• 제목/요약/키워드: C3 glomerulonephritis

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The Relevance between Renal Ultrasonographic Findings and Disease Course in Two Poststreptococcal Glomerulonephritis (PSGN) Patients

  • Lee, Jin Hee;An, Yu Kyung;Yoo, Ha Yeong;Kwak, Byung Ok;Park, Hye Won;Lim, So Dug;Son, Jae Sung;Chung, So Chung;Kim, Kyo Sun
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제19권2호
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    • pp.184-189
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    • 2015
  • Poststreptococcal glomerulonephritis (PSGN) is one of the most well-known and important infectious renal diseases resulting from a prior infection with group A ${\beta}$-hemolytic streptococcus. The typical clinical characteristics of the disease reflect acute onset with gross hematuria, edema, hypertension and moderate proteinuria after the antecedent streptococcal infection. In children, usually PSGN is healed spontaneously but if it combines with fast progressing glomerulonephritis, it would be developed to chronic renal failure. Therefore, it is important to make a fast diagnosis and treatment by simple tools to predict the course and the prognosis of disease. Sonography is a simple tool for diagnosis but there is no typical renal sonographic finding in PSGN, so it is difficult to predict the course and the prognosis of disease by sonographic findings. In comparison between two cases of renal sonographic findings in PSGN, a patient who showed more increased echogenicity in more extended area of renal sonography had the severe results of renal pathology, prolonged treatment period and low serum C3 level. Here, we report the different findings of renal sonography and pathology depending on the degree of severity between two patients. Thus, it is necessary to gather more information from further studies to make a consensus about the relationship between the renal sonography and the prognosis of disease in PSGN.

Changes in Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis: An Observation Study at a Single Korean Hospital Over Two Decades

  • Kuem, Sueng-Woo;Hur, Sun-Mi;Youn, You-Sook;Rhim, Jung-Woo;Suh, Jin-Soon;Lee, Kyung-Yil
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제19권2호
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    • pp.112-117
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    • 2015
  • Purpose: The incidence of acute poststreptococcal glomerulonephritis (APSGN) in Korea has changed. This study aimed to evaluate the epidemiological and clinical changes of APSGN observed in a single Korean institution over two decades. Methods: We retrospectively analyzed the data of 99 children (0-15 years of age) who were admitted to our institution with APSGN between 1987 and 2013. The patients were selected based on the depression of serum complement 3 (C3, <70 mg/dL) and elevated titer of antistreptolysin O (ASO, >250 IU/dL) as evidence of previous streptococcal infection. Results: In the 99 patients, the mean age was $8.3{\pm}2.7$ years, and the male-to-female ratio was 2.2:1 (66:30). The annual number of cases fluctuated markedly, and most cases were observed during the late autumn and winter months. However, there have been few cases reported in the past 5 years. Clinical manifestations at presentation, including hypertension and generalized oedema, and the duration of hospitalization were higher and longer in patients admitted during the first half of the study period than during the most recent half-period, suggesting a more severe clinical course in the former group. Conclusions: APSGN has become a rare disease in Korea with a trend towards a less severe clinical course. This finding suggests that the prevalence of infection-related immune-mediated diseases could change over-time, together with environmental and possibly pathogen-host relationship changes.

급성 연쇄상구균 감염후 사구체신염에서 면역학적 지표의 변화 (The Change of Immunologic Parameters in Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis)

