 분류군, CALGB 및 POG 위험분류군으로 나타났다. 결론 : 본 연구에서 중추신경계 재발율은 $6.7\%$, 로 다른 연구들에서 보고하는 범위에 속하여 효과적인 중추신경계 예방요법으로 판단 되었다. 진단당시의 나이및 백혈구수를 기준으로한 위험분류기준 중 POG 및 CALGB 위험분류기준이 중추신경계 무병생존율 및 전체무병생존율에 유의한 예후인자로 나타났다. 부작용을 최소화하면서도 효과적인 중추신경계예방요법을 알아내기 위해서는 각 위험분류군에 따른 중추신경계 예방요법의 차별화에 대한 전향적인 연구및장기 생존자들에 대한 체계적인 신경 심리학적 추적 조사가 필요할 것으로 사료된다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제50권3호
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• pp.235-239
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• 2011

Radiation therapy has been widely applied for cancer treatment. Childhood acute lymphocytic leukemia (ALL), characterized by frequent central nervous system involvement, is a well documented disease for the effect of prophylactic cranio-spinal irradiation. Irradiation, however, acts as an oncogenic factor as a delayed effect and it is rare that glioblastoma multiforme develops during the remission period of ALL. We experienced a pediatric radiation-induced GBM patient which developed during the remission period of ALL, who were primarily treated with chemotherapeutic agents and brain radiation therapy for the prevention of central nervous system (CNS) relapse. Additionally, we reviewed the related literature regarding on the effects of brain irradiation in childhood and on the prognosis of radiation induced GBM.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권6호
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• pp.566-571
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• 2003

목 적 : 백질뇌병증은 중추신경계 예방 요법을 시행하는 혈액종양 환자들에게는 심각한 합병증의 하나로, 이러한 백질뇌병증을 최소화하기 위해서는 조기 진단과 그에 따른 치료 방법의 변경이 중요하다 하겠다. 이 연구는 소아 혈액종양 환자에서 예방적 중추신경계 치료에 따른 백질뇌병증의 임상 양상 및 치료 방법 변경 후의 예후에 관해 조사하고, 백질뇌병증의 발생을 최소화하기 위한 정기적 두부 자기공명영상 촬영의 의의를 살펴보고자 시행되었다. 방 법 : 1995년 10월부터 2002년 5월까지 경북대학교병원 소아과에서 급성 림프구성 백혈병 및 B세포 림프종으로 진단받고 중추신경계 예방 치료 후 백질뇌병증이 발견된 16명의 환자를 대상으로 병력지와 MRI를 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 급성 림프구성 백혈병 환자 15명과 B세포 림프종 환자 1명의 백질뇌병증 진단 시 연령은 중앙값 5년 3개월이었고, 남녀비는 3 : 1이었다. 항암치료 시작 후 백질뇌병증 진단까지 걸린 시간은 2개월에서 17개월이었다. 백질뇌병증 발생 전 투여한 척수강 내 MTX 투여 횟수는 2회에서 15회로 16명에서 모두 시행하였고, 두부 방사선 치료는 10명에서만 시행하였고 용량은 1,800 rads였다. 백질뇌병증 진단 전 경련, 성격 변화, 두통, 정신 이상, 구음 장애, 의식 변화 등의 정신신경학적 증상이 있었던 경우가 10명 있었으며 증상이 없었던 경우가 6명이었다. 백질뇌병증이 진단되었던 16명의 환자 중 4명은 사망하였으며 나머지 12명의 환아 중에서 현재 계속 항암치료 중인 경우가 8명, 항암치료를 종료한 환자가 3명, 그리고 보호자가 원하여 항암치료를 중지한 경우가 1명이었다. 백질뇌병증 진단 후 자기공명영상의 추적관찰을 시행한 경우가 12명, 시기상 아직 시행하지 못한 경우가 4명이었으며 추적관찰을 시행한 경우 중 자기공명영상에서 병변이 호전된 경우가 4명, 지속되는 경우가 6명, 악화된 경우가 2명이었다. 병변이 호전된 4명 중 2명은 병변이 거의 사라져 정상에 가까운 소견을 보였다. 결 론 : 중추신경계 예방 요법으로 사용하는 척수강 내 MTX 주입 요법과 두부 방사선 조사를 비롯하여 정맥으로 투여되는 MTX 또한 백질뇌병증을 유발하며, 이러한 백질뇌병증은 증상없이 발현되는 경우도 많아 병변의 조기발견을 위한 정기적인 자기공명영상의 촬영이 필요하며, 백질뇌병증의 발견 즉시 즉각적인 조치를 취하여 신경학적 기능의 회복을 가능하게 해야 할 것이라고 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권2호
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• pp.182-189
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• 2007

목 적: 소아에서 혈액 및 종양질환 치료가 성장 및 신경정신기능에 미치는 영향을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 본 연구에서는 대조군을 일란성 쌍생아로 하여 여기에 영향을 주는 많은 인자들은 배제하였다. 방 법: 1995년 1월부터 2005년 6월까지 전남대학교병원 소아과에서 혈액 및 종양질환으로 치료받은 일란성 쌍생아 7명을 대상으로 하였다[급성 림프구성 백혈병, n=2; DBA, n=2; 중증 재생불량성 빈혈, n=3]. 이들의 진단 시 정중 연령은 5.2세(0.3-15세)이었고, 정중 관찰기간은 7.2년(4.9-10년)이었다. 대조군은 건강한 일란성 쌍생아 형제이었고, DBA를 가진 쌍생아는 1살 어린 동성의 동생을 대조군으로 사용하였다. 환자에게서 신장, 체중을 반복적으로 측정하여, 백분위수 통로를 평가하였다. 인지기능은 K-WISC III를 이용하였는데, 5쌍에서 비교가 가능하였다. 결 과: 성장은 환자와 건강한 쌍생아 간에 비슷한 양상을 보였다. 진단 시 3명의 환자에서 3-10 백분위수, 2명에서 25-50 백분위수, 그리고 나머지 2명에서는 50-75 백분위수를 보였다. 비만아가 된 1명을 제외하고 나머지 환자들은 추적관찰기간 동안 자신의 백분위수 통로를 유지하였다. IQ 검사 결과를 보면 행동성, 언어성, 전체 지능 지수의 평균치는 각각 88.0, 93.8과 89.8이었고, 대조군에서는 각각 92.2, 97.0과 91.8로 차이가 없었다. 하지만 급성 림프구성 백혈병으로 치료받은 두 명의 환아는 부분적 인지기능 저하가 나타났으며 그 중 방사선조사를 받은 환아에서는 인지기능 저하 외에도 심리적 장애인 주의력결핍 과다행동증후군이 나타났다. 결 론: 신장과 체중으로 본 성장은 환자나 일란성 쌍생아 형제나 비슷한 소견을 보였다. 환자의 IQ 지수는 쌍생아 대조군과 비슷하였다. 하지만 중추신경계 예방요법을 시행한 백혈병 환자에서는 IQ 지수가 낮아 질 수 있었다. 이러한 치료가 성장 및 정신신경 기능에 미치는 연관성을 정확히 알기 위해서는 더 많은 쌍생아에서의 전향적 연구가 필요할 것이다.