• 제목/요약/키워드: Branched Chain

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아이소발레릭산혈증의 신생아선별검사 후 진단 및 치료 전략 (The Strategy for Diagnosis and Treatment of Isovaleric Acidemia)

  • 고정민;이경아
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제16권2호
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    • pp.57-61
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    • 2016
  • IVA는 상염색체 열성의 유전방식을 보이는 leucine 대사 장애 질환이자 대표적인 유기산 혈증이다. IVD 유전자의 돌연변이에 의한 isovaleryl-CoA dehydrogenase 효소의 결핍이 질환 발생의 원인이다. Isovaleryl-CoA dehydrogenase 효소가 결핍되면 isovaleryl-CoA의 대사물질이 비정상적으로 체내에 축적되어 대사성 산증 및 고암모니아혈증 등의 급성 대사성 위기와 발달지연, 성장지연, 및 경련성질환 등의 만성 합병증을 초래할 수 있기 때문에, 급성 대사성 위기 및 만성합병증의 발생을 예방하기 위해 조기 진단에 따른 적절한 치료의 도입이 중요하다. 현재 IVA은 국내에서 시행되는 탠덤 매스 스크리닝법을 이용한 신생아 대사질환 선별검사 항목에 포함되어 있으며, C5의 상승으로 의심할 수 있다. 그러나 SBCAD 결핍증 혹은 pivalic acid 유래물이 포함된 항생제를 투여한 경우에도 C5의 상승이 동반될 수 있기 때문에, 감별진단 및 확진을 위한 추가적인 생화학적, 유전학적 검사가 필수적이다.

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알코올성 간 손상을 유발한 흰쥐에 대한 고 분지아미노산 함유 옥수수 단백가수물의 간 기능 보호효과 (Protective Effects of Branched-chain Amino Acid (BCAA)-enriched Corn Gluten Hydrolysates on Ethanol-induced Hepatic Injury in Rats)

  • 정용일;배인영;이지연;전향숙;이현규
    • 한국식품과학회지
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    • 제41권6호
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    • pp.706-711
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    • 2009
  • 옥수수 글루텐 가수분해물(corn gluten hydrolysates, CGH)의 알코올 대사 및 간 기능 보호효과에 대한 효과를 알아보았다. 즉, 흰쥐에게 4주간 시료를 함유한 알코올을 경구투여함에 의해 간 손상을 유도시키고, 혈액 중 생화학적 간 기능 지표(ALP, GOT, GPT), 간세포 내 항산화 효소(SOD, GPX, catalase)와 지질과산화물(MDA) 및 알코올 대사와 관련된 효소(ADH, ALDH, MEOS)의 활성을 조사하였다. 또한 알코올 섭취에 따른 경시적인 ethanol과 acetaldehyde 농도에 대한 시료의 효과를 분석하였다. 알코올성 간 손상을 입은 흰쥐의 체중변화 및 간 중량에 대한 에탄올 투여 및 CGH의 효과는 보이지 않았으며, 식이섭취량은 정상군에 비해 CGH 섭취군에서 유의적으로 감소하였다. 알코올 섭취로 증가된 혈중 ALP 활성은 CGH 처치로 30% 감소한 반면, GOT 및 GPT 활성은 유의적인 변화를 보이지 않았다. 알코올성간 손상에 따른 체내 항산화 반응계 중 catalase 효소활성은 알코올 투여군에 비해 CGH 처리군에서 79%까지 유의적으로 감소하였다. ADH 활성은 유의적인 차이를 보이지 않았으나, ALDH 활성은 알코올 투여 대조군에 비해 CGH군에서 20% 정도 유의적으로 증가하였다. 특히, CGH는 MEOS활성에 대해 농도 의존적으로 작용하여 3% CGH을 급여한 그룹에서는 알코올 투여 대조군에 비해 20%까지 활성이 감소하는 결과를 보였다. 알코올 단회 투여에 따른 경시적인 혈액 중 ethanol 농도는 유의적인 차이가 없었다. 그러나 acetaldehyde 농도는 CGH 투여에 의해 급격히 감소하였고, 시간에 따른 곡선 하 면적으로 환산한 결과, 약 60% 정도 감소한 효과를 보였다. 이상과 같이, CGH는 알코올대사과정 중 ALDH 및 MEOS 활성에 작용하여 체내 알코올성 간 손상에 대한 간 기능 보호효과와 함께 ethanol 대사산물인 acetaldehyde의 체내 배출을 촉진시키는 기능성 소재로 활용이 가능함을 알 수 있었다.