  • 김도희;이승우;이경일;윤유숙;황자영;임정우;고대균;이준성
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제13권2호
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    • pp.138-145
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    • 2009
  • 목적 : 급성 연쇄상구균 감염후 사구체신염 (APSGN)에서 관찰되는 증가된 IgG를 포함한 면역학적 지표들의 입원 기간 중 변화와 IgG와 C3, ASO 및 임상 증상의 중증도와 연관이 있는지를 알아보고자 하였다. 방법 : 가톨릭대학교 대전 성모병원 소아과에 입원한 APSGN 환아(ASO 250>Todd unit, C3<70 mg/dL) 36명을 대상으로 입원 시의 면역학적 검사 결과(IgG, IgM, IgA, IgE, C3 및 ASO 치)를 조사하였다. 또한 14명에서 퇴원 시(평균 9.5일 후) 실시한 검사 결과를 비교하였다. 결과 : APSGN 환아들의 평균 연령은 $7.5{\pm}2.6$세(3-15세)이었고, 남녀비는 2.3:1이었다. 입원 시의 고혈압(>125 mmHg)은 27.8%(10명/36명), 육안적 혈뇨는 80.1% (29명/36명), 체중 증가는 80% (24명/ 30명)에서 관찰되었다. 입원 시의 평균 IgG 값은 $1,432{\pm}322$ mg/dL으로 증가되어 있었으며(대조군 $1,025{\pm}234$ mg/dL, P<0.001), C3 값은 $26.1{\pm}16.1$ mg/dL, ASO 값은 $1,068{\pm}730$ Todd unit를 보였다. IgG 값과 ASO, C3를 포함한 검사실 지표 값들 및 임상적 중증도(체중 변화율)와는 연관이 없었다. 6세 이하 환아들(10명)과 8세 이상 환아들(15명)를 비교 시, 연장아에서 체중 변화율이 더 높았다(-0.6 % vs. -5.7%, P=0.01). 입원 기간 중 IgG 및 ASO 값은 차이를 보이지 않았으나, C3 (P=0.001) 및 IgM 값(P=0.02)은 증가를 보였다. 결론 : 입원 기간 중 APSGN 환아에서 IgG 및 ASO 값의 변화는 없었으나 C3 값은 유의하게 증가하였다. IgG 값은 C3, ASO를 포함한 검사실 소견 및 임상적 중증도와는 연관이 없었다. APSGN의 임상 양상은 연령이 어릴수록 이 더 경한 것으로 보이며, IgG 증가를 포함한 병태생리에 대해서 더 많은 연구가 필요하다.

알포트 증후군 형제에서 동시에 발병된 급성 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염 2례 (Alport Syndrome Associated with Poststreptococcal Glomerulonephritis in Brothers)

  • 신혜경;김지희;홍영숙;이주원;김순겸;원남희;정해일;유기환
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제7권1호
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    • pp.67-72
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    • 2003
  • 알포트 증후군은 유전성 신염 중 발생빈도가 높은 대표적 질환이며 급성 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염은 연쇄상 구균에 감염되고 1-2주 후에 발병하며 증상이 없는 경한 현미경적 혈뇨에서부터 급성 신부전에 이르기까지 다양한 임상양상을 특징으로 하는 질환이다. 급성 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염이 알포트 증후군에 미칠 수 있는 영향에 대해서는 알려진 바 없으나 저자들은 육안적 혈뇨를 주소로 내원한 형제에서 신생검을 시행하여 급성 연쇄상구균 감염 후 사구체 신염과 동반된 알포트 증후군으로 진단된 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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학교 집단 소변 검사로 발견 된 막증식성 사구체신염 I형의 특성 (The Characteristics of Membranoproliferative Glomerulonephritis I Detected from School Urine Screening)

  • 최정연;박미영;이용직;하일수;정해일;최용;박영서;한혜원;진동규;정우영;김기혁;유기환;박용훈
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제10권2호
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    • pp.152-161
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    • 2006
  • Purpose : In Korea, the school urine screening program is a useful tool for screening urine abnormalities. It is particularly useful in early detection of membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN) I, which frequently progresses to chronic renal failure. In this study, we studied the medical history, laboratory findings, and histologic findings of MPGN to gain helpful information on early detection and treatment. Methods : The subjects were 19 children, who were diagnosed with MPGN from kidney biopsies that were performed in ten nationwide university hospitals because of abnormal urine findings from school urine screening programs conducted from July 1999 to April 2004. We divided the patients into 2 groups, a nephrotic range proteinuria group(n=8) and a non-nephrotic proteinuria group(n=11), and retrospectively analyzed the clinical features, laboratory findings, histologic findings, treatment, and clinical course. Results : The mean age at the first abnormal urinalysis was $10.6{\pm}2.2$ years in the nephrotic proteinuria group and $9.6{\pm}3.2$ years in the non-nephrotic proteinuria group. The mean age at the time of kidney biopsy was $11.3{\pm}2.3$ years in the nephrotic range proteinuria group and $10.4{\pm}3.2$ years in the non-nephrotic proteinuria group respectively. There was no significant difference in the mean age and sex between the two groups. In the nephrotic proteinuria group, 6 children had a low plasma C3 level and in the non-nephrotic proteinuria group, 8 children had a low plasma C3 level, but there was no significant difference between the 2 groups. There was no significant difference in the laboratory test results(including WBC count, RBC count, platelet count and other serologic tests) between the 2 groups except for 24 hour urine protein secretion. There was no difference between the 2 groups with regard to the acute and chronic changes in the glomerulus on light microscopic findings, IgG, IgA, Ig M, C1q, C3, C4, fibrogen deposition on immunofluoroscence findings, and mesangial deposits, subendothelial deposits, and subepithelial deposits on electron microscopic findings. The children were treated with corticosteroids, ACE(angiotensin-converting enzyme) inhibitors, dipyridamole and other immunosuppressive agents. During the course of treatment, there were no children whose clinical condition worsened. Among 19 children, 3 children went into remission(2 in the nephrotic proteinuria group, 1 in the non-nephrotic proteinuria group) and 9 children went into a partial remission(4 in the nephrotic proteinuria group, 5 in the non-nephrotic proteinuria group) on urinalysis. There was no significant difference in the treatment results between the two groups. Conclusion : The 73.7% of children who were incidentally diagnosed with MPGN by the school urine screening program had reduced C3. 42.1% of the children had nephrotic range proteinuria. There were no significant differences in clinical features, laboratory test results, light microscopic, immunofluorescence microscopic, and electron microscopic findings between the nephrotic proteinuria group and the non-nephrotic proteinuria group except for the 24 hour urine protein secretion. Therefore, for early detection of MPGN during the school urine screening program, we strongly recommend a kidney biopsy if children have abnormal urine findings such as persistent proteinuria and persistent hematuria, or if the serum C3 is reduced.

