• 제목/요약/키워드: Brain magnetic resonance imaging (MRI)

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CEP290 돌연변이로 인해 발생한 Joubert 증후군 말기 신부전 1례 (A Case of End-Stage Renal Disease with Joubert Syndrome due to CEP290 Mutation)

  • 김성훈;이상택;성문우;김만진;이준화
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제20권1호
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    • pp.29-35
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    • 2020
  • 쥬버트 증후군(JS, Joubert syndrome)은 대부분 상염색체 열성으로 유전되는 유전성 대사질환으로 임상증상은 신생아 시기부터 발현된다. 저자들은 신생아기부터 특징적인 임상 증상이 순차적으로 발현되어 임상적으로 JS를 의심하였으나 특징적인 뇌 MRI 소견인 molar tooth sign (MTS)이 늦게 나타난 후 전장엑솜분석(WES, whole exome sequencing)으로 확진 된, 말기 신부전을 동반한 JS 1례를 경험하였기에 보고하고자 한다. 14세 남자 환자는 출생 직후 반복적인 무호흡과 과호흡으로 치료받은 병력이 있으며, 생후 8개월때부터 전반적 발달 지연과 관련되어 처음 병원을 방문하여 기본적인 발달 지연에 관한 검사를 시행하였으나 특이 소견 없었고, 이후 15개월 때 근육생검을 포함한 여러 검사를 통해 사립체(mitochondrial) 질환으로 진단 되었었다. 이후 물리 치료만 하며 관찰 하던 중 안구진탕과 망막질환이 확인되었다. 생후 7세 8개월에는 처음 발작이 있었으며, 말기 신부전이 있어 8세부터 혈액투석을 시작한 후, 혈액 투석 직후 수차례 발작이 있었으나 전해질 불균형으로 인한 발작으로 진단하여 항뇌전증 약물 치료는 하지 않았다. 9세 4개월 때 고혈압으로 인한 뇌출혈로 치료 받았으며, 이때 시행한 뇌 CT상 MTS가 처음 의심되었다. 13세 10개월에 시행한 뇌 MRI 검사상 MTS가 명확히 확인되었고, 전장엑솜 분석으로 JS의 CEP290 mutation (c.6012-12T>A)이 확인되었다. 환자는 신생아기부터 발현된 특징적인 임상 소견과 말기 신부전 상태, 뇌 CT 또는 MRI소견, 그리고 전장엑솜분석 검사로 JS로 확진하였다. JS는 임상 양상이 다양할 뿐만 아니라 진단에 중요한 MTS 소견이 초기에 보이지 않더라도, 임상적으로 의심된다면 확진을 위해서 전장엑솜분석을 시행하는 것이 필요하다.

공간 및 언어 과제 수행 시 소뇌의 편측화에 관한 뇌 기능 연구 (An fMRI study on the cerebellar lateralization during visuospatial and verbal tasks)

  • 정순철;손진훈;최미현;이수정;양재웅;이법이
    • 감성과학
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    • 제12권4호
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    • pp.425-432
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    • 2009
  • 본 연구에서는 공간 및 언어 과제를 수행하게 하면서 뇌 기능 영상을 획득하여, 각 인지 과제 수행에 따른 소뇌 활성화 영역을 알아보고, 소뇌 편측화의 차이를 규명하고자 한다. 8명의 오른손잡이 남자 대학생(평균 $21.5{\pm}2.3$세)과 8명의 오른손잡이 남자 대학생(평균 $23.3{\pm}0.5$세)이 각각 공간 및 언어 과제 실험에 참여하였다. 3T MRI 에서 single-shot EPI 기법을 이용하여 뇌 기능 영상을 획득하였다. 뇌 기능 영상 데이터는 SPM-99 S/W 를 사용하여 분석하였다. 실험은 네 개의 블록으로 구성되며, 각 블록은 통제과제(1분), 인지 과제(1분)을 포함하며, 한 실험당 소요시간은 블록당 2분씩, 총 8분이었다. 감산법을 이용하여 공간 및 언어 과제에 대한 소뇌 활성화 영역을 알아보았고, 소뇌의 활성화 voxel 수를 이용하여 소뇌의 편측화 지수를 계산하였다. 두 인지 과제 수행 시 활성화된 소뇌 영역은 선행 연구와 비교하여 유사한 영역이었다. 두 인지 과제 모두 좌, 우소뇌 반구의 활성화 voxel 수가 비슷하여 소뇌 기능의 편측화가 나타나지 않았다.

