1859년 Billroth가 부비동에 발생한 종양을 "Zylindrome" 이라고 처음 명명한 이후 cylindroma, basaloma, basaloid adenoma, cribriform adenocarcinoma등으로 일컬어져 왔다. 그러나 최근에는 adenoid Cystic carcinoma라고 널리 사용되고 있다. 이 종양은 주로 두경부의 타액선에서 발생하고 있으나 그외 기관, 폐, 유방, 피부 등에서도 드물게 생긴다고 한다. 이 종양은 근치수술과 같은 광범위한 외과적 절제후에도 국소재발이나 원격전이가 많으며 방사선 치료로서 완전치유는 불가능 하나 종양의 축소와 동통의 소실등 경감치료에 좋은 효과를 보여 주는 것이 그 특징이다. 저자들은 1963년 1월부터 1980년 l2월까지 전주 예수병원에서 진단받은 adenoid cystic carcinoma 44례에 대하여 분석 검토하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 동기간의 두경부 악성종양중 3.8%를 차지하며 타액선 악성종양중 40%였었다. 2) 가장 흔한 원발장소는 구개, 악하선으로 각각 8례이며 그외 상악동이 6례 비강이 5례, 이하선, 설부위가 각각 4례였다. 3) major gland가 13례(31%), minor gland가 29례 (69%)였 다. 4) 성별은 남자 21례, 여자 23례로 남여의 차이는 거의 없었다. 5) 연령빈도는 19세에서 78세 사이로 평균 연령은 50세 였다. 6) 초친시 종양의 크기는 4∼6cm가 10례로 가장 많으며 임상적 경부 임파전이가 7례, 원격전이가 1례 였다. 7) 27례에서 근치수술을 시행 하였으며 이 중 14례는 수술과 방사선 병용 요법을 시행하였다. 8) 추적 관찰이 가능 하였던 29례에서 gross 3-year survival은 27.6%, determinate 3-year survival은 44.4%였다. 이 중 근치수술 받은 12례 있어서 3-year survival rate는 58%였다. 9) 29례중 10례에서 치료후 국소 재발을 보였다. 치료와 국소 재발 간의 기간은 3개월에서 88개월이며 이중 3례는 5년 이후였다. 10) 치료후 원격전이를 보인 것은 3례이며 전이장소는 모두 폐 였다.
연구배경 : 최근 암에서 발현되는 다양한 종양특이항원들이 밝혀지고 있다. MAGE는 대부분의 암에서 발현되므로 이러한 종양 특이성을 이용하여 암을 진단하려는 연구가 시도되고 있다. 그러나 흉수를 대상으로 MAGE 발현을 검사한 연구는 아직 없었다. 이번 연구는 삼출성 흉수에서 MAGE 유전자의 발현여부를 검사하여 양성과 악성의 감별진단에 도움이 되는지를 알아보고 이를 기존의 세포검사 결과와 비교해 보기 위하여 시행하였다. 방 법 : 2002년 1월 1일부터 동년 6월 30일까지 삼출성 흉수임이 확인된 44명을 대상으로 하였다. 10 mL의 흉수를 채취하여 각각 5 mL씩 세포검사와 MAGE 검사를 시행하였다. MAGE 발현 유무는 RT-PCR 방법을 이용한 commercial kit를 이용하여 판정하였다. 등록된 환자들은 악성과 양성군으로 분류하여 각각 민감도와 특이도를 비교 분석하였다. 결 과 : 연령, 성별, 흉수 내 백혈구 수치, 흉수/혈청 protein 비 및 흉수/혈청 LDH 비 등은 악성과 양성군 간에 유의한 차이가 없었다. MAGE 검사의 민감도는 72.2%, 특이도 96.2%, 양성 예측값 92.9% 그리고 음성 예측값은 83.3%이었으며 세포검사의 민감도는 66.7%, 음성 예측값 81.3%이었다. MAGE 검사와 세포검사의 민감도는 통계적으로 유의한 차이는 없었으며 특이도의 경우 결핵성 흉막염 1례에서 MAGE가 위양성이 나왔다. 결 론 : MAGE 검사는 삼출성 흉수를 가진 환자에서 양성과 악성의 감별진단에 예민하고 특이적인 지표로 평가된다. 또한 악성 흉수를 가진 환자에서 5mL의 흉수를 검사할 경우 MAGE 검사는 세포검사와 동등한 수준의 민감도를 가지는 것으로 판단된다.
