Background: The term "overlap syndromes" designates a group of diseases in which polymyositis (PM) or dermatomyositis (DM) is associated with some other disorders of connective tissues. The aim of this study was to delineate the clinical features, laboratory findings, and outcome of treatment of "overlap syndromes" Methods: We analyzed the medical records of 16 patients (PM in 10, DM in 6) with well documented "overlap syndromes" between 1997 and 2004. The diagnosis was made when the criteria for two different disorders were fulfilled. Results: All patients were female. Age of onset ranged from 14 to 52 years (mean 29.8 years) with peak incidence in the third and fourth decades. Systemic lupus erythematosus (SLE) was associated in 10, systemic sclerosis in 7, and rheumatoid arthritis in 3 patients. Four of the patients had two different connective tissue diseases simultaneously. The characteristic clinical features were muscle weakness, arthralgia, Raynaud's phenomenon, and myalgia. In laboratory tests, creatine kinase (CK), lactic dehydrogenase (LDH), and transaminases were usually abnormal. Positive antinuclear antibody (ANA), rheumatoid factor (RF), and cryoglobulin were found in 100%, 69%, and 67% of the patients, respectively. Needle electromyography (EMG) showed abnormal findings compatible with myopathy in 15 patients. The pathology of muscle biopsy from 14 patients revealed findings compatible with inflammatory myopathy. Glucocorticoids were administered to 15 patients. The muscle strength improved in all the treated patients, which was well correlated with repeat CK level and EMG findings. Conclusions: The presence of autoantibodies such as ANA, RF, and cryoglobulin in patients with PM or DM highly suggests the possibility of an overlap syndromes. These syndromes reveal a strong female predominance. The myositis associated with them usually shows a good response to glucocorticoids treatment.
역분화성 방골성 골육종은 골육종의 드문 변이로서, 국소 재발 및 원격 전이와 관련하여 불량한 예후와 연관된 것으로 알려져 있다. 그러므로 종양의 역분화성을 진단하는 것은 치료 방침을 결정하는데 있어서 매우 중요하다고 할 수 있다. 29세 여자 환자로 2년 전부터 발생한 좌측 대퇴 근위부의 종창 및 불편감으로 내원하여 시행한 검사상 방골성 골육종으로 진단되어, 종괴 절제 및 재건술 시행하였다. 환자 병력상 수술 2주 전부터 대퇴부 통증이 심해졌고, 종괴 크기의 증가가 있었으며, 이에 수술직전 시행한 자기공명영상(MRI) 상 종괴의 크기 증가 및 인접 근육으로의 침범 소견 관찰되었고, 술 후 시행한 절제 표본의 조직검사 상 미분화성 방골성 골육종으로 진단되어 결국 환자는 수술적인 절제 후 불량한 병의 경과로 사망하게 되었다. 술전 조직 검사상 방골성 골육종으로 진단된 경우라도 급격한 통증의 증가나 종괴 크기의 증가 등의 임상양상의 변화가 있을 때는 종양의 역분화 가능성을 고려해야 한다.
보건의료데이터의 질적 수준을 향상시키기 위해서는 데이터 질 관리 알고리즘을 개발할 필요성이 있다. 이에 본 연구에서는 질환의 유병률, 입원율이 높은 고혈압 환자의 당뇨질환 동반에 관련된 데이터 질 관리 알고리즘을 개발하고자 하였다. 이를 위해 2011년, 2012년 퇴원손상심층조사 자료 중 고혈압 환자 61,199건을 추출하여 분석대상으로 하였다. 데이터 마이닝의 대화식 의사결정나무 방법과 Outlier Detection 방법론을 통해 데이터 질 관리 알고리즘 개발한 결과 고혈압 환자가 당뇨병을 동반상병으로 가지는데 영향을 미치는 요인으로는 성별, 연령, 당뇨병성 사구체 장애, 당뇨병성 망막병증, 당병성 다발성 신경병증 등이 있었다. 의사결정나무 결과에 따라 당뇨병을 동반상병으로 가질 확률 값이 80% 이상이거나, 20% 이하인 집단을 Outlier(극단치)로 정의하고, 고혈압 환자의 당뇨 동반에 대한 극단치를 가지는 6개 집단을 발견하였다. 이와 같이 Outlier(극단치) 집단에 포함되는 실제 데이터를 확인하여 데이터의 질적 수준을 향상 시킬 필요가 있다.