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비정형 유기형/간상 종양(Atypical teratoid rhabdoidal tumor) 환자의 전신마취 하 치과치료 (DENTAL TREATMENT IN A PATIENT WITH ATYPICAL TERATOID RHABDOIDAL TUMOR UNDER GENERAL ANESTHESIA)

  • 김현태;송지수;현홍근;김영재;김정욱;장기택;이상훈;신터전
    • 대한장애인치과학회지
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    • 제15권1호
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    • pp.74-78
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    • 2019
  • AT/RT를 갖는 환자는 빈번하게 MRI촬영을 시행하게 된다. MRI의 경우 강자성 효과(ferromagnetic effect)로 인해 스테인레스스틸 기성금속관의 탈락이 발생할 위험성이 있고 영상의 인공물(artifact)의 형성을 유발할 수 있으므로 유치의 전장관 수복 전에 재료의 선택에 있어서 이러한 위험성에 대해 고려해야 한다. 이 경우 기성 지르코니아 전장관은 AT/RT 환자들의 크라운 수복에 있어서 좋은 수복재료로 사용될 수 있다. 또한 항암치료로 인해 AT/RT 환아들은 우식발생율이 높으므로 구강위생 관리 및 전문가 불소도포 등의 주기적인 정기검진이 요구된다.

뇌외상 환자의 Tc-99m ECD 뇌 SPECT에서 뇌 혈류감소의 분포 및 시상의 혈류감소에 대한 인지 및 행동장애 평가 (Tc-99m ECD Brain SPECT in Patients with Traumatic Brain Injury: Evaluating Distribution of Hypoperfusion and Assesment of Cognitive and Behavioral Impairment in Relation to Thalamic Hypoperfusion)

  • 박순아;임석태;손명희
    • 대한핵의학회지
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    • 제34권6호
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    • pp.445-455
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    • 2000
  • 목적: TBI 환자의 SPECT상 혈류장애를 보이는 부위의 분포를 조사하였으며 대뇌피질과 동반된 시상의 혈류변화를 관찰하여 환자의 인지 및 행동 장애 정도를 예측 할 수 있는지 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: TBI 후 $0.5{\sim}55$개월까지(평균 10.3개월) 뇌손상 평가를 위해 MRI영상과 Tc-99m ECD SPECT를 시행한 103명의 환자를 대상으로 하였고 남자 81명과 여자 22명이었으며, 평균연령은 $34.7{\pm}15.4$세였다. 대상환자들은 MRI영상에서 정상, 국소손상 또는 미만성 손상여부에 따라 3군으로 나누었다. 신경심리학적 검사는 정신과 의사에 의한 행동 및 성격변화의 관찰과 임상심리사에 의한 인지기능검사에 의해 총 11개의 항목이 평가되었다. SPECT에서 혈류감소를 보이는 대뇌피질의 분포를 비교하였으며 대뇌피질과 시상의 혈류감소를 같이 보인 경우와 시상의 혈류가 정상인 경우로 나누어 인지 및 행동 장애정도와 관계가 있는지 Mann-whitney의 U검정을 이용하여 유의성을 알아보았다 결과: 혈류감소를 보인 병변의 분포는 전두엽(1군 42.3%, 2군 34.5%, 3군 33.3%), 측두엽($24{\sim}26%$), 시상($21{\sim}22.4%$), 두정엽과 후두엽(10%이하)순이었다. 또한 대뇌피질과 시상의 혈류감소가 같이 있었던 경우와 시상이 정상 혈류를 보였던 경우 신경정신과적 증상을 보인 항목 수와 비교한 결과 1군에서는 전자와 후자의 경우 각각 $4.7{\pm}1.5$개와 $3.2{\pm}1.4$개였으며, 2군에서 $5.0{\pm}1.1$개와 $4.8{\pm}1.2$개, 3군에서는 $6.8{\pm}1.8$개와 $6.3{\pm}1.1$개로 MRI에서 손상의 정도가 많을수록 신경정신과적 후유증은 많았으나 SPECT에서 시상의 혈류감소 유무에 따른 증상의 심각성과 관계는 1군에서만 유의하였다(p=0.002). 결론: TBI 후 기질적 정신장애를 갖는 환자의 뇌혈류 SPECT에서 혈류감소를 보이는 병변은 주로 전두엽, 측두엽, 시상순으로 많았고 특히 전두엽은 MRI에서 정상을 보인 군에서 더욱 많은 비율을 차지하였다. MRI에서 정상일 때 SPECT에서 대뇌피질과 시상의 혈류감소가 같이 동반된 경우 시상이 정상혈류를 보인 경우보다 인지 및 행동장애의 심각성과 유의한 관계를 보였다.