Shrub coverage alters the rumen bacterial community of yaks (Bos grunniens) grazing in alpine meadows

  • Yang, Chuntao;Tsedan, Guru;Liu, Yang;Hou, Fujiang
    • Journal of Animal Science and Technology
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    • 제62권4호
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    • pp.504-520
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    • 2020
  • Proliferation of shrubs at the expense of native forage in pastures has been associated with large changes in dry-matter intake and dietary components for grazing ruminants. These changes can also affect the animals' physiology and metabolism. However, little information is available concerning the effect of pastoral-shrub grazing on the rumen bacterial community. To explore rumen bacteria composition in grazing yaks and the response of rumen bacteria to increasing shrub coverage in alpine meadows, 48 yak steers were randomly assigned to four pastures with shrub coverage of 0%, 5.4%, 11.3%, and 20.1% (referred as control, low, middle, and high, respectively), and ruminal fluid was collected from four yaks from each pasture group after 85 days. Rumen fermentation products were measured and microbiota composition determined using Ion S5™ XL sequencing of the 16S rRNA gene. Principal coordinates analysis (PCoA) and similarity analysis indicated that the degree of shrub coverage correlated with altered rumen bacterial composition of yaks grazing in alpine shrub meadows. At the phyla level, the relative abundance of Firmicutes in rumen increased with increasing shrub coverage, whereas the proportions of Bacteroidetes, Cyanobacteria and Verrucomicrobia decreased. Yaks grazing in the high shrub-coverage pasture had decreased species of the genus Prevotellaceae UCG-001, Lachnospiraceae XPB1014 group, Lachnospiraceae AC2044 group, Lachnospiraceae FCS020 group and Fretibacterium, but increased species of Christensenellaceae R-7 group, Ruminococcaceae NK4A214 group, Ruminococcus 1, Ruminococcaceae UCG-002, Ruminococcaceae UCG-005 and Lachnospiraceae UCG-008. These variations can enhance the animals' utilization efficiencies of cellulose and hemicellulose from native forage. Meanwhile, yaks grazed in the high shrub-coverage pasture had increased concentrations of ammonia nitrogen (NH3-N) and branched-chain volatile fatty acids (isobutyrate and isovalerate) in rumen compared with yaks grazing in the pasture without shrubs. These results indicate that yaks grazing in a high shrub-coverage pasture may have improved dietary energy utilization and enhanced resistance to cold stress during the winter. Our findings provide evidence for the influence of shrub coverage on the rumen bacterial community of yaks grazing in alpine meadows as well as insights into the sustainable production of grazing yaks on lands with increasing shrub coverage on the Qinghai-Tibet Plateau.

Haemophilus influenzae의 Acetohydroxyacid Synthase Catalytic Subunit 재조합 단백질 발현 및 특성 (Purification and Characterization of Recombinant Acetohydroxyacid Synthase Catalytic Subunit in Haemophilus influenzae)

  • 노경미;최경재;박준식;윤문영
    • 미생물학회지
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    • 제43권1호
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    • pp.19-22
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    • 2007
  • Acetohydroxylacid synthase (E.C.2.2.1.6.,AHAS)는 박테리아, 곰팡이, 식물 등에서 필수 아미노산중 세 가지 아미노산(Val, Leu, Ile)의 생합성에 관여하는 효소중 하나이다. Haemophilus influenzae에 대한 AHAS의 효소특성을 규명하기 위하여 H. influenzae의 AHAS catalytic subunit 유전자(TIGR access code HI2585)를 pET28a 발현 벡터에 삽입시켰고, 대장균 BL21(DE3)에서 C-말단에 일련의 histidine을 갖는 재조합 단백질로 발현시켰고, Histidine-tag affinity chromatography 및 gel filtration chromatography를 이용하여 단일 단백질로 정제하였다. 정제하여 얻은 단백질은 최대 15 mg/ml까지 농축이 가능하였다. 정제된 단백질의 분자량은 SDS-PAGE 전기 영동법을 이용하여 약 63.9 kDa의 분자량을 확인하였다. AHAS 효소 활성은 discontinuous colorimetric assay방법을 이용하여 측정하였다. H. influenzae AHAS catalytic subunit의 specific activity는 3.22 U/mg 이었다. 또한AHAS의 최적 활성 온도와 pH는 각각$37^{\circ}C$와 pH 7.5이었다. AHAS 효소 활성은buffer의 종류에 따라 차이가 있었으며, 유기용매가 증가함에 따라 효소 활성도 감소하였다.