This report is an analysis of 60 cases of primary mediastinal tumors and cysts which were experienced in chonbuk National University Hospital, Wonkwang University Hospital and Chonju Presbyterian Medical Center from january 1985 to October 1990. The result was summarized like this; 1) Age distribution was various from ages of 5 to 75 years. There were 26 males and 34 females, sex ratio of patients was 1: 1.3 (M:F). 2) The most common chief compliant was dyspnea (21 cases, 35%) and followed by chest pain, coughing and chest discomfort. 17 patients (28%) were asymptomatic. 3) The most common primary mediastinal tumor was thymoma, which comprise 28% (17 cases) of all our cases and followed by neruogenic tumor (14 cases, 23%) and germ cell tumor (11 cases, 18%). 4) The incidence of malignancy of all case was 22%; 2 cases were asymptomatic and the most common malignancy was malignant lympoma (5 cases, 38.5%). 5) The anterior mediastinum was the most common tumor location and followed by posterior and middle mediastinum. Anterior mediastinal tumors mainly consisted of thymomas and germ cell tumors and posterioc mediastinal tumors mainly did neurogenic tumors. 6) Of 60 cases, 21 cases were confirmed histopathologically by percutaneous transthoracic needle lung biopsy. 7) Of 60 cases, 40 cases were received radical tumor resection.
Purpose:The incidence of papillary thyroid microcarcinoma(PTMC) has increased due to the widespread use of high resolution ultrasonography and fine-needle aspiration biopsy. However, the clinical and biologic behaviors of PTMC is debatable. The aim of this study was to describe clinicopathologic features of PTMC and to suggest whether tumor size(5mm) might prove the useful parameter for determining the surgical strategy in PTMC. Material and Methods:From Jan. 2000 to Dec. 2005, 1355 of 2678 patients with papillary thyroid carcinoma were identified as having PTMC, based on tumor size${\leq}$10mm(50.6%). Among patients with PTMC, we further separated tumors<5mm(minute group:group M) from those 5 to 10mm(tiny group:group T). We compared the clinicopathological characteristics and the TNM stagings between two groups. Results:There were 114(8.4%) men and 1241(91.6%) women with a median age of 47 years(range;13-79). During a mean follow-up of 47.3(range;22-93), 13 patients(1.0%) developed locoregional recurrences and 3 patients(0.2%) showed distant metastases at initial presentation. Statistical analysis revealed that the presence of extracapsular invasion(p<0.0001), invasion to adjacent structure(p<0.0001), multifocality(p<0.0001), central lymph node metastasis(p<0.0001), and lateral lymph node metastasis(p<0.0001) were all significantly higher in tiny group(tumor${\geq}$5mm). Furthermore, minute group demonstrated a significantly lower tumor stage(AJCC TNM classification) compared with tiny group(p<0.0001). Conclusion:Patients with PTMC have a favorable treatment outcomes, although the distinction needs to be made with reference to the clinicopathologic behaviors. It would be reasonable to consider that tumor size(5mm) would be useful parameter for the treatment strategy of PTMC.
Lee, Wonchul;Choi, Se Young;Lee, Chanwoo;Yoo, Sangjun;You, Dalsan;Jeong, In Gab;Song, Cheryn;Kim, Kun Suk;Hong, Bumsik;Hong, Jun Hyuk;Ahn, Hanjong;Kim, Choung-Soo
Investigative and Clinical Urology
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제59권6호
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pp.357-362
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2018
Purpose: Classic angiomyolipoma (AML) is common benign kidney tumor. However, some studies have claimed that epithelioid angiomyolipoma (EAML) has malignant potential. We compared the patient characteristics and prognosis of EAML and classic AML to demonstrate predicting factors and poorer prognosis of EAML. Materials and Methods: The medical records of 231 patients who were diagnosed with EAML (n=27, 11.7%) or classic AML (n=204, 88.3%), were reviewed. All patients underwent computed tomography (CT) scans before operation or needle biopsy. We assessed the age, sex, tumor size, body mass index, comorbidities, and Hounsfield unit (HU) according to each CT phase. We defined the unfavorable group as patients with recurrence, metastasis and death due to tumor progression. Logistic regression analysis was used to predict EAML. Results: EAML patients were younger (41.2 years vs. 49.1 years, p=0.001), predominantly male (55.6% vs. 28.4%, p=0.005), and had a larger tumor (7.5 cm vs. 4.2 cm, p<0.001). The median pre-contrast HU was not significantly different between EAML and classic AML ($29.9{\pm}23.7$ vs. $14.7{\pm}41.0$, p=0.071). In multivariable analysis, younger age (odds ratio [OR], 0.96; p=0.032), male sex (OR, 3.33; p=0.013), and tumor larger than 4 cm (OR, 3.8; p=0.009) were significant predictive factors. Five patients (18.5%) had unfavorable outcomes, two patients had lymph node metastasis, and three patients had lung metastasis. Conclusions: Patient and tumor characteristics can be helpful in determining the type of AML preoperatively. Younger age, male sex, and larger tumor mass may increase the possibility of diagnosing EAML. EAML has malignant potential and requires careful follow-up.