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언어의 기능적 자기공명영상: 자극방법에 따른 활성화와 편재화의 차이 (Functional MRI of Language: Difference of its Activated Areas and Lateralization according to the Input Modality)

  • 유재욱;조재민;최호철;박미정;최혜영;김지은;한헌;김삼수;전용환;강현수
    • Investigative Magnetic Resonance Imaging
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    • 제15권2호
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    • pp.130-138
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    • 2011
  • 목적 : 시각과 청각을 통한 단어생성과제를 이용하여 언어의 기능적 자기공명영상을 얻고, 자극을 제시한 방법에 따라 활성화되는 뇌영역이나 편재화 차이가 있는 지를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 정상성인 남자 8명을 대상으로 하였고 모두 오른손잡이였다. 단어생성과제를 사용하여 언어기능의 활성화를 유도 하였고, 시각과제와 청각과제를 시행하였다. 과제별로 합산된 평균 활성화지도를 얻었고 신호의 유의수준은 p < 0.05로 하였다. 각 과제별로 나타난 활성화 영역을 시각적, 통계학적 방법으로 비교 분석 하였다. 결과 : 시각과제와 청각과제 모두에서 좌측이 우세한 활성화 신호가 나타났으며, 시각과제에서 편재화가 약간 우세하였다. 전두엽(Broca영역, 전운동영역, 보조운동영역)과 좌측 후중측두엽은 두 과제에서 공통적으로 활성화가 나타났다. 청각과제에서는 광범위한 양측 측두엽의 활성화가 있었으며, 시각과제에서는 양측 후두엽과 두정엽의 활성화가 나타났다. 결론 : 자극과 관계없이 공통적으로 활성화된 영역은 언어의 핵심 영역으로, 자극과제별로 다르게 나타난 부분은 자극의 인지와 처리과정에 따른 활성화로 생각된다. 시각과제는 청각과제에 비해 편재화된 활성화를 얻을 수 있었으며 언어의 기능영상에 있어 유용한 방법으로 생각한다.

뇌 자기공명영상 뇌용적 분석 소프트웨어의 임상적 적용에 대한 전문가 의견과 권고안 (Expert Opinions and Recommendations for the Clinical Use of Quantitative Analysis Software for MRI-Based Brain Volumetry)

  • 이지영;박지은;정미선;오세원;문원진;대한신경두경부영상의학회 및 산하 퇴행성신경질환연구회
    • 대한영상의학회지
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    • 제82권5호
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    • pp.1124-1139
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    • 2021
  • 치매를 비롯한 퇴행성 신경 질환의 초기 진단에 자기공명영상을 이용한 뇌 위축 평가와 정량적 용적 분석이 중요하다. 뇌 위축의 시각적 평가는 주관적으로 평가자에 따라 다른 결과를 보여주기 때문에, 객관적인 결과를 제공하면서 임상 적용도 가능한 소프트웨어의 수요와 개발이 늘어나고 있다. 이러한 임상용 소프트웨어의 실제 임상 적용은 영상 검사의 표준화가 선행되어야 하고, 개발된 소프트웨어의 검증이 반드시 필요하다. 따라서 대한신경두경부영상의학회는 뇌용적 분석 임상용 소프트웨어의 임상적 활용에 대한 의견을 제시하기 위해 전문위원회를 구성하고 현재까지 발표된 연구를 정리하였다. 그리고, 정량화 분석을 위한 영상 검사의 표준화 및 소프트웨어의 임상 적용에 대한 전문가 의견을 제시하기 위하여 공동 작업을 수행하였다. 본 종설에서는 뇌 자기공명영상의 정량화 분석의 필요성 및 배경, 정량화 분석을 위한 임상용 소프트웨어의 소개 및 기존의 표준품(reference standard)과의 진단능 비교, 영상 획득의 표준화, 분석 및 평가의 표준화, 소프트웨어의 임상 적용에 대한 전문가 의견, 제한점 및 대처 방법 등 대한신경두경부영상의학회의 전문가 권고안을 소개하는 것이 목적이다.