(8-콜레스테릴옥시카보닐)헵타노화 다당류들의 열방성 액정 특성 (Thermotropic Liquid Crystalline Properties of (8-Cholesteryloxycarbonyl)heptanoated Polysaccharides)

  • 정승용;마영대
    • 폴리머
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    • 제30권4호
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    • pp.338-349
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    • 2006
  • 셀룰로오스, 아밀로오스, 키토산, 키틴, 알긴산, 풀루란 또는 아밀로펙틴을 (8-콜레스테릴옥시카보닐)헵타 노일 클로라이드 (CH8C)와 반응시켜 전치환 또는 거의 전치환 (8-콜레스테릴옥시카보닐) 헵타노화 다당류 유도체들을 합성함과 동시에 이들의 열방성 액정의 거동들을 검토하였다. CH8C 의 경우와 같이, 아밀로펙틴 유도체를 제외한 모든 다당류 유도체들은 좌측방향의 나선구조를 지니며 온도상승에 의해 광학피치들 $({\lambda_m}'s)$이 감소하는 단방성 콜레스테릴 상들을 형성하였다. 아밀로펙틴 유도체도 좌측방향의 나선구조를 지닌 단방성 콜레스테릴 상을 형성하나 다른 다당류 유도체들과 달리 콜레스테릴 상의 전 범위에서 반사색깔들을 나타내지 않았다. 이러한 사실은 콜레스테릴 그룹에 의한 나선의 비틀림력은 아밀로펙틴 중의 분기구조에 민감하게 의존함을 시사한다. 다당류 유도체들에서 관찰되는 액정 상의 열적 안정성과 질서도, 동일한 온도에서의 ${\lambda}_m$ 의 크기 그리고 ${\lambda}_m$의 온도 의존성은 콜레스테릴 그룹들을 유연한 스페이서들을 통하여 유연한 흑은 반강직한 골격들에 도입시켜 얻은 고분자들에 대해 보고된 결과와 전혀 다르다. 이들의 결과를 주사슬과 곁사슬의 화학구조 그리고 주사슬의 유연성의 차이와 관련하에서 검토하였다.

Leucine이 정상 또는 굶게 된 쥐의 골격근육의 단백질 생합성에 미치는 영향 (Effects of Leucine on in Vivo Protein Synthesis in Skeletal Muscles of Fed and Food-Deprived Rats)

  • 장순옥
    • Journal of Nutrition and Health
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    • 제21권4호
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    • pp.242-252
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    • 1988
  • Branched-chain 아미노산이인 leucine이 골격근육의 단백질 합성을 촉진하는 요소로 보고되어 왔다. 이러한 역할은 다른 아미노산도 나타낼 수 없는 특이한 것이나 생체로부터 분리된 근육(isolated muscle system)에서 라는 제한된 실험조건하에 얻어진 결과에 바탕하므로, 본 연구는 생체내에서 leucine이 단백질의 생합성에 미치는 영향을 조사하고자 시도되었다. 실험동물은 정상으로 먹이를 먹인 또는 하루 굶게된 주로 leucine군과 비교군으로 나누었다. Leucine군은 80 또는 $160\mu\textrm{moles}$의 leucine을 복강으로 한번 주사하여 주입받았고 비교군에는 생리적 식염수를 같은 방법으로 주입했다. 단백질 합성속도는 $^{14}\textrm{C}-tyrosine을 주사한 후 근육의 단백질에 혼입된 $^{14}\textrm{C}의 량으로 측정하였다. 본 연구에 이용된 근육은 두가지 형태의 뒷다리 근육 즉 oxidative형 soleus와 glycolytic형 extensor digitorium longus(EDL)와 plataris근육이었다. 만 하루 굶게된 뒤의 EDL과 plantaris 근육은 $160\mu\textrm{moles}$의 leucine에 의해 단백질 합성 속도가 24%, 29% 씩 각각 상승했다. 하루 굶게된 쥐의 soleus근육과 정상으로 먹인 쥐의 어느 근육도 첨가된 leucine에 대해 반응을 보이지 않았다. Leucine에 의해 단백질 합성 속도가 상승된 근육은 굶게되므로 합성속도가 정상군의 54%로 떨어졌고 soleus근육은 정상군의 78%에 상당한 단백질 합성 능력을 가지고 있었다. 따라서 생체로부터 분리된 근육에서 동물의 영양상태나 홀몬 분비의 정상여부에 관계없이 leucin이 단백질 생합성 속도를 상승시키는 현상은 생체내에서 재현되지 않았다. 본 연구결과는 식이 제한등으로 인한 스트레스에 민감하게 반응하여 근육내 생성 활동이 저하된 특수한 상태에서만 leucine은 골격근육의 질소 보유능력을 상승시키리라는 것을 시사한다.