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단일 기관 내의 급성 연쇄구균감염후 사구체신염 발생의 임상적 고찰 (Clinical Patterns of Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis: A Single Center's Experience)

  • 유리타;박세진;신재일;김기혁
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제15권1호
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    • pp.49-57
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    • 2011
  • 목 적: 급성 연쇄구균감염후 사구체신염은 소아신질환 중 이전부터 흔히 접할 수 있는 질환이었으나 그 발생 빈도는 점점 감소되는 것으로 보고 되고 있다. 이에 단일 기관 내의 급성 연쇄구균감염후 사구체신염의 최근 발생빈도와 질환의 임상양상들을 분석하여 그 추세를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 일산병원이 개원한 2000년 3월부터 2009년 12월까지 본 병원 소아청소년과에 입원하여 급성 연쇄구균감염후 사구체신염을 진단받은 총 27명의 환아들을 대상으로 의무 기록을 후향적으로 조사하여 임상 및 검사 소견들을 분석하였다. 결 과: 급성 연쇄구균감염후 사구체신염은 남녀비 1.25:1로 거의 동일한 비율로 6-7세(37.0%)에서 그리고 1년 중 11월에서 2월 사이(51.9%)에 호발하였으며 2000년부터 2009년까지 꾸준한 발병률을 보였다. 그러나 대표적 임상 증상인 부종은 59.3%로 이전 연구들보다 낮은 경향이었으며, 6개월 이상 혈뇨를 보인 환아들 또한 22.2%로 관찰되었다. 중증 합병증인 고혈압성 뇌증 또한 3.7%에서만 관찰되었으며 급성 신부전으로 투석까지 시행한 환아는 없었다. 결 론: 이 단일 기관 내에서 급성 연쇄구균감염후 사구체신염의 발생빈도는 약간 감소 또는 유지하는 추세로 보이나 질환의 중증도 및 합병증은 과거에 비해 약해지는 경향을 보임을 알 수 있었다.

A case of regression of atypical dense deposit disease without C3 deposition in a child

  • Kim, Min-Sun;Hwang, Pyoung-Han;Kang, Mung-Jae;Lee, Dae-Yeol
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제53권7호
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    • pp.766-769
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    • 2010
  • Dense deposit disease (DDD) is a rare disorder characterized by the deposition of abnormal electron-dense material within the glomerular basement membrane of the kidneys. The diagnosis is made in most patients between 5 and 15 years of age, and within 10 years, approximately half of the affected patients progress to end-stage renal disease. We report a rare case of regressive DDD without C3 deposition after steroid therapy in an 11-year-old boy. The patient presented with edema, gross hematuria, and nephrotic-range proteinuria. Laboratory testing revealed a serum creatinine level of 1.17 mg/dL, albumin level of 2.3 g/dL, and serum C3 level of 125 mg/dL (range 90-180 mg/dL). The results of the renal biopsy were consistent with DDD without C3 deposition. After 6 weeks of steroid therapy, the nephrotic syndrome completely resolved. The follow-up renal biopsy showed a significant reduction in mesangial proliferation and disappearance of electron-dense deposits in the GBM.