Evaluation of Cerebral Cortices Associated with Sexual Arousal in Healthy Male Using BOLD-based Functional MRI

  • Kim, Hyung-Joong;Seo, Jeong-Jin;Kang, Heoung-Keun;Jeong, Gwang-Woo;Park, Jin-Gyoon;Jeong, Yong-Yeon;Chung, Tae-Woong;Woong Yoon;Park, Kwang-Sung
    • 대한자기공명의과학회:학술대회논문집
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    • 대한자기공명의과학회 2001년도 제6차 학술대회 초록집
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    • pp.137-137
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    • 2001
  • Purpose: The purpose of this study was to identify cerebral cortices related with sexual arousal fro visual sexual stimulation in healthy males using BOLD-based functional MR imaging Method: Sixteen male volunteers with sexually potent(mean age:24) were examined for thi study. Functional MRI was performed on a 1.5T MR scanner(GE Signa Horizon) with birdcage-type head coil. In this study, blood oxygenation level dependent(BOLD) technique was utilized to create fMR image reflecting local brain activities. The BOLD-based fMRI d were obtained from 7 oblique planes using gradient-echo EPI with $90^{\circ}$flip angle, 50ms TE 6000ms TR, $26cm{\times}26$ cm FOV, $128{\times}128$ matrix, and 10mm slice thickness. The sexual stimulation paradigm consisted of two alternating periods of rest and activati and it began with a 1 minute rest, followed by a 2 minute stimulation by a documentary a erotic video film. Brain activation maps were generated by cross-correlation of imag acquired during rest and activation periods. The index of activation was used to compare t number of pixels activated by each task in each volunteer, where the significance of th differences was evaluated by using Students t-test.

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대상회 피질, 편도체, 해마체, 도피질의 T2 이완시간: 1.5테슬러와 3.0테슬러 자기공명영상장치의 비교 (T2 Relaxation Times of the Cingulate Cortex, Amygdaloid Body, Hippocampal Body, and Insular Cortex: Comparison of 1.5 T and 3.0 T)

  • 이호준;김응엽
    • Investigative Magnetic Resonance Imaging
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    • 제15권1호
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    • pp.67-71
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    • 2011
  • 목적 : 1.5T와 3.0T MRI에서 대상회 피질, 편도체, 해마체, 도피질의 T2 이완시간 (T2)을 비교하고자 하였다. 대상 및 방법 : 건강한 12명의 자원자를 대상으로 1.5T와 3.0T에서 해마에 대해 수직으로 FLAIR와 CPMG 펄스열 영상을 같은 조건으로 획득하였다. 대상회 피질, 편도체, 해마체, 도피질에서 T2를 측정하였고, 해마와 나머지 부위의 T2 비를 1.5T와 3.0T 사이에서 비교하였다. 결과 : 1.5T에서 측정한 평균 T2는 대상회 피질, 편도체, 해마체, 도피질에서 각각 $109.5{\pm}3.1$, $117.0{\pm}7.1$, $114.7{\pm}2.4$, $111.3{\pm}2.4$, 3.0T에서 측정한 값은 각각 $99.7{\pm}3.8$, $100.7{\pm}4.3$, $97.9{\pm}3.4$, $96.2{\pm}2.0$ 이었다. 1.5T와 3.0T 사이의 T2 변화 백분율은 각각 -8.9%, -13.5%, -14.6%, -13.5% 이었다. 1.5T와 3.0T 사이에서 해마체에 대한 대상회 피질, 편도체, 도피질의 T2 비는 각각 0.96 과 1.02 (p=0.003), 1.02 과 1.03 (p > 0.05), 0.97 과 0.98 (p > 0.05) 이었다. 결론 : 3.0T에서 대상회 피질의 T2 감소는 편도체, 도피질, 해마체와 비교해서 상대적으로 적었고, 대상회 피질과 해마체의 T2 이완시간비는 1.5T와 3.0T에서 의미 있는 차이를 보였다.