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WPI의 물리화학적 특성에 관한 연구 (Physicochemical Properties of Whey Protein Isolate)

  • 안명수;김찬희
    • 한국식품과학회지
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    • 제39권1호
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    • pp.50-54
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    • 2007
  • 단백질을 식품의 원료로서 여러 가지 식품에 응용하려고 할때 제일 먼저 문제되는 것이 영양가이지만 동시에 물리화학적 특성도 식품 원료로서의 적합성을 결정하는데 중요한 요인이 되고 있다. 그런 면에서 유청(cheese whey)의 성분에서 단백질 함량을 90% 이상으로 농축 분리시킨 whey protein isolate(WPI)는 단백질 보충제로서 뿐만 아니라 다양한 물리화학적 특성을 가지고 있기 때문에 여러 가지의 가공식품에 이용할 수 있다고 사료된다. 따라서 본 실험에서는 WPI의 아미노산 함량, 용해성, 유화성, 기포성을 조사하여 식품의 기능성 원료 및 대체물로서의 이용 가능성을 알아보고자 하였다. WPI의 총 아미노산 함량은 89.5%였고 그 중에서 필수 아미노산 함량이 44.6%를 차지하였다. 필수 아미노산 중에서는 leucine, isoleucine, valine 등의 BCAA(branched chain amino acid) 함량이 높았다. pH에 따른 WPI의 용해성은 82-88%의 범위로 pH의 영향을 받지 않았고 유화용량은 302.7mL/g으로 난황의 187.0mL/g보다 높았으며 시간이 경과함에 따라 유화액의 이장량으로 측정한 유화안정성도 65-97%로 나타나 난황의 60-89%보다 안정함을 보였다. 기포형성력은 323.3%로 난백의 186.6%보다 약 2배 정도 높았고 시간이 경과함에 따라 남은 기포의 부피로 측정한 기포안정성은 85.9-97.7%로 난백의 84.8-95.3%와 유사하였다. 이상의 결과에서 WPI는 우수한 단백질 보충제로서 뿐만 아니라 용해성, 기포성, 유화성도 우수하게 나타났으므로 각종 가공식품의 품질향상에 영향을 주는 기능성 원료 및 대체물로서의 활용도가 매우 높을 것으로 사료된다.

Ganoderma lucidum IY 009로 부터 분리된 항암성 다당류의 정제 및 구조분석 (Purification and Structural Analysis of Antitumor Polysaccharides Obtained from Ganoderma lucidum IY 009)

  • 이권행;정훈;이준우;한만덕;최경숙;오두환
    • 한국미생물·생명공학회지
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    • 제22권2호
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    • pp.190-196
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    • 1994
  • Alkali soluble(AS) fraction, revealed the highest antitumor activity of the alkali extracted fractions of G. lucidum IY 009, was loaded on DEAE cellulose(OH$^{-}$ form) column. AS-1, AS-2, AS-3, AS-4 and AS-5 were obtained by stepwise elution with H$_{2}$O, 0.1 M NaHCO$_{3}$, 0.3 M NaHCO$_{3}$, 0.5 M NaHCO$_{3}$ and 0.5 N NaOH respectively, and their antitumor activities(I.R. %) against the sarcoma 180 were 97.5%, 68.0%, 73.0%, 81.0% and 66.0% respectively. AS-1 observed highest antitumor activity was appeared as single peak on the Sepharose CL-4B column chromatography, and their molecular weight was about 580,000 dalton. The carbohydrate content of AS-1 was 98.9%, their monosaccharide consisted of 67.5% of mannose, 22.5% of xylose, 5.8% of glucose, 1.8% of galactose and 2.0% of ribose. AS-1 was assumed $\alpha $linkaged xylomannan having infrared absorption at 864.3 cm$^{-1}$. The main alditol acetates of AS-1 were identified as 1,5-Di-O-acetyl1-2,3,4-Tri-O-methylxylitol, 1,4,5-Tro-O-acety1-2,3,6-Tri-O-methylmannitol and 1,3,4,5-Tetra-O-acety1-2,6-Di-O-methylmannitol by methylation analysis, and their molar ratio was 1 : 2 : 1. The core portion of AS-1 might be $\alpha $-(1$\longrightarrow $ 4)mannopyranosyl unit branched with side chain, C1 of xylopyranosyl residue linked to C3 of every 3 mannopyranosyl units, and the degree of polymerization of structural unit in AS-1 was about 835.