HDDM, a formula consisting of seven herbs, had anti-diabetic but no immunomodulatory activities in multiple low doses of streptozotocin-treated female of B6C3F1 mice

  • Zheng, Jian Feng;Guo, Tai L
    • Advances in Traditional Medicine
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    • 제9권1호
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    • pp.20-38
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    • 2009
  • The objectives of this study were to determine the effect of herb formula HDDM, a modification of Huangdan decoction that has been shown to be effective in the treatment of glomerulonephritis and chronic renal failure, on the blood glucose levels in multiple low doses (MLD; 50 mg/kg for five consecutive days) of streptozotocin (STZ)-treated female B6C3F1 mice. Initial studies were performed to compare diabetes induction in five strains (e.g., B6C3F1, NOD, CD-1, C3H/HeN and C57BL/6) of mice by MLD-STZ, and immune changes following the treatment. The results suggested that the order of susceptibility to diabetes induction was NOD $\approx$ CD-1 > B6C3F1 $\approx$ C3H > C57BL/6. Furthermore, STZ modulation of T cell development, differentiation and activation might play a role in diabetes induction by MLD-STZ treatment. MLD-STZ-induced diabetes in female B6C3F1 mice was moderate, which allowed the evaluation of drug-induced protection or exacerbation of diabetes to be performed. As such, modulation of blood glucose by HDDM, which consisted of Da Huang (Radix Et Rhizoma Rhei), Huang Qi (Radix Astragali Seu Hedysari), Dan Shen (Radix Salviae Miltiorrhizae), Yin Yang Huo (Herba Epimedii), Yi Yi Ren (Semen Coicis or Coix lacryma-jobi), Mai Dong (Radix Ophiopogonis) and Shan Zhu Yu (Fructus Corni), was evaluated in MLD-STZ-treated female B6C3F1 mice. The results suggested that HDDM could lower the blood glucose levels, but it had no immunomodulatory activities. Additionally, HDDM-treated mice exhibited improved glucose tolerance. In conclusion, these studies have suggested that MLD-STZ-induced diabetes in female B6C3F1 mice is a useful model to evaluate drug modulation of diabetes, and that the herb formula HDDM possesses anti-diabetic effects.

신증후군을 동반한 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염의 임상적 고찰 (A Clinical Study of Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis with Nephrotic Syndrome)

  • 문상애;육진원;김지홍;이재승;정현주;김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제3권2호
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    • pp.123-129
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    • 1999
  • 목적 : 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염은 항원-항체계가 작용하여 증식병변과 염증반응을 가져오는 신질환을 가리킨다. 임상적으로 부종, 고혈압의 전신증상과 함께 육안적 혹은 현미경적 혈뇨를 보이며 대개 경한 단백뇨가 동반되는 것으로 알려져 있으나 소수의 환자에서 신증후군이 동반될 수 있고 이러한 경우 질환의 경과 및 예후 또한 전형적인 사구체신염과 다르게 나타날 수 있다. 따라서 본 연구에서는 신증후군을 동반한 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염의 임상적인 양상 및 조직학적인 특성을 관찰하여 초기 단백뇨의 정도가 본질환의 예후에 미치는 영향을 파악하여 치료 및 경과 예측에 도움이 되고자 하였다. 대상 및 방법 : 1989년 3월부터 1999년 2월까지 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염으로 진단된 71명의 환아를 대상으로 하여 신증후군을 동반하지 않은 환아군(A군)과 동반한 환아군(B군)으로 구분하여 두 군간의 임상양상의 차이를 비교하였다. 결과 : 대상기간 중 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염으로 진단된 환아는 총 71명으로 신증후군이 동반되지 않은 환자(A군)는 64례(90.1%), 신증후군이 동반된 환자(B군)가 7례(9.9%)였고, 남녀비는 A군이 1:1, B군이 1.9:1, 발병평균연령은 A군이 $8.9{\pm}2.6$세, B군이 $8.8{\pm}2.6$세였다. 진단 당시 주소로 육안적 혈뇨는 A군에서 33/64명 (51.6%), B군에서 7/7명(100%)있었고, 전신부종은 A군에서 23/64명(35.9%), B군에서 2/7명 (28.6%), 안면부종은 A군에서 17/64명(26.6%), B군에서 1/7명(14.3%), 호흡곤란은 A군에서 1/64명(1.6%), B군에서 0/7명(0%)였다. 검사실소견상 백혈구수, 헤모글로빈, CRP, ASO, BUN, 크레아티닌, 사구체여과율, $C_3,\;C_4$는 두 군간의 유의한 차이가 없었다. 선행감염으로는 A군의 경우 급성인두편도염 39/64명(60.9%), 피부감염 0/64명(0%), 경부임파선염 1/64명 (1.6%), 알지못하는 경우가 24/64명(37.5%), B군의 경우 급성 인두편도염 4/7명(57.1%), 알지 못하는 경우가 3/7명(42.9%)이었다. 단백뇨의 지속기간은 A군이 $1.95{\pm}2.27$주, B군이 $13.3{\pm}21.1$주 통계적으로 유의한 차이(P=0.013)를 나타내었고, 현미경적혈뇨의 지속기간은 A군이 $4.5{\pm}5.8$주, B군이 $6.6{\pm}5.0$주(P=0.42), $C_3$감소의 지속기간은 A군 (33/38명)이 $1.9{\pm}2.9$주, B군(5/38명)이 $7.3{\pm}5.0$주(P=0.04)로 신증후군을 동반하는 경우 단백뇨, $C_3$의 감소 기간이 유의하게 증가하였고 전례에서 단백뇨가 모두 소실되었으며 신부전으로 진행되거나 사망한 례는 없었다. 신조직 검사는 15례(21.1%)에서 시행하였고 적응증으로는 신증후군, 신기능의 저하, 고혈압이 동반되었던 경우로 하였다. 결론 : 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염 환아에서 신증후군을 동반하는 경우 질환의 경과(단백뇨, $C_3$감소)가 유의하게 길어지며, 이외의 임상양상에 있어서는 신증후군의 유무에 따른 차이가 없었고, 전례에서 단백뇨가 모두 소실되었으며 신부전으로 진행된 례는 없는 것으로 보아 신증후군의 동반이 이 질환의 최종적인 예후에는 별다른 영향을 나타내지 못하는 것으로 생각되었다.