암 악액질은 암으로 인한 다기관 대사성 질환으로 식욕부진과 체중 감소가 주요 증상이다. 일반적으로 암 환자의 식욕부진과 체중감소는 항암화학요법 치료와 암 환자의 생존율에 악영향을 미치는 심각한 문제이다. 암 악액질은 일반적으로 췌장암, 폐암, 결장암 등 소화기관 암 환자의 약 80%에서 동반되는 것으로 알려져 있으며, 림프종이나 유방암 환자에서는 비교적 드물다. 암 악액질에 의한 식욕부진은 화학요법에 의해서도 일어나지만, 화학요법과는 독립적으로 발생하는 것으로 알려져 있다. 암 악액질의 발병기전으로는 종양 조직에 의해 과도하게 증가되는 염증성 사이토카인에 의한 정상 조직 기능의 저하가 주요 원인이다. 암 악액질의 메커니즘은 아직 완전히 이해되지 않았기 때문에 현재 악액질을 치료할 치료제나 진단 바이오마커가 없는 실정이다. 최근 발표된 연구에서는 암세포에서 분비되는 물질이 악액질에 의한 식욕억제를 일으키는 것이 확인되었고 그 분자생물학적 기전이 밝혀졌다. 이 물질의 발현 및 분비 증가는 암 환자의 악액질 증상과 통계적으로 상관관계가 있는 것으로 밝혀져 암악액질 진단 및 치료제 개발에 활용될 것으로 기대된다. 이 논문에서는 암 악액질의 주요증상인 섭식장애와 체중감소의 이해를 돕고자 알려진 원인과 분자 기전들의 내용을 소개하겠다.
목 적 : p16 유전자는 염색체 9p21에 위치하는데 종양억제 유전자 중 하나로 cyclin-dependent kinase의 억제제로 작용하며 Rb 인산화를 억제한다. 다양한 종류의 종양에서 p16 유전자의 결실 또는 과메틸화가 발견되고 있는데 이는 급성림프구성백혈병에서도 흔히 발견되는 이상 소견으로 높은 빈도로 나타나고 있지만 급성림프구성백혈병의 예후와 p16 유전자의 연관성에 대해서는 아직 논란의 여지가 있다. 본 연구에서는 면역조직화학염색으로 확인한 p16 단백질의 소실과 급성림프구성백혈병 환아들의 임상 경과와의 연관성에 대하여 조사하고자 하였다. 방 법 : 1998년 1월부터 2006년 12월까지 급성림프구성백혈병으로 진단된 74명의 진단 시 골수 슬라이드에서 p16 단백질 면역조직화학염색을 하였다. 환아들의 임상 양상, 검사실 소견, 치료 후 경과에 대해서 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 74명 중 12명에서 p16 단백질이 면역화학염색 결과 음성이었다. 이들 중 남아가 7명 여아가 5명이었으며 진단 시 연령의 중앙값은 5.8(1.3-18.8)세였다. 백혈구 수의 중앙값은 17,225 $(500-403,300)/{\mu}L$ 이었으며 면역표현형은 early pre-B CALLA (+)형이 7명, T 세포형은 5명이었다. 진단 시 예후 중간군이었던 두 명의 환아들에서 골수 재발 하였으며 3명의 환아들이 유방암의 가족력이 있었다. 4명이 사망하여 8년 생존율은 $53.5{\pm}18.7%$였다. 결 론 : p16 단백질의 소실은 소아 급성림프구성백혈병에서 불량한 예후와 연관된 인자로 추정되며 임상에서 진단 시 p16에 대한 유전자 검사뿐만 아니라 단백질에 대해서도 검사가 필요할 것으로 생각된다. 하지만 좀더 많은 환자들에 대한 분석이 더 정확한 연관성을 밝히는데 도움이 될 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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