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Comparative Genomic and Genetic Functional Analysis of Industrial L-Leucine- and L-Valine-Producing Corynebacterium glutamicum Strains

  • Ma, Yuechao;Chen, Qixin;Cui, Yi;Du, Lihong;Shi, Tuo;Xu, Qingyang;Ma, Qian;Xie, Xixian;Chen, Ning
    • Journal of Microbiology and Biotechnology
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    • 제28권11호
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    • pp.1916-1927
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    • 2018
  • Corynebacterium glutamicum is an excellent platform for the production of amino acids, and is widely used in the fermentation industry. Most industrial strains are traditionally obtained by repeated processes of random mutation and selection, but the genotype of these strains is often unclear owing to the absence of genomic information. As such, it is difficult to improve the growth and amino acid production of these strains via metabolic engineering. In this study, we generated a complete genome map of an industrial L-valine-producing strain, C. glutamicum XV. In order to establish the relationship between genotypes and physiological characteristics, a comparative genomic analysis was performed to explore the core genome, structural variations, and gene mutations referring to an industrial L-leucine-producing strain, C. glutamicum CP, and the widely used C. glutamicum ATCC 13032. The results indicate that a 36,349 bp repeat sequence in the CP genome contained an additional copy each of lrp and brnFE genes, which benefited the export of L-leucine. However, in XV, the kgd and panB genes were disrupted by nucleotide insertion, which increase the availability of precursors to synthesize L-valine. Moreover, the specific amino acid substitutions in key enzymes increased their activities. Additionally, a novel strategy is proposed to remodel central carbon metabolism and reduce pyruvate consumption without having a negative impact on cell growth by introducing the CP-derived mutant $H^+$/citrate symporter. These results further our understanding regarding the metabolic networks in these strains and help to elucidate the influence of different genotypes on these processes.

6-Bromobenzo[4,5]imidazo[$1,2{\alpha}$pyridin-8,9-dione 유도체들의 Photosystem II 저해활성에 관한 3D-QSAR 분석 (3D-QSAR Analysis on the Photosystem II Inhibition Activity of 6-Bromobenzo[4,5]imidazo[$1,2{\alpha}$]pyridin-8,9-dione Analogues)

  • 김세곤;조윤기;황태연;성낙도
    • 농약과학회지
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    • 제12권1호
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    • pp.18-23
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    • 2008
  • 기질 분자로서 6-bromobenzo-[4,5]imidazo[$1,2{\alpha}$]pyridin-8,9-diones 유도체의 photosystem II의 저해활성에 관한 3차원적인 정량적 구조와 활성과의 관계(3D-QSARs)들을 비교 분자장분석(CoMFA)과 비교분자 유사성 지수분석(CoMSIA) 방법으로 각각 검토하였다. CoMFA 모델은 CoMSIA 모델보다 높은 예측성과 상관성을 갖는 모델이었다. 또한 최적화된 CoMFA 2 모델의 기여도는 입체장(90.4%)에 가장 의존적이었다. CoMFA 등고도 분석으로부터, 치환기(R)로서 모체로 연결되는 탄소원자(ipso carbon)에 곁가지를 가진 치환체가 도입될수록 저해활성이 증가할 것으로 보인다. 또한, imidazol 고리와 pyridine 고리 사이의 위치에 양하전을 가질수록 활성이 높을 것으로 예상되며 친수성을 띄는 선 형태의 치환기가 도입되는 경우에 활성이 개선될 것으로 판단되었다.