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소아 연구균 감염 후 급성 사구체 신염의 예후 (Prognosis of Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis (APSGN) in Children)

  • 신윤혜;이지연;배기수
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권2호
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    • pp.137-142
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    • 2005
  • 목 적 : 급성 연구균 감염 후 사구체 신염은 A형 $\beta$-용혈성 연구균 중 신염을 일으키는 연구균에 의한 감염으로 발생하며 소아에서 급성 사구체 신염의 가장 흔한 원인이다. 이 질환의 예후는 대부분 좋은 것으로 알려져 왔으나 소수에서 만성신부전으로 진행하기도 한다. 이에 저자들은 한국인 소아에서 이 질환의 임상경과와 예후를 관찰하고자 연구를 실시하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2004년 12월까지 아주대학교병원 소아과에 내원하여 임상양상과 검사 소견 상 APSGN으로 진단 받고 추적 관찰이 가능하였던 48명의 환아를 대상으로 이들의 임상양상 및 소변과 혈청 검사소견에 대해 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 대상 환자 48명 중 남자는 35명, 여자는 13명이었다. 발병 당시 연령은 평균 5년 9개월이었다. 일년 중 7월(7명, 14.6$\%$)과 11월(6명, 12.5$\%$)에 가장 많이 발병하였다. 발현증상으로는 육안적 혈뇨가 48명(100$\%$) 모두에게 나타났고 단백뇨는 41명(85.4$\%$), ASO 상승은 47명(97.9$\%$), 저보체혈증(C3)은 45명(93.8$\%$)에서 나타났다. 혈청 크레아히닌은 6명(12.5$\%$)에서 1.0 mg/이 이상으로 상승되었다. 동반 증상으로 부종, 고혈압, 핍뇨가 각각 31명(64.6$\%$), 22명(45.8$\%$12명(25.0$\%$)에서 관찰되었다. 1개월에서 3개월마다 추적 관찰하였으며 혈뇨는 43명 중 34명(79$\%$)이 발현 6개월 이내에 혈뇨가 소실되었고 단백뇨는 39명 중 36명(97.5$\%$)이 3개월 이내에 소실되었으며, 혈청 보체는 28명 중 26명이 6-8주 이내에 정상화되었다. 진단 당시 혈청 크레아틴이 상승되었던 6명도 1개월 이내에 정상화되었다. 결 론 : 총 48명의 APSGN 환아 중 5명에서 신기능부전 또는 심한 단백뇨로 신조직 검사가 필요하였으나, 모두 치료 6개월 이내에 완전히 호전되었다. 대다수의 환자에서 보였던 급성기 증상은 특별한 합병증 없이 완전히 해소됨을 확인할 수 있었다. 본 연구에서 대상인원이 적고 추적기간이 짧은 점은 있으나, 모든 환자에서 6개월 이상 지속되는 심각한 문제가 없음을 볼 때 소아기 APSGN은 매우 예후가 양호한 질환임을 알 수 있었다.

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