Objective: Autophagy is a bulk degradation system for intracellular proteins which contributes to skeletal muscle homeostasis, according to previous studies in humans and rodents. However, there is a lack of information on the physiological role of autophagy in the skeletal muscle of meat animals. This study was planned as a pilot study to investigate changes in expression of two major autophagy-related genes, microtubule-associated protein 1 light chain $3{\beta}$ (MAP1LC3B) and autophagy related 7 (ATG7) in fattening beef cattle, and to compare them with skeletal muscle growth. Methods: Six castrated Japanese Black cattle (initial body weight: $503{\pm}20kg$) were enrolled in this study and fattened for 7 months. Three skeletal muscles, M. longissimus, M. gluteus medius, and M. semimembranosus, were collected by needle biopsy three times during the observation period, and mRNA levels of MAP1LC3B and ATG7 were determined by quantitative reverse-transcription polymerase chain reaction. The expression levels of genes associated with the ubiquitin-proteasome system, another proteolytic mechanism, were also analyzed for comparison with autophagy-related genes. In addition, ultrasonic scanning was repeatedly performed to measure M. longissimus area as an index of muscle growth. Results: Our results showed that both MAP1LC3B and ATG7 expression increased over the observation period in all three skeletal muscles. Interestingly, the increase in expression of these two genes in M. longissimus was highly correlated with ultrasonic M. longissimus area and body weight. On the other hand, the expression of genes associated with the ubiquitin-proteasome system was unchanged during the same period. Conclusion: These findings suggest that autophagy plays an important role in the growth of skeletal muscle of fattening beef cattle and imply that autophagic activity affects meat productivity.
52세 남자 환자가 우측 유방의 바깥부위에서 무통의 단단한 종괴를 호소하였다. 흉부 CT에서 3.3 cm 크기의 원형의 미세소엽상 경계의 조영증강되는 종괴가 확인되었고, 초음파에서는 미세소엽상 경계를 보이는 저에코성 종괴로, 종괴의 내부에는 석회화와 혈류가 보였다. 중심부바늘생검에서 종괴는 양성 과립세포종양(granular cell tumor; 이하 GCT)으로 확진되었다. 환자는 타병원으로 전원되어 병변의 수술적 제거를 시행하였다. 과립세포종양은 슈반세포(schwann cell)에 유래하는 종양으로, 유방에서는 드물고 대부분은 양성이다. 과립세포종양의 임상적 및 방사선학적 특징은 악성 종양과 유사한 소견을 보여 감별이 어려운 경우가 있으며, CT 영상은 거의 보고된 바가 없다. 본 증례를 통해 임상의와 방사선 전문의가 드물지만 양성종양인 GCT의 영상의학적 특징을 알고, 이를 악성종양과 감별하여 과도한 치료를 피해야 할것이다.
