• Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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• v.24 no.1
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• pp.10-16
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• 2024

Congenital Disorders of Glycosylation (CDG) represent a complex group of inherited metabolic disorders resulting from defects in multiple pathways of glycosylation, a critical biochemical process for protein functionality and cellular communication. This review provides a comprehensive overview of CDG, including its history, epidemiology, classification, diagnostic complexities, and therapeutic developments. Despite advancements in understanding CDG and identifying over 160 subtypes, challenges remain due to the diverse clinical manifestations and multi-systemic involvement. Targeted therapy is available for only a few CDGs, but promising treatments are being investigated. Ongoing research is vital to developing targeted treatments and improving patient outcomes.

• KSCE Journal of Civil and Environmental Engineering Research
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• v.26 no.5B
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• pp.447-457
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• 2006

This paper presents a numerical model for the simulations of 2D depth-averaged flows. The shallow water equations are solved numerically by the Characteristic Dissipative Galerkin (CDG) finite element method. For validation, the developed model is applied to the hydraulic jump. The computed results are compared with the analytical solution, revealing good agreement. In addition, flow in a contracting channel showing standing waves is simulated. The calculated water surface profile appears to be qualitatively consistent with the observed data. The foregoing results indicate that the model is capable of simulating the abrupt change in flow field. Next, the model is applied to the flow in a $180^{\circ}$ curved channel. The simulated results show that the velocity near the inner bank is faster than that near the outer bank and the water depth near the inner bank is shallower than that near the outer bank. However, the simulated results show that the velocity distribution across the channel is almost uniform in the bend except the reach close to the end of the bend. This is due to the limitation of the governing equations in which the transverse convection of momentum by the secondary flows along a channel bend is not taken into account.

• Journal of the Korean GEO-environmental Society
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• v.15 no.3
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• pp.41-48
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• 2014

Experimental study of sedimentation and self-weight consolidation has been primary research area in dredged soil. However, good quality of the dredged soil and minimum water pollution caused by the pumping of reclaimed soil require intensive study of the flow characteristics of dredged material due to dumping. In this study, continuity and the equilibrium equations for mass flow assuming single phase was derived to simulate mass flow in dredged containment area. To optimize computation and modeling time for three dimensional geometry and boundary conditions, depth integration is applied to governing equations to consider three dimensional topography of the site. Petrov-Galerkin formulation is applied in spatial discretization of governing equations. Generalized trapezoidal rule is used for time integration, and Newton iteration process approximated the solution. DG and CDG technique were used for weighting matrix in discontinuous test function in dredged flow analysis, and numerical stability was evaluated by performed a square slump simulation. A comparative analysis for numerical methods showed that DG method applied to SU / PG formulation gives minimal pseudo oscillation and reliable numerical results.

• Proceedings of the Korean Vacuum Society Conference
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• 1999.07a
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• pp.44-44
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• 1999

저진공(1 kPa~ 100 kPa)은 대기압 측정, 비행고도, 기체의 온도 측정, 질량의 부력 보정, 레이저의 굴절률 측정등에 사용되는 영역으로 과학적 중요성을 갖고 있다. 또한 대기압 이상의 압력 측정과 고진공 측정의 경계적 역할도 수행하고 있어 압력 표준기의 국제 비교에 필수적으로 권장되는 역역이다. 이 영역에 주로 사용되는 압력 표준기는 수은 압력계(Mercury manometer)와 분동식 압력계(Deadweight piston gauge or Pressure)가 있다. 이들은 이동이 불편하거나 불가능하므로 표준기의 국제 비교에 사용되는 전달 표준기로는 보다 이동이 간편한 탄성 압력계인 CDG(Capacitance diaphragm Gauge)가 있다. 이 게이지는 반도체 산업의 공정 제어용으로도 많이 사용되고 있다. 그러나 게이지와 함께 사용되는 컨트롤러의 부피가 크고 무거우며 영점 이동이 커서 측정때 마다 재조정하여야 하는 단점이 있다. 본 논문에서는 이 같은 단점을 극복하기 위해 수정빔 진동형 진공 센서를 잔달 표준기로 사용하는 것에 대한 연구를 수행하였다. 수정빔 진동형 압력 센서는 수정빔으 공진주파수가 스트레인에 비례하는 것을 이용하여 제작된 센서로 주로 대기압 이상의 고압 측정에 많이 사용되고 있다. 먼저 수정빔의 압력과 주파수간의 관계를 측정하고 또한 내장된 수정 온도센서의 공진 주파수를 측정하여 온도 보상을 위한 자료로 사용하였다. 규격에 나와 있는 수정빔의 기하학적 형상으로부터 거동에 관한 이론 모델식을 구하고 압력교정 자료로부터 얻어진 데이터를 이 식과 비교 분석하여 적합한 특성식과 인자를 구하였으며 게이지의 불확도를 추정하였다.모델은 길이가 유한한 0-차원 실린더 모델로 가정하였고, 이에 대한 기하학적 성질 및 열역학적 성질은 유효계수를 고려하여 산출하였다. 진공용기 이중 벽 내부로 흐르는 질소가스의 유량과 온도의 계산은 진공용기 내벽과 외벽을 각각 독립적인 열전달 요소로 가정하여 구성한 모델을 이용하였다. 전체 해석에서 각 열전달 요소의 비열 값은 온도에 따라 변화하는 비열의 특성을 반영하였으며. 진공용기와 플라즈마 대향 부품의 방사율(emissivity)은 앞서 가정했던 각 온도 상승 곡선에 대해서 각각 0.1, 0.2, 1.3의 경우를 가정하여 계산하였다. 직선적으로 증가하는 온도 상승 곡선중 2$0^{\circ}C$/hr의 온도상승율을 갖는 경우가 다른 베이킹 시나리오 모델에 비해 효과적이라 생각되며 초대 필요 공급열량은 200kW 정도로 산출되었다. 실질적인 수치를 얻기 위해 보다 고차원 모델로의 해석이 필요하리라 생각된다. 끝으로 장기적인 관점에서 KSTAR 장치의 베이킹 계획도 살펴본다.습파라미터와 더불어, 본 연구에서 새롭게 제시된 주기분할층의 파라미터들이 모형의 학습성과를 높이기 위해 함께 고려된다. 한편, 이러한 학습과정에서 추가적으로 고려해야 할 파라미터 갯수가 증가함에 따라서, 본 모델의 학습성과가 local minimum에 빠지는 문제점이 발생될 수 있다. 즉, 웨이블릿분석과 인공신경망모형을 모두 전역적으로 최적화시켜야 하는 문제가 발생한다. 본 연구에서는 이 문제를 해결하기 위해서, 최근 local minimum의 가능성을 최소화하여 전역적인 학습성과를 높여 주는 인공지능기법으로서 유전자알고리즘기법을 본 연구이 통합모델에 반영하였다. 이에 대한 실