개에서 뇌수두증과 후두골 이형성증을 동반한 척수공동증의 자기공명영상학적 평가 1례 (MRI of Hydrosyringomyelia Combined to Hydrocephalus and Occipital Dysplasia in a Dog)

  • 최치봉;배춘식;김휘율
    • 생명과학회지
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    • 제15권4호
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    • pp.664-667
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    • 2005
  • 척수공동증(hydrosyringomyelia)은 척수내의 중심관(central canal)이 확장되는 질환으로 사람에 있어서는 Dandy-walker 증후군이나 Chiari 기형과 같은 선천적인 기형에 의해 발생되거나 감염, 외상 및 종양과 관련되어서도 발생된다. 뇌수두증(hydrocephalus)은 뇌척수액이 뇌실내에 과도하게 축적되는 것을 말하며 후두골 이형성증(occipital dysplasia)은 후두공이 과도하게 위쪽으로 연장되어 열린 질병이다. 척수공동증과 뇌수두증은 컴퓨터단층촬영이나 자기공명영상 검사에 의해 확진되어질 수 있다. 3세령의 수컷 말티즈가 장기간의 발작 증세를 주증으로 내원하였다. 혈액검사상 특이소견은 없었으나 rostrodorsal-caudoventral oblique의 두개골 방사선 검사에서 심한 두개골 이형성증 소견이 확인되었고 열려진 천문을 통한 초음파 검사상 양측 외측 뇌실이 모두 심하게 확장된 것이 확인되었다. 자기공명영상 검사에서 뇌수두증과 척수공동증이 진단되었다. 이뇨제를 중심으로 한 내과적 처치에 반응을 하지 않아 외과적 감압술(ventriculo-peritoneal shunting)을 시행하였고 현재까지 잘 유지되고 있다. 자기공명영상검사법은 뇌수두증과 척수공동증을 진단하고 그에 따른 치료계획을 수립하며 예후를 평가하는데 있어 가장 우수한 진단 기법이다.

Comparative Performance of Susceptibility Map-Weighted MRI According to the Acquisition Planes in the Diagnosis of Neurodegenerative Parkinsonism

  • Suiji Lee;Chong Hyun Suh;Sungyang Jo;Sun Ju Chung;Hwon Heo;Woo Hyun Shim;Jongho Lee;Ho Sung Kim;Sang Joon Kim;Eung Yeop Kim
    • Korean Journal of Radiology
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    • 제25권3호
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    • pp.267-276
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    • 2024
  • Objective: To evaluate the diagnostic performance of susceptibility map-weighted imaging (SMwI) taken in different acquisition planes for discriminating patients with neurodegenerative parkinsonism from those without. Materials and Methods: This retrospective, observational, single-institution study enrolled consecutive patients who visited movement disorder clinics and underwent brain MRI and 18F-FP-CIT PET between September 2021 and December 2021. SMwI images were acquired in both the oblique (perpendicular to the midbrain) and the anterior commissure-posterior commissure (AC-PC) planes. Hyperintensity in the substantia nigra was determined by two neuroradiologists. 18F-FP-CIT PET was used as the reference standard. Inter-rater agreement was assessed using Cohen;s kappa coefficient. The diagnostic performance of SMwI in the two planes was analyzed separately for the right and left substantia nigra. Multivariable logistic regression analysis with generalized estimating equations was applied to compare the diagnostic performance of the two planes. Results: In total, 194 patients were included, of whom 105 and 103 had positive results on 18F-FP-CIT PET in the left and right substantia nigra, respectively. Good inter-rater agreement in the oblique (κ = 0.772/0.658 for left/right) and AC-PC planes (0.730/0.741 for left/right) was confirmed. The pooled sensitivities for two readers were 86.4% (178/206, left) and 83.3% (175/210, right) in the oblique plane and 87.4% (180/206, left) and 87.6% (184/210, right) in the AC-PC plane. The pooled specificities for two readers were 83.5% (152/182, left) and 82.0% (146/178, right) in the oblique plane, and 83.5% (152/182, left) and 86.0% (153/178, right) in the AC-PC plane. There were no significant differences in the diagnostic performance between the two planes (P > 0.05). Conclusion: There are no significant difference in the diagnostic performance of SMwI performed in the oblique and AC-PC plane in discriminating patients with parkinsonism from those without. This finding affirms that each institution may choose the imaging plane for SMwI according to their clinical settings.