연구배경: ThinPrep$^{(R)}$검사는 원심분리를 통해 불필요한 혈액이나 점액들을 제거, 선택적으로 진단에 필요한 다량의 세포들만 모아 기존의 세포검사의 한계를 극복하여 진단율을 높일 수 있는 것으로 알려져 있으며, 현재 여러 분야에서 암의 조기 진단 방법으로 사용되고 있다. 본 연구는 기관지 세척액의 Thin-Prep$^{(R)}$검사와 기존의 세포검사의 진단율을 비교하여 ThinPrep$^{(R)}$검사의 유용성에 대해 알아보고자 시행하였다. 방 법: 2002년 1월부터 2006년 12월까지 기관지 내시경 검사를 시행한 1,116명의 환자 중 암세포에 대한 검사가 필요하다고 판단되었던 790명의 기관지 세척액 검체를 대상으로 세척액을 양분하여 기존의 세포 검사와 ThinPrep$^{(R)}$ 검사를 시행하였다. 결 과: 대상환자는 남자 446명, 여자 344명이었고 평균나이는 58.3(${\pm}16.7$)세였으며, 이 중 197명이 기관지 내시경이나 경피적 폐생검 등의 표준진단방법을 통해 암을 진단 받았다. 암의 진단에 있어 ThinPrep$^{(R)}$ 검사는 민감도 71.1%, 특이도 98.0%, 양성 예측도 92.1%, 음성 예측도 91.1%, 위음성률 8.9%였다. 기존의 세포검사의 경우에는 민감도 57.9%, 특이도 98.0%, 양성 예측도 90.5%, 음성 예측도 87.5%, 위음성률 12.5%였다. 중심형 병변인 경우 ThinPrep$^{(R)}$의 민감도는 82.8%였고 세포검사의 민감도는 70.1%였다. 결 론: 기관지 세척액 검체를 대상으로 한 폐암의 진단에 있어서 ThinPrep$^{(R)}$검사는 기존 세포검사에 비해 민감도가 높았으며 낮은 위음성률을 보였다. 이와같은 결과는 폐암의 조직학적 분류와 상관 없이 나타났고, 특히 중심형 병변일 경우의 민감도는 ThinPrep$^{(R)}$ 검사법에서 매우 높게 나타났다. 따라서 기관지 세척액 검사에서 ThinPrep$^{(R)}$을 활용할 경우 폐암의 진단율을 높이는데 기여할 수 있을 것으로 생각된다.
목적: 원발병소 불명암의 경부림프절 전이 환자에서 방사선치료의 결과를 분석하고자 후향적 연구를 실시하였다. 대상 및 방법: 1986년 1월부터 2005년 12월까지 원발병소 불명암의 경부림프절 전이로 진단받고 근치적 목적으로 방사선치료 또는 수술 후 방사선치료를 실시한 환자 88명을 대상으로 본 연구를 시행하였다. 환자의 중앙연령은 59세($35{\sim}74$세)이고 남자 74명, 여자 14명이었다. 조직학적으로 편평상피암이 72명, 미분화세포암이 6명, 선암이 1명이었고 조직학적으로 분류할 수 없었던 환자가 9명이었다. N 병기는 N1 병기가 4명, N2a 병기가 10명, N2b 병기 48명, N2c 병기가 8명, N3병기가 18명이었다. 방사선치료만 시행 받은 환자는 10명, 동시병용 방사선-항암화학요법을 받은 환자는 27명, 수술 및 수술 후 방사선치료는 35명, 수술 및 수술 후 동시병용 방사선-항암화학요법은 16명의 환자에서 시행되었다. 상부 경부림프절과 잠재적 원발병소인 인후두에 조사된 총 방사선량은 $50.4{\sim}79.6$ Gy (중앙값, 59.4Gy)였고, 하부 경부림프절에 조사된 총 방사선량은 $50{\sim}59.4$ Gy (중앙값 50Gy)였다. 추적관찰기간은 $1{\sim}154$개월(중앙값 32개월)이었다. 결과: 완전관해를 얻은 환자는 57명(70.4%)이었고 부분환해는 8명(9.9%)의 환자에서 관찰되었다. 전체 환자의 5년 생존율은 43.9%였으며, 5년 무병생존율은 41.7%였다. 경부절제술 여부와 원 발종양 발생 여부가 생존율에 영향을 미치는 예후인자이고, N 병기와 경부절제술 여부, 원발종양 발생여부가 무병생존율에 영향을 미치는 예후인자로 분석되었다. 결 론: 원발병소 불명암의 경부 림프절 전이 환자에서 근치적 수술과 방사선치료로 좋은 생존결과를 얻을 수 있으며, 양측 경부와 잠재적 원발병소를 포함한 광범위 방사선치료는 좋은 국소 제어율과 생존율을 기대할 수 있다. 그러나 광범위 방사선치료로 인한 부작용을 줄이기 위하여 방사선치료 범위에 대한 더 많은 연구가 필요하다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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